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红斑肢痛症（erythromeldgia）,一、概述红斑肢痛症（erythromeldgia）是病因不明的阵发性血管扩张性周围自主神经疾病。Mitcheu（1878）首先报道。1938年Smith和Allen又引入红热肢痛症（erythermalgia）的概念，两者常被混用。该病临床少见。,病 因,红斑肢痛症病因是因血小板增多，血小板介导血管炎症和血栓反映所致。红热肢痛症不伴血小板增高，两者均累及自主神经支配的血管，产生相似的临床症状。特发性红热肢痛症是常染色体显性遗传病，继发性红热肢痛症系药物、中毒等引起。,临 床 表 现,（一）年龄性别多见于中青年男女。（二）主要症状1、表现：肢端，尤以双足最常见，表现足前部、足趾的红、肿、热、痛，疼痛为阵发性，非常剧烈，呈烧灼痛、针刺感，夜间明显且发作次数较多。,2、加重和缓解因素：在温度较高的环境、长时间站立、行走或双足下垂均可引起或加剧疼痛，穿袜或戴手套，可导致疼痛加剧。入睡时喜欢将双足置于被外，在冰冷的地面行走、用冷水浸足、将患肢抬高均可缓解疼痛。,（三）体格检查1、患肢皮肤发红、皮温增高、血管扩张、轻度肿胀、多汗，轻压可使红色暂时消退，患肢足背动脉搏动正常；2、无运动、感觉及反射障碍；3、少数患者晚期出现营养障碍，肢端皮肤与指甲变厚或溃破，甚至坏疽。,四、诊断及鉴别诊断（一）诊断 1、肢端阵发性红、肿、热、痛，受热时疼痛加剧，局部冷敷可使减轻，排除局部感染性炎症，则诊断即可成立。2、特发性红热肢痛症有明显家族遗传史。,3、特征性诊断标准：小剂量或单一剂量阿司匹林能够特异快速地减轻或消除血小板增高性红斑肢痛症的疼痛症状。,（二）鉴别诊断1、雷诺病：多见于青年女性，寒冷是主要诱因，表现苍白、发绀和潮红，局部皮温低，保暖可减轻；2、血栓闭塞性脉管炎：几乎都是男性，血流减少导致间歇性跛行、皮肤苍白或发绀、足背动脉搏动减弱等；3、小腿红斑病：寒冷为发病诱因，红斑以小腿为主，无明显疼痛。,4、肢端红、痛亦可伴发于真性红细胞增多症、血小板增多症等；应注意鉴别某些痛性多发性神经病如糖尿病性周围神经病也可有肢端红、痛表现。使用麦角类多巴胺激动剂治疗帕金森病也会出现此症状。,五、治疗（一）急性期卧床休息，抬高患肢，局部冷敷或将肢体置于冷水中以减轻疼痛；急性期后应避免任何足以引起血管扩张的局部刺激。,（二）药物治疗 1、受体阻滞剂：普萘洛尔2040mg/次，3次/d，口服，可使大部分患者疼痛减轻，部分停止发作；但有低血压、心衰史者禁用；,2、血小板增高性红斑肢痛症可用小剂量阿斯匹林50100mg/d口服； 3、0.15%普鲁卡因500l000ml，静脉滴注，
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