卵巢恶性卵黄囊瘤内胚窦瘤

卵巢：恶性卵黄囊瘤（内胚窦瘤） 患者 女 15岁 主诉 ：发现盆腔肿物 1月，伴发热腹痛半月余。 现病史 ：平素月经规律，偶有痛经。 1月前无意发现下腹部肿物，生长较快， 20天前无明显诱因出现发热，体温最高达 38.0度。近期排尿偶感两侧下腹及外阴部坠痛，今求诊我院。 B超检查示：盆腔内探及巨大不均质包块，大小 22.4cmX16.0cm，内部可探及血流信号。发病以来，无咳嗽、咳痰，无咽痛，无心慌、气短，偶感上腹部胀痛，饮食尚可，大便干燥，近 5天尿频，无尿急。今门诊以盆腔肿物收入院。妇科检查 ：外阴发育正常，肛查：盆腔内可及巨 大肿物约 20.0cmX18.0cmX15.0cm，肿物质硬，活动差，无明显压痛，子宫、双侧附件触诊不佳 。实验室检查： 手术前 (1.12) 手术后（ 1.29） 参考值 AFP 甲胎蛋白 80080.00 14219.00 0-10.9ng/ml CEA 癌胚抗原 0.72 010.0ng/ml CA125 癌抗原 125 226.6 138.3 0-35.0U/ml B-HCG 绒毛膜促性腺激素1.15 0-5.0mIU/ml CT诊断 ： 1.盆腔内巨大肿物，倾向卵巢囊腺 Ca。 2.盆腔内少量积液。 病理报告： 肉眼所见： 冷冻送检左侧卵巢肿物直径 17cm，切面灰白色鱼肉状，质娇嫩，部分区域囊性变；附着输卵管长 6cm，管径 0.5cm，常规送检网膜组织 7X6X0.8cm。 病理诊断： 免疫病理： AFP(+) CD30(-) CK7(-) CK20(-) CEA(-) Villin（ +） （左）卵巢：恶性卵黄囊瘤（内胚窦瘤） 输卵管未见著变 网膜组织未见瘤组织镜下所见镜下所见 卵巢生殖细胞肿瘤分类：良性生殖细胞瘤 ：畸胎瘤按良恶性分类 无性细胞瘤恶性生殖细胞瘤 胚胎性癌卵黄囊瘤良性畸胎瘤恶变 畸胎瘤按细胞分化方向 无性细胞瘤胚胎性癌卵黄囊瘤（一）卵巢卵黄囊瘤（一）卵巢卵黄囊瘤 卵巢卵黄囊瘤属于恶性生殖细胞肿瘤，起源于原始生殖细胞或多潜能胚胎细胞向胚外中、内胚层结构衍化，因形态与人胚卵黄囊相似而得名。其形态与大鼠胎盘的内胚窦十分相似，故又名内胚窦瘤 卵巢卵黄囊瘤是一种高度恶性的少见生殖细胞肿瘤，约占卵巢恶性肿瘤的 4 4、占卵巢恶性生殖细胞肿瘤的 82 9。 多见于儿童及年轻妇女 (30岁以下），是婴幼儿生殖细胞瘤中最常见的类型，生物学行为呈高度恶性。 临床表现临床表现 发病年龄小，多见于儿童及年轻妇女 (30岁以下多） 血清 AFP几乎均升高。 腹痛（比较常见） 肿瘤生长快，瘤体大，病程短，易产生腹水 临床无激素或月经异常 CT特点特点1、下腹部肿块，呈囊实性肿块或者实性肿块伴坏死区2、单发多，体积较大3、血供丰富4、有包膜但常破裂5、常伴腹水，钙化少。（二）畸胎瘤（二）畸胎瘤按其组织的成熟程度 ：囊性（绝大多数）成熟畸胎瘤实性（罕见）未成熟畸胎瘤1.成熟畸胎瘤成熟畸胎瘤 成熟畸胎瘤又称成熟囊性畸胎瘤，是由分化良好的 23 个胚层组织组成的囊性肿瘤，是最常见的生殖细胞肿瘤。 好发于 20-30岁女性（生育年龄 )，较卵巢上皮性肿瘤发病年龄更轻。 卵巢成熟畸胎瘤 多为单侧 ，双侧者占 10 。典型典型 CT表现表现1、卵巢实质包绕肿块和卵巢静脉征（是确定肿块卵巢起源的重要征象 ）2、瘤体内脂肪（最常见的 CT征象 ，也是特征性的 CT表现 ）3、肿瘤的钙化、牙齿或骨骼是本病的重要征象。4、 头结节（突入囊腔的局灶性突起）为其特征5、 “浮球征 ” （相对特异性征象 ）图 2A/B 同一患者。 A、右侧卵巢成熟囊性畸胎瘤，呈囊性类圆形，水样密度，卵巢静脉与肿块相连（箭头），卵巢实质包绕肿块 (箭头）中度强化； B、卵巢实质包绕肿块（箭头）及囊内分隔（箭头）中度强化左侧卵巢成熟囊性畸胎瘤，囊内见浮球征（箭头）图 3 左侧卵巢成熟囊性畸胎瘤恶变，内见脂 -液平面（箭），瘤体后壁局限性隆起软组织明显不均匀强化（箭）2.未成熟畸胎瘤未成熟畸胎瘤 未 成熟畸胎瘤较少见，约占 3，属恶性，含有未成熟的胚胎性组织，最常见的为脑组织，少数为间叶组织或者内胚层结构等。未成熟性畸胎瘤发病年龄往往年轻、平均年龄在 20 30岁 .随年龄的增大，发病率逐渐减少。未成熟畸胎瘤的特征未成熟畸胎瘤的特征 年轻女性 血清 AFP升高 实性肿块，单发多见 灶内几乎均有多发散在钙化和脂瘤质 肿块内盘曲的带状略低密度影 (特征性 CT征象 ) 腹膜种植图 3、 4是同一病例：图 3 盆腔巨大实性肿块，内有多发散在钙化、脂质和盘曲的带状略低密度影 图 4 增强扫描，肿块不均匀强化，表面可见强化的血管（箭） （三）无性细胞瘤（三）无性细胞瘤 卵巢无性细胞瘤是由未分化、多潜能原始生殖细胞组成的恶性肿瘤，同一肿瘤发生在睾丸则称精原细胞瘤。 卵巢无性细胞瘤是一种较为少见的肿瘤，约占卵巢恶性肿瘤的 2 5， 精原细胞瘤则是睾丸最常见的肿瘤。好发年龄在 10-30岁之间。 本病多为单侧发生，且右侧多见，但约 5 15为双侧发生无性细胞瘤的特点无性细胞瘤的特点 儿童或年轻女性 单侧多见，以右侧为多 瘤体体积较大 实质肿块，可有坏死囊变 直接侵犯或淋巴结转移 无内分泌表现 大多数患者的血清乳酸脱氢酶和碱性磷酸酶升高 CT表现表现 1、体积较大，直径 10 20 cm，右侧附件区多见。 2、 平扫呈不规则稍低密度肿块，增强扫描实质部分不均匀 3、肿瘤实质部分血运丰富 4、患侧卵巢常受累显示不清 5、可侵犯同侧的盆壁肌肉或向上侵犯腰大肌，包绕髂血管，推移子宫及膀胱无 性 细 胞 瘤： 较少见，中等恶性的实性肿瘤，好发于青春期及生育期妇女，本瘤预后较好，对放疗敏感， 5年生存率可达 90图 4 CT增强扫描示肿瘤不均匀性强化、包绕侵犯左髂血管（箭头）（四）胚胎性癌（四）胚胎性癌 胚胎性癌系来自原始的生殖细胞具有潜在多向分化能力，由向胚内胚外成份分化的细胞组成。 胚胎性癌主要发生于 20-30岁的青年人，比无性细胞瘤更具有浸润性，是高度恶性的肿瘤。 若伴有畸胎瘤、绒毛膜癌和卵黄囊瘤成分，应视为混合性肿瘤。临床表现临床表现 年轻女性， 以盆腔肿块为主， 常伴有腹痛、消瘦 常有内分泌症状（早熟、闭经、多毛等） 血清 AFP及 HCG升高总结总结 卵巢恶性生殖细胞肿瘤：卵黄囊瘤、无性细胞瘤、未成熟畸胎瘤、良性畸胎瘤恶变、胚胎性癌。1、无性细胞瘤多为实性，内有纤维分隔，很少出现腹膜种植，多数患者的血清乳酸脱氢酶和碱性磷酸酶升高。2、未成熟畸胎瘤多为实性肿块，内含多发散在脂肪、钙化和毛发为其特征。3、良性畸胎瘤恶变发病年龄较大，多为绝经期妇女， CT上表现为囊性肿块。可伴大而明显不规则的结节、钙化和脂质。4.卵黄囊瘤发病年龄小，多见于儿童及年轻妇女（ 30岁以下多），血清 AFP几乎均升高。5.胚胎性癌：年轻女性，常有内分泌症状（早熟、闭经、多毛），血清 AFP及 HCG升高。 卵巢上皮性肿瘤 (epithelial ovarian tumor) 最常见的卵巢肿瘤 (50-70%) 来源于卵巢表面的生发上皮（体腔上皮） 最常见的是囊腺瘤 主要包括 浆液性 良性 粘液性 临界恶性 -交界性 恶性浆液性囊腺瘤： 单侧、球形囊肿、大小不一、 表面光滑、多为单房性pathology浆液性乳头状囊腺癌： 卵巢恶性肿瘤中最常见类型、多为双侧、半实质性、 囊内或囊外有乳头状突起pathology黏液性囊腺瘤： 体积较大、表面光滑、多房性、内含胶冻样粘液、囊内壁光滑pathology黏液性囊腺癌： 体积较大、囊实性、实性区为灰白色或质松脆的乳头状物、囊内含有粘血性混浊液体 pathology病理 卵巢性索间质肿瘤 (Ovarian gonadal sex cord stromal tumor ) 源于原始性腺中的性索及间质组织 占卵巢恶性肿瘤的 5-8% 最常见的是 颗粒细胞瘤 卵泡膜细胞瘤颗 粒 细 胞 瘤： 常产生雌激素，低度恶性肿瘤，预后良好