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肺出血肾炎综合征 Goodpasture sSyndrome 1 2 Goodpasture于1919年首先报道该病 我国于1965年首次报道 发病率约为每年0 1 0 5 100万 男女比约2 1 9 1 35岁和60岁左右其两个发病高峰 以肺弥散性出血 肺泡内纤维素沉着 急进性肾小球肾炎和血清抗肾小球基膜 GBM 抗体阳性为特征 概述 3 1 感染呼吸道感染 流感病毒等 卡氏肺囊虫2 接触汽油蒸汽 羟化物 松节油及吸入各种碳氢化合物 3 吸入可卡因 病因发病机制 4 机体 激活补体 ADCC 调理作用 细胞溶解 刺激 产生 抗体 抗肾小球基底膜抗体抗肺泡毛细血管基底膜抗体 肾小球基底膜 肺泡毛细血管基底膜 5 医学交流课件 临床表现 1 肺部症状 咯血 发热 胸痛 咳嗽 气短 呼吸衰竭 2 肾脏表现 急进性肾小球肾炎 肾功能衰竭3 并发症 缺铁性贫血 高血压 肝脾肿大 心脏扩大 眼底异常改变 皮肤紫癜 便血等 6 辅助检查 实验室检查 痰液 含铁血黄素细胞 血痰 尿液 血尿 蛋白尿 血液 小细胞低色素性贫血 白细胞高 肾功能 BUN和Scr进行性增高 Ccr降低 特异性检查 血清抗GBM NC1抗体阳性 7 肺部浸润是肺部病变的特征 辅助检查 8 肾小球新月体形成 辅助检查 抗GBM 抗肾小球基底膜抗体沉着 9 诊断 反复咯血 血尿 管型尿等肾小球肾炎样改变 小细胞低色素性贫血 用铁剂治疗有效 肺内有吸收迅速的游走性斑点状浸润影 痰中可发现有含铁血黄素的巨噬细胞 血清抗肾小球基底膜抗体阳性 肾小球 肺泡基底膜有免疫球蛋白线状沉着 10 鉴别诊断 1 特发性肺含铁血黄素沉着症2 原发或继发性系统性血管炎肺肾同时受累3 肾炎伴咯血4 弥漫性血管内凝血 11 治疗 1 血浆置换 2 4L h 每天或隔天1次 持续2 4周 2 免疫抑制剂 首选肾上腺皮质激素 强的松40 60mg d 抗肾小球基底膜抗体转阴6个月后才可停药 甲基强的松龙冲击疗法 甲基强的松龙1 2g d 连续3天 对大咯血的止血效果明显 环磷酰胺 每天2mg kg 或硫唑嘌呤 每天1 4mg kg 3 对症治疗 肾功
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