泌尿生殖系统发生

泌尿系统和生殖系统的发生,间介中胚层,起源：间介中胚层,起源：间介中胚层,生肾节（头侧）,生肾索（其余）,中肾嵴(外侧）生肾索 尿生殖嵴 生殖腺嵴（内侧）,发生原基*：,尿生殖嵴的发生（第4周）,原始消化管,卵黄蒂,卵黄囊,中肾嵴和生殖腺嵴的发生,中肾嵴和生殖腺嵴立体示意图,一、泌尿系统的发生,（一）肾和输尿管的发生,前肾,前肾小管（710对），消失前肾管（向尾部延伸为中肾管）,(第4周初),2. 中肾 (第4周末),中肾小管（80对）：形成肾小体，多数退化中肾管：通入泄殖腔,（一）肾和输尿管的发生,（一）肾和输尿管的发生,3. 后肾 * (第5周初),输尿管1）输尿管芽 肾盂,肾盏,集合小管,3. 后肾,2）生后肾原基 肾单位,肾的上升：,1. 输尿管芽向头侧生长,2. 脑、骶部距离拉大， 胚体曲度变小,（二）膀胱和尿道的发生,泄殖腔,尿生殖窦,肛直肠管,尿生殖膜,肛膜,泄殖腔膜,（二）膀胱和尿道的发生,尿生殖窦：上方 膀胱部 中间 男性尿道前列腺部和膜部；女性尿道。 尾端 男性尿道海绵体部；女性阴道前庭。,（二）膀胱和尿道的发生,中肾管与输尿管同膀胱、 尿道的位置变化关系,（三）泌尿系统的先天性畸形,多囊肾*： 集合小管发育异常而阻塞，或未能和肾单位接通（图1）马蹄肾：肾上升时，二肾下端融合 （图2）双输尿管：同侧发生两个输尿管芽或一侧输尿管芽过早分成两条（图3）骨盆肾：肾上升过程受阻,图 1,图 2 马蹄肾,图 3 双输尿管,二、生殖系统的发生,（一）生殖腺发生,中肾嵴 间介中胚层 生肾索 尿生殖嵴 生殖腺嵴*（原基）,血管球,背系膜,肾小囊,中肾小管,中肾管,中肾嵴,生殖腺嵴,原肠,（一）生殖腺发生,1. 未分化性腺,初级性索：生殖腺嵴表层上皮向下增生,原始生殖细胞：自卵黄囊壁迁移至生殖腺附近(第42天),（一）生殖腺发生,2. 睾丸的发生(第7周开始分化),外周部分生精小管 睾丸索 中央部分睾丸网,初级性索,(1),初级性索上皮支持细胞原始生殖细胞精原细胞生精小管间的间充质间质细胞,(2),第一阶段：第2个月，下降约10个体节；第3个月初， 下降至腹股沟管上口，保持至28周。第二阶段：7-8个月、少数在出生后下降至阴囊。如 一周岁内睾丸不能下降至阴囊，则为隐睾。隐睾的结果：精子发生障碍；睾丸肿瘤。,睾丸的下降：,3. 卵巢的发生,初级性索退化，皮质索（次级性索）形成 原始卵泡,原始生殖细胞卵原细胞初级卵母细胞皮质索细胞卵泡细胞,* TDF候选基因SRY基因,生殖腺分化的决定因素:,性腺分化受到性染色体和常染色体上多种基因的调控，其中最主要的是位于Y染色体上的睾丸决定基因（testis determining factor, TDF）,（二）生殖管道的发生,1. 原始生殖管道（未分化期）,（1）中肾管 部分中肾小管（2）中肾旁管（3）窦结节,（二）生殖管道的发生,2. 男性生殖管道发生,中肾旁管退化窦结节退化中肾小管附睾输出小管中肾管附睾管，输精管 射精管，精囊腺,睾丸与男性生殖管道的演化,（二）生殖管道的发生,3. 女性生殖管道发生,中肾管、中肾小管退化中肾旁管： 上段、中段 输卵管 下段左、右融合子宫窦结节阴道板阴道腔， 处女膜,卵巢和女性生殖管道的演化,生殖管道发生的调控：,男性：抗中肾旁管激素中肾旁管退化 雄激素中肾管和中肾小管发育女性：无雄激素中肾管和中肾小管退化 无抗中肾旁管激素中肾旁管发育,（四）生殖系统的先天畸形,1. 两性畸形,1）真两性畸形：睾丸和卵巢组织共存； 染色体为46, XY、46,XX或46,XX/46,XY嵌合型； 生殖管道和外生殖器往往为二性畸形2）假两性畸形： 男性假两性畸形：睾丸 + 46,XY +外生殖器模糊 （雄激素不足引起） 女性假两性畸形：卵巢 + 46,XX +外生殖器模糊 （男性化型先天性肾上腺皮质增生）,女性假两性畸形：46，XX，社会性别为男性， 先天性肾上腺皮质增生症,姐妹俩，46，XY, 男性体态，社会性别后改为男性,男性假两性畸形:,（四）生殖系统的先天畸形,2.雄激素不敏感综合征（睾丸女性化综合征）：,有睾丸；核型为46, XY；分泌雄激素；细胞缺乏雄激素受体，中肾管未能发育为男性生殖管道，外生殖器向女性方向分化，但由于抗中肾旁管激素的存在，也抑制中肾旁管分化为输卵管和子宫。,睾丸女性化综合症雄激素受体缺乏,（四）生殖系统的先天畸形,3. 子宫、阴道畸形,双子宫：左右中肾旁管下段未愈合； 常