贫血

造血系统疾病,授课对象:预防医学专业本科广西医科大学第一临床医学院儿科教研室 刘 壮,重点,1.贫血的分类2.缺铁贫的病因、临床表现、实验室检查及防治3.巨幼贫的病因、临床表现及实验室检查,难点1.贫血的形态学及病因分类2.铁代谢特点,第一节 小儿造血和血象特点,一、造血特点： 胚胎期造血胎1.中胚叶造血期： 胚胎 3周，卵黄囊 6周减退 12周消失,2. 肝（脾）造血期 肝脏：胚胎68周开始 45月高峰，6月后逐渐减退 生后数周(25w)停止脾脏：8周开始 5月后造红、粒细胞渐停 终生保持造淋巴细胞 胸腺：67周，淋巴细胞 淋巴结：11周，淋巴细胞，终生,3.骨髓造血期 胚胎6周出现骨髓 胚胎4月开始造血 生后25周正常人唯一造血场所 造血终生,生后造血1. 骨髓造血 红髓：造血场所，生后前几年，所有 骨髓均为红髓(满负荷，无潜力） 黄髓：潜在造血场所，57岁后长骨 逐渐被黄髓（脂肪）取代,2. 骨髓外造血: 生后早期发生感染、贫血等病理 情况下造血需要增加时,肝脾淋巴结恢复胎儿造血状态,出现肝脾淋巴结肿大,外周血出现有核红细胞或/和幼稚中性粒细胞。感染、贫血纠正后恢复正常造血。(满负荷，无造血潜能）,二、血象特点1. RBC和Hb 出生：高，571012/L，150220g/L，612小时更高23个月 低，出现生理性贫血 约RBC 31012/L， Hb 150220g/L12岁时达成人水平生理性溶血,2. WBC与分类 出生时高，达1520109/L，612小时更高 婴儿期1012 109/L 8岁以后接近成人水平 分类： N和L的两次交叉：4 6天 46 岁,4 5 6 d 4 5 6 7y,birth,10,30,50,65,80,%,G,L,3. PLT和成人相似4. Hb种类：6种肽链，6种Hb 胚胎Hb： Gower1,Gower2,Portland 12周 胎儿Hb： Hb F 生后早期 成人Hb： Hb A，Hb A25. 血容量： 新生儿占体重10 儿童占体重810 成人占体重68 年龄越小，相对血容量越多,第二节 小儿贫血,贫血：外周血中单位容积RBC或Hb量低于正常。海拔升高1000米, Hb升4%新生儿Hb145g/L14月Hb 90g/L46月Hb 100 g/L6月6岁Hb 110g/L6岁12岁Hb 120g/L,贫血程度分类(Hb g/L),形态学分类,红细胞指数 MCV8094fl MCH2832pg MCHC3238%a 正 细 胞 性 正常b 大 细 胞 性 MCV 94fl, MCH 32pgc 单纯 小细 胞性 MCV80fl, MCH28pg d 小细胞低色素性 MCV80fl, MCH28pg , MCHC32%,病因分类1. 生成不足 造血物质缺乏 骨髓造血功能障碍 其他 炎症，慢肾，癌症2. 溶血 RBC内在因素 膜、酶、Hb RBC外在因素 免疫、非免疫3. 失血 急性和慢性失血,临床表现1. 一般表现 苍白,苍黄2. 髓外造血反应3. 各系统症状,诊断要点,病史：年龄，病程，伴随症状，喂养史，过去史，家族史休格检查：发育营养，皮肤粘膜，指甲毛发，肝脾淋巴结实验室检查：血象，骨髓，Hb分析,第三节 营养性贫血,一、缺铁性贫血(IDA) iron deficiency anemia,由于体内缺铁导致Hb合成减少 小细胞低色素性贫血 血清铁蛋白减少 铁剂治疗有效 婴幼儿好发 重点防治的小儿疾病之一,特 点,铁代谢,1. 含量：成男50mg/kg，成女35mg/kg， 新生儿75mg/kg2. 分布：Hb64%，Mb3.2%, 32%贮存铁, 1%含铁酶、运转铁3. 来源: 食物中摄取 血红素铁吸收率高1025% （外源性）非血红铁吸收率低1.77.9% 母乳吸收率高于牛乳56倍 RBC释放再利用（内源性）2/3,4. 吸收运转 Fe2+ 12指肠空肠上段粘膜细胞 Fe3+ +去铁蛋白 载体蛋白 铁蛋白ferritin 血 转铁蛋白Tf 利用或 贮存肠粘膜细胞 调节作用 TfR、 ferritin合成 缺铁: 合成TfR ferritin 足铁: 合成TfR ferritin,其他影响吸收因素 促进: Vit C,果糖,氨基酸,稀盐酸 抑制: 磷酸,草酸,牛奶,咖啡,茶,纤维,抗酸药 血清铁(SI) 与Tf结合的铁.占1/3Tf 总铁结合力(TIBC): SI+未饱和铁结合力 转铁蛋白饱和度(TS) SI占TIBC百分比,5.铁的利用 Hb Mb 含铁酶 贮存 铁蛋白 含铁血黄素6.铁的排泄 极少,主要经肠道 15g/kg.d7.铁的需要量 足月儿 4mo3y 1mg/kg.d 早产儿 2mg/kg.d 总量 15mg/d,胎儿铁代谢特点 通过胎盘获得,妊娠后3月最多,约4mg/d 足月儿够生后45月之需. “无私供铁” “有限供铁”,婴幼儿铁代谢特点足月儿 早产儿 “生理性溶血” “生理性贫血” 生长发育快, 乳中含铁低 辅食添加 6月2岁NIDA发生率最高,儿童期和青春期铁代谢特点 饮食 偏食, 食物搭配 肠道失血 青春发育快 月经过多,缺铁的病因,储 铁 不 足 早产、多胎、胎儿失血 孕母缺铁摄 入 不 足 主因，食物含铁低生长发育快吸 收 障 碍 食物搭配不合理 、慢性腹泻丢 失 过 多 慢性肠出血，肠道畸形 牛奶过敏， 肠道寄生虫,发病机制,1.血液系统的影响 铁是合成Hb的原料: 胞浆少,增殖分裂影响小，小细胞低色素性贫血。,三个阶段：铁减少期(ID):储铁减少红细胞生成缺铁期(IDE):红细胞生成需铁 不足,循环血中Hb量未减少缺铁性贫血期(IDA):出现典型缺铁性贫血,铁原卟啉 血红素 珠蛋白 Hb RBC的体积 RBC的增殖能力和成熟过程影响小 RBC的量减少不明显,对其他系统的影响 肌红蛋白合成 : 体力 含铁酶活性 : 神经介质变化,精神状态,智力, 免疫力 消化功能,临床表现,好发年龄6月2岁,发病缓慢1.贫血一般表现：皮肤粘膜苍白(睑,唇,口腔, 甲床),乏力,头晕,眼花,耳鸣。2.髓外造血表现：肝脾淋巴结肿大.与年龄,病 程,病情有关,3.非造血系统症状消化系统：纳差,恶心,呕吐,腹泻,口腔炎, 舌炎,异食癖神经系统：烦躁或萎靡,注意力记忆力减 退,智力低循环系统：心率增快，心脏扩大、杂音免疫力低下：容易感染反甲,实验室检查,1.外周血：RBC,Hb, MCV , MCH , MCHC,呈小细胞低色素性贫血 血涂片：RBC大小不等，中央淡染区扩大 网织红细胞(Ret): 正常或轻度减少 2.骨髓：增生活跃，以中晚幼红为主，细胞小， 胞浆少。 骨髓铁染色: 细胞内铁外铁减少或消失 (0+)，铁粒幼 细胞, 500g/dl) SI: 正常12.831.3 mol/L (75175g/dl), 缺铁62.7 mol/L (350g/dl) TS: 15%,诊 断,(1). 年龄：婴幼儿多见(2). 病史，尤其是喂养史(3). 临床表现(4). 血象特点(5). 有条件可做铁生化检查(6).必要时骨髓检查(7). 铁剂治疗有效,治 疗,原则:祛除病因,补充铁剂1. 一般治疗：注意营养,护理,防治感染2. 去除病因：查找病因,去除病因 合理饮食，及时添加辅食，治疗慢 性疾病，驱虫,3. 补充铁剂 (1). 剂量： 按元素铁1.52mg/kg.次,46mg/kg.d 常用 23 次/d 新法 12 d/w 硫酸亚铁含元素铁20%,葡萄糖酸亚铁含元素铁12%,富马酸铁含元素铁33%,琥珀酸亚铁含元素铁35% (2). 用 法： 口服 注射铁剂基本不用,(3). 注意事项 服用时间： 餐间，小剂量始，12d 同 服： VitC 不能同服: 茶,钙,牛奶,咖啡,抗酸剂 疗 程： 一般用至Hb正常后68w (补充储存铁),(4). 疗效观察 A. 1224h后,精神症状改善. B. Ret 2 3 d 57 d 达高峰 23 w 恢复正常 C. Hb 12w 1020g/L / w 34 w 可达正常,4. 输血严重贫血：HbHb,RBC大小不等,呈大细胞性 贫血，嗜多色和嗜碱点彩红细胞，Ret、plt和 WBC，G过度分叶,骨髓： 增生明显活跃,红系为主. 红系巨幼变 粒系巨幼变，中性粒细胞胞浆空泡,核过分叶 巨核细胞 核过分叶，巨大血小板特殊：血清生化 VitB12100ng/L(200800ng/L） 叶酸3g/L(56g/L),诊 断,临床表现血象骨髓象有以上三条可诊断如有精神神经症状，为Vit B12缺乏有条件测血清Vit B12、叶酸更明确,治 疗,一般治疗：营养，辅食，护理，防治感染祛除病因补充VitB12 和叶酸,补充VitB12有精神神经症状,以VitB12为主 VitB12 500 1000 g一次肌注，或100g/ 次，23次/周连用数周临床症状好转， 血象正常. 如神经系统症状明显,VitB12 1mg/d im2w VitB12 吸收缺陷者每月 im 1mg,长期应用.,疗效观察: 67h骨髓正常 24d精神症状好转 24d Ret , 67d达高峰,2w后降至正常 精神神经症状恢复较慢.,补充叶酸 口服叶酸 5mg Tid，直至症状好转，血 象正常。同时加服VitC ,贫血好转后 可加服铁剂。 疗效观察: 12d食欲好转，骨髓正常 24d Ret , 47d达高峰 26W RBC和Hb恢复正常 抗叶酸代谢药物所致者，用亚叶酸钙治疗,治疗初期预防性补钾，以防低血钾对症治疗： 震颤明显加用镇静剂 贫血明显可输浓缩红细胞,预 防,注意乳母营养 及时添加辅食注意饮食均衡 及时治疗肠道疾病 合理应用抗叶酸代谢药物及其解毒剂,小 结,贫血的定义；形态学分类; 缺铁贫的铁生化特点、典型临床表现及补铁注意事项；巨幼贫临床特点、临床表现。,思考题,1.何时发生WBC中N、L的两个交叉？2.贫血形态学分类有何临床意义？3从缺铁到缺铁性贫血经过哪几个阶段?3.试述婴幼儿缺铁性贫血的病因、临床表现及防治。4.试述Vit B12缺乏所