心肌病2016版

心肌疾病,心肌病的定义和分类,1、心肌病定义：非冠心病、高血压、瓣膜病和先天性心脏病等原因所引起的心肌结构、心电及功能异常。 病因未明的，称为原发性心肌病（简称心肌病） 病因已明的或属全身性疾病一部分的称特异性或继发性心肌病。,根据病理生理、病因学和发病因素把心肌病分为六种：肥厚型心肌病扩张型心肌病限制型心肌病：在收缩容积正常或降低(单/双心室)、舒张容积正常或降低以及室壁厚度正常的情况下发生的限制性左室生理学异常。,2、心肌病的分类：,致心律失常性右室心肌病：右室功能障碍(局部或整体),伴或不伴左室疾病,同时有组织学证据和(或)符合相应标准的心电图异常表现。左室致密化不全：左室具有明显的肌小梁和深部小梁间隐窝。室壁常增厚,心外膜致密变薄而心内膜增厚。一些患者可伴有左室扩张、收缩功能障碍暂时性左室心尖球形综合征或Tako-Tsubo心肌病：短暂的左室心尖和(或)心室中段收缩功能障碍,冠脉造影无阻塞性冠脉疾病。患者可表现突发“心绞痛样”胸痛、广泛T波倒置甚至ST段抬高,以及心肌酶轻度升高。,一、扩张型心肌病（DCM）,无引起整体收缩功能障碍的异常负荷因素(高血压、瓣膜病)或冠脉疾病而发生的左室扩张合并左室收缩功能障碍性疾病,伴或不伴右室扩张和功能障碍。 心肌收缩期泵功能障碍，产生充血性心力衰竭，亦称充血性心肌病，常有心律失常的合并，病死率较高。,a、病因尚不清楚b、病毒性心肌炎被认为是最主要的原因之一 对心肌的直接伤害 体液、细胞免疫反应的存在使心肌炎后发展c、其他可能尚有遗传、代谢异常、中毒等因素的存在,病毒,病因,肉眼观：以心腔扩张为主a.心室扩张 b.室壁多变薄 c.纤维化瘢痕d.常伴有附壁血栓 e.瓣膜、冠状动脉多无改变,病理,d.附壁血栓,组织学改变,正常心肌组织,临床表现,症状：起病缓慢充血性心衰的表现：渐进性呼吸困难，甚至端坐呼吸部分病人可发生栓塞或猝死,体征：心脏扩大S3或S4奔马律（75%病人有）各种类型的心律失常肺部湿啰音，浮肿，肝肿大等,1、胸部X线： 心脏阴影明显增大（呈普大型）,心胸比多50 ,肺常淤血,辅助检查,2、心电图心律失常：房颤、传导阻滞等ST-T异常低电压、R波减低病理性Q波（心肌纤维化结果）,3、超声心动图各房室均扩大，以左心室扩大早而显著：“大”室壁变薄：“薄”普遍运动减弱：“弱”二尖瓣开放幅度低，二尖瓣反流：“低” 4、心内膜心肌活检： 心肌镜下所见：心肌细胞肥大、变性，间质纤维化。5、其他：心脏放射性核素检查、心导管检查和心血管造影,（1）DCM临床特点：普大心脏、充血性心衰、多样心律失常、易变心脏杂音（2）DCM的心脏X线、心脏B超和心电图特点（3）除外特异性（继发性）心肌病：如风湿性心脏病、冠心病、先天性心脏病、高血压性心脏病、甲亢性心脏病、酒精性心脏病、围产期心肌病等,诊断,原则：针对充血性心力衰竭和各种心律失常 1、限制体力活动，低盐饮食 2、洋地黄：本病较易发生洋地黄中毒，应慎用 3、利尿剂 4、扩张血管：以ACE-I（血管紧张素转化酶抑制剂）为主,治疗,5、-受体阻止剂：（有明显负性肌力） 理论基础：心衰时异常神经体液激活使用时注意：（1）小剂量开始（2）严密观察副作用：低血压、心功能恶化、缓慢心律失常等（3）长疗程：一般2-3个月出现效果，最明显疗效在12个月,6、改善心肌代谢：辅酶Q10、维生素等7、附壁血栓形成和发生血栓栓塞的患者必须长期抗凝治疗，口服华法林，保持INR在22.5之间8、心脏再同步化治疗(CRT) 置入心脏电复律除颤器(ICD) 心脏移植术,本病病程长短不等，充血性心力衰竭的出现频度较高，预后不良。5年的存活率在40%左右死亡原因多为心力衰竭和严重心律失常。不少患者猝死,预 后,二、肥厚型心肌病（HCM）,定义：无导致心肌异常的负荷因素(高血压、瓣膜病)而发生的心室壁增厚或质量增加特点：是以心肌的非对称性肥厚并累及室间隔，心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的原因不明的心肌病,分型：,根据左心室流出道有无梗阻分梗阻型：主动脉瓣下部室间隔肥厚明显，过去亦称特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄（idiopathic hypertrothic subaortic stenosis IHSS）非梗阻型：左心室流出道无梗阻,病因不明1/3有家族史：被认为常染色体显性遗传疾病儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度运动等可作为本病发病的促进因子,病因,1.左室形态改变类型：不均等的心室间隔肥厚（非对称性心室间隔肥厚 ）心肌均匀肥厚心尖部肥厚.组织学特征：心肌细胞的肥大、形态特异、排列紊乱,病理,心肌细胞肥大、形态特异,心肌细胞排列紊乱,室间隔肥厚,、症状：（）部分病人可完全无自觉症状而在体检中被发现或猝死（）许多患者有心悸、胸痛、劳力时呼吸困难（）伴有流出道梗阻的病人也可有起立时和运动时眩晕，甚至神志丧失的表现,临床表现,2、体征：,（）心脏不大或轻度增大（）（）心尖部常可闻及收缩期杂音（）、可闻及较粗糙的喷射性收缩期杂音（见于流出道有梗阻的病人）,该杂音特点：、机能性、常因左室容积减少即前负荷减少（如屏气、含用硝酸甘油片等）和增加心肌收缩力（如心动过速、运动时）而增强、左室容积增加（如下蹲时）或心肌收缩力低下（如使用肾上腺能阻滞剂等）则可减弱,、胸部线检查：心影增大不明显，如有心力衰竭则呈现心影明显增大、心电图：、左室肥大；、改变，常有以、为中心的巨大倒置波出现C、病理性波在、avF、avL或V4、V5上出现（本病特征之一）、有时可见波增高，/比增大,实验室和其他检查,、超声心动图:对本病诊断有重要意义，是临床上主要诊断手段 、可显示室间隔的非对称性肥厚，舒张期室间隔的厚度与左室后壁厚度之比1.3，间隔运动低下、有梗阻的病例可见室间隔流出道部分向左室内突出，二尖瓣前叶在收缩期向前方运动，主动脉瓣在收缩期呈半闭锁状态,、心导管检查和心血管造影: 、左室舒张末期压上升； 、梗阻者在左室腔与流出道间有压差 2.66Kpa(20mmHg) 、Brockenbrogh现象阳性：在有完全代偿间歇的室早时，早搏后心搏增强，心室内压上升但同时由于收缩力增强梗阻亦加重，所以主动脉内压反而降低。此现象为梗阻性肥厚型心肌病的特异性表现,d、心室造影： 左室腔变形呈：香蕉状舌状纺锤状（心尖肥厚时）e、冠脉造影多无异常5、心肌活组织检查：镜检心肌细胞畸形肥大排列紊乱,根据临床表现，结合心电图、超声心动图及心导管的发现作出诊断 本病通过超声心动图、心血管造影及心肌活检方法可以高血压心脏病、冠心病、先天性心脏病、主动脉瓣狭窄等相鉴别,诊断与鉴别诊断,治疗原则：弛缓肥厚的心肌、防止心动过速及维持正常窦性心律，减轻左室流出道狭窄和抗室性心律失常常用药物或方法：（1）-阻滞剂：美托洛尔、比索洛尔（2）钙离子拮抗剂：地尔硫卓 、维拉帕米（3）避免使用增强心肌收缩力和减少心脏容量负荷的药物，如洋地黄、硝酸类制剂等，以免加重左室流出道梗阻重症梗阻型病人： 可作介入：植入双腔DDD型起搏器、化学消融 手术治疗：切除肥厚的室间隔心肌,治疗,a、一般成人病例10年生存率为80%，而小儿病例为50% b、成人死亡原因最多见为猝死，而小儿则多为心力衰竭，其次为猝死。,预后,三、限制型心肌病,主要特征是左室充盈受限,心内膜纤维化，增厚，硬化，累及腱索，瓣膜牵拉受限，心尖闭塞，流出道增宽，以右室型为主。附壁血栓。心影类似球形增大,病理,青年人多见，临床极似缩窄性心包炎早期可有发热、全