巨幼细胞性贫血

模块十四模块十四 血液系统疾病病人的护理血液系统疾病病人的护理 任务任务 4 4 营养性巨幼细胞贫血病人的护理营养性巨幼细胞贫血病人的护理 复习提问复习提问 1 各种程度贫血的血红蛋白值各是多少 轻度 120 90 中度 90 60 重度 60 30 极重度 30 2 缺铁性贫血服用铁剂的时间 两餐之间 案例案例 小儿 女 生后母乳喂养 现在 10 个月未添加任何辅食 近两月发现她面色渐渐发黄 食欲不振 表情呆滞 嗜睡 少哭不笑 智力及动作发育倒退现象 手足不自主震颤 检查 发现 Hb70g L RBC3 0 1012 L 红细胞大小不均 以大细胞为主 中央淡染区不明显 血 清维生素 B12 叶酸均降低 临床诊断为 营养性巨幼细胞性贫血 思考 1 请说出本病血象特点 2 为促进叶酸吸收可同服何种药物 3 维生素 B12 叶酸水平如何可发病 职业综合能力培养目标职业综合能力培养目标 1 专业职业能力 具备为营养性巨幼细胞贫血患儿正确用药的能力 具备防止因维生 素 B12 缺乏引起贫血的患儿受伤的能力 2 专业理论知识 掌握营养性巨幼细胞贫血的病因 特征性临床表现 并掌握主要护 理诊断及相应护理措施 3 职业核心能力 具备对营养性巨幼细胞贫血患儿病情观察的能力 具备指导患儿家 长正确喂养患儿的能力 并培养学生有效沟通及表达的能力 培养学生竞争意识 新课讲解新课讲解 一 定义一 定义 图片 营养性巨幼细胞贫血是由于缺乏维生素缺乏维生素 B B12 12和 或 叶酸 叶酸所引起的一种大细胞性贫血大细胞性贫血 以贫血 神经精神症状 红细胞数减少比血红蛋白量减少更明显 红细胞的胞体变大 骨髓 中出现巨幼细胞 用维生素 B12和 或 叶酸治疗有效为临床特点 本病多见于婴幼儿 婴幼儿 2 2 岁以下常见岁以下常见 二 病因与发病机制二 病因与发病机制 一 病因 图片 正 文 2 1 摄入量不足 早产 双胎先天储备不足 单纯母乳喂养而乳母又长期素食或单纯乳类 喂养 特别是羊乳喂养羊乳喂养 而未添加动物性辅食的婴儿容易出现摄入不足 年长儿挑 食或偏食也易致缺乏 2 吸收障碍 慢性腹泻 小肠病变等可致叶酸吸收减少 3 需要量增加 婴幼儿生长发育较快 尤其是早产儿 对维生素 B12和叶酸的需要量增 加 4 疾病或药物的影响 维生素 C 缺乏可使叶酸消耗增加 严重感染可致维生素 B12消耗 量增加 长期服用广谱抗生素 抗叶酸药物 抗癫痫药等均可导致叶酸缺乏 二 发病机制 维生素 B12和叶酸缺乏可致四氢叶酸减少 四氢叶酸是 DNA 合成过程中必须的辅酶 其 减少可引起 DNA 合成减少 使细胞核分裂和增殖时间延长 而胞浆中的 RNA 合成不受影响 继续发育 红细胞体积变大 形成巨幼变 此外 白细胞 血小板也因为 DNA 合成不足出现 巨幼变 细胞数量减少以及核分叶过多现象 维生素 B12能促进甲基丙二酸转变成琥珀酸而参与三羧酸循环 此作用与神经鞘脂中脂 蛋白的形成有关 因此 当其缺乏时可以影响中枢与外周神经纤维髓鞘的完整性 出现神经 精神症状 三 临床表现三 临床表现 图片 1 一般表现 起病缓慢 大多呈轻度或中度贫血 患儿毛发稀疏发黄 颜面轻度水 肿 多呈虚胖 皮肤蜡黄 睑结膜 口腔黏膜 口唇 指甲等处苍白 常伴有肝 脾大 严 重病例可有心脏扩大 闻及收缩期杂音 甚至发生心力衰竭 2 神经精神症状神经精神症状 是本病的特征性表现是本病的特征性表现 患儿可出现烦躁不安 易怒等症状 维维生 素 B12缺乏者可出现表情呆滞 嗜睡 对外界反应迟钝 少哭不笑 智力及动作发育落后甚 至倒退现象 重症病例可出现肢体 躯干 头部和全身震颤 手足无意识运动 甚至抽搐 感觉异常 共济失调 踝阵挛和巴宾斯基征阳性等 视频 3 其他 常有食欲不振 厌食 恶心 腹泻 呕吐和舌炎等 因震颤可致舌下溃疡 易发生感染和出血如皮肤出血点或瘀斑 四 辅助检查四 辅助检查 图片 1 血象 末梢血红细胞数 血红蛋白量均低于正常 红细胞数减少比血红蛋白量减 少更明显 呈大细胞性贫血大细胞性贫血 MCV MCH 升高 MCHC 正常 血涂片可见红细胞大小不等 以血涂片可见红细胞大小不等 以 大细胞为多 中央淡染区不明显大细胞为多 中央淡染区不明显 中性粒细胞呈分叶过多现象 网织红细胞 白细胞 血小 板计数常减少 正 文 3 2 骨髓象 红细胞系统增生明显活跃 粒 红细胞系统均出现巨幼变红细胞系统均出现巨幼变 表现为胞体 变大 胞核的发育落后于细胞质 中性粒细胞的细胞质空泡形成 核分叶过多 巨核细胞的 核有过度分叶现象 3 血清维生素 B12和叶酸测定 血清维生素 B B12 12 100ng L 100ng L 正常值 200 800ng L 血清叶酸叶酸 3 g L 3 g L 正常值 5 6 g L 五 治疗原则五 治疗原则 祛除病因 加强营养 防治感染 坚持足疗程用药 维生素 B12肌内注 射 每次 100 g 每周 2 3 次 连用数周 直到临床症状好转 血象恢复正常为止 叶酸 口服每次 5mg 每日 3 次 连续数周至临床症状好转 血象恢复正常为止 重症贫血并发心 功能不全或明显感染者可输入红细胞 有明显肌肉震颤者可应用镇静剂 图片 六 护理诊断六 护理诊断 1 营养失调 低于机体需要量与维生素 B12和 或 叶酸摄入不足 吸收不良等有关 2 活动无耐力 与贫血致组织 器官缺氧有关 3 有受伤的危险 与肢体或全身震颤及抽搐有关 4 生长发育改变 与营养不足 贫血及维生素 B12缺乏影响生长发育有关 七 护理措施七 护理措施 1 一般护理 根据患儿的耐受情况安排其休息与活动 一般不需严格卧床 严重贫血 者适当限制活动 有烦躁 震颤 抽搐者限制活动 必要时遵医嘱使用镇静剂 2 改善母亲营养 及时添加富含维生素 B12的食物 如肝 肾 肉类 蛋类 海产品等 给予富含叶酸的食物 如绿色新鲜蔬菜 水果 酵母 谷类和动物肝 肾等 合理搭配患儿 食物 对年幼儿要耐心喂养 少量多餐 改变烹调方法 注意食物的色 香 味 形的调配 以唤起患儿食欲 年长儿预防偏食 挑食 养成良好的饮食习惯 对震颤严重不能吞咽者可 鼻饲流食 小先生 图片 讨论 3 按医嘱用药 观察用药疗效 一般用药 2 4 天后患儿症状逐渐好转 食欲增加 网 织红细胞上升 约 2 6 周红细胞和血红蛋白恢复正常 然而神经精神症状恢复较慢 单纯单纯 维生素维生素 B B12 12缺乏时 不宜加用叶酸治疗 以免加重神经精神症状 维生素 缺乏时 不宜加用叶酸治疗 以免加重神经精神症状 维生素 C C 有助叶酸的吸收有助叶酸的吸收 建议同时服用 恢复期需加用铁剂 防止红细胞增加过快时出现缺铁症状 4 预防受伤 由于维生素 B12 缺乏的患儿可出现全身震颤 抽搐 感觉异常 共济失 调等 容易发生外伤 需要密切观察 适当限制活动 震颤严重者应按医嘱给予镇静剂 维 生素 B6 上下门齿之间可垫缠有纱布的压舌板 以防咬破口唇 舌尖 八 健康指导八 健康指导 向家长介绍维生素 B12和 或 叶酸缺乏不仅造成贫血 还会引起小儿神经精神症状 正 文 4 解释及时的药物治疗和正确的教养可以改善症状 指导家长护理患儿 预防感染 按期进行 预防接种 适当户外活动 指导生长发育监测和评估 告诫家长要有足够的爱心和耐心 加 强教养和训练 针对患儿动作 智能发育落后和倒退现象 多给患儿触摸 拥抱 亲吻等爱 抚 指导做被动体操 逐渐训练坐 立 行等运动功能 以促进动作和智能发育 向家长宣 传本病的预防 说明从孕期就应该开始补充维生素 B12和叶酸 以增加胎儿体内的贮存量 告知家长母乳与动物乳中叶酸 维生素 B12含量均很少 应该及时添加富含维生素 B12和叶 酸的辅食 强调饮食多样化 养成不挑食 偏食的生活习惯 合理使用药物 积极治疗相关 疾病 课堂小结课堂小结 连连看 营养性巨幼细胞性贫血是由于缺乏维生素 B12和 或 叶酸所引起的一种大细胞性贫血 本病的特征性表现为神经精神症状 血象表现为大细胞性贫血 用药护理需注意单纯维生素 B12缺乏时 不宜加用叶酸治疗 以免加重神经精神症状 案例分析案例分析 讨论 由临床诊断可知本病血象表现为大细胞性贫血 治疗时可同时服用维生素 C 以促进叶酸 吸收 发病时血清维生素 B12 100ng L 正常值 200 800ng L 血清叶酸 3 g L 正常值 5 6 g L 护考模拟护考模拟 学生抢答并解答 1 1 岁患儿 母乳喂养 未加辅食 约 2 个月前发现患儿活动少 不哭 不笑 面色蜡黄 表情呆滞 手及下肢颤抖 检查发现肝 脾增大 红细胞 1 1012 L 血红蛋白 65g L 血清铁 叶酸正常 血清维生素 B12 降低 诊断为巨幼红细胞性贫血 首选的问题 是 A 有感染的危险 B 生长发育的改变 C 营养失调低于机体需要量 D 活动无耐力 E 知识缺乏 2 巨幼红细胞性贫血患儿 口服叶酸 为提高疗效 可同时服用 A 维生素 B1 B 维生素 D C 维生素 B6 D 维生素 C E 维生素 B12 3 由于缺乏维生素 B12导致的营养性巨幼红细胞性贫血 患儿特殊的临床表现是 A 心脏有收缩期杂音 B 肝 脾轻度增大 C 口唇苍白 D 手 足 头不自主震颤 E 疲乏无力 食欲减退 4 患儿面色蜡黄 手有震颤 血红细胞 3 1012 L 血红蛋白 80g L 血片中红细胞 形态大小不等 以大红细胞为多 首先考虑 A 营养性巨幼红