门脉高压症

Portal Hypertension,门脉高压症,定 义,通过肝脏的门静脉血流受阻，血流淤滞或肝血流量增加，引起门脉系压力增高，临床表现为脾肿大和脾功能亢进、食道胃底静脉曲张、呕血或黑便、腹水等症状，门静脉压力超过2.45kPa或25cmH2O时称为门脉高压症。1有门静脉压力增高。2有相应的临床症状。,一、 解 剖,肠系膜上静脉 肠系膜下静脉 门静脉 肝窦 脾静脉 下腔静脉 肝静脉 中央静脉,门静脉压力 130240mmH2O (1.272.35kPa),(一)、,(二)、肝窦毛细 胃肠脾胰 门静脉 血管网 毛细血管网,（三）、门静脉和肝动脉在肝小叶间 汇管区有无数的动静脉交通 支，门静脉压力增高后可以 开放，导致肝动脉血进入门 静脉，门静脉压力更高。,（五）、门静脉特点：,1.没有静脉瓣，其两端都是末端血管。2.门静脉压力增高时可引起各交通支 开放，形成曲张静脉而使门静脉血 液流入腔静脉。,二、分类和病因,(一)根据发病机理分类1 门脉血流阻力增加： 即后向血流学说 (1)、肝细胞损害，纤维增生，门脉 血流阻力增加。 (2)、肝动脉门静脉交通支开放。 (3)、肠源性血管活性物质直接进入 体循环，致肝小静脉收缩。,2门脉血流量增加： 即前向血流学说 一些扩血管物质直接进入体 循环，导致内脏血流量增加，而 外周血管阻力降低，心输出量增 加，使全身和内脏处于高动力状 态。,（二）根据门脉血流受阻部位分类 1肝前型：入肝前门脉血管血流受阻， 见于 先天性门脉闭锁、门脉血栓形 成和脾静脉血栓形成等。 2肝后型：肝静脉、腔静脉血流受阻， 见于肝静脉血栓形成、下腔静脉血栓 形成、缩窄性心包炎、右心衰竭等。 3肝内型：我国最常见，占8590% 又可分为窦前性 肝窦性 窦后性,多见于肝炎后肝硬化,多见于血吸虫性肝硬化,三、临床表现,共同特征：脾肿大和脾功能亢进 呕血或黑便 腹水,(一)脾肿大和脾功能亢进 1. 门静脉压力增高 早期脾质软、活动 脾脏充血性肿大 晚期变硬、可达脐下2脾功能亢进全血细胞减少,（二）呕血和黑便 出血特点： 1 出血量大、急，往往有呕血、 血凝块，伴休克等。 2 出血不易自止，首次大出血 死亡率2550%。 3 首次出血后，12年内50%可 再次发生大出血。,（三）腹水：1/3病人有腹水,病因1、门脉压力升高 脉系毛细血管床滤过压 增 高组织液漏入腹腔2、窦后阻塞、肝内淋巴产生增多、输出不畅 淋巴自肝包膜漏入腹腔3、肝功能减退白蛋白合成障碍血浆胶体 渗透压降低血浆外渗4、醛固酮、抗利尿激素体内灭活减少 纳水潴留,（四）肝病体征： 腹壁静脉曲张 肝掌 蜘蛛痣,四、诊 断,（一）、血 象：全血细胞减少,（二）、肝功能：肝功受损，白/球（A/G）比例倒置，肝炎免疫等。,（三）、食管X线吞钡检查： 7080%有食道静脉曲张,（四）、超声扫描： 1肝硬变表现 2脾肿大，长宽20cm 3腹水 4门静脉流量测定,（五）、食管内镜检查：食道静脉曲张 轻：蛇形，6mm，波及食道 上段。 （六）、CT、MRI等 1肝硬变 2腹水 3脾肿大（超过5个肋单位）,（八）、门静脉压测定：,（七）、门脉造影：直接了解门静 脉血流动力学 1经皮脾穿刺门静脉造影： 穿刺后易出血 2经皮肝穿刺门静脉造影：,五、鉴 别 诊 断,（一）、胃十二指肠溃疡出血 溃疡病史，出血前腹痛，出血后疼痛缓解， 腹部或右上腹局限性压痛，内镜检查可鉴别。,（二）、胃粘膜病变出血 10-50% 门脉高压胃粘膜下层静脉高度扩张，易 形成静脉短路胃粘膜下有效循环血量下 降，易形成糜烂出血。 黑便为主，无明显 疼痛，胃镜检查可见广泛糜烂出血点。,（三）、食道贲门粘膜撕裂综合症： 恶心、呕吐后出血,六、治 疗,原则： 第一， 分别对待两种不同原因的肝硬变 血吸虫性(schistosomiasis) 窦前阻塞 脾肿大，脾功能亢进为主， 肝功良好 脾切除即获得良效。 肝炎后(viral hepatitis)窦后阻塞脾 肿大，脾功能亢进不显著，肝功损害 明显手术效果较差。,第二， 外科治疗的目的是对症处理 1抢救食道胃底曲张V破裂所致的 大出血 2纠正脾亢 3顽固性腹水的处理,第三， 在抢救治疗中必须分别对待两种情况 1肝功良好 Child A,B 2肝功不良 Child C,总胆红素(mg%,umol/L) 白蛋白(g) 3.5 2.6-3.4 2.5 PT 延长(秒) 1-3 4-6 6 SGPT(赖氏单位) 腹水 无 少量，易控制 大量 肝性脑病 无 无 有,34,Child肝功能分级,（A） （B） （C）,(一)、门脉高压食管胃底曲张 静脉破裂出血的治疗 黄疸，腹水，肝功能严重受损的病人 （Child C, 级）非手术疗法。,1输血：新鲜血 2药物治疗： (1)、内脏血管收缩选择性降低门V压： 垂体加压素：20u+5%GS200ml20-30分钟VD， 善得定(Sandostatin)：100ug IV400ug/24h VD 35天， 施他宁(Stanlarnin)：300ug IV 6mg/24h VD 维持， (2)、减低血排出量及内脏血管减压： 心得安：20mg 3/日，心率比原来慢25%为宜。,3三腔管气囊压迫 利用充气的气囊分别压迫胃底和食管下段破裂的曲张静脉，达到止血目的。,(1)、 充气试验 (2)、 置放 (3)、 充气压迫 胃囊150-200ml空气，食道囊100-150ml空气 (4)、 牵引 0.5Kg (5) 、注意事项： A. 一般需压迫24-48h，72h， B. 12-24h放空气囊，观察，若再出血重新压迫， C. 加强护理，严防气囊上滑，填塞咽喉部引起窒息， D. 适度牵引，注意前后鼻孔压迫坏死。,4纤维内窥镜下硬化剂注射 内镜下将硬化剂直接注射到曲张静脉内， 近期疗效好，再出血率高，可高达45%。,5内镜下食管曲张静脉套扎 (EVL),6放射介入行食道胃底曲张静脉栓塞术 经皮肝穿刺门脉分支栓塞法( PTE) 途径：皮肝门V系统冠状V栓塞剂 栓塞剂：凝血酶、95%无水乙醇、 十四烃硫酸钠,（二）、没有黄疸，腹水，肝功能尚正常 Child A，B(，)手术治疗,1 分流手术（Portacaval shunt） 门脉系统腔V系统减压,（1）、直接分流 a.脾肾静脉分流术 b.脾腔静脉分流术 c.门腔静脉分流术 d.肠系膜上、下腔静脉分流术（H架桥手术）共同特点：降低了门静脉压力，控制出血， 但同时减少了向肝血流，肝功受损， 肝性脑病发生率高。,（2）选择性分流,a.选择性远端脾肾分流术(warrens operation) 不切除脾脏，而将脾静脉的远端与左肾 静脉的侧面作吻合。,b.冠腔静脉分流术（coronary -caval shunt） 冠状V（胃左V）下腔V,c.经颈静脉肝门门体分流术(Transjugular Intrahepatic povtasystemic stent shunt, Tipss) Tipss是利用穿刺针，球囊导管和金属支架 在肝内建立人工门脉的静脉通道，治疗门 脉高压的介入放射新疗法。,适应证： 食道V曲张反复出血、曾行分流术、伴 顽固性腹水、不能耐受手术的急诊大出 血、等待肝移植预防消化道出血。禁忌证： 严重心、肾功能不全，肝功衰竭，败 血症，胆道感染疗效：成功率90%-100% 食道V曲张好转 90% 急性出血控制 88-100% 腹水消失 70-75%,中远期疗效：1年生存68% 3年生存42%近 期： 再出血4.5% 死亡5.3%术后处理： 平卧48小时、抗凝治疗、 抗炎、保肝。,并发症及其处理： 术 中： 主要有胆道损伤、胆道出血、 肝外穿刺、腹腔出血。 近期： 肝性脑病,2断流手术（Portoazygos disconneetion Hassab opeoation） 脾切除，同时结扎、切断冠状静脉及 食道贲门周围的门奇静脉间的反常血流， 达到止血目的。,注意点：贲门周围血管可分四组，彻底切断这些 血管可能有效阻断门奇V间的反常血流。 a.冠状静脉：胃支、食管支、高位食管支， 有时还出现异位高位食管支 b.胃短V脾V c.胃后静脉脾V d.左膈V单支或分支进入食管下段左侧肌层,合理性： a. 断流后门脉压力更高，入 肝门脉血供增加，改善肝 脏血供。 b. 贲门周围血管术是针对胃 脾区高压的手术，止血效 果明显。,3严重脾肿大，合并明显的脾 功能亢进、血吸虫性肝硬化， 脾亢单纯脾切除； 肝炎后肝硬化，脾亢脾切 除 +断流；4肝硬变引起的顽固性腹水 腹腔静脉转流术。,治疗,（一）手术治疗：手术治疗一般分为二类，一类是通过各种分流术，降低门静脉压力。另一类是阻断门奇静脉的反常血流，从而达到防治出血的目的。 因为约8590%的门静脉高压病症由肝硬化所致，故基本的治疗仍然是内科治疗。外科主要是治疗或预防食管下段静脉曲张破裂出血以及治疗脾功能亢进。大部分患者需经过妥善准备后择期手术，有时当大出血采用非手术治疗不能控制时，则要施行紧急止血手术。 手术治疗的死亡率及预后与肝功能损害程度有密切关系，必顺正确判断肝储备力，慎重选择手术适应症。 1.分流手术：是采用门静脉系统主干及其主要分支与腔静脉及其主要分支血管吻合，使较高压力的门静脉血液分流入腔静脉中去，由于能有效的降低门静脉压力，是防治大出血的较为理想的方法，当前手术方式应用较广的有六种：（1）门腔静脉分流术：门静脉直接与下腔静脉侧侧吻合，分流降压作用显著，止血效果好，但肝性脑病发生率较高。（2）肠系膜上静脉与下腔静脉侧侧分流术。（3）肠系膜上静脉与下腔静脉“桥式”分流术（一般取自右侧颈内静脉移植），以上分流效果好，尤其已行脾切除术又发生大出血及门静脉粘连、栓塞等原因不能施行门腔分流的病人。（4）脾肾静脉端侧分流术：脾切除后，将脾静脉断端与左肾静脉的侧面吻合，其分流降压作用较逊。脾静脉口径选择在1厘米以上较好。（5）脾腔静脉分流术：脾切除后将脾静脉断端与下腔静脉的侧面的吻合。（6）远端脾肾静脉分流术：将脾静脉远断端与肾静脉的侧面或肾静脉的近侧断端吻合，通过脾静脉，胃短静脉，引流降低食管胃底曲张静脉压力，这样，既能改善脾肿大及脾功能亢进，又不降低门静脉压力。维持门静脉血液对肝的灌注，有利于肝细胞功能的改善，同时还保持了脾脏的免疫功能，予后较好。 2.门奇断流术：一般包括腔内食管胃底静脉结扎术。贲门周围血管离断术，冠状静脉结扎术。贲门周围血管离断术：即脾切除，同时彻底结扎、切断胃冠状静脉，包括高位食管支，胃后支及贲门周围的血管，此手术对防止大出血较确切，操作较简便，又不影响门静脉的血流灌注，对病人负担较小，预后较好（见图2-80、81）。而且脾切除可减少门静脉系统来自脾静脉的血量2040%，尚可同时纠正脾功能亢进所致的症状。 近年来应用纤维内窥镜将硬化剂（多用1?thoxysclerol溶液）直接注射到曲张静脉内。在食管下段贲门上方5ml处开始，向贲门方向行23层次的环行注射，每个注射点注入13ml，总量为3050ml；每周可重复注射。近期疗效虽较好，但再出血率高，可高达45%. 3.上消化道大出血紧急处理：上消化道大出血是门静脉高压症十分严重的并发症。肝硬变病人中仅有40%出现食管胃底静脉曲张，而有食管胃底静脉曲张的病人中约有5060%可并发大出血。大出血后，病员不仅可因急性大出血发生休克，还有发生肝昏迷的可能，抢救措施如下： （1）非手术治疗：及时补足血容量，纠正休克；使用止血药物，如安络血，维生素K，若出血仍不止，可使用脑垂体后叶素20单位加入5%葡萄糖200毫升内缓慢静脉滴注，必要时4小时后重复注射。三腔管压迫止血：原理是利用充气的气囊分别压迫胃底和食管下段的曲张静脉，以达止血目的。该管（图2-82）有三腔，一通圆形气囊，充气后压迫胃底；一通椭圆形气囊，充气后压迫食管下段；一通胃腔，经此腔可行吸引、冲洗和注入止血药物。 用法：先向气囊充气，一般胃气囊充气量为150200ml，食管气囊为100150ml.气囊充盈后，应是膨胀均匀，弹性良好。将充气囊置于水下，证实无漏气后，即抽空气囊，涂上石蜡油，并认真做好病人思想工作，从病人鼻孔缓慢地把管插入胃内；边插边让病人做吞咽动作，医学教，育网|搜集整理直至管已插入5060cm，抽得胃内容为止。先向胃气囊充气后，用钳夹住其管口，以免空气逸出。于是将管向外拉提，感到管子不能再被拉出并有轻度弹力时，即利用滑车装置，在管端悬以重量约0.5kg的物品，作牵引压迫。接着观察止血效果，如仍有出血，再向食管气囊注气充盈。放置三腔管后，应抽除胃内容，并用生理盐水反复灌洗，观察胃内有无鲜血吸出。如无鲜血，同时血压、脉搏渐趋稳定，说明出血已基本控制。 应用三腔要注意下列事项：病人应侧卧或头部侧转，便于吐出唾液，以免发生吸入性肺炎；三腔管一般放置24小时；如出血停止，可先排空食管气囊，后排空胃气囊，再观察1224小时，如确已止血，才将管慢慢拉出；在进行三腔管压迫止血期间，要加强护理，经常吸尽病人咽喉部分泌物，以防吸入性肺炎的发生；还要严密观察，慎防气囊上滑，堵塞咽喉，甚至引起窒息；放置三腔管的时间不宜持续超过35天，否则，可使食管或胃底粘膜因受压迫太久而发生溃烂、坏死。因此，每隔12