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精 神 发 育 迟 滞（Mental retardation）,提 纲,概述流行病学病因临床表现诊断和鉴别诊断治疗,概述,是指个体在发育成熟前（18岁以前），由于各种原因引起的中枢系统发育障碍，从而导致个体的智力水平明显低于同龄人水平，同时伴有不同程度的社会适应困难和认知功能缺陷为主要特征的一种综合征。,流行病学(数据来自19851990全国八省市流调),总患病率 1.2%农村1.41%,城市0.7%轻度60.6%,WHO(1985),轻度3%中重度0.30.4%,MR出生前、围生期、和出生后病因,临床表现,智商离差智商（deviation）IQ10015（XX）/SD,临床分级及评定,轻度精神发育迟滞 75%中度精神发育迟滞 重度精神发育迟滞极重度精神发育迟滞 5%,20%,轻度精神发育迟滞,IQ 5069语言的理解和使用能力有不同程度延迟完成小学教育有困难生活自理、家务劳动、实用技术可达到完全独立专门发展其技能，弥补其缺陷，可进行半技术或非技术性体力劳动,中度精神发育迟滞,IQ 3549语言的理解和使用能力发育迟缓生活自理和运动技能的发展出现阻滞不放弃教育可使部分患者有机会发展其有限的能力能力发展的水平和方向有较大差异，如智力全面下降的背景下的“ 白痴学者”部分患者能完成简单的实际操作，但很少能独立生活，部分患者可能需要终身监护,重度精神发育迟滞,IQ 2034各种能力很低有中枢神经系统受损的症状或体征日常生活需有人监护,极重度精神发育迟滞,IQ 估计在20以下理解能力严重受限活动严重受限明显的中枢神经系统受损征象常早年夭折,精神发育迟滞,少轻 度中 度重 度极重度 多,器质性损伤,特殊类型,Downs 综合征：21三体综合征苯丙酮尿症（PKU）：苯丙氨酸羟化酶缺乏半乳糖血症：1磷酸半乳糖尿苷转移酶缺乏先天性甲状腺功能低下,特殊类型的精神发育迟滞,21三体综合征,苯丙酮尿症,先天性甲状腺功能减低症,MR伴发的精神障碍,精神病性症状：约4%6% 的患者出现，一般症状较单调，思维和妄想内容贫乏 行为障碍:多动、冲动、自伤等，有的表现刻板、无目的行为，有的表现本能意向亢进 心境障碍:可表现为抑郁或躁狂，但患者很难准确表达心境变化,诊断要点,智力水平比同龄儿童明显低下,即智商小于70社会适应能力较相同文化背景的同龄儿显著低弱起病在发育阶段,即18岁或18岁以前,治 疗,病因治疗 教育和康复训练 对症处理,病因治疗,苯丙酮尿症：早期低苯丙氨酸饮食半乳糖血症：停用乳类食物，代以淀粉类食物；维生素治疗；56岁后可进乳类食物先天性甲状腺功能低下：早期甲状腺素替代治疗,教育康复训练,药物治疗,精神病性症状、攻击冲动行为、自伤自残行为、严重刻板行为和情绪不稳：抗精神病药物、抗癫痫药物
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