儿童坏死性脑病

南 京 医 科 大 学 附 属 南 京 儿 童 医 院,儿童坏死性脑病的CT诊断,南京医科大学附属南京儿童医院放射科唐 文 伟,南 京 医 科 大 学 附 属 南 京 儿 童 医 院,一、临床资料,病例1男，6岁发热2天，抽搐、昏迷1天浅昏迷，心肺腹（-）脑膜刺激征阴性，巴氏征阳性WBC：16.68109/L 中性粒细胞0.92 Hb：151g/L PLT:38.4 109/L CRP8mg/L 血沉：7mm/h,南 京 医 科 大 学 附 属 南 京 儿 童 医 院,补体C3：0.53g/L （0.882.01） C4：0.15g /L （0.140.47）单纯疱疹病毒、EB病毒、支原体等检查均为阴性,南 京 医 科 大 学 附 属 南 京 儿 童 医 院,CT表现,南 京 医 科 大 学 附 属 南 京 儿 童 医 院,南 京 医 科 大 学 附 属 南 京 儿 童 医 院,南 京 医 科 大 学 附 属 南 京 儿 童 医 院,南 京 医 科 大 学 附 属 南 京 儿 童 医 院,南 京 医 科 大 学 附 属 南 京 儿 童 医 院,南 京 医 科 大 学 附 属 南 京 儿 童 医 院,本患儿入院后诊断为急性坏死性脑病，经综合治疗以及对症处理，仍昏迷，3天后自动出院放弃治疗死亡,南 京 医 科 大 学 附 属 南 京 儿 童 医 院,病例2男，2岁发热3天，呕吐咖啡样物，抽搐、昏迷2h入院浅昏迷，心肺腹（-）脑膜刺激征阴性，巴氏征阳性血WBC：19.90109/L 中性粒细胞0.89 Hb：132g/L PLT:65 109/L,南 京 医 科 大 学 附 属 南 京 儿 童 医 院,病原学检测阴性补体C3：1.36g/L （0.882.01） C4：0.09g /L （0.140.47）,南 京 医 科 大 学 附 属 南 京 儿 童 医 院,脑脊液 WBC 25106/L 中性粒细胞0.02 淋巴细胞0.42 单核细胞0.56 蛋白0.84g/L 糖 6.79mmol/L 氯化物 122mmol/L,南 京 医 科 大 学 附 属 南 京 儿 童 医 院,CT表现,南 京 医 科 大 学 附 属 南 京 儿 童 医 院,南 京 医 科 大 学 附 属 南 京 儿 童 医 院,南 京 医 科 大 学 附 属 南 京 儿 童 医 院,南 京 医 科 大 学 附 属 南 京 儿 童 医 院,南 京 医 科 大 学 附 属 南 京 儿 童 医 院,南 京 医 科 大 学 附 属 南 京 儿 童 医 院,患儿入院后怀疑中枢神经系统感染，随后确诊为急性坏死性脑病，经综合治疗及对症处理20天，无好转呈植物人状态随后在外院进行高压氧等康复治疗无改善,南 京 医 科 大 学 附 属 南 京 儿 童 医 院,二、讨论,急性坏死性脑病（Acute necrotizing encephalopathy ANE)是小儿急性脑病的一种，病死率高由Mizuguchi等在1995年首次报道实际上自1979年以来就有“丘脑对称性病变”的急性脑病的病例报道目前报道的病例大概400例左右，国内仅10余例主要集中在亚洲，尤其是东亚以及东南亚,南 京 医 科 大 学 附 属 南 京 儿 童 医 院,病因 ANE的确切病因仍不清楚，目前认为与病毒、支原体感染有关，绝对大部分病例均有前驱的呼吸道或者消化道感染病史。,南 京 医 科 大 学 附 属 南 京 儿 童 医 院,发病机制 可能与病毒、支原体感染触发了自身免疫有关 本组2例补体C3、C4的减低一定程度上支持了本观点,南 京 医 科 大 学 附 属 南 京 儿 童 医 院,诊断： 目前没有诊断标准，但本病有一定的特点：急性起病，病变进展迅猛均有发热均出现抽搐发病0.53天迅速进入昏迷，浅昏迷多见影像学有特征性的丘脑对称性损害为主的多灶性病变,南 京 医 科 大 学 附 属 南 京 儿 童 医 院,CT影像表现,丘脑对称性低密度、肿胀伴有基底节核团、脑干、小脑齿状核以及深部脑白质多灶性、对称性低密度改变干大脑皮层正常,南 京 医 科 大 学 附 属 南 京 儿 童 医 院,鉴别诊断,Reye综合征：急性脑病，弥漫性脑水肿ADEM：脑白质多发散在非对称病变Leigh病：损害基底核区为主，中脑导水管周围灰质、丘脑