周围神经病

周围神经病（Peripheral Neuropathy）,周围神经疾病,概述三叉神经痛特发性面神经炎格林巴利综合征,周围神经疾病概述,解剖及生理 周围神经系统是指位于脊髓和脑干的软膜外的所有神经结构，包括感觉传入神经根运动传出神经根神经束膜和神经外膜均有血神经屏障有髓神经纤维的节段性结构为郎飞节起保护轴索及绝缘作用,1 嗅 2 视 不属周围神经系统 3 动眼 4 滑车 中脑 5 三叉 6 外展 7 面 桥脑 8 位听 9 舌咽 10 迷走 11 副 延髓 12 舌下,12对脑神经,周围神经疾病概述,脊髓自上而下分出31对脊神经：颈段 8对胸段 12对腰段 5对骶段 5对神经 1对,周围神经疾病概述,周围神经疾病概述,病因特发性：自身免疫性疾病营养及代谢性：酒中毒、糖尿病、维生素缺乏。药物及中毒：氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英钠等传染性及肉芽肿性：麻风、艾滋病、白喉等血管炎性：类风湿、SLE、硬皮病等肿瘤性及副蛋白血症性：淋巴瘤、副肿瘤综合症遗传性：特发性及家族性、代谢性嵌压性：腕管综合症、间盘突出症,周围神经疾病概述,发病机制病变使远端轴突不能得到由神经元胞体提供的营养致轴突髓鞘变性即正向运输障碍逆向运输障碍导致轴索再生障碍。,周围神经疾病概述,病理特点华勒变性：远端轴突髓鞘变性向近端发展轴突变性：远端轴突不能得到营养致轴突 髓鞘变性向近端发展神经元变性：神经元胞体变性继发轴突髓 鞘破坏节段性脱髓鞘：髓鞘破坏而轴突完整,Pathological Processes,Wallerian degenerationAxonal degenerationNeuronal degenerationSegmental demyelination,周围神经疾病概述,症状学感觉障碍：感觉缺失、感觉异常、疼痛运动障碍 ：刺激性症状：肌束震颤、肌痉挛、痛性痉挛 破坏性症状：肌力减退或丧失、肌萎缩腱反射改变：减弱或消失、自主神经症状：无汗竖毛障碍、直立性低血压其他：周围神经增大、手足脊柱畸形、肌肉营养障碍可出现褥疮、溃疡,周围神经疾病概述,辅助检查神经传导速度和肌电图可发现亚临床型神经病可协助病变定位可鉴别轴突变性及脱髓鞘性神经病可鉴别运动神经病和肌病所致的肌萎缩,三叉神经痛Trigeminal Neuralgia,三叉神经痛病因及病理,病因不清神经纤维脱髓鞘异常血管团压迫,三叉神经痛临床表现,中老年人多发，女略多于男疼痛限于三叉神经分布区内以第二、三支最多见，多为单侧间歇期完全正常发作时为电击样、针刺样、刀割样或撕裂样轻触诱发：扳击点严重者出现痛性抽搐病程可呈周期性神经系统检查无阳性体征,三叉神经痛诊断及鉴别诊断,继发性三叉神经痛牙痛舌咽神经痛蝶腭神经痛：分布于鼻根后方，同侧眼眶鼻窦炎非典型面痛：抑郁症、疑病、精神障碍颞颌关节病,三叉神经痛治疗,抗痫药物：卡马西平、苯妥英钠、氯硝安定氯苯氨丁酸大剂量维生素B12哌咪清：疗效优于卡马西平封闭疗法：无水酒精、甘油经皮半月神经节射频电凝疗法手术治疗：神经根部分切断术、微血管减压,特发性面神经麻痹Idiopathic Facial Palsy(Bells palsy),病因及病理,尚未完全阐明，可有一些激发因素受冷、病毒感染和自主神经不稳神经营养血管收缩而毛细血管扩张组织水肿压迫面神经面神经水肿和脱髓鞘，严重者有轴突变性,临床表现,任何年龄均可发病，男多于女急性起病病初可有麻痹侧耳后乳突区、耳内疼痛一侧表情肌完全性瘫痪，偶见双侧鼓索支以上：同侧舌前23味觉丧失镫骨肌以上：加上听觉过敏膝状神经节：加上乳突部疼痛、耳部感觉减退、外耳道疱疹Hunt综合征,诊断及鉴别,诊断：根据急性起病的周围性面瘫即 可诊断。鉴别：1 格林-巴利综合征 2 各种耳源性面神经麻痹 3 颅后窝的肿瘤或脑膜炎 引起的周围性面瘫,治 疗,急性期口服皮质类固醇：减轻面神经水肿，缓解神经受压，促进神经功能恢复。维生素B1、B12 ：促进神经髓鞘恢复无环鸟苷：带状疱疹引起：氯苯氨丁酸：减低肌张力，改善局部循环：理疗、康复治疗手术疗法：年仍未恢复预防眼合并症：眼罩，眼药水, 面瘫后遗症,面肌挛缩及抽搐 患侧睑裂变小，鼻唇沟变深，挛缩面肌主动运动时收缩运动不良，并有阵发性抽搐。面肌联合运动 瞬目时口唇颤动，露齿时不自主闭眼，闭眼时额肌收缩。味觉泪反射 进食咀嚼时，病侧眼泪流下，颞部皮肤潮红、发热、汗液分泌。,不良预后,周开始恢复，月明显恢复或痊愈，年轻患者预后好但发病时伴有乳突痛、老年人、糖尿病、高血压、心梗病人预后较差病后10天面神经出现失神经电位，恢复时间延长，平均需要3个月,急性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy（AIDP）,内容,病因病理发病机制临床表现诊断和鉴别诊断治疗,简介,Guillain-Barr Syndrome（GBS） 格林巴利综合症,历史回顾,Guillain,Barre,Landry,Strohl,病因,不明前驱感染史或疫苗接种史,病理,病理,Demyelin,病理变化,发病机制,临床表现,感染史，疫苗接种史急性或亚急性起病四肢对称性迟缓性瘫 呼吸肌瘫痪四肢远端麻木、疼痛,临床表现,颅神经损害 面神经麻痹 舌咽、迷走神经麻痹自主神经症状 心动过速，心率失常，体位性低血压，高血压，皮肤潮红，尿潴留等,临床表现,腱反射减弱或消失,变异型,急性运动轴索型神经病（AMAN）：重，多呼吸肌受累，预后差，2448h迅速四肢瘫，肌萎缩早。急性运动感觉轴索型神经病（AMSAN）比AMAN更严重Fisher综合征：眼外肌麻痹，共济失调，腱反射消失三联征全自主神经功能不全复发型GBS,辅助检查脑脊液蛋白细胞分离,神经电生理(Neuroelectrophysiology),肌电图(Electromyogram,EMG),Abnormal Nerve Conduction,Abnormal F-wave,Conduction Block,诊断,发病前14周感染史或疫苗接种史急性或亚急性起病四肢对称性下运动神经元瘫痪末梢型感觉障碍颅神经受累CSF蛋白细胞分离早期F波或H反射延迟,鉴别诊断,急性脊髓炎急性脊髓灰质炎周期性瘫痪,治疗,神经科急症 呼吸肌麻痹 呼吸困难 气管插管 气管切开 呼吸机,治疗,首选 免疫球蛋白 0.4g/(kg.d) ，5天 血浆置换,治疗,皮质类固醇： 目前国内外仍有争议，国内仍有应用。应以短效、短程治疗为宜，并应注意并发症。,治疗,对症治疗 鼻饲 抗生素 导尿康复训练,康复训练,治疗,水疗等,预后,发多病4周停止进展，数周或数月恢复50痊愈 15后遗症 5死亡，呼吸衰竭 3复发预后不良因素： 高龄，起病急，辅助通气，轴索变性为主，空肠弯曲菌感染,病例,患者XXX，男性，27岁。因四肢麻木无力6天于XXXX年X月XX日入院。病人为预防非典在单位集体注射胸腺肽后（18天前），于6天前出现四肢麻木无力，以近端为主，不能行走及持物，无胸闷。查体：神志清，精神差，