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河北医科大学第二医院血液内科邢丽娜,溶血性贫血,Company Logo,定义,Company Logo,流行病学,溶血性贫血约占同期贫血病人的10%-15%。遗传性溶血病约占55%。在遗传性溶血性疾病中，血红蛋白病占34%、红细胞膜病占43% 、红细胞酶病23% ，红细胞膜病中HS 占84%不同的溶血性疾病在不同的种族及地区是不同的。,广州344例溶血性贫血患者,哈尔滨110例溶血性贫血患者,Company Logo,分类,Company Logo,病因和发病机制分类,Company Logo,溶血机理,无论溶血的病因是由于红细胞本身的异常或红细胞受外在因素的影响，红细胞的溶破必以膜破为前提，即先有膜的异常变化，使膜稳定性及变形性下降，脆性增加，使得红细胞通过微循环的毛细血管和脾窦最细小的地方时遭到破坏，或易被吞噬细胞辨认而清除。,Company Logo,溶血机理,Company Logo,临床表现,没有特异性的临床表现，主要与溶血发生的部位、速度及程度和溶血过程持续时间有关。贫血黄疸脾大血红蛋白尿胆石症发热，寒战，头痛，呕吐，四肢腰背疼痛及腹痛深静脉血栓形成,Company Logo,实验室检查,Company Logo,实验室检查,1、红细胞破坏过多的直接证据：血浆游离血红蛋白增多间接胆红素增多乳酸脱氢酶增高结合珠蛋白减低血红蛋白尿红细胞寿命缩短,Company Logo,实验室检查,Company Logo,临床表现,2、红细胞破坏增多的间接证据骨髓红细胞系统代偿性增生红细胞形态异常网织红细胞增多,Company Logo,实验室检查,Company Logo,特殊检查,Company Logo,诊断步骤,Company Logo,血管内溶血与血管外溶血的鉴别,Company Logo,溶血危象,溶血危象概指因短期内红细胞溶破骤增或骨髓红系增生骤停/失代偿而出现血红蛋白急剧下降、严重贫血乃至危及生命的临床急症。,溶血危象,Add Your Text,再障危象,再障危象,溶血危象,溶血危象,溶血危象,溶血危象,Company Logo,鉴别诊断,除需要各种溶血性贫血疾病之间相互鉴别，还需与以下疾病鉴别：出血营养性贫血（IDA、MA）治疗恢复期胆红素结合障碍药物诱发高胆红素血症家族性非溶血性黄疸（Gilbert 综合征）,Company Logo,治疗原则,溶血
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