皮肌炎

,患者王某，女，51岁，以“发热20天，加重伴恶心、全身关节疼痛4天”为主诉入院。发热最高至38.5 ，伴恶心、呕吐，呕吐为非喷射性，伴头晕、心慌、全身肌肉酸痛、全身关节疼痛，无寒战、头痛、胸闷、呼吸困难、腹痛腹泻便秘、尿频尿急尿痛等。外院血常规，电解质，肝肾功，胸片，脑部CT均无明显异常。,查体,鼻部两侧的紫红色浮肿性斑，甲根皱襞僵直扩张性毛细血管性红斑，余无异常。,入院后完善相关检查：血常规提示轻度贫血，白细胞、中性粒百分比正常，淋巴细胞百分比17.2%；尿常规：白细胞237.60/ul，细菌308.88/ul；巨细胞病毒IgG（+），CRP 13.09mg/L，ESR 60mm/h，B2微球蛋白5.64mg/L，铁蛋白640.6ng/ml，电解质、肝肾功、血脂血糖、ASO、RF、ANA、ds-DNA均无明显异常。,心电图：ST段改变，性质待定腹部彩超：肝实质弥漫性回声改变并片状低回声区胸部CT：1.双肺炎症 2.双肺胸膜增厚,按肺炎和泌尿系感染给予抗感染（哌拉西林他唑巴坦3.75gQ6H）、护胃、止吐、营养支持等对症支持治疗1天，患者体温仍处在38 左右。给予丙帕他莫1gQD后体温控制正常，6天后停用丙帕他莫，2天后复查血常规无明显异常，炎性指标高，胸片示肺部炎症较入院时稍加重。患者体温又升高，39，给予莱比林0.45g，地塞米松10mg，体温迅速降至正常。血、尿培养无异常。,皮肌炎的诊断和治疗,概论,伴有特征性皮疹的炎症性肌病，属自身免疫性结缔组织疾病之一，是一种主要累及横纹肌，呈以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变，可伴发各种内脏损害。无肌肉性皮肌炎（ADM）：有典型皮疹，缺乏肌肉症状/肌酶正常，约占20%女：男=2:1，发好于1-10岁，50-60岁我国多发性肌炎和皮肌炎并不少见，近年来发病率有上升趋势。,病因,确切病因尚不够清楚，可能为病毒感染，机体免疫异常对自我的异常识别以及血管病变，三者亦可能有相互联系。,发病机制,病理生理：C3等补体激活膜攻击复合物形成CD4+T细胞参与的血管内皮损伤肌肉微梗死皮肤病变的机制不明,临床特点,皮肤病变：40%以皮疹为首发症状，皮疹可出现在肌炎之前、同时或之后：眶周水肿性红斑、V字征、披肩征、Gottron征、甲根皱襞僵直扩张性毛细血管性红斑、技工手等儿童发病可出现皮下软组织钙化皮疹通常无瘙痒和疼痛，缓解期皮疹可完全消失或遗留皮肤萎缩、色素沉着或脱失、毛细血管扩张或皮下钙化。,四肢肘膝关节伸侧面和内踝附近、掌指关节、指间关节伸面紫红色丘疹，逐渐融合成斑片，有毛细血管扩张、色素减退，上覆细小鳞屑，称Gottron征。,甲根皱襞僵直扩张性毛细血管性红斑,临床特点,肌肉病变：对称性近端肌肉无力可能有肌肉压痛四肢近端肌肉咽喉/颈部肌肉呼吸肌面部肌肉，动眼肌肉不受累,临床特点,在各种结缔组织疾病中，皮肌炎伴发恶性肿瘤的几率最高。其中以鼻咽癌的发病率最高，其次为乳腺癌、肺癌、女性生殖器癌、胃肠道癌等。高危因素：年龄45岁、自身抗体阴性、无其他结缔组织病、病程2年,临床特点,全身症状：乏力、消瘦、厌食、发热等肺脏：5%-30%出现肺间质病变；吸入性肺炎、肺泡炎、肺血管炎心脏:心律失常、心衰、心包炎、肺动脉高压关节炎：对称性关节炎（膝、腕、手关节易受累），与抗合成酶抗体阳性相关胃肠道：吞咽困难、胃食管反流、腹胀、便秘,辅助检查,实验室检查：一般检查：WBC 、ESR 、CRP 升高，RF（40-50%）阳性；血清肌酶谱：CK、AST、ALT、ALD、LDH升高，CK最敏感，可用来判断病情进展和治疗效果，但是水平与疾病活动度不平行。,ANA阳性占75%：1.抗Jo-1抗体：抗合成酶抗体之一，与肺脏受累，关节炎相关；2.抗合成酶抗体综合征：炎症性肌病，肺间质变，关节炎，雷诺现象，发热，技工手有关。 3.抗Mi-2抗体：DM特异性抗体，阳性者95%可见皮疹，与疾病的急性发作治疗反应好有关；4.抗SBP抗体：与急性发作、心脏受累有关，提示预后不良，对激素不敏感。,辅助检查,影像学检查：肌肉MRI有助于发现、定位肌肉病变胸部HRCT：肺间质病变肌电图：90%可见肌源性损害；用于诊断、与重症肌无力、肌病鉴别肌肉活检：肌内膜周围CD4+T细胞为主的淋巴细胞浸润、血管闭塞、纤维结缔组织增生、肌纤维坏死、再生等,诊断,1.典型皮疹2.对称性、进行性近端肌肉无力3.肌肉活检显示肌肉有坏死、再生、炎症改变4.血清肌酶升高5.肌电图可见肌源性损害应排除其他原因导致的肌病，如肌营养不良、重症肌无力、甲减、药物、感染等,治疗,1.在无肿瘤并发的病例，糖皮质激素治疗有效，一般成人剂量相等于泼尼松60100mg/d，约为1mg/(kgd)，重症病例或开始剂量无效，可增至1.5mg/(kgd)；儿童剂量通常较成人剂量增加些，为1.5mg/(kgd)。症状轻者可用较小剂量。2.近年来重症病例采用大剂量甲泼尼松龙冲击疗法（即静脉滴注1g，连续3天，以后再改用泼尼松60mg/d）。,3.约1/3病例对糖皮质激素治疗效果不佳，加用免疫抑制剂特别是氨甲喋呤对改善肌力有一定疗效，环磷酰胺、吗替麦考酚酯和硫唑嘌呤也可应用4.存在肺间质病变、血管炎者首先CTX5.呼吸肌受累等重症患者应早期应用IVIG,物理疗法：在急性期严重炎症时进行被动运动防止软挛缩，每日二次，不鼓励主动运动；在恢复期鼓励进行速度缓慢主动运动。其他可酌情采用按摩、推拿水疗，透热电疗等以防止肌肉萎缩和挛缩。对功能消失患者进行康复治疗训练。,预后,对激素敏感者一般预后较好预后不良因素：老年发病，女性，肺间质病变，抗Jo-1抗体和抗SBP抗体阳性，肿瘤，对治疗反应差，吞咽困难，声音嘶哑，心脏受累等,回顾病例,经详细询问病史和查体，患者常出现近端肌肉无力、走路时心慌、双侧膝关节疼痛，查体：除上述阳性体征外，右侧肱二头肌外侧缘红斑鳞屑性皮疹，转入风湿免疫科治疗后颈前区和右背部出现散在皮疹，压之不褪色，无疼痛感。,肌酶谱：CK、AST、LDH高于正常值全身肌肉MRI：双侧肩部及上臂、双侧臀部、盆底、右侧大腿根部、双侧小腿下段、双侧关节、踝关节周围、双侧足底软组织、双侧髂肌及髂腰肌水肿或轻度炎症改变皮肤、肌肉活检：真皮及皮下组织血管周围较