氨基酸结构特点

氨基酸结构特点 蛋白质分子的基本组成单位 20 种 除脯为 亚氨基酸 甘不含手性 碳原子外 其余 L 氨基酸 分类 根据 R 基团极性大小 非极性中性 8 种 极性中性 7 种 酸性 Glu 和 Asp 碱性 Lys Arg 和 His 体内不能合成 必须由食物蛋白质供给的氨基酸称为必需氨基酸 酪和半胱需以必需为原 料合成 故称半必需氨基酸 生酮氨基酸 苯丙 酪 亮 色 赖 生糖 能形成丙酮酸 酮戊二酸琥珀酸和草酰乙 酸的 生酮和生糖 苯丙 酪 氨基酸的脱氨基作用 1 氧化脱氨基 反应过程包括脱氢和水解两步 反应主要由 L 氨 基酸氧化酶和谷氨酸脱氢酶所催化 L 氨基酸氧化酶是一种需氧脱氢酶 该酶在人体内作 用不大 谷氨酸脱氢酶是一种不需氧脱氢酶 以 NAD 或 NADP 为辅酶 该酶作用较大 属于变构酶 其活性受 ATP GTP 的抑制 受 ADP GDP 的激活 2 转氨基作用 由转 氨酶催化 将 氨基酸的氨基转移到 酮酸酮基的位置上 生成相应的 氨基酸 而 原来的 氨基酸则转变为相应的 酮酸 转氨酶以磷酸吡哆醛 胺 为辅酶 转氨基作用 可以在各种氨基酸与 酮酸之间普遍进行 除 Gly Lys Thr Pro 外 均可参加转氨基作 用 较为重要的转氨酶有 丙氨酸氨基转移酶 ALT 又称为谷丙转氨酶 GPT 催 化丙氨酸与 酮戊二酸之间的氨基移换反应 为可逆反应 该酶在肝脏中活性较高 在 肝脏疾病时 可引起血清中 ALT 活性明显升高 天冬氨酸氨基转移酶 AST 又称为 谷草转氨酶 GOT 催化天冬氨酸与 酮戊二酸之间的氨基移换反应 为可逆反应 该 酶在心肌中活性较高 故在心肌疾患时 血清中 AST 活性明显升高 3 联合脱氨基作用 转氨基作用与氧化脱氨基作用联合进行 从而使氨基酸脱去氨基并氧化为 酮酸的过程 称为联合脱氨基作用 可在大多数组织细胞中进行 是体内主要的脱氨基的方式 4 嘌 呤核苷酸循环 PNC 这是存在于骨骼肌和心肌中的一种特殊的联合脱氨基作用方式 在骨骼肌和心肌中 腺苷酸脱氨酶的活性较高 该酶可催化 AMP 脱氨基 此反应与转氨基 反应相联系 即构成嘌呤核苷酸循环的脱氨基作用 氨的代谢 鸟氨酸循环与尿素的合成 体内氨的主要代谢去路是用于合成尿素 合成尿素 的主要器官是肝脏 但在肾及脑中也可少量合成 尿素合成是经鸟氨酸循环的反应过程来 完成 催化这些反应的酶存在于胞液和线粒体中 其主要反应过程如下 NH3 CO2 2ATP 氨基甲酰磷酸 胍氨酸 精氨酸代琥珀酸 精氨酸 尿素 鸟氨酸 尿素合成特点 在肝脏的线粒体和胞液中进行 合成一分子尿素需消耗 4 分子 ATP 精 氨酸琥珀酸合成酶是关键酶 分子中两个氮原子一个来源于 NH3 一个来源于天冬氨酸 脱羧基作用 由氨基酸脱羧酶催化 辅酶为磷酸吡哆醛 只有组氨酸脱羧酶不需辅酶 产 物为 CO2 和胺 1 氨基丁酸的生成 是一种重要神经递质 由 L 谷氨酸脱羧产生 由 L 谷氨酸脱羧酶 催化 在脑及肾中活性很高 2 5 羟色胺的生成 也是重要神经递质且具强烈缩血管作用 原料色氨酸 过程为 色氨 酸 5 羟色氨酸 5 羟色胺 3 组胺的生成 组胺由组氨酸脱羧产生 具有促进平滑肌收缩 促进胃酸分泌和强烈的舒 血管作用 4 多胺的生成 精脒和精胺均属多胺 它们与细胞生长繁殖的调节有关 合成原料为鸟氨 酸 关键酶是鸟氨酸脱羧酶 肽键 peptide bond 是由一分子氨基酸的 羧基与另一分子氨基酸的 氨基经脱水而形 成的共价键 CO NH 氨基酸分子参与形成肽键后由于脱水而结构不完整 称为氨基酸残 基 每条多肽链都有两端 自由氨基端 N 端 与自由羧基端 C 端 肽链方向是 N 端 C 端 肽键平面 肽单位 肽键具部分双键性质 不能自由旋转 组成肽键四个原子及其相邻两 个 碳原子处同一平面上 为刚性平面结构 蛋白质的分子结构 一级为线状结构 二 三 四为空间 1 一级结构 指多肽链中氨基 酸的排列顺序 其维系键是肽键 决定其空间结构 2 二级结构 指多肽链主链骨架盘 绕折叠而形成的由氢键维系的有规则的构象 主要类型 螺旋 结构特征 主链骨架 围绕中心轴盘绕形成右手螺旋 螺旋每上升一圈是 3 6 个氨基酸残基 螺距为 0 54nm 相 邻螺旋圈之间形成许多氢键 侧链基团位于螺旋的外侧 影响 螺旋形成的因素 存 在侧链基团较大的氨基酸残基 连续存在带相同电荷的氨基酸残基 存在脯氨酸残 基 折叠 结构特征 若干条肽链或肽段平行或反平行排列成片 所有肽键的 C O 和 N H 形成链间氢键 侧链基团分别交替位于片层的上 下方 转角 多肽链 180 回折部分 通常由四个氨基酸残基构成 借 1 4 残基间形成氢键维系 无规卷曲 主链骨 架无规律盘绕的部分 超二级结构 由若干相邻二级结构元件组合在一起 彼此相互作 用 形成种类不多的 有规则的二级结构组合或二级结构串 在多种蛋白质中充当三级结 构的构件 3 三级结构 多肽链所有原子的空间排布 维系键是非共价键 次级键 氢 键 疏水键 范德华力 离子键 也可二硫键 4 四级结构 亚基之间的立体排布 接触部位的布局等 维系键为非共价键 亚基指参与构成蛋白质四级结构的而又具有独立 三级结构的多肽链 蛋白质的理化性质 1 两性解离与等电点 蛋白质分子中仍存在游离氨基和羧基 因此蛋 白质与氨基酸一样具有两性解离性质 蛋白质分子所带正 负电荷相等时溶液 pH 值称为蛋 白质等电点 2 胶体性质 蛋白质具有亲水溶胶的性质 分子表面的水化膜和表面电荷是稳 定蛋白质亲水溶胶两个重要因素 3 蛋白质的紫外吸收 蛋白质分子中的色氨酸 酪氨酸 和苯丙氨酸残基对紫外光有吸收 色氨酸吸收最强 最大吸收峰为 280nm 4 蛋白质的变 性 蛋白质在某些理化因素作用下 其特定空间结构被破坏而导致理化性质改变及生物活 性丧失的现象 因素 高温 高压 电离辐射 超声波 紫外线及有机溶剂 重金属盐 强酸强碱等 蛋白质的生理功能 主要有 是构成组织细胞的重要成分 参与组织细胞的更新和修 补 参与物质代谢及生理功能的调控 氧化供能 其他功能 如转运 凝血 免疫 记忆 识别等 蛋白质的分离与纯化 盐析与有机溶剂沉淀 在蛋白质溶液中加入大量中性盐 以破坏蛋 白质的胶体性质 使蛋白质从溶液中沉淀析出 称为盐析 常用的中性盐有 硫酸铵 氯 化钠 硫酸钠等 盐析时 溶液的 pH 在蛋白质的等电点处效果最好 凡能与水以任意比 例混合的有机溶剂 如乙醇 甲醇 丙酮等 均可引起蛋白质沉淀 氨基酸顺序分析 1 测定蛋白质分子中多肽链数目 2 拆分蛋白质分子多肽链 3 断开多肽链 内二硫桥 过甲酸氧化法 巯基化合物还原法 4 分析每一多肽链氨基酸组成 5 鉴定多肽 链 N 末端 DNFB 法 和 C 末端残基 6 裂解多肽链成较小片段 胰蛋白酶只断裂赖或精 糜断苯丙 酪 色等 7 测定各肽段氨基酸序列 Edman 降解法 8 重建完整多肽链的一 级结构 9 确定半胱氨酸残基间形成的 S S 交联桥位置 酶 是由活细胞产生的生物催化剂 这种催化剂具有极高的催化效率和高度的底物特异性 其化学本质是蛋白质 结合酶是由酶蛋白和辅助因子构成 酶蛋白与酶的底物特异性有关 辅助因子催化活性有关 与酶蛋白疏松结合并与酶的催化活性有关的耐热低分子有机化合物称为辅酶 与酶蛋白牢 固结合并与酶的催化活性有关的耐热低分子有机化合物称为辅基 酶的活性部位 特 异的氨基酸残基比较集中的区域 即为酶活力直接相关的区域 分为结合部位 负责与底 物的结合决定专一性 和催化部位 负责催化底物键的断裂形成新键决定催化能力 酶促反应机制 1 中间复合物学说与诱导契合学说 酶催化时 酶活性中心首先与底物 结合生成一种酶 底物复合物 ES 此复合物再分解释放出酶 并生成产物 即中间复合 物学说 当底物与酶接近时 底物分子可诱导酶活性中心的构象发生改变 使之成为能与 底物分子密切结合的构象 这就是诱导契合学说 2 与酶的高效率催化有关的因素 底物和酶的邻近效应与定向效应 底物的形变和诱导契合 酸碱催化 共价催化 金属 离子催化 多元催化和协同效应 活性部位微环境的影响 核酶 具有自身催化作用的 RNA 称为核酶 通常具有特殊的分子结构 如锤头结构 酶促反应动力学 底物浓度对反应速度影响 底物对酶促反应的饱和现象 实验观察 到 酶浓度不变时 不同底物浓度与反应速度关系为一矩形双曲线 即底物浓度较低时 反应速度的增加与底物浓度的增加成正比 一级反应 此后 随底物浓度增加 反应速度 增加量逐渐减少 混合级反应 最后 底物浓度增加到一定量时 反应速度达到一最大值 不再随底物浓度增加而增加 零级反应 米氏方程及米氏常数 根据上述结果推导出上 述矩形双曲线的数学表达式 即米氏方程 Vmax S Km S 其中 Vmax 为最大反应 速度 Km 为米氏常数 Km 和 Vmax 意义 当 Vmax 2 时 Km S 因此 Km 等于酶促反应速度达最大值一半时的底物浓度 当 k 1 k 2 时 Km k 1 k 1 Ks 因此 Km 可反映酶与底物亲和力的大小 即 Km 值越小 酶与底物的亲和力越大 Km 可用于判 断反应级数 当 S 100Km 时 Vmax 反应为零级反应 即反应速度与底物浓度无关 当 0 01Km S 100Km 时 反应处于零级反应和一级反应之间 为混合级反应 Km 是酶 的特征性常数 一定条件下 某种酶的 Km 值是恒定的 可以通过测定不同酶 特别是一 组同工酶 的 Km 值 来判断是否为不同的酶 Km 可用来判断酶的最适底物 当酶有几 种不同底物存在时 Km 值最小者为该酶的最适底物 Km 可用来确定酶活性测定时所需 的底物浓度 当 S 10Km 时 91 Vmax 为最合适的测定酶活性所需底物浓度 Vmax 可用于酶的转换数的计算 当酶的总浓度和最大速度已知时 可计算出酶的转换数 即单位时间内每个酶分子催化底物转变为产物的分子数 Km 和 Vmax 的测定 用 Lineweaver Burk 双倒数作图法和 Hanes 作图法 抑制剂对反应速度的影响 凡是能降低酶促反应速度 但不引起酶分子变性失活的物质统 称为酶的抑制剂 分为 不可逆抑制作用 抑制剂与酶分子的必需基团共价结合引起酶活 性的抑制 且不能采用透析等简单方法使酶活性恢复的抑制作用 如果以 E 作图 就可得到一组斜率相同的平行线 随抑制剂浓度的增加而平行向右移动 酶的不可逆抑制 作用包括专一性抑制 如有机磷农药对胆碱酯酶的抑制 和非专一性抑制 如路易斯气对 巯基酶的抑制 两种 可逆抑制作用 抑制剂以非共价键与酶分子可逆性结合造成酶活 性的抑制 且可采用透析等简单方法去除抑制剂而使酶活性完全恢复的抑制作用 如果以 E 作图 可得到一组随抑制剂浓度增加而斜率降低的直线 可逆抑制作用包括竞争性 反竞争性和非竞争性抑制几种类型 竞争性抑制 抑制剂与底 物竞争酶的结合部位 从而干扰了酶与底物的结合 使酶的催化活性降低 其特点为 a 竞争性抑制剂往往是酶的底物类似物或反应产物 b 抑制剂与酶的结合部位与底物与酶的 结合部位相同 c 抑制剂浓度越大 抑制作用越大 增加底物浓度可使抑制程度减小 d 动力学参数 Km 值增大 Vm 值不变 典型的例子是丙二酸 戊二酸对琥珀酸脱氢酶 底物为琥珀酸 的竞争性抑制和磺胺类药物 对氨基苯磺酰胺 对二氢叶酸合成酶 底 物为对氨基苯甲酸 的竞争性抑制 酶结构的调节 通过对现有酶分子结构的影响来改变酶催化活性 一种快速调节方式 变构调节 又称别构调节 某些代谢物能与变构酶分子上的变构部位特异性结合 使酶 的分子构发生改变 从而改变酶的催化活性以及代谢反应的速度 这种调节作用就称为变 构调节 具有变构调节作用的酶就称为变构酶 凡能使酶分子变构并使酶的催化活性发生 改变的代谢物就称为变构剂 当变构酶的一个亚基与其配体 底物或变构剂 结合后 能 够通过改变相邻亚基的构象而使其对配体的亲和力发生改变 这种效应就称为变构酶的协 同效应 变构剂一般以反馈方式对代谢途径的起始关键酶进行调节 常见的为负反馈调节 变构调节的特点 酶活性的改变通过酶分子构象的改变而实现 酶的变构仅涉及非 共价键的变化 调节酶活性的因素为代谢物 为一非耗能过程 无放大效应 共价修饰调节 酶蛋白分子中某些基团可在其他酶催化下发生共价修饰 从而导致酶活性 的改变 称为共价修饰调节 共价修饰方式 磷酸化 脱磷酸化等 共价修饰调节一般与激 素的调节相联系 其调节方式为级联反应 特点为 酶以两种不同修饰和不同活性的形 式存在 有共价键的变化 受其他调节因素 如激素 的影响 一般为耗能过程 存在放大效应 酶原的激活 处于无活性状态的酶的前身物质就称为酶原 酶原在 一定条件下转化为有活性的酶的过程称为酶原的激活 本质为酶活性中心的形成或暴露 切断酶原分子中特异肽键或去除部分肽段 酶原的激活过程通常伴有酶蛋白一级结构的 改变 生理意义在于 保护自身组织细胞不被酶水解消化 糖代谢 糖类的生理功用 氧化供能 最主要供能物质 占全部供能物质供能的 70 有关糖 类主要是葡萄糖和糖原 前者为运输和供能形式 后者为贮存形式 作为结构成分 作 为核酸类化合物的成分 转变为其他物质 糖的无氧酵解 是指葡萄糖在无氧条件下分解生成乳酸并释放出能量的过程 其全部反应过 程在胞液中进行 代谢的终产物为乳酸 一分子葡萄糖经无氧酵解可净生成两分子 ATP 糖的无氧酵解代谢过程可分为四个阶段 1 活化 己糖磷酸酯的生成 葡萄糖经磷酸化和异构反应生成 1 6 双磷酸果糖 FBP 即葡萄糖 6 磷酸葡萄糖 6 磷酸果糖 1 6 双磷酸果糖 F 1 6 BP 此阶段需消耗两分子 ATP 己糖激酶 肝中为葡萄糖激酶 和 6 磷酸果糖激酶 1 是关键酶 2 裂解 磷酸丙糖 的生成 一分子 F 1 6 BP 裂解为两分子 3 磷酸甘油醛 包括两步 F 1 6 BP 磷酸二羟丙 酮 3 磷酸甘油醛 和磷酸二羟丙酮 3 磷酸甘油醛 3 放能 丙酮酸的生成 3 磷酸 甘油醛经脱氢 磷酸化 脱水及放能等反应生成丙酮酸 包括五步反应 3 磷酸甘油醛 1 3 二磷酸甘油酸 3 磷酸甘油酸 2 磷酸甘油酸 磷酸烯醇式丙酮酸 丙酮酸 此阶段 有两次底物水平磷酸化的放能反应 共可生成 2 2 4 分子 ATP 丙酮酸激酶为关键酶 4 还原 乳酸的生成 利用丙酮酸接受酵解代谢过程中产生的 NADH 使 NADH 重新 氧化为 NAD 即丙酮酸 乳酸 糖无氧酵解的调节 主要是对三个关键酶 即己糖激酶 葡萄糖激酶 6 磷酸果糖激酶 1 丙酮酸激酶进行调节 己糖激酶的变构抑制剂是 G 6 P 肝中的葡萄糖激酶是调节肝细 胞对葡萄糖吸收的主要因素 受长链脂酰 CoA 的反馈抑制 6 磷酸果糖激酶 1 是调节糖酵 解代谢途径流量的主要因素 受 ATP 和柠檬酸的变构抑制 AMP ADP 1 6 双磷酸果糖和 2 6 双磷酸果糖的变构激活 丙酮酸激酶受 1 6 双磷酸果糖的变构激活 受 ATP 的变构抑 制 肝中还受到丙氨酸的变构抑制 糖无氧酵解的生理意义 1 在无氧和缺氧条件下 作为糖分解供能的补充途径 骨骼肌在剧烈运动时的相对缺氧 从平原进入高原初 期 严重贫血 大量失血 呼吸障碍 肺及心血管疾患所致缺氧 2 在有氧条件下 作为某些组织细胞主要的供能途径 如表皮细胞 红细胞及视网膜等 由于无线粒体 故 只能通过无氧酵解供能 五 糖的有氧氧化 葡萄糖在有氧条件下彻底氧化分解生成 CO2 和 H2O 并释放出大量能 量的过程称为糖的有氧氧化 在细胞胞液和线粒体内进行 一分子葡萄糖彻底氧化分解可 产生 30 32 分子 ATP 糖的有氧氧化代谢途径可分为三个阶段 1 葡萄糖经酵解途径生成丙酮酸 此阶段在细 胞胞液中进行 与糖的无氧酵解途径相同 涉及的关键酶也相同 一分子葡萄糖分解后生 成两分子丙酮酸 两分子 NADH H 并净生成 2 分子 ATP NADH 在有氧条件下可进入 线粒体产能 共可得到 2 1 5 或 2 2 5 分子 ATP 故第一阶段可净生成 5 7 分子 ATP 2 丙酮酸氧化脱羧生成乙酰 CoA 丙酮酸进入线粒体 在丙酮酸脱氢酶系的催化下氧化脱 羧生成 NADH H 和乙酰 CoA 此阶段可由两分子 NADH H 产生 2 2 5 分子 ATP 丙酮酸脱氢酶系为关键酶 该酶由三种单体酶构成 涉及六种辅助因子 NAD FAD CoA TPP 硫辛酸和 Mg2 3 经三羧酸循环彻底氧化分解 生成的乙 酰 CoA 可进入三羧酸循环彻底氧化分解为 CO2 和 H2O 并释放能量合成 ATP 一分子乙酰 CoA 氧化分解共可生成 10 分子 ATP 故此阶段生成 20 分子 ATP 三羧酸循环指在线粒体中 乙酰 CoA 首先与草酰乙酸缩合生成柠檬酸 然后经过一系列的 代谢反应 乙酰基被氧化分解 而草酰乙酸再生的循环反应过程 又称为柠檬酸循环或 Krebs 循环 三羧酸循环八步 草酰乙酸 乙酰 CoA 柠檬酸 异柠檬酸 酮戊二酸 琥珀酰 CoA 琥珀酸 延胡索酸 苹果酸 草酰乙酸 特点 线粒体中进行 不可逆 每 完成一次循环 氧化分解一分子乙酰基 生成 10 分子 ATP 循环中间产物既不能通过此循 环反应生成 也不被此循环反应消耗 循环中有两次脱羧反应 生成两分子 CO2 有四 次脱氢反应 生成三分子 NADH 和一分子 FADH2 有一次直接产能反应 生成一分子 GTP 关键酶是柠檬酸合酶 异柠檬酸脱氢酶和 酮戊二酸脱氢酶系 且 酮戊二酸 脱氢酶系的结构与丙酮酸脱氢酶系相似 辅助因子完全相同 糖有氧氧化生理意义 1 是糖在体内分解供能的主要途径 生成的 ATP 数目远远多于糖 的无氧酵解生成的 ATP 数目 机体内大多数组织细胞均通过此途径氧化供能 2 是糖 脂 蛋白质氧化供能的共同途径 糖 脂 蛋白质的分解产物主要经此途径彻底氧化分解 供能 3 是糖 脂 蛋白质相互转变的枢纽 有氧氧化途径中的中间代谢物可以由糖 脂 蛋白质分解产生 某些中间代谢物也可由此途径逆行而相互转变 有氧氧化的调节 丙酮酸脱氢酶系受乙酰 CoA ATP 和 NADH 的变构抑制 受 AMP ADP 和 NAD 的变构激活 异柠檬酸脱氢酶是调节三羧酸循环流量的主要因素 ATP 是其变构抑 制剂 AMP 和 ADP 是其变构激活剂 巴斯德效应 糖的有氧氧化可以抑制糖的无氧酵解的现象 有氧时 由于酵解产生的 NADH 和丙酮酸进入线粒体而产能 糖的无氧酵解受抑制 磷酸戊糖途径 指从 G 6 P 脱氢 反应开始 经一系列代谢反应生成磷酸戊糖等中间代谢物 然后再重新进入糖氧化分解代 谢途径的一条旁路代谢途径 起始物是 G 6 P 返回的代谢产物是 3 磷酸甘油醛和 6 磷酸 果糖 重要的中间代谢产物是 5 磷酸核糖和 NADPH 整个代谢途径在细胞溶胶中进行 关 键酶是 6 磷酸葡萄糖酸脱氢酶 生理意义 1 是体内生成 NADPH 的主要代谢途径 NADPH 在体内可用于 作为供氢体 参与体内的合成代谢 如参与合成脂肪酸 胆固醇等 参与羟化反应 作为加单氧酶的辅酶 参与对代谢物的羟化 维持巯基酶的活性 使氧化 型谷胱甘肽还原 维持红细胞膜的完整性 由于 6 磷酸葡萄糖脱氢酶遗传性缺陷可导致蚕 豆病 表现为溶血性贫血 2 体内生成 5 磷酸核糖唯一代谢途径 体内合成核苷酸和核酸所需的核糖或脱氧核糖均以 5 磷酸核糖的形式提供 其生成方式可以由 G 6 P 脱氢脱羧生成 也可以由 3 磷酸甘油醛 和 F 6 P 经基团转移的逆反应生成 糖异生 以非糖物质作为前体合成葡萄糖或糖原的过程称为葡糖异生 该代谢途径主要存 在于肝与肾中 糖异生主要沿酵解途径逆行 但由于有三步反应 己糖激酶 磷酸果糖激 酶 1 丙酮酸激酶 为不可逆反应 故需经另外的反应绕行 1 丙酮酸 磷酸烯醇式丙 酮酸 经由丙酮酸羧化支路完成 即丙酮酸进入线粒体 在丙酮酸羧化酶 需生物素 的 催化下生成草酰乙酸 后者转变为苹果酸穿出线粒体并回复为草酰乙酸 再在磷酸烯醇式 丙酮酸羧激酶的催化下转变为磷酸烯醇式丙酮酸 这两个酶都是关键酶 2 F 1 6 BP F 6 P 由果糖 1 6 二磷酸酶催化进行水解形成果糖 6 磷酸 该酶也是关键酶 3 G 6 P G 由葡萄糖 6 磷酸酶催化进行水解 该酶是糖异生的关键酶之一 肌肉组织中不存在该酶 故肌肉组织不能生成自由葡萄糖 糖异生原料来自生糖氨基酸 甘油和乳酸 糖异生的生理意义 1 在饥饿情况下维持血糖浓度的相对恒定 在较长时间饥饿的情况下 机体需要靠糖异生作用生成葡萄糖以维持血糖浓度的相对恒定 2 回收乳酸分子中的能量 由于乳酸主要是在肌肉组织经糖的无氧酵解产生 但肌肉组织糖异生作用很弱 且不能生 成自由葡萄糖 故需将产生的乳酸转运至肝脏重新生成葡萄糖后再加以利用 葡萄糖在肌 肉组织中经糖的无氧酵解产生的乳酸 可经血循环转运至肝脏 再经糖的异生作用生成自 由葡萄糖后转运至肌肉组织加以利用 这一循环过程就称为乳酸循环 3 维持酸碱平衡 肾脏中生成的 酮戊二酸可转变为草酰乙酸 然后经糖异生途径生成葡萄糖 这一过程 可促进肾脏中的谷氨酰胺脱氨基 生成 NH3 后者可用于中和 H 故有利于维持酸碱平衡 线粒体氧化呼吸链 电子从 NADH 到 O2 的传递所经过的途径形象地称为电子传递链或 呼吸链 在线粒体中 由若干递氢体或递电子体按一定顺序排列组成的 与细胞呼吸过程 有关的链式反应体系称为呼吸链 这些递氢体或递电子体往往以复合体的形式存在于线粒 体内膜上 主要的复合体有 1 复合体 NADH 泛醌还原酶 一分子 NADH 还原酶 FMN 两分子铁硫蛋白 Fe S 和一分子 CoQ 组成 将 NADH H 传给 CoQ 2 复 合体 琥珀酸 泛醌还原酶 由一分子琥珀酸脱氢酶 FAD 两分子铁硫蛋白和两分子 Cytb560 组成 将 FADH2 传给 CoQ 3 复合体 泛醌 细胞色素 c 还原酶 两分子 Cytb 分别为 Cytb562 和 Cytb566 一分子 Cytc1 和一分子铁硫蛋白组成 将电子由泛醌 传递给 Cytc 复合体 细胞色素 c 氧化酶 一分子 Cyta 和一分子 Cyta3 组成 含两 个铜离子 可直接将电子传给氧 故 Cytaa3 又称细胞色素 c 氧化酶 将电子由 Cytc 传给氧 呼吸链成分的排列顺序 由上述递氢体或递电子体组成两条呼吸链 1 NADH 氧化呼吸链 其递氢体或递电子体的排列顺序为 NAD FMN Fe S CoQ b Fe S c1 c aa3 1 2O2 丙酮酸 酮戊二酸 异柠檬酸 苹果酸 羟丁酸和 羟脂酰 CoA 经此呼吸链递氢 2 琥珀酸氧化呼吸链 其递氢体或递电子体的排列顺序为 FAD Fe S CoQ b Fe S c1 c aa3 1 2O2 琥珀酸 3 磷酸甘油 线粒体 和脂酰 CoA 脱氢后经此呼吸链 递氢 生物体内能量生成的方式 1 氧化磷酸化 在线粒体中 底物分子脱下的氢原子经递氢 体系传递给氧 在此过程中释放能量使 ADP 磷酸化生成 ATP 这种能量的生成方式称为氧 化磷酸化 2 底物水平磷酸化 直接将底物分子中的高能键转变为 ATP 分子中的末端高 能磷酸键的过程称为底物水平磷酸化 呼吸链的抑制剂 能够抑制呼吸链递氢或递电子过程的药物或毒物称为呼吸链的抑制剂 能够抑制第一位点的有安密妥 粉蝶霉素 A 鱼藤酮 第二位点的抗霉素 A 和二巯基丙醇 第三位点的 CO H2S 和 CN N3 其中 CN 和 N3 主要抑制氧化型 Cytaa3 Fe3 CO 和 H2S 主要抑制还原型 Cytaa3 Fe2 解偶联剂 不抑制呼吸链的递氢或递电子过程 但能使氧化产生的能量不能用于 ADP 的 磷酸化的试剂称为解偶联剂 其机理是增大了线粒体内膜对 H 的通透性 使 H 的跨膜梯 度消除 从而使氧化过程释放的能量不能用于 ATP 的合成反应 主要的解偶联剂有 2 4 二 硝基酚 氧化磷酸化的抑制剂 对电子传递和 ADP 磷酸化均有抑制作用的药物和毒物称为氧化磷 酸化的抑制剂 如寡霉素 线粒体外 NADH 的穿梭 胞液中的 3 磷酸甘油醛或乳酸脱氢 均可产生 NADH NADH 可 经穿梭系统进入线粒体氧化磷酸化 产生 H2O 和 ATP 1 磷酸甘油穿梭系统 以 3 磷酸甘油和磷酸二羟丙酮为载体 在两种不同的 磷酸甘 油脱氢酶的催化下 将胞液中 NADH 的氢原子带入线粒体中 交给 FAD 再沿琥珀酸氧化 呼吸链进行氧化磷酸化 因此 如 NADH 通过此穿梭系统带一对氢原子进入线粒体 则只 得到 1 5 分子 ATP 2 苹果酸穿梭系统 此系统以苹果酸和天冬氨酸为载体 在苹果酸脱氢酶和谷草转氨酶 的催化下 将胞液中 NADH 的氢原子带入线粒体交给 NAD 再沿 NADH 氧化呼吸链进行氧 化磷酸化 因此 经此穿梭系统带入一对氢原子可生成 2 5 分子 ATP 脂类 是脂肪和类 脂的总称 是一大类不溶于水而易溶于有机溶剂的化合物 其中 脂肪主要是指甘油三酯 类脂则包括磷脂 甘油磷脂和鞘磷脂 糖脂 脑苷脂和神经节苷脂 胆固醇及胆固醇酯 脂肪酸的 氧化 可分为三个阶段 1 活化 在线粒体外膜或内质网进行 由脂肪酸硫激酶 脂酰 CoA 合成酶 催化生成脂 酰 CoA 每活化一分子脂肪酸 需消耗 2 分子 ATP 2 进入 借助于两种肉碱脂肪酰转移酶 酶 和酶 催化的移换反应 脂酰 CoA 由肉 碱 肉毒碱 携带进入线粒体 肉碱脂肪酰转移酶 是脂肪酸 氧化的关键酶 氧化 四个连续的酶促反应组成 脱氢 脂肪酰 CoA 在脂肪酰 CoA 脱氢酶的催 化下 生成 FADH2 和 烯脂肪酰 CoA 水化 在水化酶的催化下 生成 L 羟脂 肪酰 CoA 再脱氢 在 L 羟脂肪酰 CoA 脱氢酶的催化下 生成 酮脂肪酰 CoA 和 NADH H 硫解 在硫解酶的催化下 分解生成 1 分子乙酰 CoA 和 1 分子减少了两个 碳原子的脂肪酰 CoA 后者可继续氧化分解 直至全部分解为乙酰 CoA 脂肪酸氧化分解时的能量释放 以 16C 的软脂酸为例来计算 则生成 ATP 的数目为 一分子软脂酸可经七次 氧化全部 分解为八分子乙酰 CoA 故 氧化可得 4 7 28 分子 ATP 八分子乙酰 CoA 可得 10 8 80 分子 ATP 故一共可得 108 分子 ATP 减去活化时消耗的 2 分子 ATP 故软脂酸 可净生成 106 分子 ATP 对于偶数碳原子的长链脂肪酸 可按下式计算 ATP 净生成数目 碳原子数