呼吸pbl案例讨论

病历讨论,小组成员：,病历摘要,患者，59岁女性，起病急，病程短现病史： 2周前，患者因受凉出现咳嗽，咳黄脓痰，略带腥味，10+次/天，3-4克/次，晨重，痰不易咳出，开始两天鼻塞流涕。头孢治疗，无明显好转。 1+天前，出现胸闷，无胸痛，咽痛，发热，出汗 患病以来睡眠食欲，精神尚可，大小便正常，体重无明显变化,个人史：饮白酒，2两/天体格检查：血压130/80mmHg 无发热，S2增强，右下肺散在湿啰音，无下肢水肿血常规（-） 痰培养（-）痰涂片（-）生化（-） 心电图未见CT：右肺散在斑片条索影，纵隔淋巴结肿 大，肺动脉增粗CTA：肺动脉干4.3cm 左肺动脉2.8cm 右侧肺动脉缺如，纵隔，胸壁内多见迂曲细小血管影，右肺静脉灌注较左侧差,超声心动图：左房增大，肺动脉主干明显增宽，左右肺动脉近端增宽，二尖瓣少量返流 PG23mmHg，左室收缩正常血气分析：PaO2 66.6mmHg免疫全套：ANA 1：100 余无异常肿标：CAI轻度增高右心左心导管检查已做，结果未出诊断：先心病相关肺动脉高压 支气管肺炎,肺动脉发育不全,肺动脉发育不全（PAA）,较为少见的先天畸形多种类型 肺动脉主干缺如 左右肺动脉近段缺如 左右肺动脉异常起源 肺动脉缩窄等常伴其他心血管畸形 如法洛四联症,肺动脉主干缺如,肺动脉闭锁肺动脉段呈残存纤维索条状左右肺动脉位于正常位置与主动脉相联通,左或右肺动脉近端缺如,血管闭锁肺组织血液供应来源于支气管动脉或主动脉的异常分支同侧肺发育不全,左肺动脉异常起源,常起源于右侧常形成条索状围绕气管和左右主支气管可引起压塞和阻塞,肺动脉缩窄,单个或多个狭窄，程度不一常伴狭窄远端血管扩张常有其他心血管畸形,右肺动脉缺如所致肺动脉高压的病理生理,Pathophysilogical Changes of UAPA,患侧肺血供差 患侧肺的供血动脉主要为支气管动脉和迷走动脉。此外, 还可来自无名动脉、肋间动脉、内乳动脉、锁骨下动脉、冠状动脉等。患侧肺的侧支血管随着年龄增长逐渐形成, 这些侧支可能起源于主动脉或头臂干等冠状动脉的分支血管以保证肺灌注。肺动脉高压 由于主肺动脉缺如, 供血来自主动脉的分支动脉及发育不好的侧支循环, 故缺血缺氧, 使血管收缩, 管壁增生, 血管腔狭窄、闭塞, 肺血管阻力增加, 则易导致肺动脉高压。,方苏榕等. 先天性单侧肺动脉缺如的诊断与治疗 J 现代医学. 2007 1(35):35-37,Pathophysilogical Changes of UAPA,呼吸功能下降 通气下降, 换气减少, 通气/血流比例失调, 致肺气肿。心功能降低 肺动脉压力的升高, 肺循环阻力增加, 右心发挥其代偿功能, 克服肺动脉阻力而发生右心室肥厚。高原缺氧和妊娠期心脏负荷增加是诱发的重要因素。,方苏榕等. 先天性单侧肺动脉缺如的诊断与治疗 J 现代医学. 2007 1(35):35-37,右肺动脉缺如所致肺动脉高压相关病历报道,病例回顾,1868年Frantzel 等首次报道单侧肺动脉缺如，约占先心病的0.1%左右。1962年Pool 等报道的98例中单纯性32例，多发生于右侧，而伴发复杂心血管畸形者则多见于左肺动脉缺如。TenHarkel 等对1978至2000年MEDLINE上报道的孤立性单侧肺动脉缺如文献进行回顾性分析，发现UAPA最常合并的心血管畸形为法洛四联症，或间隔缺损，其他并存畸形有主动脉弓缩窄，或主动脉弓缩窄合并室间隔缺损; 主动脉瓣下狭窄; 大动脉转位;Taussig-Bing病和主动脉弓缩窄 1977年至今, 国内报道168例, 男57.7 % , 女42.3% , 比例无明显差异; 右肺动脉缺如 24 % , 其中 72 % 合并心血管畸形, 左侧占 76% ,但单纯左肺动脉缺如报道仅 3例。,张丽君, 黄小勇, 杜靖等. 先天性单侧肺动脉缺如25例影像学诊断J. 心肺血管病杂志, 2013, 32(3). DOI:10.3969/j.issn.1007-5062.2013.03.019.,44 例患者平均年龄31.5岁( 3月-69岁 ),李维浩, 曹惠芳, 张萍等. 单纯性左侧肺动脉缺如一例报道及文献复习J. 国际呼吸杂志 ISTIC, 2012, 32(5). DOI:10.3760/cma.j.issn.1673-436X.2012.005.009.,常见临床表现,常见症状,患侧胸廓缩小, 呼吸音减低, 心脏与纵隔向患侧移位; 偶在心底闻及收缩期杂音, 有肺动脉高压者可出现肺动脉瓣区第二心音亢进。,诊断,胸部X线筛选提示作用 典型表现是患侧肺动脉血管影小，肺纹理稀疏，侧支血管(支气管动脉)扩张, 形成网状或带状影、肺门影消失,肺容积缩小，膈肌上抬和纵隔向患侧移位。,超声心动图 可以明确有无其他先天性的心脏血管畸形，也可测定有无肺动脉高压。近年来应用越来越普遍，但由于受肺动脉局部解剖因素影响，增益不足，透气窗图像受一定限制，对于初诊患者，漏诊率较高。,增强CT 纵隔窗直接征象为缺如侧肺动脉起始部或近端呈盲端，血管壁规则，断端光滑，远端未见显影，亦未见相延续的血管影。 间接征象在单发者多可合并不同程度的肺动脉高压，因此有右房室大、主肺动脉及对侧肺动脉扩张等，可见同侧乳内或肋间动脉等侧支血管扩张征象。 肺窗示肺动脉缺如侧不同程度的肺纹理细小稀疏、肺野透亮度增高、肺容积缩小，多反映同侧肺发育不全。,核磁共振 能更清晰地显示肺动脉。在诊断心血管畸形方面也有了很大进步，较心导管检查更具无创特点。但由于肺动脉内流速相对较缓的不含氧静脉血与组织信号强度相似，故对肺部动脉和肺部病变的观察价值有限。,核素肺灌注显像 若一侧肺脏无放射性物质分布，即可诊断为该侧肺动脉缺如，但如有右向左分流(如合并重度肺动脉高压或主动脉骑跨等)，核素可经动脉侧支进入缺如侧肺脏，出现该侧肺内有放射性分布，造成漏诊。,多排螺旋CTA 作为无创性的检查手段,不仅能识别先天肺动脉缺如，可显示周围细小血管及侧枝循环，还可以发现并存心血管畸形，为手术提供多方面的数据及三维的解剖形态，高分辨成像还可发现细小肺部病变。,心血管造影金标准 心血管造影不仅能反映UAPA的位点和侧支血管情况，而且能同时反映并存的心血管畸形。 但不足之处是有创、价高、费时，并具有一定的危险性，且不能反映可能并存的肺部病变。,参考文献,Pool P E, Vogel J H K, Blount Jr S G. Congenital unilateral absence of a pulmonary artery: the importance of flow in pulmonary hypertensionJ. The American journal of cardiology, 1962, 10(5): 706-732.夏黎明, 周燕发. 先天性单侧肺动脉缺如的影像诊断-附2例报告及文献复习J. 放射学实践, 1999, 14(3). DOI:10.3969/j.issn.1000-0313.1999.03.020.Ten Harkel A D J, Blom N A, Ottenkamp J. Isolated unilateral absence of a pulmonary arterya case report and review of the literatureJ. CHEST Journal, 2002, 122(4): 1471-1477.张丽君, 黄小勇, 杜靖等. 先天性单侧肺动脉缺如25例影像学诊断J. 心肺血管病杂志, 2013, 32(3). DOI:10.3969/j.issn.1007-5062.2013.03.019.陈玉林, 刘民杰. 单侧肺动脉缺如1例报道和中文文献分析J. 临床荟萃, 2011, 26(7).方苏榕, 孙丽华, 谭焰, 等. 先天性单侧肺动脉缺如的诊断与治疗J. 现代医学, 2007, 35(1): 35-37.,肺动脉缺如所致肺动脉高压的治疗,The therapeutic approach for absence of right pulmonary artery By Yingyi Zhang & Ziqiang Lin,Reference: Isolated absence of right pulmonary artery.Ann Pediatr Cardiol. 2010; PMCID: PMC3017914Isolated Unilateral Absence of a Pulmonary Artery: A Case Report and Review of the Literature. CHEST 2002;122:14711477,Epidemiology & Semiology,Prevalence of RPA absence: 1 / 200,000Asymptomatic (30%)Recurrent pulmonary infections, decreased exercise tolerance, mild dyspnea during exertion are the most common symptoms (40%),which sometimes can lead to devastating effects, such as necrotizing bronchopneumonia (neonatal pneumonectomy is required)Hemoptysis(20%) 咯血 caused by excessive collateral circulation.Signs of pulmonary hypertension (25%-44%) might be unmasked by pregnancy or high altitude. In cases of individuals not subject to HAPE, the reactivity of the pulmonary vascular bed to hypoxia is lower, so a mild degree of pulmonary hypertension may be present.,Therapeutic Approach,Based on symptoms, pulmonary artery anatomy and associated aortopulmonary collateral （肺动脉侧枝循环情况）. For patients without evidence of cardiopulmonary dysfunction: no treatment is required - followed-up on a regular basis.For patients with severe congestive cardiac failure: symptomatic treatment should be offered early. Surgical intervention may potentially preserve the affected lung vasculature and prevent morbidity and mortality.,Surgical Intervention,Basis: The intrapulmonary branches of the pulmonary artery are usually present surgical anastomosis is possible.If the intrapulmonary arteries are well developed, a primary anastomosis with the central pulmonary artery can be made. If the intrapulmonary branches are small, a modified Blalock-Taussig shunt can be used. This allows a better growth of the affected intrapulmonary arteries before the segments are connected with the main pulmonary artery during subsequent surgery.Other surgical options are an interposition tube graft with autologous pericardium or prosthetic（假体）material and mobilization with end-to-side anastomosis of the affected artery to the main pulmonary artery.,注解：布莱洛克陶西格分流术是将锁骨下动脉吻合于肺动脉，将体循环的一部分血液向肺循环分流，增加肺循环血流量，使回到左心的氧合血量也得以增加，从而减轻青紫症状。,Surgical Intervention,Two-stage therapeutic approach (Krammoh et al.) PDA stenting（开放性动脉导管支架术） + surgical anastomosis (anticoagulation therapy after the ductal stenting is required). Coil occlusion of MAPCA（联接主动脉与肺间的侧枝血管 ）is also reported in cases with hemoptysis。Patients who have delayed diagnosis and delayed surgical interventions may develop irreversible hypoplasia and regression of the affected pulmonary artery and have a less-favorable outcome.,Non-surgical Treatment,When patients are not suitable for revascularization / PHT does not improve: therapeutic measures for primary PHT may be helpful. Long-term vasodilator therapy（血管扩张疗法）may improve survival. Sildenafil（使小动脉平滑肌松弛）, calcium channel blockers and continuous intravenous infusion of prostacyclin（前列环素） have been tried with variable response.,Prognosis,Many patients with RAPA can remain asymptomatic for a long period. The development of a pulmonary hemorrhage or pulmonary hypertension may preclude long-term survival. Pulmonary hypertension may have devastating effects, especially when it develops during pregnancy terminate pregnancy.The overall mortality across all the age groups is reported to be 7%, and infants with severe PHT represent the most difficult subset to treat and have poor outcome.,肺功能检查 pulmonary function tests适应症与禁忌症 Indications and contraindications,采用一系列手段检测肺的气体交换功能。包括肺容量测定，肺通气功能测定，通气、血流在肺内分布及通气血流比率测定，气体弥散、肺顺应性、气道阻力、小气道功能等的测定及运动试验、动脉血气分析等。临床上常规的检查项目主要是肺容量测定、肺通气功能测定和动脉血气分析。,定义,/view/434007.htm,检测1、因鼻子被夹住，所以应保持用嘴呼吸2、尽可能含紧口嘴，保证测试过程中不漏气3、尽可能配合操作者的口令，即时做呼气和吸气动作4、尽最大可能吸气，然后以最大力量、最快速度呼出,/view/434007.htm,肺容量测定包括潮气容积、补吸气容积、补呼气容积 、残气容积、深吸气量、肺活量、功能残气量、肺总量 等指标。(1)潮气容量(VT)：这是指平静呼吸时，每次吸入或呼出的气量。 正常参考值：450-500ML(成人) (2)补吸气量(IRV)：指平静吸气后再用力吸入的最 大气量。 正常参考值：M(男)：2100 ML左右 F(女)：1500 ML左右,肺容量测定(静态肺容量),(3)补呼气量(ERV)：指平静呼气后再用力呼出的最大气量。正常参考值：M(男)：900 ML左右F(女)：600 ML左右 (4)残气量(RV)：为补呼气后，肺内不能呼出的残留气量。 正常参考值：M(男)：1.380+0.631L F (女)：1.301+0.466L (5)深吸气量(IC)：指平静呼气后能吸入的最大气量(潮气量+补吸气量)。,(6)肺活量(VC)：最大吸气后能呼出的最大(全部)气量。(潮气量+补吸气量+补呼气量) 正常参考值：M(男)：3500 ML左右 F(女)：2400 ML左右 (7)功能残气量(FRC)：指平静呼气后肺内所 含气量(补呼气量+残气量)。 正常参考值：M(男)：2300 ML F(女)：1600 ML(8)肺总量（TLC）：深吸气后肺内所含有的 总气量。（肺活量+残气量） (9)气促指数：MVV实测值占预计值%/VC实测值占预计值%。,肺通气功能测定包括每分钟静息通气量、肺泡通气量 、最大通气量、用力肺活量、呼气峰流量等内容。(1)每分钟静息通气量（MV或VE）是在精息状态下每分钟所吸人或呼出的气量，MV=潮气容积呼吸频率。正常值为6-8L/分，MV1012L/分为通气过度，MV3-4 L/分为通气不足。(2)肺泡通气量（VA）每分钟吸人气量中能达到肺泡并进行气体交换的有效通气量。(3）最大通气量（MVV）是在单位时间内以尽可能快的速度和尽可能深的幅度重复最大自主努力呼吸所得到的通气量。MVV与FEV1呈正相关，从FEV1推算最大通气,肺通气功能测定,量可以参考以下公式：MVV=FEV135 成人平均值约为M(男)：1042.7L/分，F(女)82.52.2 L/分。MV