肾上腺疾病的影像学特点母义明

肾上腺疾病的影像学特点,解放军总医院内分泌科 母义明,Image Characteristics of Adrenal Diseases,参与血压调节的内分泌激素,肾素-血管紧张素醛固酮系统（RASS）糖皮质激素（Glucocorticoids）雌激素，孕激素，雄激素（Estrogen,progestins,androgens）甲状腺激素（Thyroid hormone）血管加压素（Vasopressin）促红细胞生成素（Erythropoietin）生长激素（Growth hormone）降钙素基因相关肽（Calcitonin gene related peptide）内皮素（Endothelin）一氧化氮年（Nitric oxide）,心房利钠肽（atrial natriuretic peptide）儿茶酚胺（Catecholamines） 胰岛素和胰岛素抵抗（Insulin and insulin resistence）,内分泌性高血压的特点,高血压只是其中表现之一有明显的内分泌激素相关的其他表现起病年轻、病程短、进展快高血压导致并发症发生早降压药治疗效果差,外貌改变 （糖皮质激素、甲状腺素、生长激素、胰岛素） 代谢性表现 （高血糖、体重改变、脂肪重新分布、多汗、发抖、夜尿增加等） 电解质紊乱 （低血钾性周期性麻痹或四肢无力、代谢性碱中毒、血磷和血钙异常） 性激素异常 （性发育异常、月经异常等） 皮肤改变 （潮湿、菲薄、干、痤疮、色素沉着等） 水肿等,内分泌性高血压的伴发表现,正常肾上腺CT和MRI扫描,肾上腺CT扫描,原醛的病理亚型,醛固酮瘤 70-80% (aldosterone-producing adenoma,APA) 特发性醛固酮增多症 10-20% (idiopathic hyperaldosteronism,IHA)糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症 1-3% (glucocorticoid suppressible hyperaldosteronism,GSHA)原发性肾上腺皮质增生 3% (primary adrenal hyperplasia,PAH) 对肾素有反应的醛固酮分泌腺瘤 5% (aldosterone-producing-renin responsible adenoma,AP-RA)产生醛固酮的肾上腺癌 1% (aldosterone producing carcinoma)异位醛固酮分泌（少数卵巢恶性肿瘤）,肾上腺醛固酮瘤CT扫描(Aldosterone producing adenoma; APA),原发性醛固酮增多症,男，60岁，主因发现血压升高15年，低血钾1年；发现血糖升高11年于2013-10-10入院。患者于1998年体检发现血压150/80mmHg，无头昏、头痛、无腹痛、腹泻，夜尿每晚2次。诊断为高血压病，给予厄贝沙坦片150mg及硝苯地平控释片30mg，均1次/早降压，自诉开始血压控制在140/90mmHg以下。近1年发现血钾低，最低2.7mmol/L，无四肢乏力、夜尿增多。给予氯化钾缓释片每日3g补钾不能纠正至正常，且血压控制不佳，最高190/100mmHg。,结果分析 患者基础肾素活性降低，血醛固酮水平升高；立位后肾素活性未被抑制，醛固酮水平较卧位进一步升高，ARR比值32.5，支持原发性醛固酮增多症。,结果分析 患者基础血肾素-血管紧张素水平低于正常，醛固酮水平升高，服用开博通50mg后血浆肾素水平仍然被抑制，醛固酮进一步升高，在416pmol/L以上，ARR比值55.2，支持原发性醛固酮增多症诊断。,特发性醛固酮增多症,成人原醛中比例居第二, 男性多见病理: 双侧肾上腺增生(弥漫性或局灶性),(Idiopathic hyperaldosteronism,IHA),特发性醛固酮增多症的CT扫描,(Idiopathic hyperaldosteronism,IHA),特发性醛固酮增多症,女，50岁，主诉：间断头痛、头晕7年，发现肾上腺占位5个月。患者于7年前因间断头痛、头晕就诊解放军250医院监测血压为150/100mmHg,1年前于保定市中心医院查血钾2.80mmol/L,予以氯化钾缓释片 2片 2/日，血钾升为3.0mmol/L，而后患者维持口服补钾治疗。入院后查：糖化：6.2%；（2013-12-23）血钾2.91mmol/L，血钙2.08mmol/L。尿钾24.9 mmol/L。（2013-12-31）血钾3.49mmol/L。（2012-12-24）PTH 79.15 pg/ml,特发性醛固酮增多症的CT扫描,分型诊断金标准-双侧肾上腺静脉采血（AVS）,采血部位, 同步或非同步双侧肾上腺静脉采血 ACTH1-24持续静脉输注下，双侧肾上腺静脉采血 负荷剂量ACTH1-24注入后，双侧肾上腺静脉采血,金标准敏感性95%，特异性100%,Mulatero,J Clin Endocrinol Metab 2008,93(4),1366-71,皮质醇增多症,病史资料和体格检查：向心性肥胖、满月脸、水牛背、紫纹、多毛、高血压、骨质疏松等化验检查: 低血钾，低血氯，代谢性碱中毒，糖代谢异常，WBC, N, L, 高尿钙，尿糖内分泌基础：血清皮质醇（F）升高，节律异常；24小时尿皮质醇及唾液皮质醇升高，尿17-OH、17-KGS升高；血浆ACTH异常；尿17-KS正常、升高（多见于癌）,相关激素动态测定,午夜地塞米松抑制试验 方法：12pm口服地塞米松1mg 次晨8Am抽取静脉血测定皮质醇 结果判定： 正常人服药后血皮质醇50nmol/L* 小剂量地塞米松抑制试验 方法：口服地塞米松0.5mg 1/q6h2天 留取对照及服药第2天24小时尿测UFC 对照及服药第3天晨时血皮质醇 结果判定： 正常人服药后血皮质醇138nmol/L* UFC 110.4nmol/24h* （*以检测单位正常值的低限值为准）,相关激素动态测定,大剂量地塞米松抑制试验 方法：口服地塞米松2mg 1/q6h2天 留取对照及服药第2天24小时尿UFC 对照及服药第3天晨8时血皮质 结果判定： 病变位于垂体：服药后血皮质醇、尿 UFC较对照下降50%以上； 病变位于肾上腺：服药后血皮质醇、尿 UFC较对照下降不足50%。,皮质醇增多症(皮质腺瘤）,皮质醇增多症（少见，不典型）,小结节增生（Carneys complex）亚临床库欣 肾上腺意外瘤大结节增生异位ACTH综合征肾上腺皮质腺癌,皮质醇增多症（少见，不典型）,原发性色素结节性肾上腺皮质异常增生女，l8岁，15岁起出现脸变圆、向心性肥胖、皮肤变薄、痤疮、毳毛增多。入我院后查体：血压152102mmHg、满月脸、水牛背、多血质貌、左肘部可见瘀斑、无紫纹。化验检查：血钾3.01mmolL，24小时尿钾：30mmol。,2012-7-3 301术前血ACTH、F节律，大、小剂量地塞米松抑制试验结果：,2012-07-23后腹腔镜下左肾上腺切除术。病理示：(左侧)肾上腺皮质多发结节状增生(下图)。切面灰黄灰褐色、质中，皮质带增厚。诊断明确为PPNAD。术后第6天复查血皮质醇仍高于正常，行大小剂量地塞米松抑制试验血尿皮质醇水平仍不受抑制(见表)，提示右侧肾上腺功能亢进，故需再次手术切除另一侧肾上腺。因考虑到左侧肾上腺全切术后不久，暂未予右侧肾上腺切除，嘱患者待身体状况恢复后再择期行右侧肾上腺全切。,2012-09-12术后血ACTH、F节律，大、小剂量地塞米松抑制试验结果：,原发性色素结节性肾上腺皮质异常增生（PPNAD),亚临床库欣(肾上腺意外瘤),患者，女，59岁，体检胸部CT发现肾上腺症状，无任何库欣症状,女，50岁，高血压6年，最高时180-190/110mmHg，平时血压控制在140-160/90-100mmHg。糖尿病4年。有面部潮红，磕碰后易出现瘀斑，无多毛、向心性肥胖、紫纹；无发作性软瘫。,肾上腺平扫+增强：双侧肾上腺形态失常，体积增大,多发28mm以下的稍低密度结节影，密度较均，CT值8HU，增强后动脉期明显均匀强化，CT值48HU，门脉期持续强化CT值43HU,肾上腺皮质大结节增生,术前血ACTH、F节律，大、小剂量地塞米松抑制试验结果：,卧立位试验RAA,2013-11-19我院腹腔镜下手术切除左肾上腺。病理：灰黄色肿物及周围脂肪组织一块，大小为9x7x3cm，表面光滑，部分包膜完整，结节状，切面金黄色，质中。印象：（左侧）肾上腺皮质结节状（腺瘤样）增生，病变大小为9x7x3cm。,出院诊断：ACTH非依赖性双侧肾上腺大结节增生,男，67岁，主因头晕1年，多尿、面红10月于2012年12月22日 入院。血压140-150/90mmHg，口服降压药治疗后监测血压130/80mmHg左右。10个月前开始出现多尿、乏力、夜尿增多，伴面红，无脸变圆、瘀斑、向心性肥胖、紫纹、下肢软瘫等症状，75gOGTT试验，确诊为“2型糖尿病”，给予口服“盐酸二甲双胍 0.5 3/日”，监测空腹血糖5-6mmol/l。7月前行双肾CT，发现双侧肾上腺增生。,入院诊断：1、高血压、双侧肾上腺增生待查:库欣综合征？原发性醛固酮增多症？2、2型糖尿病。,肾上腺皮质大结节增生,小、大剂量地塞米松抑制试验,卧立位试验,混合餐试验,患者进餐后血浆皮质醇没有升高，此试验结果为阴性。,肾上腺皮质大结节增生,肾上腺皮质大结节增生,胃复安试验,AVP兴奋试验,此患者试验过程中血浆皮质醇水平升高幅度50%，此试验结果为阴性,此患者试验过程中血浆皮质醇水平没有升高，此试验结果为阴性,GnRH兴奋试验,该患者试验过程中血浆皮质醇水平升高幅度25%,呈阴性结果,患者在外源性ACTH刺激后血浆皮质醇显著升高，最高值达基值的339%。,ACTH兴奋试验,于2013-1-10在全麻下行后腹腔镜下左肾上腺切除术,异位ACTH综合征,男，28岁，因痤疮出现6月，颜面变圆、血压高伴乏力3月于2012-10-30 入院。入院查体：血压：150/100mmHg，胸、背、面部可见痤疮，面部为重，满月脸，多血质面容。腋下、腹部、腹股沟、股外侧可见紫纹。锁骨上窝饱满，水牛背。血钾1.9mmol/L。,患者ACTH及皮质醇水平明显升高，大剂量地塞米松抑制试验未被抑制，ACTH水平明显升高，支持异位ACTH综合征诊断,ACTH-F节律,肾上腺皮质腺癌,肾上腺区恶性肿瘤,肾上腺恶性肿瘤,女性，53岁。主因高血压20年，全身水肿，多血质面容和乏力，下肢瘀斑2月就诊。,发病率: 0.3-1/100,000 10-20%发生在儿童高血压病人中患病率 0.1-6% (international Journal of Cardiology, 2007) 25% 的嗜铬细胞瘤发生在遗传综合征中如： MEN2, VHL, NF1，又称为嗜铬细胞瘤-副神经节瘤综合征在有肿瘤家族史的其他家族成员中有10-15%的肿瘤发生危险性,嗜铬细胞瘤,嗜铬细胞瘤的治疗,手术治疗 早期手术切除肿瘤是临床根治的唯一途径药物治疗 手术成功的关键是充分的术前准备， 常规给予药物治疗受体阻滞剂：酚卞明、特拉唑嗪、哌唑嗪、 压宁定、受体阻断剂，必须在受体阻滞剂 起作用后使用其他降压药治疗,嗜铬细胞瘤,女性，52岁，发作性头晕5年，发现右肾上腺占位2月。