帕金森病

帕金森病,安徽医科大学第二附属医院神经内科 唐黎黎,PPT模板下载：/moban/ 行业PPT模板：/hangye/ 节日PPT模板：/jieri/ PPT素材下载：/sucai/PPT背景图片：/beijing/ PPT图表下载：/tubiao/ 优秀PPT下载：/xiazai/ PPT教程： /powerpoint/ Word教程： /word/ Excel教程：/excel/ 资料下载：/ziliao/ PPT课件下载：/kejian/ 范文下载：/fanwen/ 试卷下载：/shiti/ 教案下载：/jiaoan/,安徽医科大学第二附属医院神经内科,概念,帕金森病(Parkinsondisease, PD) 震颤麻痹(paralysis agitans) 中老年常见的神经系统变性疾病世界多位名人罹患帕金森病,流行病学,65岁以上人群患病率1 000/10万,两性患病率无显著差异，男性略多于女性,国内资料: 65岁以上患病率1 700/10万 其中40%70%未诊断,随年龄患病率增高,病因和发病机制,特发性PD病因未明(Idiopathic Parkinson Disease),PD多为散发, 约10%有家族史（不完全外显的常染色体显性或隐性遗传）PARK 110等10个单基因与PD有关,病因和发病机制,2. 环境因素,流行病学: 长期接触杀虫剂除草剂某些工业化学品与PD发病有关,环境神经毒素,抑制黑质线粒体呼吸链NADH-CoQ还原酶(复合物)活性,ATP 自由基,DA神经元变性,病因和发病机制,3. 年龄老化,生理性DA神经元退变, 是PD的促发因素,30岁后随着年龄的增长,1、黑质DA能神经元减少2、酪氨酸羟化酶(TH)活性下降3、多巴脱羧酶(DDC)活性下降4、纹状体DA递质水平减少,PD发病可能与多种因素有关,黑质DA能神经元死亡,遗传因素,环境因素,临床症状,生理老化,自由基线粒体功能衰竭钙超载兴奋氨基酸 细胞凋亡,病理,安徽医科大学第二附属医院神经内科,病变部位：黑质、蓝斑（其他：中缝核、迷走神经被核）,病理生理基础,DA,ACh,黑质-纹状体系统多巴胺含量显著减少(80%),肌张力增高，运动减少,神经生化改变与症状成正比,临床表现,肌强直,静止性震颤,运动迟缓,姿势步态异常,1,2,3,4,临床表现,多在60岁后发病, 偶有20余岁发病,起病隐袭, 缓慢进展,首发症状: 静止性震颤 60%70% 步态异常 12% 肌强直 10% 运动迟缓 10%,症状不对称,一、静止性震颤(static tremor),安静时出现 随意运动减轻紧张时加剧 入睡后消失,特点,二、肌强直(rigidity),齿轮样强直,铅管样强直,屈肌和伸肌均受累，被动运动关节阻力始终增高, 似弯曲软铅管,肌强直静止性震颤，均匀阻力有断续停顿, 似转动齿轮,被动运动关节时阻力增加,安徽医科大学第二附属医院神经内科,与锥体束受损导致的肌张力增高或痉挛 (折刀样强直)鉴别,被动运动关节时，开始阻力明显， 随后迅速减弱， 如开水果刀样常伴腱反射亢进和病理征阳性视频,三、运动迟缓(bradykinesia),特点：随意运动减少&缓慢,面具脸(masked face)表情肌活动少, 双眼凝视, 瞬目减少,行走&转身缓慢,小写症(micrographia),手指精细动作困难&僵住,四、姿势步态异常,步态:早期: 下肢拖曳(freezing)，上肢摆动消失；后期: 小步态, 启动困难，慌张步态 (festination),姿势: 站-屈曲体姿,转弯时躯干僵硬, 用连续小步使躯干与头部一起转动,自坐位卧位起立困难， 行走时小步前冲,五、其他症状,Myerson征: 反复叩击眉弓上缘持续眨眼反应(正常人不持续),睑阵挛: 闭合的眼睑轻颤动； 睑痉挛: 眼睑不自主闭合,脂颜：皮脂腺汗腺分泌亢进,自主神经系统症状: 多汗、顽固性便秘、直立性低血压,轻度认知功能减退: 抑郁、视幻觉,一,三,二,四,中老年发病缓慢进行性病程,四主征至少具备2项(前2项必备其一), 症状不对称：静止性震颤；运动迟缓；齿轮铅管样肌强直；步态异常.,左旋多巴治疗有效,患者无眼外肌麻痹、小脑体征、体位性低血压、锥体系损害&肌萎缩,诊断,安徽医科大学第二附属医院神经内科,诊断,继发性帕金森综合征,特发性震颤,抑郁症,变性（遗传性）金森叠加综合征,1,2,3,4,安徽医科大学第二附属医院神经内科,鉴别诊断,帕金森叠加综合征,5,1、发病年龄早, 姿势性或动作性震颤, 常影响头部 引起点头或摇晃, 无肌强直&运动迟缓2、饮酒&服心得安震颤显著减轻3、约1/3的患者有家族史,一、特发性震颤,二、抑郁症,1、可伴表情贫乏、言语单调、自主运动减少，, 与PD相似，二者常在同一患者并存2、无肌强直&震颤3、抗抑郁药试验治疗有效,鉴别诊断,病因明确, 例如:1、脑外伤2、脑卒中3、病毒性脑炎4、药物、重金属、 CO中毒,三、(继发性)帕金森综合征,四、变性(遗传性)帕金森综合征,常见以下几种：1、弥散性路易体病(DLBD)2、 肝豆状核变性(WD)3、亨廷顿舞蹈病(HD),鉴别诊断,鉴别诊断,临床症状体征:1、锥体外系2、锥体系3、小脑4、自主神经,五、帕金森叠加综合征多系统萎缩(Multiple system atrophy, MSA),根据临床、病理分为:1、纹状体黑质变性(SND)2、Shy-Drager综合征(SDS)3、橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA),治疗,治疗目的：,缓解症状, 减轻生活残疾,避免、推迟、减轻药物并发症和不良反应,神经保护治疗， 减缓、阻断神经变性过程,3,