各种类型心脏疾病

各种类型心脏疾病 1 1 动脉导管未闭 是常见的先天性心脏病 约占先天性心脏病的 15 21 其部位多在主动脉峡部 系胚 胎时动脉导管在出生后未能闭合所造成 女性多见 导管直径差异很大 可自数毫米至 2 0cm 不等 诊断 1 症状 取决于未闭动脉导管的粗细 细者可无症状或剧烈体力活动后方出现心悸 气 短 粗者由于大量血液从左到右分流 在婴儿期即可出现肺部感染 呼吸困难及发育差等 甚至早期夭折 2 体征 在肺动脉瓣区可扪及细震颤 并可闻及连续性机器样杂音 若伴有严重肺动脉高压 可仅有收缩期杂音以及肺动脉瓣区第二音亢进 导管粗大者 可出现脉压差增大 毛细血管搏动征 腹股沟股动脉部位可闻及枪击 音 有严重肺动脉高压者 可出现右向左分流 肺动脉血经导管逆行流入降主动脉 出现差 异性紫绀 即下半身紫给较上半身明显 3 辅助检查 x 线透视 可见肺动脉搏动强烈 有时可见 肺门舞蹈 征 胸片显示主动脉结增 宽 有时呈漏斗征 左心室扩大较常见 两肺纹理增多 有肺动脉高压者 可有右心室扩大 及肺动脉圆锥隆突 偶见动脉导管部位有钙化影 心电图 部分患者可正常 多数有左心室肥厚 有肺动脉高压时出现双室或右心室 肥厚 二维超声心动图 可见降主动脉与肺动脉之间有血流交通 彩色血流多为连续性 随肺动脉压力升高 可为单纯收缩期或舒张期血流 严重肺动脉高压时 亦可出现右向左 肺动脉向主动脉 分流 有经验者尚可明确未闭动脉导管的形态 直径 长度以及肺动脉 压力改变 是动脉导管未闭确诊的主要手段 右心导管检查和心血管造 绝大多数病例已无必要 但对判断肺动脉高压程度和全 肺血管阻力有重要意义 对复杂畸形合并动脉导管未闭病例 主动脉造影仍有必要 杂音性 质及血流动力学改变与主 肺动脉间隔缺损 主动脉窦瘤破裂 室间隔缺损伴主动脉瓣关闭 不全及冠状动脉心腔瘘相似 应注意鉴别 主 肺动脉间隔缺损 较罕见 系胚胎发育过程中 动脉主干分隔不完全 在主动脉和肺动脉根部形成间隔缺 各种类型心脏疾病 2 2 损 缺损距主动脉瓣 0 5cm 1 5cm 大小一般在 1 5cm 2 5cm mori 将本病分为三型 型为主 肺动脉间隔近端缺损 型为间隔远端缺损 型为间隔完全缺损 诊断 1 症状 临床症状较严重 患儿生长发育受限 反复上呼吸道感染 心衰 肺动脉高压 出现较早 可并发感染性心内膜炎 2 体征 胸骨左缘第 2 3 肋间隙可扣到震颤 并可听到连续性杂音 由于常伴有严重 肺动脉高压 杂音常不典型 可为双期或收缩期杂音 肺动脉瓣区第二音亢进 并有脉压差 增大 水冲脉及甲床下毛细血管搏动等体征 3 辅助检查 x 线检查 常可见左 右心室增大 肺动脉圆锥突出 有时可呈瘤样扩张 主动脉 结小 肺门阴影增宽 肺纹理增多 心导管检查 见肺动脉水平有左向右分流 肺动脉压升高 若心导管可经缺损进入 升主动脉 颈动脉 即可确诊 升主动脉逆行造影 可见缺损的部位 大小及距冠状动脉口的距离 二维超声心动图 可显示主动脉 肺动脉根部缺损的大小及部位 肺动脉搏动增强 彩色多普勒显示主动脉根部有五彩血流束进入肺动脉 主动脉窦瘤 破裂 主动脉根部与主动脉瓣相对应处扩大形成三个主动脉窦 并根据冠状动脉开口分别命名 为左冠状动脉窦 右冠状动脉窦和无冠状动脉窦 如若主动脉窦部组织发育不全 缺乏正常 的弹力组织和肌肉组织 在主动脉内高压血流作用下窦壁逐渐变薄 并向外扩张而形成囊袋 状突起即主动脉窦瘤 当某种因素引起主动脉内压力骤然升高时 可使窦瘤破入邻近的小腔 称为主动脉窦瘤破裂 又称瓦氏窦瘤破裂 临床上比较少见 约占先天性心脏病的 0 31 3 56 东方人中的发病率比西方人高 5 倍 年龄多在 20 40 岁之间 男性约占 2 3 4 5 多数病例合并其他心脏畸形 如室间隔缺损 主动脉瓣脱垂伴关闭不全等 主动 脉窦瘤破裂预后不良 破裂后生存时间平均为 1 3 9 年 诊断 1 症状 约 1 3 病人突然发病 在剧烈活动或外伤后突感胸痛和上腹痛 心慌和气短等 急性心衰的表现 约半数病人呈缓慢进行性加重的心衰表现 少数病人可无明显症状 在体 检时发现 2 体征 胸骨左缘第 3 4 肋间可扣及细震颤 并可听到 级表浅而粗糙的连续性 各种类型心脏疾病 3 3 杂音 脉压差大 有水冲脉和毛细血管搏动征 心衰严重者有肝大 腹水及下肢水肿等表现 3 辅助检查 x 线胸片 显示心影扩大 肺纹理增多 透视可见肺门舞蹈 心电图 多为左心室肥厚或伴劳损 二维超声心动图 可显示主动脉窦右窦呈囊袋状突向并破入右室流出道上部 志贺 型 右室流出道中下部 型 右室的三尖瓣前隔瓣下方 型 右心房卵圆窝左上方 a 型 以及无冠窦的窦瘤破入右房 型 左冠窦的窦瘤破入左房或左室 主动脉内径增 宽 舒张期主动脉瓣关闭不全程度 同时可显示合并心脏畸形 大多数病例经超声心动图检 查即可明确诊断 右心导管检查 可判断窦瘤破口的位置 测量肺动脉压力 计算分流量和肺血管阻 力 逆行升主动脉造影和左室造影可显示窦瘤破口位置及大小 是否伴有主动脉瓣关闭不全 及其程度 以及有无合并室间隔缺损和动脉导管未闭等心脏畸形 心导管检查和心血管造影 在二维超声心动图检查尚难以确定诊断时 选择性应用 三房心 是由于胚胎发育障碍 左房或右房被纤维肌隔分成二部分的先天性心血管畸形 是一种 少见的先天性心脏病 约占先天性心脏病的 0 1 通常所指三房心系指左房被分割成副房和 真性左房 与左心耳连接 并通过二尖瓣和左心室交通 右位三房心较少见 仅占三房心病 例的 8 左右 三房心分型种类较多 根据副房位置可分为 A B C 三型 A 型 副房位于 真性左房的上方 B 型 副房位于真性左房内侧偏后 C 型 副房骑跨于房间隔之上 从血 流动力学上则根据副房与真性左房交通情况 和左 右房交通情况 而大致分为二尖瓣狭窄 型和房间隔缺损型二类 诊断 三房心由于缺乏独特的临床症状和体征 80 以上病例合并有其他畸形 临床诊断较困难 1 症状 自幼发现心脏病 症状根据副房与真性左房以及左 右房之间交通情况而不同 往往有易患上呼吸道感染和活动后呼吸困难等表现 严重者可出现轻度紫绀 2 体征 多数类似房间隔缺损 在胸骨左缘第二肋间闻及 级全收缩期吹风样杂音 部 分病例伴有收缩期细震颤 肺动脉瓣区第二音亢进伴固定分裂 紫绀病例可出现杵状指 3 辅助检查 各种类型心脏疾病 4 4 心电图 典型者为电轴右偏 右房 右室肥大 部分病例有不完全性右束支传导阻 滞 x 线检查 可见两肺多血 心影不同程度扩大 右房 右窒和肺动脉扩大 主动脉 结偏小 部分病例呈左房扩大的双房影 二维超声心动图 左房腔内有膜状隔 将左房分成两部分 膜状隔上常有孔与真性 左房相通及与右心房相通 肺静脉全部或部分汇流入副房 彩色及脉冲多普勒显示 隔膜孔 处有异常多色血流及湍流频谱 心室间隔缺损 是由于胚胎期室间隔发育不全或相互融合不严 形成了两个心室腔之间的通道 缺损的 部位 大小和数目变异甚大 可分为膜周部缺损 漏斗部缺损 隔瓣后缺损 肌部缺损和左 室右房通道型缺损 诊断 1 症状 主要为活动后心慌气短 大型缺损伴肺动脉高压者 出生后短期内即出现心衰 反复呼吸道感染 严重肺动脉高压时 可有咯血和紫绀 2 体征 可出现发育障碍和心前区隆起 胸骨左缘第 3 4 肋间有 级全收缩期杂 音伴细震颤 漏斗部缺损者的杂音和细震颤的位置更高 左室右房通道时杂音和震颤位置偏 右 肺动脉瓣区第二音亢进 分流量大的患者 心尖区有舒张期杂音 严重肺动脉高压时 杂音和细震颤减弱和消失 且在肺动脉瓣区有舒张早期杂音 3 辅助检查 x 线检查 中 小型缺损心脏和大血管形态可基本正常 或有不同程度的左室和左 房增大 大型缺损心影均扩大 以左 右心室为主 肺动脉圆锥突出 肺充血和肺纹理增多 左室右房通道型缺损 右房和左 右室均增大 严重肺动脉高压时 右心室增大 肺动脉段 高度突出 肺门血管显著扩大而周围肺纹理减少 心电图检查 小型缺损可正常 较大缺损可有左室高电压 左心室肥厚 二维超声心动图检查 室间隔回声中断 根据中断出现切面部位 可确定缺损类型 及大小 彩色多普勒于收缩期呈现以红色为主的多色镶嵌血流自左室流向右室 此一征象对 小缺损诊断意义更大 心导管检查 通过测量各心腔的压力和血氧饱和度 可判断缺损的部位 大小 计 算分流量及体 肺循环血管阻力 平均右室血氧含量高出右房 0 9 容积 以上 或右室内 3 个 标本的血氧含量差超过 0 6 容积 即可确定诊断 干下型缺损测出的分流部位可在主肺动脉 各种类型心脏疾病 5 5 左室右房通道时分流部位可在右房 肺动脉高压可按照肺动脉收缩压 PP 与体动脉收缩压 PS 的 比值分为 3 级 PP PS 75 为重度 肺血管 阻力 RP 的增高亦分为 3 级 RPl0woodu 为 重度 法洛三联症 是指肺动脉瓣狭窄伴房间隔缺损和右心室肥厚的心血管发育畸形综合征 其发病率在紫 绀型先天性心脏病中仅次于法洛四联症 诊断 1 症状 多数患者自幼发现有不同程度紫绀伴活动性心悸 气短 易疲劳 紫绀严重者 可出现头晕 缺氧性晕厥 发育受影响 部分肺动脉瓣狭窄较轻者亦可无明显症状 2 体征 紫绀较重者有杵状指 趾 心界不同程度扩大 胸骨左缘第二肋间可触及收缩 期细震颤 伴表浅粗糙之全收缩期杂音 肺动脉瓣区第二音明显减弱或消失 3 辅助检查 心电图 绝大多数病例示右心室肥厚 高尖 P 波 且 ST 段可下降 有不完全性右 束支传导阻滞者 往往有较大之房间隔缺损 x 线检查 示两肺野纹理细少 心影扩大 以右房 右室为主 肺动脉主干大多显 示狭窄后扩张 二维超声心动图 可见房间隔缺损及肺动脉狭窄的部位 程度及类型 超声造影可 显示心房水平右向左分流 彩色脉冲多普勒可显示肺动脉狭窄及房缺的彩色异常血流及频谱 右心导管检查 可直接测得右心室压力及右室与肺动脉的压力阶差 右心室选择性 造影可分瓣肺动脉狭窄的类型和程度 法洛四联症 在病理解剖上是一组有特征性室间隔缺损和肺动脉狭窄所组成的心血管畸形 包括 肺动脉狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚 其室间隔缺损巨大 约等于主 动脉开口 位于主动脉瓣下 肺动脉狭窄可为单纯漏斗部狭窄 但多数病例为漏斗部和肺动 脉瓣混合型狭窄 部分病例肺动脉狭窄可涉及肺动脉瓣环 主干甚或分支 主动脉骑跨于室 间隔上 部分起于右心室 但主动脉瓣与二尖瓣大瓣之间有纤维连续 法洛四联症的发病率 占先心病的 12 14 在紫绀型先心病中占首位 各种类型心脏疾病 6 6 诊断 1 症状 自幼发现心脏病 多数患者自出生后 3 6 个月出现紫绀 随年龄增长而紫绀 渐重 运动和哭闹时尤甚 呼吸困难和活动耐力差多在出生后 6 个月出现 严重者生活难以 自理 并可在活动时出现紫绀加重和缺氧性昏厥 甚至昏迷 抽搐 生活中喜蹲踞 2 体征 生长发育较缓慢 有杵状指 趾 心界扩大不明显 肺动脉瓣区第二音减弱或 消失 心脏顺钟向转位者 胸骨左缘第二肋间常可闻及单一亢进的主动脉瓣第二音 胸骨左 缘第 3 4 肋间常可听到右室流出道狭窄而形成的典型收缩期射血性杂音 部分患者可伴收 缩期细震颤 3 辅助检查 血红蛋白和红细胞比容增高 并与紫绀成正比 动脉血氧饱和度下降 多在 65 80 心电图 均为电轴右偏和右心室肥厚 x 线检查 显示 靴形心 两肺血管纹理细小而杂乱 右室流出道梗阻严重或肺 动脉发育极差者 两肺内尚可见丰富侧支循环所形成的网状结构 二维超声心动图 显示主动脉内径增大 右移 骑跨在室间隔上 明确室间隔缺损 的部位 大小 肺动脉狭窄的部位及程度 右心室肥厚情况 超声右心造影见收缩期造影剂 由右心室直接进入主动脉 彩色多普勒可显示左 右心室蓝色血同时注入主动脉 肺动脉重 度狭窄时有彩色血流通过 肺动脉闭锁时则无血流通过 选择性右心室造影 是明确诊断 选择手术病例 制定手术计划 估计术后反应的 重要依据 右室双腔心 以往又称右室异常肌束 分隔右心室成三室心 是由于胚胎发育时期原始心球并入右室 的过程中发生缺陷 或由于小梁间隔缘发出的某些隔一壁束特别突出 肥厚和从间隔上隆起 形成一条或多条异常肥厚的肌束 起自三尖瓣环附近的室上嵴 斜行向下跨越体部心室腔 分别止于右室前壁和前乳头肌根部室间隔上 将右心室腔分为近侧的低压腔和远侧的高压腔 病理解剖学上分为两种类型 肌隔型和肌束型 绝大多数病例合并室间隔缺损 尚可合并肺 动脉瓣狭窄 或主动脉瓣膜或瓣下狭窄等心脏畸形 诊断 1 症状 右室双腔心的病理生理学改变和临床表现取决于心内阻塞程度 并受合并心脏 畸形的影响 重者可有紫组和杵状指 趾 各种类型心脏疾病 7 7 2 体征 3 辅助检查 胸部 x 线摄片和心电图均缺乏特异性 二维超声心动图显示右室漏斗部无 狭窄 第三心室较大 而在漏斗腔下方的心室体部有异常肌束引起的狭窄 右心导管检查可 在肺动脉 漏斗腔和右室窦部三处测出不同的压力曲线 右室远 近侧腔内压力差超过 1 3kpa l0mmhg 以上 严重者 右室近侧腔内压力可超过左心室压 右室双出口 是指一支大动脉 肺动脉 的全部和和另一支大动脉 通常为主动脉 的大部 75 均发自右心室 室间隔缺损成为左心室惟一出路的复杂先天性心血管畸形 按 Van Praahg 病 理分型 临床较常见的为 SDD 型 SLL 型 IDD 型及 ILL 型 极少的为 SDL 型及 IDL 型 根据 室间隔缺损与大血管的关系可分为主动脉瓣下 肺动脉瓣下 靠近 两大动脉型和远离两大 型等四种类型 后两者的自然病史同室间隔缺损 约 56 74 有肺动脉狭窄 诊断 1 症状 根据是否伴有肺动脉狭窄而不同 无肺动脉狭窄者 类似巨大室间隔缺损合并 肺动脉高压 有肺动脉狭窄者 则类似法洛四联症 2 体征 均有不同程度紫绀 肺动脉狭窄型则紫绀严重 伴有杵状指 趾 心前区隆起 胸骨左缘第 3 4 肋间常可听到 级以上收缩期杂音 多数伴细震颤 肺动脉瓣区第二音减弱 或亢进 亦取决于有无肺动脉狭窄 3 辅助检查 心电图 在伴肺动脉狭窄者 几乎均有右房增大 右心室肥厚与室内传导阻滞 部 分病例有左心室肥厚 P R 间期延长 不伴肺动脉狭窄者 可为右室肥厚或双室肥厚 x 线片 在伴肺动脉狭窄者 心影轻度扩大 两肺血少 心腰凹陷 不伴肺动脉狭 窄者 两肺血明显增多 心影扩大 肺动脉段突出 二维超声心动图 可见主动脉与肺动脉均发自右心室及其相互关系 肺动脉狭窄的 部位及程度 主动脉与二尖瓣间有肌性连续 室间隔缺损的部位 在肺动脉狭窄的远侧及室 缺口的右室侧 多普勒可显示异常彩色血流及湍流频谱 右心导管检查 以是否伴有肺动脉狭窄而分别类似法洛四联症和大型室间隔缺损合 并肺动脉高压的改变 导管较易出主动脉瓣口而至升主动脉 选择性心血管造影 当右心室注入造影剂后 主动脉和肺动脉往往同时显影 侧位 片主动脉位于肺动脉前方 流出道与主动脉根部之交叉消失 主动脉瓣与肺动脉瓣往往在冠 状切面的同一水平 伴肺动脉狭窄者 尚能清楚显示流出道狭窄程度和肺血管发育情况 各种类型心脏疾病 8 8 艾森曼格综合征 艾森曼格复合病 eisenmenger s complex 一词 以往曾用以称一种复合的先天性心脏 血管畸形 包括心室间隔缺损 主动脉右位 右心室肥大而肺动脉正常或扩大者 病人有紫 绀 本病与法乐四联症不同之处在于并无肺动脉口狭窄 自心脏导管检查在临床上广泛应用 以来 通过对先天性心脏血管病的血流动力学研究 艾森曼格综合征 eisenmenger s syndrome 一词多用以指心室间隔缺损合并肺动脉显著高压伴有右至左分流的病人 推而广 之 心房间隔缺损 动脉导管未闭 主动脉 肺动脉间隔缺损等发生肺动脉显著高压而有右至 左分流时 都可有类似的临床表现 亦可以归入本综合征的范畴 因此本综合征可以称为肺 动脉高压性右至左分流综合征 一般而论 心室间隔缺损病人发生本综合征的较多 且发生年龄较早 可能与该畸形原 来的左至右分流可从左心室直接喷入肺动脉 冲击肺血管而使胎儿期肺动脉的高阻力状态得 以持续发展有关 动脉导管未闭和心房间隔缺损发生本综合征者则较少亦较晚 诊断 1 症状 轻至中度紫绀 于劳累后加重 原有动脉导管未闭者下半身紫绀较上半身明显 逐渐出现杵状指 趾 气急 乏力 头晕 以后可发生右心衰竭 2 体征 心脏浊音界增大 心前区有抬举性搏动 原有左至右分流时的杂音消失 动脉 导管未闭连续性杂音的舒张期部分消失 或减轻 心室间隔缺损的收缩期杂音减轻 肺动脉 瓣区出现收缩喷射音和收缩期吹风样喷射型杂音 第二心音亢进并可分裂 以后可有吹风样 舒张期杂音 相对性肺动脉瓣关闭不全 胸骨左下缘可有收缩期吹风样返流型杂音 相对性 三尖瓣关闭不全 3 辅助检查 x 线片 右心室 右心房增大 肺动脉总干弧及左 右肺动脉均扩大 肺野轻度充 血或不充血而血管变细 原有动脉导管未闭或主动脉 肺动脉间隔缺损者左心室增大 原有心 室间隔缺损者左心室可增大 心电图 右心室肥大及劳损 右心房肥大 超声心动图检查和磁共振电脑断层显象可发现缺损所在部位 右心导管检查示肺动脉压显著增高和动脉血氧饱和度降低 此外 右心室 右心房 和肺动脉水平有右至左或双向分流 心导管可从各该部位进入左侧心脏的相应心腔 选择性指示剂稀释曲线测定 超声心动图造影法或选择性心血管造影有助于确定右 至左分流的所在部位 其中心血管造影对本综合征病人有一定的危险性 宜尽可能避免 各种类型心脏疾病 9 9 4 病理变化 原有的心室间隔缺损 心房间隔缺损 主动脉 肺动脉间隔缺损或未闭的 动脉导管均颇大 右心房和右心室增大 肺动脉总干和主要分支扩大 而肺小动脉可有闭塞 性病变 本综合征原有的左至右分流流量均颇大 及至肺动脉压逐渐增高 右心室和右心房 压也逐渐增高 达到一定程度时 就使原来的左至右分流转变为右至左分流而出现紫绀 此 种情况发生在心室间隔缺损时多在 20 岁以后 发生在动脉导管未闭时也多在青年期后 5 鉴别诊断 需与其它有紫绀的先天性心脏血管病 特别是法乐四联症相鉴别 6 预后说明 本综合征一般不宜行手术治疗 治疗主要是针对肺动脉高压引起的心力衰 竭和防治肺部感染 原为动脉导管未闭的病人 如紫绀不太重 可先试行阻断未闭动脉导管 观察肺动脉压 如肺动脉压下降 还可考虑施行未闭动脉导管的切断缝合术 原为心室间隔 缺损的病人 有人主张施行间隔缺损处活瓣手术 原为心房间隔缺损的病人则不宜手术 瓣膜退行性变 老年人心脏瓣膜发生退行性变 包括脂褐素及粘液样物质沉积 局灶性淀粉样变 心肌 细胞萎缩 纤维组织增加 瓣膜或瓣环硬化和钙化导致瓣膜关闭不全和 或 狭窄 心功能 从代偿发展到心力衰竭 称为老年钙化退行性瓣膜疾病 诊断 1 临床表现 症状与体征 病人有不同程度心慌 气短 心界可向左扩大 心尖区可 有较粗糙的收缩期杂音 系瓣环钙化失去正常的括约肌作用及瓣叶硬化致瓣叶的张力增加所 致 主动脉瓣受累者 主动脉瓣区可闻收缩期杂音及舒张早期杂音 按本病的病理发展过程 和心脏功能状况可以分为以下 3 期 早期或隐匿期 心瓣膜病变轻微 瓣膜启闭运动基本正常 心功能正常 无临床 症状 中期或心功能代偿期 b 超检查可见主动脉瓣叶或二尖瓣环多层光团反射 瓣膜启 闭运动中度受限 患者日常生活基本上不受限制 仅当呼吸道感染或剧烈活动时 才出现心 慌 气短及双下肢水肿等心功能不全症状 晚期或心力衰竭期 心瓣膜广泛严重纤维化 钙化 瓣膜启闭严重受限 出现严重 的血流动力学障碍 患者体力活动明显受限制 轻度活动甚至休息时也可出现心悸 呼吸困 难等心力衰竭症状 2 辅助检查 超声心动图检查 目前老年瓣膜退行性变可由超声心动图来识别 应结 合年龄并排除其他病因所致心瓣膜病变 3 并发症和伴发病 本病可并发束支阻滞 房室阻滞 早搏 心房颤动 感染性心内 各种类型心脏疾病 1010 膜炎 常与高血压 冠心病同时并存 后者可促进本病的发生 二尖瓣脱垂 由于瓣叶粘液性变 伸长或松弛 腱索伸长或断裂 乳头肌变性萎缩 左室壁局部收缩 失调 二尖瓣环扩张等 使二尖瓣在收缩期突入左房 伴或不伴有二尖瓣关闭不全 可由于 心肌与乳头肌缺血 炎症及其他病变 先天性等原因引起 约 30 病人病因不明 多见于二 尖瓣后叶 女性较多见 又名特发性二尖瓣脱垂综合征 诊断 1 症状 可无症状 常见有胸痛 与劳力无关 使用硝酸盐制剂不缓解 可有心悸 疲 乏及呼吸困难 少数有焦虑 性格改变 晕厥或猝死 2 体征 特发性者常有胸廓异常 直背等 心尖部及其内侧有收缩中 晚期喀喇音伴 或不伴 有收缩晚期杂音 喀喇音强度与体位有关 药物亦可影响 凡立位 深吸气 用 硝酸盐制剂导致左心容量减少 脱垂提早并加重 则喀喇音愈近第一心音 收缩期杂音变长 反之 则相反 若有明显关闭不全时 可有相应体征 3 辅助检查 x 线 心影多正常 有二尖瓣关闭不全时 左房 左室扩大 左室造影可确定脱垂 瓣膜的部位及数目 心电图 约 2 3 病人有 ST T 异常 Q T 间期延长 U 波明显 房性 室性心律失常 窦房结功能不全及房室传导阻滞等 二维超声检查 可见收缩期二尖瓣前叶或后叶突向左房 M 型超声显示收缩期二尖 瓣曲线成吊床样改变 左心房可见脱垂二尖瓣回声 若有二尖瓣关闭不全时 超声多普勒在 左房侧可测得收缩期湍流频谱 4 并发症 细菌性心内膜炎 室性心律失常和碎死 脑栓塞 冠状动脉粥样硬化性心脏病 简称冠心病 它是因供应心脏本身的冠状动脉管壁形成粥样斑块造成血管腔狭窄所致心 脏病变 由于冠状动脉狭窄的支数和程度的不同 其临床症状也有不同 诊断 1 病史及症状 典型的症状为劳力型心绞痛 在活动或情绪激动时出现心前区压榨性疼 痛 部分患者向左肩部或 和左上臂部放散 一般持续 5 10 分钟 休息或含服硝基甘油等药 物可缓解 部分伴有胸闷或以胸闷为主 严重者疼痛较重 持续时间延长 休息或睡眠时也 各种类型心脏疾病 1111 可以发作 病史提问要注意诱因 疼痛的部位 持续时间 有无放散 伴随症状及缓解方式 2 体查 一般早期无明确的阳性体征 较重者可有心界向左下扩大 第一心音减弱 有 心律失常时可闻及早搏 心房纤颤等 合并心衰时两下肺可闻及湿罗音 心尖部可闻及奔马 律等 3 辅助检查 心电图 T 波低平 倒置及 ST 段下移 特别是水平型和下斜型下移更有意义 心脏彩超 可有左室室壁节段性运动障碍 平板运动试验常阳性 同位素心肌扫描 ECT 可出现心肌缺血性改变 24 小时心电图 Holter 监测运动时出现缺血性改变 冠状动脉造影是诊断冠心病的金标准 必要时可检查血脂 血糖 4 鉴别诊断 应与心肌炎 肥厚梗阻性心肌病 心包炎 胸膜炎等所致胸痛进行鉴别 风湿性心脏病 系由 A 簇乙组溶血性链球菌所致反复发作的非化脓性炎症 可发生于全身各部分的胶原 组织 尤以心脏和关节最为特征 急性发作后 若波及心脏会导致心瓣膜显著损害 而成为 风湿性心瓣膜病 本病多发于冬春季节 寒冷 潮湿和拥挤环境下 初发年龄多在 5 15 岁 复发多在初发后 3 5 年内 诊断 1 病史及症状 典型表现为 心脏炎 多发性游走性关节炎 皮肤环形红斑 皮下结节 与舞蹈病等 发病前 1 3 周 半数病人可有急性扁桃体炎 咽喉炎等上呼吸道感染或猩红热 病史 问诊要提问患者有无 上感 发热 乏力 皮疹 家庭居住环境等 有无心悸 胸闷 胸痛 有无大关节疼 是否呈游走性 2 体查 心脏普遍增大 心动过速与体温不成比例 心尖部第一心音减弱 舒张期奔马律 心尖部 级以上高调 收缩全期杂音 并可有柔和 短促的低调舒张中期杂音 carey coombs 杂音 双肺底可出现细湿罗音等心衰体征 部分有心包摩擦音 可同时伴有胸膜摩擦音 各种类型心脏疾病 1212 关节红 肿胀 活动受限 少数患者在躯干或四肢的内侧皮肤可见淡红色环形红斑 中央苍白 在大关节伸侧 尤其是肘 膝及腕关节 枕骨区或胸 腰椎棘突等部可见 2 5mm 大小的皮下小结 无压痛 不与皮肤粘连 可移动 儿童可见手足无意识不协调的动作 挤眉弄眼等舞蹈症表现 心外的风湿表现 可有胸膜炎 肺炎 腹膜炎 肾炎 脉管炎 脑病表现 近年来 环形红斑 皮下小结 舞蹈症较少见 3 辅助检查 咽拭子培养链球菌阳性 抗链球菌溶血素 O ASO 500u 或抗 DnA 酶 20 万 u L 血沉 ESR 增快 C 反应蛋白 CRP 阳性 血常规可显示轻度贫血 白细胞总数及中性粒细胞比例增高 心电图 房室传导阻滞 早搏 房颤 窦性心动过速 P R 间期延长 ST T 改变 心肌损伤时 ST 段压低 急性心包炎时出现弓背向下的 ST 段抬高 x 线 心界大 心包积液时心脏可呈烧瓶样改变 心脏彩超 UCG 可见心腔扩大 心肌搏动幅度减低 心包腔可见液性暗区 同位素心肌扫描 ect 心肌呈花斑样改变 心腔扩大 4 诊断标准 上述典型 主要 表现中具备 2 项或 1 项 加上过去若患过风湿热或风心病 关节 炎 发热 ESR 增快 CRP 阳性 白细胞增多 P R 间期延长 ST T 改变 Q T 延长或心律失常 中有两项 则高度可疑有急性风湿热 若同时有 ASO 及抗 Dna 酶升高 近期患过猩红热 咽 拭子培养发现 A 簇链球菌阳性多可确诊 有关风湿三项检查判断 当 ASO 升高 而 ESR 与 CRP 阴性 则表明有链球菌感染 或风湿热的恢复期 当 ESR CRP 升高 而 ASO 正常 则考虑有其他感染 若三项均阳性 则提示风湿活动 风湿热伴右心衰时 ESR 可以正常 但 CRP 仍阳性 若三项均阴性 则多排除有活动期风湿热 但并不尽如此 有慢性风湿性心瓣膜病时 诊断风湿活动应注意有无以下情况一项以上 轻度贫血 窦性心动过速 关节疼 ASO 升高和 或 ESR CRP 升高 原有杂音性质改变或出现新的病理 各种类型心脏疾病 1313 性杂音 新近出现无明显诱因的心脏增大或心力衰竭 顽固性心衰 对洋地黄制剂易中毒 新近出现各种严重心律失常 心衰时 ESR 正常 但心衰纠正后或手术后出现可排除其他原因 的 ESR 升高 换生物瓣或瓣膜球囊成形术后 1 2 年内又出现较明显的瓣膜狭窄 出现风湿热 的心外表现 诊断性抗风湿治疗后病情明显改善 5 鉴别诊断 应注意与感染性心内膜炎 病毒性心肌炎 类风湿性关节炎 Poncet 综 合征 急性化脓性关节炎 链球菌感染后状态及结缔组织病等鉴别 心肌病 是心肌病变伴心功能障碍的疾病 根据病理生理 病原学及发病因素 分为 6 个类型 扩张型心肌病 肥厚型心肌病 限制型心肌病 致心律失常性右室心肌病 未分类心肌病 含克山病 及特异性心肌病 特异性心肌病系伴发于特异性心脏病或全身性疾病 如围生 期心肌病等 扩张型心肌病 有逐渐增多的趋势 可能的致病因素有营养不良 病毒感染 自身免疫反应 微血管病 变 遗传等 心脏扩大 心肌纤维变性 坏死 纤维化为主要病变 30 50 岁男性发病较多 心律失常 心脏扩大 心力衰竭为主要表现 诊断 1 症状 胸部隐痛或钝痛 10 有典型心绞痛 头晕或晕厥 四肢无力 常有各种心律 失常而致心慌 亦有因之猝死者 病变发展出现左 右心心力衰竭时有心慌 气短 肝大 水肿 2 体征 心律失常可能是早期惟一表现 室性期前收缩最常见 可有各种类型不同程度 的传导阻滞 心界扩大 第一心音减弱 常有收缩期前及舒张期奔马律 心尖部有吹风样收 缩期杂音 偶有舒张期杂音 杂音于心力衰竭加重时增强 反之减弱或消失 心腔内附壁血 栓脱落 可致脑 肺 肾 四肢等动脉栓塞 重症患者血压降低 脉压小 心力衰竭时可有 血压升高 3 辅助检查 x 线透视 心脏普遍扩大 以左心室扩大为主 病程早期 心力衰竭时心脏扩大更 明显 心力衰竭控制后 扩大的心脏可有回缩 心脏搏动减弱 主动脉不扩张 肺动脉扩张 肺淤血 心电图 多导联 st 段下降 t 波倒置 低电压 各种类型心律失常 以室性期前收 缩及心房颤动较多见 左心室肥厚 偶有病理性 Q 波 各种类型心脏疾病 1414 二维超声心动图 心腔普遍扩大 以左室为主 室壁运动幅度明显减低 约 20 有局限性搏动幅度减弱 心肌回声增强 增粗 室壁厚度正常或略厚 各瓣膜运动幅度减低 开放时间短 房室瓣开口幅度小 常伴房室瓣及半月瓣关闭不全 彩色与脉冲多普勒可检出各瓣口返流的异常血流 放射性核素检查 心肌灌注显影示心腔扩大 射血率降低 心内膜心肌活检 可显示心肌病变情况 并可与心肌炎鉴别 4 鉴别诊断 本病缺乏特异性诊断条件 应与冠心病 风心病 心包积液等相鉴别 肥厚性心肌病 本病是以心肌肥厚 心肌排列紊乱为特征 依据心肌肥厚部位 可分为室间隔肥厚型 心尖肥厚型 心室中部肥厚型 室间隔后部肥厚型 对称性肥厚型及右室肥厚型 6 种亚型 以室间隔肥厚型最多见 约占 90 其中肥厚仅累及室间隔基底部者 常引起左心室流出道 梗阻 称梗阻性肥厚型心肌病 此型症状明显 较常见 左心室流出道无梗阻者 称非梗阻 性肥厚型心肌病 病因不明 可能与遗传有关 儿茶酚胺的过度刺激可能是发病因素之一 诊断 1 症状 多在 30 40 岁出现 呼吸困难较常见 劳力性心绞痛 持续时间长 硝酸甘 油无效 甚而可致梗阻加重 劳力时有发生头晕或晕厥者 与脑供血不足有关 常见各种心 律失常 恶性室性心律失常可致猝死 晚期发生心力衰竭 2 体征 心尖搏动向左下移位 并呈抬举性或双重搏动 心界向左下扩大 胸骨左下缘 可闻吹风样收缩期杂音 乏氏动作可使杂音增强 约 50 伴二尖瓣关闭不全 心尖部可闻收 缩中晚期或全收缩期杂音 第二心音逆分裂 常有第三心音和 或 第四心音 周围动脉搏 动呈跳跃状 有类水冲脉现象 3 辅助检查 x 线 左心房扩大 左心室肌肥厚致左心缘圆隆 升主动脉多不扩张 肺部可见肺 淤血 心电图 常有左心室肥厚及左束支传导阻滞 ST 段下降 T 波低平或倒置 avf 导联可出现深的病理性 Q 波 可能与室间隔的纤维化及肥厚有关 常见各种心 律失常 超声心动图 各种类型心脏疾病 1515 室间隔厚度 15mm 室间隔运动幅度 5mm 室间隔厚度 左室后壁厚度 1 3 1 左心室收缩末内径 25 mm 左心室舒张末内径 55mm 左心室流出道 20mm 二尖瓣前叶收缩期前向运动 主动脉瓣收缩中期关闭 以上 8 项中 项为主要诊断条件 二维超声心动图可见病变心肌回声增强 光点粗 强弱不等 室间隔局部增厚的心肌 收缩期向心室腔突入 心腔缩小 收缩期腱索 及二尖瓣叶向前运动 突入左室流出道 彩色及脉冲多普勒可检出二尖瓣返流及左室流出道 狭窄所致异常血流 主动脉瓣下狭窄可测算出狭窄上下的压力阶差 心导管检查及心室造影 左心室舒张末压及左房压升高 梗阻性者左心室与左室流 出道之间有收缩期压力阶差 左心室造影可见倒锥形改变 4 鉴别诊断 应与冠心病 主动脉瓣狭窄 高血压性心脏病 甲状腺功能减退相鉴别 限制性心肌病 病因不明 可能是嗜酸细胞增多 变性而引起的自身免疫性疾病 心内膜及心内膜下心 肌增厚 纤维化 室壁顺应性降低 舒张及收缩功能障碍 导致类似缩窄性心包炎的血流动 力学改变 诊断 1 症状及体征 病变局限在右心室者 有肝脏肿大 腹水 下肢水肿 颈静脉怒张 局 限在左心室者 有心慌 气短 头晕 乏力 病变亦可同时或先后累及双侧心室 有心尖搏 动减弱 心界扩大 心率加快 心音弱 二尖瓣或三尖瓣听诊区可闻及收缩期杂音 可有奇 脉 2 辅助检查 x 线 心房扩大 心室腔缩小 心搏减弱 心电图 QRS 低电压 广泛 ST T 改变 各种类型的心律失常 二维超声心动图 心内膜增厚 回声增强 心肌壁厚薄不均 心尖部心腔闭塞 心腔变形 各种类型心脏疾病 1616 右房明显增大 三尖瓣增厚 变形 关闭不全 二尖瓣亦可受损 心脏泵功能明显受损 多普勒超声可检出房室瓣返流 心导管检查 病变在右心室者 右心室舒张末期压力增高 舒张早期下陷 舒张晚 期高原波 右心房及腔静脉压力增高 病变在左心室者 肺循环压力增高 心室造影可见心 室腔狭小 血流缓慢 3 鉴别诊断 本病应与肝硬化 缩窄性心包炎 心内膜弹力纤维增生