肾神经母细胞瘤

神经母细胞瘤,神经母细胞瘤,授课对象,全科护士,病历,患儿赵XX男 2岁 诊断左肾肿物 主因：左侧腹部肿块1月伴咳嗽加重2天，B超检查发现腹部肿物，为求手术治疗于2014年4月22日自门诊步入我科，护理查体：皮肤完好，腹部可见膀胱膨出，胸廓起伏正常，无畸形，腹部柔软，肢体活动正常，无疼痛主诉，无过敏史及家族史，可以自理，患儿精神饮食好，完善相关检查。于2014年5月6日在全麻下行肾及肾肿物切除术，术后遵医嘱转入儿童外科重症监护病房，于2014年5月7日病情平稳转入我科，入科时带有尿管，腹腔引流管、右颈内深静脉内置8cm，胃管内置35cm，均固定良好通畅在位，患儿于2014年5月8日拔出胃管，于2014年5月14日拔出尿管及腹腔引流管，患儿于2014年病情平稳出院。,辅助检查,超声CT查血,血结果,定义 神经母细胞瘤(neuroblastoma，NB)又称成神经母细胞瘤，是威胁儿童生命的儿童多见的恶性肿瘤之一，据文献报告它是儿童恶性肿瘤中排列在急性白血病、脑瘤和恶性淋巴瘤之后发病率占第四位的肿瘤。NB是一种儿童常见的实质性肿瘤,占所有儿童肿瘤的8%10%，主要起源于肾上腺,但也可起源于肾上腺外的交感神经的其他部分,包括腹膜后或胸部.,发病率 据报告显示神经母细胞瘤的发生率在10000个出生活婴中就有l例，根据美国小儿死亡率统计，在出生到4岁时为ll0万，59岁为0.4l0万。上海新华医院l963l992年间诊断NBl29例，神经节细胞瘤14例。年龄最小为43日，50在3岁，其余的50亦多在5岁，l0岁后极罕见。,病因 在胚胎早期，原始神经嵴产生交感神经元细胞(sympathogonia)，后者移行到各部位形成神经母细胞和肾上腺髓质的嗜铬母细胞，以后成熟为正常的交感神经节和肾上腺髓质。根据细胞的分化情况可形成正常组织或肿瘤。,凡有交感神经元细胞的部位都可发生神经母细胞瘤，如颅内、眼眶内和颈后侧部位，但较少见，常见部位为胸脊柱旁，尤其是在腹膜后，偶尔亦发生在盆腔，但诊断时肿瘤已广泛播散，常不能确定何处为原发病灶。据文献报告为：腹部65，纵隔15，盆腔45，颈3，其他部位包括无法确定者占10左右。,病理表现 (一)神经母细胞瘤 1肉眼检查 早期尚规则，发展为多结节，质地较硬，色泽灰紫，伴许多出血坏死区，有时呈假囊肿状，组织脆弱极易破裂。早期有包膜但极为菲薄，较晚期时多已突破包膜无明确的界限，并浸润邻近淋巴结。神经母细胞有通过椎问孔伸展到椎管的倾向，形成哑铃状囊肿。也有伸展到肋间隙和腹膜后肌肉。,2光镜检查 NB有密集成巢或小叶的未分化原始细胞，胞浆极少，核染色较深，颇似淋巴细胞，肿瘤细胞并不一致，可见到多少不等的分化较好的细胞，肿瘤细胞和原纤维突可排列呈菊花状，这是NB的典型病理表现。较常见的是原纤维在细胞巢之间形成神经纤维网。核分裂数目变化较大，继发性出血、坏死和钙沉积较为多见。,3。电镜检查 可见含有纵形排列的微小管外围齿状突起，其特点是有电子致密核心 的有包膜的小圆颗粒1即瘤细胞胞浆内聚集的儿茶酚胺，亦称为分泌颗粒。,临床表现和诊断 (一)神经母细胞瘤 鉴于神经母细胞瘤原发灶部位不一以及早期转移扩散之特点，故其临床表现呈多样性。不规则发热是常见的表现，常误诊为感染性疾病。骨髓转移引起贫血发生率也较高，腹部肿块、淋巴结肿大颇为常见。,由于颅骨眼眶转移发生突眼、头部包块，骨转移导致骨关节酸痛，脊髓受压常引起下肢瘫痪，肝脏肿大也为突出的症状，婴儿NB肝肿大常误诊为肝母细胞瘤，此外，顽固性腹泻是NB的一个特征性症状，这是由于血管活性肠肽分泌过多之故。,实验室诊断 (一)外周血象 NB患儿多有轻度或中度贫血(60100g/L)，骨髓转移程度严重则贫血更为显著，多为正色素正细胞性贫血。白细胞数多偏低(3l0)109L，中性粒细胞左移，胞浆中易见中毒颗粒，可见少数幼粒及幼红细胞，常能见到类似异型淋巴样的大细胞，这些细胞可能为成熟的瘤细胞。,若骨髓中瘤细胞占优势时，外周血中可见散在的瘤细胞或瘤细胞团。血小板计数多无大的变化，骨髓中瘤细胞异常增殖时血小板减少，病危时可并发DIC。,CT、MRI扫描可查见深部的隐蔽的原发灶和转移灶。并可查及肿块的大小部位与周围脏器以及血管之间的关系。B型超声波检查也可探及各肿瘤的部位大小以及转移的深部淋巴结。,(五)生化检查 24小时尿VMA总量的测定，正常值为4.7513.1mg24h尿。VMA或HVA的测定是确诊NB的重要依据之一；动态追踪检测可了解病情的好转、恶化或复发。,预后 神经母细胞瘤预后多数不良，其原因主要由于大多数患儿诊断时已属晚期，有远处及多脏器转移。,决定NB预后因素有下述项目 (一)年龄 1岁以内婴儿NB比年长儿预后明显较好，尤其在初生3个月内NB的自然消失率高，据文献统计，2年生存率l岁组约47，l一2岁组为13，2岁组是7。,(二)原发部位 颈部和胸部的NB预后较腹部者佳，主要是因为该处原发肿瘤所致的临床征象(颈部肿块、咳嗽和呼吸困难等)易被发现，故多能早期诊断早期治疗。但后上纵隔的NB来源于胸感觉神经根神经节，而不是交感神经节，因为VMA增高数远不及源于腹部的NB；在组织学上往往为低度恶性，而腹部NB源自肾上腺者预后又较源自交感神经节者为佳，因为后者多浸润大血管，故不易被手术切除。,(三)肿瘤分期 1988年世界儿童肿瘤学家共同制定一个国际神经母细胞瘤分期方案(INSS)，现被广泛采用，分期应用阿拉伯数字l，2，3，4及其亚期。,国际分期(INSS，1991)： 1期：肿瘤局限于原发区域，肉眼完整切除，有或无显微镜下残留病变，同侧和对侧 淋巴结镜下呈阴性。 2A期：单侧肿瘤肉眼未被完整切除，显微镜下同侧和对侧淋巴结阳性。 2B期：单侧肿瘤肉眼被完整或不完整切除，同侧区域性淋巴结阳性，对侧淋巴结阴性。,3期：肿瘤浸润超过中线，区域性淋巴结被或末被累及；或单侧肿瘤对侧淋巴结受累；或中线肿瘤双侧被侵犯，或双侧区域性淋巴结受累。 4期：肿瘤扩散到远处淋巴结、骨、骨髓、肝和(或)其他脏器。 4s期：局限性原发肿瘤，如同l期或2期，有限于肝、皮肤和(或)骨髓的扩散。,肿瘤的自然消失和成熟 NB瘤细胞可在初生几个月内自动退化，这种情况并非罕见；其次可能发生肿瘤细胞转变为成熟细胞，成为良性的神经节细胞瘤，但比前种情况少见得多；再者肿瘤末被完全切除，患儿继续生存，肿瘤逐渐消失，还有一种情况是肿瘤患儿只接受一种非特异性（非化疗）的治疗VB12。,并发症可发生贫血、消瘦、高血压、运动障碍及发生转移的表现。,手术麻醉于左侧上腹部横行切开皮肤约15cm，逐层分离皮下组织至腹膜后，探查可见：左侧腹膜后包块明显隆起，挤压肠管，肿块大小约10*9cm，与左侧肾脏混为一体，越过腹中线；肿物与膈肌、下腔静脉、腹主动脉粘连紧密，难以分离；游离肿物下极找到输尿管，于输尿管近膀胱处结扎后离断；,仔细游离肿物，使用电刀电切及电凝交替游离肿物及肾脏，探查肾门及肾下极可触及数个淋巴结，最大者约1.5*1.0cm，充分暴露左侧肾蒂，使用丝线三重结扎肾蒂血管，然后离断，切除周围淋巴结，取出并送病理，取出肿物充分止血后，留置腹腔引流管一根，关闭腹膜，逐层关闭皮肤切口，医用胶粘合皮缘，敷贴保护，绷带加压包扎术区；术毕，患儿安返病房,术前准备常规备皮（石蜡油消毒肚脐）留置静脉留置针术前禁食、水8小时回流洗肠备血做抗生素皮试术前双人核对腕带内容及手术部位,护理诊断及措施护理诊断：有感染的危险因素：与患儿免疫力低下有关措施： 保持床单位清洁干燥 定期给予病室开窗通风 减少陪人探视，严格探视时间,护理诊断：有外伤的危险因素：与患儿年龄小有关措施： 及时巡视病房 加设床挡，悬挂标识 告知家长防范外伤措施 保持地面的清洁干燥,护理诊断：知识缺乏因素：与患儿家属不了解相关知识有关措施： 用简单易懂的方式告知家长疾病的相关知识 为患儿家长提供科室相关书籍 为家长讲解术前术后的相关知识,术后护理诊断及措施护理诊断：有感染的危险因素：与患儿术后伤口有关措施： 遵医嘱给予抗生素治疗 保持伤口敷料的清洁干燥如有渗血渗液报告医生及时给予更换 减少陪人探视,护理诊断：有管道滑脱的危险因素：与患儿术后带有各引流管有关措施： 设专人陪护 及时巡视病房 在患儿