各种疾病的临床表现

各种疾病的临床表现 1 LHF 左心衰竭主要表现为肺循环淤血和心排血量降低所致的临床综合征 1 症状 1 呼吸困难 呼吸困难是左心衰竭较早出现的主要症状 1 劳力性呼吸困难 呼吸困难最先仅发生在重体力活动时 休息时可自行缓解 正常人和心衰病人劳力性呼吸困难之间主要差别在于后者在正常人活动量时也会出现呼 吸困难的加重 随左室功能不全加重 引起呼吸困难的劳力强度逐步下降 2 夜间阵发性呼吸困难 阵发性呼吸困难常在夜间发作 夜间打呼噜 病人突然醒来 感到严重的窒息感和恐怖感 并迅速坐起 需 30min 或更长时间后方能缓解 通 常伴有两肺哮鸣音 称为心源性哮喘 其发生的可能机制与卧床后间质液体重吸收和回心血量增加 睡眠时迷走神经张力增高 使小支气管痉挛及卧位时膈肌抬高 肺活量 减少等因素有关 3 端坐呼吸 卧位时很快出现呼吸困难 常在卧位 1 2min 出现 需用枕头抬高头部 卧位时回心血量增加 左心衰竭使左室舒张末期压力增高 从而肺静脉和肺毛细 血管压进一步升高 引起间质性肺水肿 降低肺顺应性 增加呼吸阻力而加重呼吸困难 4 急性肺水肿 是心源性哮喘的进一步发展 2 咳嗽 咳痰和咯血 咳嗽是较早发生的症状 常发生在夜间 坐位或立位时咳嗽可减轻或停止 痰通常为浆液性 呈白色泡沫状 有时痰内带血丝 如肺毛细血管 压很高 或有肺水肿时 血浆外渗进入肺泡 可有粉红色泡沫样痰 3 体力下降 乏力和虚弱 是几乎都有的症状 最常见原因是肺淤血后发生呼吸困难 以及运动后心排血量不能正常增加 心排血量降低导致组织器官灌注不足有关 老年人可出现意识模糊 记忆力减退 焦虑 失眠 幻觉等精神症状 动脉压一般正常 但脉压减小 4 泌尿系统症状 左心衰竭血流再分配时 早期可以出现夜尿增多 严重左心衰竭时心排血量重度下降 肾血流减少而出现少尿 或血尿素氮 肌酐升高并有肾功能 不全的相应表现 2 体征 除原有心脏病体征外 左心衰竭的变化 可有以下几方面 1 一般体征 活动后呼吸困难 重症出现发绀 黄疸 颧部潮红 脉压减小 动脉收缩压下降 脉快 外周血管收缩 表现为四肢末梢苍白 发冷及指趾发绀及窦性 心动过速 心律失常等交感神经系统活性增高伴随征象 2 心脏体征 一般以左心室增大为主 在急性病变 如急性心肌梗死 突发的心动过速 瓣膜或腱索断裂时还未及心脏扩大已发生衰竭 可闻及舒张早期奔马律 S3 奔马律 P2 亢进 左心功能改善后 P2 变弱 心尖部可闻及收缩期杂音 左室扩大引起相对性二尖瓣关闭不全 心功能代偿恢复后杂音常减弱或消失 交替脉最常见于 左室射血阻力增加引起的心衰 如高血压 主动脉瓣狭窄 动脉粥样硬化及扩张型心肌病 偶尔有交替脉伴电交替 3 肺部体征 肺底湿啰音是左心衰竭时肺部的主要体征 阵发性呼吸困难者 两肺有较多湿啰音 并可闻及哮鸣音及干啰音 在急性肺水肿时 双肺满布湿啰音 哮 鸣音及咕噜音 在间质性肺水肿时 肺部无干湿啰音 仅有呼吸音减弱 约 l 4 的左心衰竭患者发生胸水 呼吸困难的常见原因有 1 肺部疾病 常见有重症肺结核 慢性炎症 肺间质纤维化 肿瘤等各种原因引起的肺不张 肺切除术后 大量胸水等 导致肺通气和 或 灌注障碍 2 胸壁及神经系统疾病 脓胸引起胸壁粘连增厚 肋骨骨折导致胸壁软化引起反常呼吸 重症肌无力等导致肺膨胀受阻或支配呼吸肌神经功能障碍 降低了肺的正常 通气能力 3 心脏病 如先天性心脏病 冠心病 肺心病导致在低工作水平中进行无氧性呼吸 引起代谢性酸中毒及呼吸困难 4 血液病 如贫血可减少血液携带氧的能力 5 代谢性疾病 如甲状腺功能亢进或水杨酸盐毒可使组织中供长谢用的氧不能结合 从而增加了氧的需要量 伴有糖尿病 肾功能衰竭的酸中毒均可增加用力呼吸 尽管因氧的需求而通气已过度增加 但气体交换无改变 6 情感因素 情绪可以导致疼痛或呼吸困难等不适感觉 如慢性肺部疾病的病人在情绪低下时 由于呼吸困难感觉阈低 呼吸可变得较短促 有些焦虑或抑郁的病人 当呼吸过度时 不仅主诉呼吸困难 且还有非常吸性的症状 如胸痛 轻度头痛或乏力 过度通气综合症 等 心脏粘液瘤是临床上最常见的心脏原发性肿瘤 多属良性 恶性者少见 粘液瘤可发生于所有心脏的心内膜面 95 发生于心房 约 75 位于左心房 20 位于右心房 左 右心室各占 2 5 左心房粘液肿瘤常发生于卵园窝附近 临床上常因瘤体堵塞二尖瓣口 导致二尖瓣口狭窄或关闭不全 粘液瘤可发生于任一年龄 但最常见于中年 以女 性多见 河南省人民医院心外科张国报 临床表现 本病的临床表现取决于肿瘤的部位 大小 性质及蒂的有无和长短 瘤体大蒂长者易致房室瓣口狭窄或关闭不全 发生血流动力学的改变 出现一系列的症状 瘤体小蒂短 者 可长期无症状 一 梗阻症状 早期常有心悸 气短 运动耐力减低 左心房粘液瘤如梗阻肺静脉或二尖瓣口可产生酷似二尖瓣病变的肺瘀血症状 阵发性夜间呼吸困难 咯血丝痰 重 者可有颈静脉怒张 肝肿大及下肢浮肿 右房粘液瘤如梗阻腔静脉 三尖瓣口可出现与心包积液相似的症状 颈静脉怒张 肝肿大及水肿 本病的梗阻症状有随体位变动而 发作的特点 如有与体位相关的发作性眩晕及呼吸困难 肿瘤突然堵塞房室瓣口引起心搏量显着降低 可发生突然昏厥或心脏骤停 二 栓塞 粘液瘤碎片或瘤体表面血栓脱落可发生体 肺循环的栓塞 左房粘液瘤约有 40 发生栓塞 右房粘液瘤者栓塞少见 三 全身症状 主要有发热 血沉增快 贫血 体重减轻及血清 2 球蛋白异常增高 此可能与肿瘤内有出血坏死及炎症细胞浸润有关 诊断 诊断依据 临床特点 梗阻症状 心音及杂音的变化 超声心动图是目前诊断心内粘液瘤最好的方法 尤其是二维超声心动图能清楚显示肿瘤轮廓及活动情况 心血 管造影显示心腔内占位性病变 但有一定的假阳性 自有超声心动图 心血管造影较少应用 治疗 本病有发生猝死的危险 故对可疑患者应尽早确诊 诊断明确后 尽早作心脏肿瘤切除术 可获得较好的疗效 疾病详情 疾病咨询 相关资讯 疾病概述 编辑本段 回目录 脚气性心脏病 beriberi heart disease 为维生素 B1 硫胺素 严重且长时间缺乏而引起的一种高排量型心脏病 周围动脉阻力降低 心排血量增加为其特征性改变 1 干性脚气病 表现为上升性对称性周围神经炎 感觉和运动障碍 肌力下降 肌肉酸痛 2 湿性脚气病 表现为软弱 疲劳 心悸 气急 因右心衰竭和水钠潴留病人出现 厌食 恶心 呕吐 尿少及周围性水肿 3 急性暴发性心脏血管型脚气病 Shoshin 脚气病 表现为急性循环衰竭 气促烦躁 血压下降 严重的周围型发绀 心率快速 心脏扩大明显 颈静脉怒张 有轻度或无周围性水肿 症状体征 编辑本段 回目录 1 干性脚气病 表现为上升性对称性周围神经炎 感觉和运动障碍 肌力下降 肌肉酸痛尤以腓肠肌为着 部分病例发生足垂症及趾垂症 行走时呈跨阈步态 脑神经中迷走 神经受损最为严重 其次为视神经 动眼神经 展神经和前庭蜗神经 重症病例可见出血性上部脑灰质炎综合征或脑性脚气病 Wernicke 脑病 表现为眼球震颤 健忘 定 向障碍 共济失调 精神错乱 意识障碍 谵妄和昏迷 还可与 Korsak 显示 1 干性脚气病 表现为上升性对称性周围神经炎 感觉和运动障碍 肌力下降 肌肉酸痛尤以腓肠肌为着 部分病例发生足垂症及趾垂症 行走时呈跨阈步态 脑神 经中迷走神经受损最为严重 其次为视神经 动眼神经 展神经和前庭蜗神经 重症病例可见出血性上部脑灰质炎综合征或脑性脚气病 Wernicke 脑病 表现为眼球震颤 健忘 定向障碍 共济失调 精神错乱 意识障碍 谵妄和昏迷 还可与 Korsakoff 综合征并存 有严重的记忆和定向功能障碍 2 湿性脚气病 表现为软弱 疲劳 心悸 气急 因右心衰竭和水钠潴留病人出现厌食 恶心 呕吐 尿少及周围性水肿 体检阳性体征多为体循环静脉压高的表现 脉率快速但很少超过 120 次 min 脉搏搏动明显 血压低但脉压差增大 周围动脉可闻及枪击音 叩诊心脏相对浊音界可以正常 或轻至重度扩大 心尖部 S3 奔马律 心 前区收缩中期杂音 两肺底湿啰音 可查见肝大 胸腔积液 腹水和心包积液体征 3 急性暴发性心脏血管型脚气病 Shoshin 脚气病 表现为急性循环衰竭 气促烦躁 血压下降 严重的周围型发绀 心率快速 心脏扩大明显 颈静脉怒张 有轻 度或无周围性水肿 病人可在数小时或数天内死于急性心力衰竭 隐藏 诊断检查 编辑本段 回目录 诊断 摄入缺乏维生素 B1 饮食 3 个月以上 或有长期腹泻 酗酒 服用利尿药及透析病人 短期内出现心脏扩大 体循环静脉压升高 水肿 无其它心脏病证据者应疑及 本病 可同时伴有或不伴有周围神经炎和糙皮病 血转酮醇酶活性下降 补充维生素 B1 后心脏缩小 水肿消失 血转酮醇酶活性上升 则进一步确诊为本病 实验室检查 1 测定全血或 显示 治疗方案 编辑本段 回目录 维生素 B1 缺乏症一旦诊断成立或疑及本病即应给予治疗 除改善饮食营养外 推荐口服维生素 B1 10mg 3 次 d 同时给予治疗剂量的烟酸 维生素 B2 维生素 B6 和维生 素 B12 湿性脚气病应肌内注射维生素 B1 50mg 2 次 d 连续 7 10 天 以后改为口服 湿性脚气病经维生素 B1 治疗后心脏迅速缩小 外周血管阻力恢复 血压回升 心 率减慢 尿量增加 显示 胸痛是急诊常见的症状 一般是由胸部疾病引起 胸痛的严重程度与引起胸痛的原因不一定有确切的关系 如胸部带状疱疹可产生剧烈胸痛 而急性心肌梗塞的胸痛有时并 不很严重 因此 对胸痛的患者应认真检查 尽可能找到引起胸痛的原因 一 胸痛的性质 特征 1 胸痛的特点 胸壁疾病引起的胸痛 定位明确 局部可有红肿 触痛 皮疹 畸形 2 胸痛的性质 肋间神经炎引起胸痛为阵发性 针刺样痛 食道炎引起烧灼样痛 撕裂样痛多见于夹层动脉瘤 3 胸痛的部位 胸骨后疼痛常见于心绞痛 左前胸痛也可以是心绞痛 心肌梗塞 左侧肺炎 胸痛放射到左肩部多为心绞痛 二 常见的引起胸痛的疾病 1 胸膜疾病 如胸膜炎 自发性气胸 这些疾病引起的胸痛与呼吸 咳嗽有关 在深呼吸及咳嗽时胸痛加重 常伴有呼吸困难 胸痛位于病变的一侧 2 心血管疾病 以心绞痛 心肌梗塞为代表 其次为心包炎 这类胸痛多表现为心前区和胸骨后压迫性 堵闷样痛 甚至撕裂样痛 常放射到左肩 颈部及左臂内侧 严重 时伴有休克症状 3 肋间神经炎 带状疱疹 食道炎 均可引起胸痛 带状疱疹时剧烈胸痛 沿肋间走行 1 2 天后皮肤出现密集性小水疱 4 某些腹腔脏器病变引起胸痛 如膈下脓肿 急性胆囊炎 急性胰腺炎 5 胸部外伤 常见于肋骨骨折 有胸部外伤史 呼吸或咳嗽时胸痛加重 三 剧烈胸痛的应急措施 1 怀疑心绞痛发作 立即吸氧 休息 舌下含硝酸甘油 2 胸膜炎或胸壁疾病引起的胸痛 可以用较宽的腹带在疼痛处固定胸壁 减轻呼吸时胸廓的运动度 3 立即去医院做心电图和 X 线检查确诊 针对病因治疗 4 适当服用止痛片 胸痛是指一侧或两侧胸部疼痛的症状而言 临床上所涉及的范围相当广泛 许多疾病如 厥心痛 真心痛 胸痛 肺痈 结胸 等都以胸痛为主要症状 灵枢 五邪 篇 邪在心 则病心痛 素问 脏气法时论 心病者 胸中痛 肋支满 胸位居膈上 为心肺所居 因胸部为清阳所聚 诸阳皆受气于胸中 故又称为 清阳所聚之处 或 清旷之区 因心主血脉 为五脏六腑之大主 肺主气 司呼吸而 朝百脉 宗气积胸中 上出喉咙司呼吸 下贯心脉以行血 故心脉有病 或为外邪侵袭 或为情志所伤 或为病邪阻滞 气血不畅 或阴阳气血失调 经脉失养 皆可使胸 部脉络瘀阻不通 不通则痛 而致胸痛 常见证候 风热犯肺 胸胁疼痛 咳嗽喘促 甚则鼻翼煽动 痰黄或呈铁锈色 或伴有发热 恶寒 口渴 舌尖红苔黄 脉浮数 燥热灼肺 胸痛发热 干咳痰少或无痰 咽干鼻燥 或咳血 舌红少津 脉数 痰热壅肺 胸痛 咳喘 痰多色黄质稠 或有咳血 或咳痰腥臭 胸闷 呕恶 身热 舌体胖质红 脉滑数 饮停胸胁 胸胁部疼痛 咳唾 转侧 呼吸牵引而痛 胁闷胀满 呼吸气促 舌质淡红苔薄白 脉沉弦 痰浊壅塞 胸部疼痛满闷 咳吐痰涎 脘痞呕恶 形体肥胖 舌苔白腻 脉滑或弦滑 寒邪壅盛 胸部疼痛 痛引肩背 遇寒痛甚 胸闷气短 心悸 面色苍白 四肢不温 甚则咳喘不能平卧 舌苔白 脉沉迟 瘀血阻络 胸部刺痛 固定不移 胸闷不舒 夜间加重 舌质紫暗或有瘀点瘀斑 脉细涩 气滞 胸胁胀痛 或阵发性刺痛 痛处不定 伴胸闷不舒 善太息 心烦易怒 苔薄折 脉弦 气虚 胸部疼痛 左侧尤甚 心悸 气短 失眠 自汗 倦怠 舌淡嫩 脉弱或结代 概述 胃食管反流病 gastroesophageal reflux disease GERD 是指胃十二指肠内容物反流入食管引起烧心等症状 可引起反流性食管炎 reflux esophagitis RE 以及咽喉 气道等食管以外的组织损害 胃食管反流病在西方国家十分常见 人群中约 7 15 有胃食管反流症状 发病随年龄增加而增加 40 60 岁为高峰发病年龄 男 女发病无差异 但反流性食管炎中 男性多于女性 2 3 1 胃食管反流病在北京 上海两地的患病率为 5 77 反流性食管炎为 1 92 低于西方国家 病情亦较轻 对于相当部分胃食管反流病患者内镜下可无食管炎表现 这类胃食管反流病又称为内镜阴性的胃食管反流病或称非糜烂性反流病 nonerosive reflux disease NERD 病因和发病机制 胃食管反流病是由多种因素造成的消化道动力障碍性疾病 胃食管反流病的主要发病机制是抗反流防御机制减弱和反流物对食管粘膜攻击作用的结果 一 食管抗反流防御机制减弱抗反流防御机制包括抗反流屏障 食管对反流物的清除及粘膜对反流攻击作用的抵抗力 一 抗反流屏障是指在食管和胃交接的解剖结构 包括食管下括约肌 lower esophageal sphincter LES 膈肌脚 膈食管韧带 食管于胃底间的锐角 His 角 等 上述各部分的结构和功能上的缺陷均可造成胃食管反流 其中最主要的是 LES 的功能状态 LES 是指食管末端约 3 4cm 长的环形肌束 正常人静息时 LES 压为 10 30mmHg 为一高压带 防止胃内容物反流入食管 LES 部位的结构受到破坏时可使 LES 压下降 如 门失弛缓症手术后易并发反流性食管炎 一些因素可导致 LES 压降低 如某些激素 如缩胆囊素 胰升糖素 血管活性肠肽等 食物 如高脂肪 巧克力等 药物 如钙拮抗药 地西 等 腹内压增高 如妊娠 腹水 呕吐 负重劳动等 及胃内压增高 如胃扩张 胃排空延迟等 均可引起 LES 压相对降低而导致胃食管反 流 一过性 LES 松弛 transit LES relaxation TLESR 是近年研究发现影响胃食管反流的一重要因素 正常情况下当吞咽时 LES 即松弛 食物得以进入胃内 TLESR 是指非吞咽情况下 LES 自发性松弛 其松弛时间明显长于吞咽时 LES 松弛的时间 TLESR 既是正常人生理性胃食管反流的主要原因 也是 LES 静息压正常的胃食 管反流病患者的主要发病机制 二 食管清除作用正常情况下 一旦发生胃食管反流 大部分反流物通过 1 2 次食管自发和继发性蠕动性收缩将食管内容物排入胃内 即容量清除 是食管廓清的 主要方式 剩余的则由唾液缓慢地中和 故食管蠕动和唾液产生的异常也参与胃食管反流病的致病作用 食管裂孔疝是部分胃经膈食管裂孔进入胸腔的疾病 可引起胃食管 反流并降低食管对酸的清除 可导致胃食管反流病 三 食管粘膜屏障反流物进入食管后 还可以凭借食管上皮表面粘液 不移动水层和表面 HCO3 复层鳞状上皮等构成上皮屏障 以及粘膜下丰富的血液供应构成的后 上皮屏障 发挥其抗反流物对食管粘膜损伤的作用 因此 任何导致食管粘膜屏障作用下降的因素 长期吸烟 饮酒以及抑郁等 将使食管粘膜不能抵御反流物的损害 因此 食管粘膜屏障作用下降在反流性食管炎发病中起着重要作用 二 反流物对食管粘膜攻击作用在食管抗反流防御机制下降的基础上 反流物刺激和损害食管粘膜 其受损程度与反流物的质和量有关 也与反流物与粘膜接触的时间 部位有关 胃酸与胃蛋白酶是反流物中损害食管粘膜主要成分 近年对胃食管反流病监测证明存在胆汁反流 其中的非结合胆盐和胰酶成为主要的攻击因子 损害食管粘膜 病理改变在有反流性食管炎的胃食管反流病患者 其病理组织学基本改变可有 1 复层鳞状上皮细胞层增生 2 粘膜固有层乳头向上皮腔面延长 3 固有层内 炎症细胞主要是中性粒细胞浸润 4 糜烂及溃疡 5 胃食管连接处以上出现 Barrett 食管改变 内镜下不同程度的食管炎则表现为水肿 潮红 糜烂 溃疡 增厚转 白 瘢痕狭窄 Barrett 食管是指食管与胃交界的齿状线 2cm 以上出现柱状上皮替代鳞状上皮 组织学表现为特殊型柱状上皮 贲门型上皮或胃底型上皮 内镜下典型表现为 正常呈 现均匀粉红带灰白的食管粘膜 出现胃粘膜的橘红色 分布可为环形 舌形或岛状 临床表现 胃食管反流病的临床表现多样 轻重不一 主要有四组表现 一 反流症状为主反酸 反食 反胃 嗳气等 多在餐后明显或加重 平卧或躯体前屈时易出现 因反流物多呈酸性 反酸常伴烧心 是胃食管反流病最常见的症状 反胃是指胃内容物在无恶心和不用力的情况下涌入口腔 二 反流物刺激食管引起的症状烧心 胸痛 吞咽困难等烧心是指胸骨后或剑突下烧灼感 常由胸骨下段向上伸延 常在餐后 1 小时出现 卧位 弯腰或腹压增高时可 加重 反流物刺激食管痉挛导致胸痛 疼痛发生在胸骨后或剑突下 严重时可为剧烈刺痛 可放射到后背 胸部 肩部 颈部 耳后 有的酷似心绞痛 部分患者有吞咽困 难 可能是由于食管痉挛或功能紊乱 症状呈间隙性 进食固体或液体食物均可发生 少部分患者吞咽困难是由食管狭窄引起 此时吞咽困难可呈持续性进行性加重 有严 重食管炎或并发食管溃疡者 可伴吞咽疼痛 三 食管以外的刺激症状如咳嗽 哮喘及咽喉炎 少部分患者以咳嗽与哮喘为首发或主要表现 反流引起的哮喘无季节性 常有阵发性 夜间咳嗽与气喘的特点 个别 患者可发生吸入性肺炎 甚至出现肺间质纤维化 这是由于反流物吸入气道 刺激支气管粘膜引起炎症和痉挛所致 反流物刺激咽喉部可引起咽喉炎 声嘶 四 其它一些患者诉咽部不适 有异物感 棉团感或堵塞感 但无真正吞咽困难 称为癔球症 其中部分患者可能与酸反流引起食管上段括约肌压力升高有关 实验室及其它检查 一 内镜检查内镜检查是诊断反流性食管炎最准确的方法 并能判断反流性食管炎的严重程度和有无并发症 结合活检可与其它原因引起的食管炎和其它食管病变 如 食管癌等 作鉴别 内镜下无反流性食管炎不能排除胃食管反流病 根据内镜下所见食管粘膜的损害程度进行反流性食管炎分级 有利于病情判断及指导治疗 目前国外采 用洛衫矶分级法 正常 食管粘膜没有破损 A 级 一个或一个以上食管粘膜破损 长径小于 5mm B 级 一个或一个以上粘膜破损 长径大于 5mm 但没有融合性病 变 C 级 粘膜破损有融合 但小于 75 的食管周径 D 级 粘膜破损融合 至少达到 75 的食管周径 二 24 小时食管 PH 监测将一置于腔内的 pH 电极 逐渐拉入食管内 并置于 LES 之上主约 5cm 处 正常情况下 胃内 pH 甚低 此时嘱患者取仰卧位并作增加腹痛部 压力的动作 如闭口 捂鼻 深呼气或屈腿 并用力擤鼻涕 3 4 次 如食管内 pH 下降至 4 次下 说明有 GER 存在 亦可于胃腔内注入 0 1N 盐酸说明 300ml 注入盐酸前及 注入 15 分钟后 分别嘱患者仰卧并作增加腹压动作 有 GER 者 则注入盐酸后食管腔内 pH 明显下降 近年来 24 小时食管 pH 监测已成为测定有无酸性 GER 的标准 测定 包括食管内 pH 4 的百分比 卧位和立位时 pH 4 的百分比 pH 4 的次数 pH 4 持续 5 分钟以上的次数以及最长持续时间等指标 我国 4 小时食管 pH 监测 pH 4 的时 间在 6 以下 持续 5 分钟以上的次数 3 次 反流最长持续时间为 18 分钟 这些参数能帮助确定有无酸反流 并有助于阐明胸痛及肺部疾病与酸反流的关系 三 食管吞钡 X 线检查该检查对诊断反流性食管炎敏感性不高 对不愿接受或不能耐受内镜检查者行该检查 其目的主要是排除食管癌等其它食管疾病 严重反流性食 管炎可发现阳性 X 线征四 食管滴酸试验患者取坐位 经鼻腔放置胃管 当管端达 30 35cm 时 先滴入生理盐水 每分钟约 10ml 历 15 分钟 如患者无特殊不适 换用 0 1N 盐酸 以同样滴速滴注 30 分钟 在滴酸过程中 出击胸骨后痛或烧灼感者为阳性反应 且多于滴酸的最初 15 分钟内出现 如重复二次均出现阳性反应 并可由滴入生 理盐水缓解者 可判断有酸 GER 试验的敏感性和特异性约 80 五 食管测压通常采用充满水的连续灌注导管系统测定食管腔内压力 以估计 LES 和食管的功能 测压时 先将压导管插入胃内 以后 以 0 5 1 0cm min 的速度抽出导管 并测食管内压力 正常人静止时 LES 压力约 2 4kPa 15 30mmHg 或 LES 压力与胃腔内压力比值 1 当静止时 LES 压力 0 8kPa 6mmHg 或两者比例 1 则提示 LES 功能不全 或有 GER 存在 诊断胃食管反流病的诊断应基于 1 有明显的反流症状 2 内镜下可能有反流性食管炎的表现 3 食管过度酸反流的客观证据 如患者有典型的烧心和反酸症 状 可作出胃食管反流病的初步临床诊断 内镜检查如发现有反流性食管炎并能排除其它原因引起的食管病变 本病诊断可成立 对有典型症状而内镜检查阴性者 行 24 小时食管 PH 监测 如证实有食管过度酸反流 诊断成立 无法行 24 小时食管 PH 监测 可用质子泵抑制剂 PPI 作试验性治疗 如奥美拉唑每次 20mg 每天 2 次 连用 7 天 如有明显效果 本病诊断一般可成立 对症状不典型者 常需结合内镜检查 24 小时食管 PH 监测和试验性治疗进行综合分析来作出诊断 鉴别诊断虽然胃食管反流病的症状有其特点 临床上仍应与其它病因的食管炎 消化性溃疡 各种原因的消化不良 胆道疾病以及食管动力疾病等相鉴别 胸痛为主时 应与心源性 非心源性胸痛的各种病因进行鉴别 如怀疑心绞痛 应作心电图和运动试验 在除外心源性胸痛后 再行有关食管性胸痛的检查 对有吞咽困难者 应与食管 癌和食管贲门失弛缓症相鉴别 对有吞咽疼痛 同时内镜显示有食管炎的患者 应与感染性食管炎 如真菌性食管炎 药物性食管炎等鉴别 并发症 一 上消化道出血反流性食管炎患者 因食管粘膜炎症 糜烂及溃疡可以导致上消化道出血 临床表现可有呕血和黑粪以及不同程度的缺铁性贫血 二 食管狭窄食管炎反复发作致使纤维组织增生 最终导致瘢痕狭窄 这是严重食管炎表现 三 Barrett 食管在食管粘膜的修复过程中 食管贲门交界处的齿状线 2cm 以上的食管鳞状上皮被特殊的柱状上皮取代称之为 Barrett 食管 Barrett 食管发生 溃疡时 又称 Barrett 溃疡 Barrett 食管是食管腺癌的主要癌前病变 其腺癌的发生率较正常人高 30 50 倍 治疗 一 一般治疗饮食宜少量多餐 不宜过饱 忌烟 酒 咖啡 巧克力 酸食和过多脂肪 避免餐后即平卧 卧时床头抬高 20 30cm 裤带不宜束得过紧 避免各种引 起腹压过高状态 二 促进食管和胃的排空 1 多巴胺拮抗剂此类药物能促进食管 办的排空 增加 LES 的张力 此类药物包括甲氧氯普胺 metclopramide 胃复安 和多潘立酮 domperidone 吗丁啉 均为 10 20mg 每天 3 4 次 睡前和餐前服用 前者如剂量过大或长期服用 可导致锥体外系神经症状 故老年患者慎用 后者长期服用亦可 致高催乳素血症 产生乳腺增生 泌乳和闭经等不良反应 2 西沙必利 cisapride 通过肠肌丛节后神经能释放乙酰胆碱而促进食管 胃的蠕动和排空 从而减轻胃食管反流 10 20mg 每天 3 4 天 几无不良反应 3 拟胆碱能药乌拉胆碱 bethanechol 能增加 LES 的张力 促进食管收缩 加快食管内酸性食物的排空以改善症状 每次 25mg 每天 3 4 次 本口能刺激胃酸分泌 长期服用要慎重 三 降低胃酸 制酸剂可中和胃酸 从而降低胃蛋白酶的活性 减少酸性胃内内容物对食管粘膜的损伤 碱性药物本身也还具有增加 LES 张力的作用 氢氧化铝凝胶 10 30ml 及氧化镁 0 3g 每日 3 4 次 藻朊酸泡沫剂 gariscon alginate 含有藻朊酸 藻酸钠及制酸剂 能漂浮于胃内容物的表面 可阻止胃内容物的反流 组胺 H2 受体拮抗剂甲氰咪胍 cimetidine 呋硫硝胺 ranitidine 和法莫替丁 famotidine 等均可选用 其剂量分别为 200mg 3 4 d 150mg 2 次 d 和 30mg d 疗程均 为 6 8 周 本类药物能强烈抑制胃酸分泌而改善胃食管的酸反流 上述症状如不能改善时 可增加剂量至 2 3 倍 质子泵抑制剂 此类药物能阻断壁细胞的 H K ATP 酶 而美拉唑 omeprazole 和兰索拉唑 lansoprazole 已广泛使用于临床 前者 20mg d 后者 30mg d 即可改善其症状 四 联合用药促进食管 胃排空药和制酸剂联合应用有协同作用 能促进食管炎的愈合 亦可用多巴胺拮抗剂或西沙必利与组胺 H2 受体拮抗剂或质子泵抑制剂联合应 用 本病在用经好转而停药后 由于其 LES 张力未能得到根本改善 故约 80 病例在 6 个月内复发 如在组胺 H2 受体拮抗剂 质子泵抑制剂或多巴胺拮抗抗日占任选一种维 持用药 或有症状出击时及时用药 则可取得较好疗效 五 抗反流手术治疗抗反流手术治疗是不同术式的胃底折叠术 如同时合并有食管裂孔疝 可进行裂孔修补术及抗反流术 目的是阻止胃内容物反流入食管 其手术 指征为 1 严格内科治疗无效 2 虽经内科治疗有效 但患者不能忍受长期服药 3 经反复扩张治疗后仍反复发作的食管狭窄 特别是年轻人 4 确证由反流引起的严重呼 吸道疾病 氰化物是一类剧毒物 常见的有氰化氢 氰化钠 氰化钾 氰化钙及溴化氢等无机类和乙睛 丙睛 丙烯晴 正丁睛等有机类 另外某些植物果实中如苦杏仁 桃仁 李子 仁 枇杷仁 樱桃仁及木薯等都含有氰苷 分解后可产生氢氰酸 中毒机理是主要抑制细胞色素氧化酶的活性 导致组织细胞生物氧化受阻 产生 细胞内窒息 因而使机体严重缺氧 氰化物可分为无机氰化物 如氢氰酸 氰化钾 钠 氯化氰等 有机氰化物 如乙腈 丙烯腈 正丁腈等均能在体内很快析出离子 均属高毒类 很多氰化物 凡能在加 热或与酸作用后或在空气中与组织中释放出氰化氢或氰离子的都具有与氰化氢同样的剧毒作用 工业中使用氰化物很广泛 如从事电镀 洗注 油漆 染料 橡胶等行业人员接触机会较多 日常生活中 桃 李 杏 枇杷等含氢氧酸 其中以苦杏仁含量最高 木薯亦 含有氢氰酸 在社会上也有用氰化物进行自杀或他杀情况 职业性氰化物中毒主要是通过呼吸道 其次在高浓度下也能通过皮肤吸收 生活性氰化物中毒以口服为主 口腔粘膜和消化道能充分吸收 氰化物进入人体后析出氰离子 与细胞线粒体内氧化型细胞色素氧化酶的三价铁结合 阻止氧化酶中的三价铁还原 妨碍细胞正常呼吸 组织细胞不能利用氧 造成组织缺 氧 导致机体陷入内窒息状态 另外某些腈类化合物的分子本身具有直接对中枢神经系统的抑制作用 中毒表现 中枢神经缺氧是起主导作用的 当吸入氰化气体或吞服大量高浓度致死剂量的氰化钾 钠 时 数分钟内可引起猝死 患者突然发生尖叫声 随即倒地 意识丧失 抽搐一 阵 先呼吸停止而死亡 有的出现咽喉紧缩感 头痛 头晕 恶心 呕吐 继而意识丧失 抽搐 角弓反张 循环衰竭 呼吸表浅或呼吸不整 最终呼吸麻痹而死亡 患者 皮肤粘膜和血液呈现鲜红色 此乃血液含氰化血红蛋白之故 现场急救 立即将患者移至空气新鲜处 吸氧 呼吸停止者应进行人工呼吸 但避免用口对口人工呼吸法 心跳停止者 应即时作胸外心脏挤压 有条件者立即将亚硝酸戊酯 2 支包 在手帕中压碎 置患者口鼻前吸入 可反复应用 2 3 次 在医院中还可用亚硝酸钠 硫代硫酸钠或美兰等进行抢救 近来认为依地酸二钴 CO2EDTA 组氨酸钴等有机钴盐类是治疗氰化物中毒的较为有效的解毒药 治疗原则 1 脱离中毒环境 催吐 洗胃等 2 解毒治疗 亚硝酸钠 硫代硫酸钠法 3 对症支援治疗 第三节 氰化物中毒的解毒药 氰化物是毒性强烈 作用迅速的毒物 工业生产中常用的有氰化钠 氰化钾 杏仁 枇杷的核仁中含有氰甙 食用后在肠道内水解释放出 CN 中毒原理是 CN 与细胞色 素氧化酶中的 Fe3 起反应 形成氰化细胞色素氧化酶 失去了传递氧的作用 毒理 CN Cyt Fe3 Cyt Fe3 CN 失活 解毒措施 一亚硝酸盐硫代硫酸钠疗法 先用亚硝酸钠 亚硝酸异戊酯从而迅速生成高铁血红蛋白 高铁血红蛋白就能从氰化细胞色素氧化酶中把细胞色素氧化酶置换出来 从而恢复 活性 残余的 CN 用硫代硫酸钠清扫 生成无毒的硫氰酸盐排出体外 二亚甲兰 美兰 小剂量亚甲兰可用于高铁血红蛋白血症 大剂量亚兰可用于氰化物中毒的急救 氰化钠口服致死量为 150 250mg 若成人口服苦杏仁 40 60g 即能引起中毒或死亡 真性红细胞增多症 真性红细胞增多症 简称真红 是一种克隆性以红细胞增多为主伴有白细胞 血小板增多的慢性骨髓增生性疾病 总血容量绝对增多 血液粘稠 临床表现皮肤红紫 头昏 头晕 头痛 高血压 肝脾肿大 严重患者可出现血管 神经并发症出血 梗塞等 一 临床表现 患者多为中年或老年 男性多于女性 起病缓慢 可在病变若干年后才出现症状 有的在偶然查血时才被发现 临床表现的主要病理生理基础是血 红 细胞 总容量增多 血液粘滞度增高 导致全身各脏器血流缓慢和组织缺血 早期可出现头痛 眩晕 疲乏 耳鸣 眼花 健忘等类似神经官能症症状 以后有肢端麻木与 刺痛 多汗 视力障碍 皮肤瘙痒及消化性溃疡症状 本病嗜碱粒细胞也增多 嗜碱颗粒富有组胺 大量释放刺激胃腺壁细胞 可导致消化性溃疡 刺激皮肤有明显瘙痒症 由于血管充血 内膜损伤 以及血小板第 3 因子减少 血块回缩不良等原因 可有出血倾向 在血管性症状方面 约半数病例有高血压 Gaisbock 综合征指本症合并高血压 而脾不大 当血流显着缓慢尤其伴有血小板增多时 可有血栓形成 梗塞或静脉炎 血栓形成最常见于四肢 脑及冠状血管 严重的神经系统表现有瘫痪等脑血管损伤引起 的症状 患者皮肤和粘膜显着红紫 尤以面颊 唇 舌 耳 鼻炎 颈部和上肢末端 指趾及大小鱼际 为甚 眼结合膜显着充血 统计资料显示约有 79 9 患者肝肿大 部分 系因充血所致 大多为轻度 后期可导致肝硬变 称 Mosse 综合征 87 8 患者有脾大 大多较明显 可发生脾梗塞 引起脾周围炎 二 辅助检查 血象 血红蛋白 180g L 男 170g L 女 红细胞计数 6 5 1012 L 男 6 0 1012 L 女 白细胞计数 12 0 109 L 无发热及感染 血小板计 数 400 109 L 骨髓象 增生明显活跃 粒 红及巨核细胞系均增生 以红系增生显着 红细胞容量增加 51Cr 标记红细胞法 男 39ml kg 女 27ml kg 红细胞压积增高 男性 55 女性 50 中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高 100 无发热及感染 动脉血氧饱和度正常 92 血清维生素 B12 增高 666pmol L 三 诊断要点 1 临床有多血症表现 皮肤 黏膜呈绛红色 尤以两颊 口唇 眼结合膜 手掌等处为着 脾肿大 高血压 或病程中有过血栓形成 2 血红蛋白测定及红细胞计数明显增加 血红蛋白 男性 180g L 女性 170g L 红细胞计数 男性 6 5X10 12 几 女性 6 0X10 12 L 3 红细胞压积增高 男性 0 54 女性 0 50 4 无感染及其它原因而白细胞计数多次 11 0X10 9 几 5 血小板计数多次大于 300X10 9 L 6 骨髓象示增生明显活跃 粒 红与巨核细胞系均增生 尤以红系细胞为显着 7 能除外继发性红细胞增多症 特别是由于心肺功能不全 肾 肝 小脑及妇科肿瘤等所致者 此外病史中要注意有无嗜烟癣 是否居位高原地区 有无遗传性疾病等 四 鉴别诊断 应与高原性红细胞增多症 严重心肺疾博 异常血红蛋白病 某些肿瘤 肾上腺样瘤 肝癌 肾癌等 囊肿和血管异常引起的继发性红细胞增多症鉴别 法洛四联症 法洛四联症 法洛四联症疾病概述 法乐四联症 tetralogyofFallot 是联合的先天性心脏血管畸形 包括肺动脉口狭窄 心室间隔缺损 主动脉右位 骑跨于缺损的心室间隔上 右心室肥大等四种情况 其中主要的是心室间隔缺损和肺动脉口狭窄 本病是最常见的紫绀型先天性心脏血管病 只有心室间隔缺损 肺动脉口狭窄和右心室肥大而无主动脉骑跨的病人 被称为非 典型的法乐四联症 法洛四联症病因病理 本病的心室间隔缺损位于右心室间隔的膜部 肺动脉口狭窄可能为瓣膜 右心室漏斗部或肺动脉型 而以右心室漏斗部型居多 主动脉根部右移 骑跨在有缺损的心室间隔 之上 故与左 右心室均多少直接相连 在 20 25 的病人 主动脉弓和降主动脉位于右侧 右心室壁显着肥厚 肺动脉口狭窄严重而致闭塞时 则形成假性动脉干永存 本病合并有卵圆孔未闭或心房间隔缺损时称为法乐五联症 其临床表现与法乐四联症相仿 本病还可合并右位心 双侧上腔静脉 动脉导管未闭 部分性肺静脉畸形引流 房室共道永存 三尖瓣关闭不全等 由于肺动脉口狭窄造成血流入肺的障碍 右心室排出的血液大部分经由心室间隔缺损进入骑跨的主动脉 肺部血流减少 而动静脉血在主动脉处混合被送达身体各部 造成 动脉血氧饱和度显着降低 出现紫绀并继发红细胞增多症 肺动脉口狭窄程度轻的病人 在心室水平可有双向性的分流 右心室压力增高 其收缩压与左心室和主动脉的收 缩压相等 右心房压亦增高 肺动脉压则降低 法洛四联症临床表现 一 症状主要是自幼出现进行性紫绀和呼吸困难 哭闹时更甚 伴有杵状指 趾 和红细胞增多 病孩易感乏力 劳累后的呼吸困难与乏力常使病孩采取下蹲位休息 部 分病孩由于严重的缺氧而引起昏厥发作 甚至有癫痫抽搐 其它并发症尚有心力衰竭 脑血管意外 感染性心内膜炎 肺部感染等 如不治疗 体力活动大受限制 且不易 成长 二 体征可见发育较差 胸前部可能隆起 有紫绀与杵状指 趾 胸骨左缘第二 三肋间有收缩期吹风样喷射型杂音 可伴有震颤 此杂音为肺动脉口狭窄所致 其响 度与狭窄的程度呈反比例 因狭窄越重则右心室的血液进入骑跨的主动脉越多 而进入肺动脉的越少 其与单纯性肺动脉口狭窄杂音的其它不同处尚有历时较短 高峰较早 吸入亚硝酸异戊酯后减轻而非增强 出现震颤的机会少等 肺动脉口狭窄严重者此杂音几消失而可出现连续性杂音 为支气管血管与肺血管间的侧支循环或合并的未闭动脉 导管所引起 非典型的法乐四联症和肺动脉口狭窄程度较轻而在心室水平仍有左至右分流者 还可在胸骨左缘第三 四肋间听到由心室隔缺损引起的收缩期杂音 肺动脉瓣区第二心音减弱并分裂 但亦可能呈单一而响亮的声音 由主动脉瓣区第二心音传导过来 主动脉瓣区可听到收缩喷射音 并沿胸骨左缘向心尖部传导 心浊音 界可无增大或略增大 心前区和中上腹可有抬举性搏动 法洛四联症化验检查 X 线检查肺野异常清晰 肺动脉总干弧不明显或凹入 右心室增大 心尖向上翘起 在后前位片上心脏阴影呈木鞋状 有如横置的长方形 在近 1 4 的病人可见右位主动 脉弓 二 心电图检查心电图示右心室肥大和劳损 右侧心前区各导联的 R 波明显增高 T 波倒置 部分病人标准导联和右侧心前区导联中 P 波高而尖 示右心房肥大 心电轴 右偏 三 超声心动图检查见主动脉根部扩大 其位置前移并骑跨在心室间隔上 主动脉前壁与心室间隔间的连续性中断 该处室间隔回声失落 而主动脉后壁与二尖瓣则保持 连续 右心室肥厚 其流出道 肺动脉瓣或肺动脉内径狭窄 超声造影法还可显示右心室到主动脉的右至左分流 四 磁共振电脑断层显像显示扩大的升主动脉骑跨于心室间隔之上 而心室间隔缺损 肺动脉总干小 右心室漏斗部狭窄 肺动脉瓣环亦可见狭窄 五 心脏导管检查右心导管检查可有下列发现 1 肺动脉口狭窄引起的右心室与肺动脉间收缩压阶差 分析压力曲线的形态 可帮助判定狭窄的类型 2 心导管可能由右心室直接进入主动脉 从而证实有骑跨的主动脉和心室间隔缺损 3 动脉血氧饱和度降低至 89 以下 说明有右至左分流 如同时有通过心室间隔缺损的左至右分流 则右心室的血氧含量高于右心房 4 心室间隔缺损较大而主动脉右位较明显的病人 主动脉 左心室与右心室的收缩压相等 六 选择性指示剂稀释曲线测定通过右心导管分别向右心房 右心室和肺动脉注射指示剂 染料或维生素 C 等 在周围动脉记录指示剂稀释曲线 用耳血氧计或铂电极 系统等 可见在右心室及其上游心腔注入指示剂时记录到出现时间短 曲线降支呈双峰的右至左分流曲线 而在肺总动脉及其下游注入指示剂时则记录到正常曲线 从而 定出右至左分流的部位 七 选择性心血管造影通过右心导管向右心室注射造影剂 可见主动脉与肺动脉同时显影 并可了解肺动脉口狭窄属瓣膜型 漏斗部型或肺动脉型 此外还有可能见到造 影剂经心室间隔缺损进入左心室 八 血常规检查红细胞计数 血红蛋白含量和红细胞压积均显着增高 相关心血管疾病信息 加速的异位自主心律 房室交接处逸搏心律 猝死型冠心病 主动脉瓣狭窄 先天性心脏血管病 二尖瓣脱垂综合症 主动脉夹层 血管炎 法洛四联症诊断鉴别 本病临床表现较具特征性 一般不难诊断 但需与其它有紫绀的先天性心脏血管病相鉴别 一 肺动脉口狭窄合并心房间隔缺损伴有右至左分流 法乐三联症 本病紫绀出现较晚 胸骨左缘第二肋间的收缩期杂音较响 所占据时间较长 肺动脉瓣区第二心音减 轻 分裂 X 线片上见心脏阴影增大较显着 肺动脉总干弧明显凸出 心电图中右心室劳损的表现较明显 右心导管检查 选择性指示剂稀释曲线测定或选择性心血管造影 发现肺动脉口狭窄属瓣膜型 右至左分流水平在心房部位 可以确立诊断 二 艾森曼格综合征心室间隔缺损 心房间隔缺损 主动脉 肺动脉间隔缺损或动脉导管未闭的病人发生严重肺动脉高压时 使左至右分流转变为右至左分流 形成艾森曼 格综合征 本综合征紫绀出现晚 肺动脉瓣区有收缩喷射音和收缩期吹风样杂音 第二心音亢进并可分裂 可有吹风样舒张期杂音 X 线检查可见肺动脉总干弧明显凸出 肺门血管影粗大而肺野血管影细小 右心导管检查发现肺动脉显着高压等 可资鉴别 三 埃勃斯坦畸形和三尖瓣闭锁埃勃斯坦畸形时 三尖瓣的隔瓣叶和后瓣叶下移至心室 右心房增大 右心室相对较小 常伴有心房间隔缺损而造成右至左分流 心前区 常可听到 4 个心音 X 线示心影增大 常呈球形 右心房可甚大 心电图示右心房肥大和右束支传导阻滞 选择性右心房造影显示增大的右心房和畸形的三尖瓣 可以确立 诊断 三尖瓣闭锁时三尖瓣口完全不通 右心房的血液通过未闭卵圆孔或心房间隔缺损进入左心房 经二尖瓣入左心室 再经心室间隔缺损或未闭动脉导管到肺循环 X 线 检查可见右心室部位不明显 肺野清晰 心电图有左心室肥大表现 选择性右心房造影可确立诊断 四 大血管错位完全性大血管错位时肺动脉源出自左心室 而主动脉源出自右心室 常伴有心房或心室间隔缺损或动脉导管未闭 心脏常显着增大 X 线片示肺部充血 选择性右心室造影可确立诊断 不完全性大血管错位中右心室双出口病人的主动脉和肺动脉均从右心室发出 常伴心室间隔缺损 X 线片示心影显着增大 肺部充血 选择 性右心室造影可确立诊断 如同时有肺动脉瓣口狭窄则鉴别诊断将甚困难 五 动脉干永存动脉干永存时只有一组半月瓣 跨于两心室之上 肺动脉和头臂动脉均由此动脉干发出 常伴有心室间隔缺损 法乐四联症病人中如肺动脉口病变严重 形成肺动脉和肺动脉瓣闭锁时 其表现与动脉干永存类似称为假性动脉干永存 要注意两者的鉴别 对此 选择性右心室造影很有帮助 法洛四联症治疗 本病的手术治疗有姑息性和纠治性两种 一 分流手术在体循环与肺循环之间造成分流 以增加肺循环的血流量 使氧合血液得以增加 有锁骨下动脉与肺动脉的吻合 主动脉与肺动脉的吻合 腔静脉与右肺动 脉的吻合等方法 本手术并不改变心脏本身的畸形 是姑息性手术 但可为将来作纠治性手术创造条件 二 直视下手术在体外循环的条件下切开心脏修补心室间隔缺损 切开狭窄的肺动脉瓣或肺动脉 切除右心室漏斗部的狭窄 是彻底纠正本病畸形的方法 疗效好 宜在 5 8 岁后施行 症状严重者 3 岁后亦可施行 动静脉瘤 肺动静脉瘤为先天性肺血管畸形血管扩大纡曲或形成海绵状血管瘤 肺动脉血液不经过肺泡直接流入肺静脉 肺动脉与静脉直接相通形成短路 1897 年首先由 Churton 发现描述 称为多发性肺动脉瘤 1939 年 Smith 应用心血管造影证实本病文献命名较多 如肺动静脉瘤 肺血管扩张症 haemagiectasis of the lung 毛细血管 扩张症伴肺动脉瘤 haemonreac telangiectasia with pulmonary artery aneurysm 另外 本病有家族性与遗传因素有关 如遗传性出血性毛细血管扩张症 Rendu Osler Weber 病 肺动静脉瘤是由什么原因引起的 这种畸形是由各种不同大小和不等数目的肺动脉和静脉直接连接常见者动脉 1 支静脉 2 支二者之间不存在毛细血管床病变血管壁肌层发育不良缺乏弹力纤维又因肺动脉 压力促使病变血管进行性扩张肺动静脉瘤是一种肺动静脉分支直接构通类型表现为血管扭曲扩张动脉壁薄静脉壁厚瘤呈囊样扩大瘤同分隔可见血栓病变可位于肺的任何部位 瘤壁增厚但某区内皮层减少变性或钙化为导致破裂的原因另有右肺动脉与左房直接交通为少见特殊类型 病变分布于一侧或二侧肺单个或多个大小可在 1mm 或累及全肺常见右侧和二侧下叶的胸膜下区及右肺中叶本病约 6 伴有 Rendu Osler Weber 综合征 多发性动静脉瘘支 气管扩张或其它畸形右肺下叶缺如和先天性心脏病 主要病理生理是静脉血从肺动脉分流入肺动脉其分流量可达 18 89 以致动脉血氧饱和度下降一般无通气障碍 PCO2 正常多数病例因低氧血症而致红细胞增多症又因肺体 循环直接交通易致细菌感染脑脓肿等并发症 肺动静脉瘤有哪些表现及如何诊断 1 肺动静脉瘘主要病理变化及临床特征 1 病理改变 肺动静脉瘘主要病理变化是肺内动静脉血管之间直接连通 分隔动脉和静脉丛的血管隔发育不完全或肺末梢毛细血管神经缺陷 形成动静脉之间短路 短路血管受动脉压力 负荷的作用逐渐扩张 形成囊瘘 肺动脉低氧血通过瘘道不经氧合直接回流左心进入体循环 有文献报道 当分流量大于 25 时患儿出现乏力 活动后气短 头晕乏氧等症状如 果分流量大及病史长者可出现紫绀 杵状指 趾和继发性红细胞增多 红细胞压积增高 Hb 增高血液粘稠度增加 易形成肺血管内小血栓脱落可产生脑血栓或脑脓肿 PAVF 破裂 或栓子累及支气管壁可出现糜烂后导致咯血和血胸本病多单发 多发者占 5 10 可发生在肺组织的任何部位但半数以上发生在右下肺叶 术中多能看到脏层胸膜包盖的 囊性隆起 或囊球