急性白血病

急性白血病 2-10血液科 蔡凌霞 内容 血液科介绍 急性白血病 血液输注 血液科简介 浙江省重点学科 六个病区 特色：造血干细胞移植 1 1998年成功进行了国内首例供者来自台湾的非亲源异基因骨髓移植，患者健康成活至今，是国内骨髓移植存活时间最长的。 年成功进行了国内首例供者来自台湾的非亲源异基因骨髓移植，患者于 2011.6死于纵隔肿瘤，成活 13年。 证严上人 -慈济佛教功德会 2 中华骨髓库 3 部分领导 黄河 蔡真 金爱云 血液科疾病 1.血管性紫癜 2.血小板疾病 （免疫性、血栓性、原发性） 3.凝血性疾病 白细胞疾病 红细胞疾病 1.缺铁贫 2.巨幼贫 3.溶血贫 4.再障 5.真性红细胞增多 出凝血疾病 1.白血病 2.淋巴瘤 3.浆细胞病 4.骨髓增生异常综合征等 免疫抑制剂 生物制剂 抗生素 化疗药 护肝药 常见化疗药物中英文对照 阿糖胞苷（国产） -Arac 赛德萨（进口） -Arac 柔红霉素 -DNA 善维达（去甲氧柔红） IDA 高三尖杉酯碱 -Hom 阿克拉霉素（阿柔比星 Acla 阿霉素（多柔比星） -ADM 吡柔比星 -THP 法玛新（表柔比星） 环磷酰胺 -CTX 长春地辛 -VDS 长春新碱 -VCR 米托蒽醌（米西宁） -Mitox 甲胺碟呤 -MTX 依托泊苷 -VP-16 左旋门冬酰氨酶 -L-asp 地塞米松针 -Dxm 强的松片 -Pred 其他 骨髓抑制 局部反应 肝肾功能 能受损 消化 道反应 白血病的发病原因 定义 是一类造血干细胞的克隆性恶性疾病 特点是在骨髓和其他造血组织中白血病细胞广泛而无控制地增生，并侵润、破坏全身各组织器官。 发病情况 恶性肿瘤死亡率：男为第 6位 ,女为第 8位 ,儿童和 35岁以下成人中为第 1位。 发病率 (我国 ) ： 2.76/10万 急性 慢性 (5.5:1) 男性发病率高于女性（ 1.81： 1） 分类 按细胞成熟度 按细胞种类 急性白血病 慢性白血病 急（慢）性髓细胞性白血病 急（慢）性淋巴细胞白血病 幼淋巴细胞白血病 多毛细胞白血病 少见类型白血病 白血病为什么容易引起同情？ 病情重，死亡率高 治疗有特殊性 外形影响不大 治疗费用高 无传染性、危害性 造血干细胞 原始白细胞 原始红细胞 原始巨核细胞 早幼白细胞 中幼白细胞 晚幼白细胞 成熟白细胞 成熟红细胞 成熟血小板 急性 慢性 单核系 淋巴系 成熟细胞 幼稚细胞 原始细胞 原始细胞 幼稚细胞 成熟细胞 分类 正常值 % 0.14（ 0.19） 3.00（ 0.88） 0.05（ 0.09） 0.47（ 0.084） 22.78（ 7.04） 59 0.01（ 0.04） 27 8 增生极度活跃： 1： 1 大于 500个有核细胞 各种白血病 增生明显活跃： 1： 10 200500 各种白血病 、增生性贫血 增生活跃： 1： 20 20200 正常骨髓象、某些贫血 增生低下： 1： 50 320 造血功能底下 增生重度低下： 1： 200 小于 3 再生障碍性贫血 骨髓有核细胞增生程度五级分类法 表 2 增生程度的判断一般采用五级分类法， 即： 增生极度活跃、增生明显活跃、增生活跃、增生低下、增生极度低下。 有核细胞 增生程度 有核细胞 /成熟红细胞 平均低倍视野有核细胞数 常见病例 诊断检查 骨髓血 分子生物学（补充） 细胞遗传学（协助 ） 细胞免疫学（主体） 细胞形态学（基础） 原始细胞占全部 有核细胞的 20%以上 四大临床表现 血常规异常结果 并出现原始细胞 急性白血病 临床表现 正常造血衰竭 白血病浸润 肿瘤代谢 1.贫 血 2.感 染 3.出 血 1.骨关节疼痛：胸骨压痛 2.肝脾淋巴结肿大 3.牙龈肿痛 4.皮肤侵润 5.脑膜白血病 6.生殖系统症状 1.高尿酸血症 2.高尿酸肾病 发热 贫血貌 皮下出血 颈部淋巴结（急白） 胸骨压痛 白血病与其他实体肿瘤的区别 白血病 实体瘤 发病部位 骨髓 某个实质脏器 分期 无早晚之分 有早晚之分 分类 急性、慢性 良性、恶性 肿瘤细胞特点 原始幼稚细胞 异常细胞 治疗 化疗为主 手术为主，化疗为辅 白血病与一般炎症的区别 发 发 发 发 发 发 发 发 发 发发 发 发 发 发 发 发 发白 血 病一 般 炎 症发 发 发 发 发 , 发 发 发 发发 发 发 发 发 , 发 发 发 发发 发 发 发 发 发 发 , 发 发 发 发 发 发 发 发发 发 发 发 发 发发 发 发 发 发发 发 发 发 发 发 发 发 ,发 发 发 发 发肿瘤细胞特点 白血病 称幼稚细胞， 正常组织有， 是量的变化， 肿瘤细胞可以量化 实体瘤 是异常细胞， 正常组织无， 是质的改变 . 肿瘤细胞不能量化 . 治疗 治疗 干细胞移植 化疗 支持治疗 支持治疗 抗感染治疗 纠正贫血 纠正出血 纠正高尿酸血症等 化学治疗 1 一旦确诊尽快联合化疗，剂量要足，争取 1 2个疗程缓解，即症状、体征消失，血象和骨髓 造血功能回复到正常而原始细胞 2h，不可再冷冻。如在 40C暂时冷藏，应于 24h内输完 输血不良反应 1 过敏反应 发热反应 溶血反应 包括单纯荨麻疹、血管神经性水肿和严重的呼吸障碍、休克。主要是血浆蛋白过敏所致。 可有多种微量物质，尤其细菌性热源所致；也可能受血者产生了各种抗体，再次输血可发生发热反应。常伴有过敏反应。 指输血后发生红细胞破坏，以 ABO血型不合多见且反应严重， Rh血型引起的反应较轻。 ABO血型不合，输入 50ml即可出现症状， 200ml发生严重溶血反应，甚至死亡。轻者出现发热、茶色尿或轻度黄疸， HB稍下降。重者寒战、发热、胸痛、腰背痛、呼吸困难、血压下降、酱色尿。甚至肾功能衰竭、少尿、休克、 DIC 输血不良反应 2 循环负荷过重 枸橼酸盐中毒 肺微栓塞 含铁血黄素症 输注速度过快或输入量过多。尤其原有心功能不全者。 肌肉震颤、手足抽搐、低血压、心律失常、血钙低、血钾高 预防采用微孔滤器，用新鲜血， 7d，不同时输林格液和葡酸钙。 铁沉积的靶器官是肝、心、皮肤和内分泌腺。可用去铁胺和 Vc 输血护理要点 严格执行查对制度、操作规程和无菌操作，双人核对签名执行 除白蛋白、丙球蛋白外，一律使用一次型带过滤装置的输血器。 同一副输血器，连续使用 5h以上，部分血粘着沉淀，不仅影响滴速，还可繁殖细菌、细胞破坏、纤维蛋白析出诱发 DIC，故需更换新的输液器。 从血库取出后在室温放置 10 20分即可输入，不宜超过 30分，防止血液变质、污染。 血液内避免加入其他药液。钙剂会使血液凝