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文档简介
特发性血小板减少性紫癜 Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP),要求,掌握: 概念 病因、发病机制 临床表现、分型 诊断、鉴别诊断 治疗原则,诊断和鉴别诊断 (Diagnosis and Differential Diagnosis ),一、诊断1. 可有广泛出血(皮肤、粘膜、内脏)2. 多次化验血小板均减少3. 脾不大或轻度肿大4.骨髓巨核细胞数增多或正常,有成熟障碍,病史、查体、血常规、 血涂片、胸片、B超、 风湿系列、APA、HIV/HCV 、 抗甲状腺抗体、骨髓(40岁 PLT3010/L PLT1010/L观察 ITP 血小板输注、IVIg大剂量激素、 TOP、FVLLa HD-Dex或强的松质子泵抑制剂 PLT3010/L,无出血 PLT3010/L,有出血 达那唑或 升血小板胶囊 PLT3010/L,有出血 HD-Dex PLT3010/L,无出血 PLT3010/L, 达那唑或升血小板胶囊 诊断再评估、骨髓、MAIPA PLT1010/L,有出血 HD-Dex、VCR PLT3010/L,有出血 切脾 PLT1010/L,无出血 观察 图1 患者的诊治流程图ITP,5.具备下列五项中任何一项:泼尼松治疗有效脾切除有效PAIg阳性PAC3阳性血小板生存时间缩短6.排除其他引起血小板减少的原因,二、鉴别诊断再生障碍性贫血脾功能亢进白血病系统性红斑狼疮药物性免疫性血小板减少过敏性紫癜,治疗(Treatment),一、一般治疗二、糖皮质激素:一般情况下为首选治疗,近期有效率为60%90%。如强的松指证剂量作用机制反应率副作用,三、脾切除 50%有效,1/3复发适应症:糖皮质激素治疗36m无效;减量或停药复发及强的松维持量30mg/日;有糖皮质激素禁忌症;51Cr扫描脾区放射指数增高禁忌症:年龄2岁;妊娠期;不能耐受手术,四、免疫抑制剂治疗适应症:糖皮质激素或切脾效不佳者;糖皮质激素或切脾禁忌症;与激素合用以提高疗效并减少激素用量常用药物:长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素,五、其他治疗:达那唑、氨肽素、抗RhD血清输注、骁悉、干扰素、美罗华六、急症处理血小板悬液输注静脉注射丙种球蛋白血浆置换大剂量甲基强的松龙,Questions:What are the differences between acute and chronic ITP? Can we make a definite diagnosis of ITP by using one index?In general, whats the most commonly used medicine to treat ITP?,Differences between acu
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