皮肌炎

皮肌炎,Dermatomyositis,概念及分型,一种累及皮肤和横纹肌的自身免疫性疾病，以急性和亚急性发病为主，通常包括皮肤、肌肉两方面病变，也可表现为单一病变。多见于儿童期和40-60岁，男女之比约1：26型：多发性肌炎、特发性皮肌炎、合并恶性肿瘤的皮肌炎、与其他结缔组织病重叠的皮肌炎、儿童皮肌炎、无肌病性皮肌炎,病因和发病机制,1 遗传 有HLA-DR3、DR52等基因位点者发病率高2 感染 儿童皮肌炎抗柯萨奇病毒抗体滴度高于对照组 多发性肌炎患者中常检出鼠弓形虫IgM抗体，抗鼠弓形虫治疗有效 部分成人可能与EB病毒感染有关,3 恶性肿瘤 约20%，如肺癌、胃癌、乳腺癌、女性生殖道癌、鼻咽癌4 免疫 皮肤和肌肉损害中，血管周围有较多CD4+T淋巴细胞浸润，血管壁有免疫球蛋白及补体沉积 血清中抗Jo-1、PL-7抗体 免疫抑制疗法有效,临床表现,1 皮损双上睑紫红色水肿性红斑，可扩展至头皮、面及前胸V区Gottron丘疹：指指关节、掌指关节伸侧扁平的紫红色丘疹，表面附着糠状鳞屑，见于1/3患者皮肤异色症：面、颈、躯干部，在同一部位同时存在色素沉着、点状色素脱失、点状角化、毛细血管扩张，瘙痒其他：甲皱襞发红、毛细血管扩张、甲小皮角化、血管炎性损害、光敏感、脱发，儿童皮肤、皮下、关节附近软组织钙化,2 肌肉症状 受累肌肉有无力、疼痛和压痛 四肢近端肌群、肩胛间肌群、颈部和咽喉部肌群，出现双上肢上举困难、握力下降、站立和行走困难、平卧时抬头困难、吞咽困难、发音困难等 呼吸肌和心肌受累时，出现呼吸困难、心率快、心电图改变甚至心衰,3 其它表现 可有不规则发热、消瘦、贫血、关节炎 间质性肺炎 关节肿胀可类似于风湿性关节炎 肾脏损害少见 个别有雷诺现象,4 合并恶性肿瘤 5%-30% 40岁以上 各种均可发生 女性乳腺癌、卵巢癌多见 我国报告鼻咽癌多见 部分有效控制恶性肿瘤后可缓解,实验室检查,1 血清肌酶 95%以上 肌酸激酶CK、乳酸脱氢酶LDH、醛缩酶ALD增高 激酶升高可早于肌炎2 肌电图 肌源性损害,3 其他 血清肌红蛋白可迅速升高，可先于CK出现，有助于肌炎的早期诊断。 尿肌酸增加 贫血、白细胞增多、蛋白尿、血沉快、C反应蛋白阳性 ANA、Jo-1、PL-7、PL-12抗体阳性,组织病理,皮损改变与SLE相似肌肉：局灶性或弥漫性的肌纤维肿胀、分离、断裂、横纹消失、肌纤维透明变性、颗粒样变性或空泡样变性间质血管周围淋巴细胞浸润晚期肌肉纤维化和萎缩,其他检查,心电图：可发现心肌炎，心律失常胸片：可发现间质性肺炎，肺部肿瘤,诊断与鉴别诊断,根据典型皮损、肌肉症状、血清酶谱、肌电图、肌肉活检等确诊皮肌炎需与SLE、系统性硬皮病鉴别多发性肌炎需与进行性肌营养不良、重症肌无力等鉴别,诊断,治疗,1 一般治疗 急性期应卧床休息，给高蛋白、高维生素、高热量、低盐饮食，避免日晒，注意保暖。积极发现和治疗恶性肿瘤2 糖皮质激素不含氟的中效激素如泼尼松，剂量取决于病情病情控制后逐渐减量，10-15mg/d维持,3 免疫抑制剂 常与激素联用雷公藤多甙4 重症可血浆置换或静滴免疫球蛋白5 蛋白同化剂如苯丙酸诺龙肌注，对肌力的恢复有一定的作用6 抗感染治疗 儿童皮肌炎 疑与感染相关者,7 免疫调节剂 转移因子、