白塞病健康教育BD风湿教育

做一个理智快乐的病人,高 冠 民 郑州大学一附院风湿疫科,要了解的内容,如何配合医生治疗如何防治病情复发衣食住行健康的生活方式,认识白塞病我们为什么会得白塞病医生怎样决定治疗方案,知己,知彼,白塞病(BD)是以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害（微血管）为临床特征的系统性自身免疫病（风湿性疾病）反复发作和缓解相交替多数预后良好，部分遗有视力障碍，20%内脏受累血管型：有大、中、小型动脉、静脉受累；神经型：有中枢或周围神经受累；胃肠型：有胃肠道溃疡、出血、穿孔等。,白塞病是什么疾病？,公元前5世纪，Hippocrates首次记载1937年，Hulusi Behcet 复发性口腔、生殖器溃疡和葡萄膜炎中国最常见的血管炎,白塞病是什么疾病？,病 理,血管炎：皮肤、粘膜、视网膜、脑、肺等中性多形核细胞在血管壁、血管周围浸润，严重者有血管壁坏死大中小微血管(动、静脉)均可受累，出现管腔狭窄和动脉瘤样改变血栓形成,临床表现-基本症状,1.复发性口腔溃疡： 3次/年；颊粘膜、舌缘、唇、软腭；痛性结节溃疡，有的以疱疹起病，直径23mm。约714天后自行消退，不留疤痕。少数可持续数周或遗有疤痕2.复发性外阴溃疡：次数少，数目少；女性的大、小阴唇，其次为阴道，男性的阴囊和阴茎。也可在会阴或肛周3.皮肤病变：结节红斑、毛囊炎、浅表栓塞性静脉炎等4.眼炎：男性多于女性。葡萄膜炎(色素膜炎)最常见，也有视网膜炎。反复发作可造成严重的视力障碍甚至失明,BD的首发临床表现,结节红斑,外阴溃疡,关节炎/关节痛,眼炎,口腔溃疡,各系统受累时间(距起病)(年),眼部 大血管 消化 神经 血液,5.7(0.5-12),男性与女性BD病人的严重程度不同,大血管 (11.8% vs. 2.2%, p 0.001，OR=5.947)；眼部受累 (39.9% vs. 27.9%, p 0.001，OR=1.715)；心脏受累 (5.4% vs. 2.1%, p 0.005，OR=2.661)；神经系统受累(8.0% vs. 4.5%, p 0.05，OR=1.845),男性病人更重,针刺反应(注射部位出现脓疱疹),BD病人中阳性率高于正常人群 (58.66% vs. 18.51%, OR = 6.245) Pirim I, Atasoy M, Ikbal M, et al. HLA class I and class II genotyping in patients with BD: a regional study of eastern part of Turkey. Tissue Antigens. 2004;64(3):293-7 是目前诊断白塞病唯一的特异性体征； 57.9%的BD患者针刺反应阳性 男性患者的阳性率明显高于女性 (70% vs. 41.7%，p3次/年次要条件：复发性外阴溃疡(经医生确诊或本人确认有把握的外阴溃疡或疤痕)眼病：葡萄膜炎、视网膜血管炎、裂隙灯下的玻璃体内有细胞出现。皮肤病变：结节红斑、假性毛囊炎、丘疹性脓疱疹等。针刺反应（+） 具备主要条件，加上次要条件4项中任何2项 其他与本病密切相关并有利于本病诊断的症状有：皮下栓塞性静脉炎关节炎/关节痛深静脉栓塞 动脉闭塞和/或动脉瘤 动脉栓塞或动脉瘤 消化道溃疡副睾炎中枢神经系统病变肺血管炎症和浆膜炎胃肠道受累肾脏受累家族史严重的头痛并颈部僵硬(可能的无菌性脑膜炎),2006年the International Criteria for Behcets Disease (ICBD)标准,主要条件（每项两分）：复发性外阴溃疡(经医生确诊或本人确认有把握的外阴溃疡或疤痕)眼病：葡萄膜炎、视网膜血管炎、裂隙灯下的玻璃体内有细胞出现。次要标准（每项1分）复发性口腔溃疡或庖疹性溃疡，3次/年皮肤病变：结节红斑、假性毛囊炎、丘疹性脓疱疹等针刺反应（+）皮下栓塞性静脉炎，深静脉栓塞，动脉闭塞和/或动脉瘤，动脉栓塞或动脉瘤 至少3分以上即可诊断,2013ICBD修订标准反映了对本病认识的深入,以下得分总和达到4分即可诊断 1、眼部病变：2分2、生殖器溃疡：2分3、口腔溃疡：2分4、皮肤损害：1分5、神经系统损害：1分6、血管表现：1分7、针刺反应阳性 1*分 敏感性为93.9，特异性为92.1。,容易感知的器官体征更易受到重视皮肤黏膜：体表中枢神经：神经感知肾脏眼球：相对容易检测到肝脾、心脏、血管等,疑难？病变可能波及全身,实验室检查不难，临床足可诊断,白塞病无特异血清学检查有时有轻度球蛋白升高； 血沉轻中度增快； PPD抗体则有约40%增高。了解伴发疾病、身体状况、药物耐受情况,炎症反应,发热,疲乏,消瘦，关节肌肉痛等非特异征白细胞、血小板升高、贫血血沉快，C反应蛋白高、铁蛋白高、补体高等局部组织病理 关节炎、肾炎 肺炎 眼炎 口炎 肠炎 尿道炎 神经炎,尿是肾脏病的一面镜子， 血沉是风湿病的一面镜子,自身免疫的临床线索,高球蛋白血症球蛋白升高免疫复合物病 循环免疫复合物 小血管炎各种自身抗体,诊断心脏受累BD的常用方法,(1)超声：可以评价心脏结构、功能、心腔内血栓形成以及心内膜有无病变。 (2)介入性检查： 心室造影：发现心内膜纤维化的特征性表现(心室腔缩小)； 选择性冠脉造影：有无冠状动脉狭窄、阻塞、动脉瘤形成等。,胃肠型BD内镜及影像所见,胃肠型BD内镜所见典型的回盲部多发穿凿样溃疡表浅溃疡肠管狭窄弥漫性炎症多发糜烂等。节段性鹅卵石样隆起伴息肉和条形溃疡,X线表现溃疡型：具有所有良性溃疡的X线特征；单发或多发，单发以大溃疡为多见，多发性溃疡往往此消彼长；增生型。呈管腔狭窄及小充盈缺损等改变；为溃疡基础上并引起的瘢痕、肉芽组织及纤维增生，粘膜肌层增厚所致；增生型常与溃疡型常同时存在。,血管BD的诊断,血管彩超：可观察到病变部位、大小、动脉瘤壁、其内血流及有无附壁血栓等其他：MRA、DSA等血清学：抗心磷脂抗体(ACL)、抗髓过氧化物酶(MPO)抗体,神经白塞病的诊断,MRI改变的三个阶段： 急性期：散在高T2信号，大脑中线结构如大脑脚脑桥 恢复期：T2高信号缩小，但脑干及皮质下白质T2高信号持续存在，偶可发现小血肿在T1、T2中呈低信号。 慢性期：后颅窝结构萎缩，信号变低。脑脊液：多无特异性改变压力及蛋白多升高细胞数、糖及氯化物多正常部分IgA、IgG升高，可见寡克隆区带。,为什么会得风湿病,免疫不稳是常态免疫稳定是趋势,机体有自我平衡自我恢复的能力医生的作用是帮助这个过程而不是相反,早期？窗口期,风湿病能治愈吗 疾病发展八步曲,ACR,有了种子，还要有土壤、空气、阳光和水等,任何一个人的基因都不可能是完美的,完美等于脆弱有缺陷的生存才是真正的完美我们一方面有缺陷往往说明我们在另外一方面更优秀,医生如何给我们制定方案,医生能做什么,美国撒拉纳克湖特鲁多医生墓志铭：to cure sometimes;to relieve often;to comfort always.流传极广的中文翻译非常简洁而富有哲理：有时，去治愈;常常，去帮助;总是，去安慰,请相信你的医生,找一个值得信赖的医生做朋友现在的医疗环境造就了医生的防范心理，一个防范的医生总会多出一些动作只有朋友才会给你所需要的,/663/viewspace-83388.html,没有最好的方案只有最合适的方案,有没有第二条路中药、西药、生活方式调整、物理治疗？,病人有无痛的权利，无痛病房看医生、用药要花钱是药三分毒，副作用防不胜防 用药划不划算，带痛生存还是非药物治疗,轻微的不适和完全的正常哪一个是你的目标,治疗症状(关节痛，乏力),改善生物学参数（炎症指标，免疫异常）,改善生活质量，延长寿命,治疗方案的选择,最关键, 易被忽略！,心不近佛者不可为医 技不如仙者不可为医,风湿性疾病是一组系统性自身免疫性炎症疾病,解除原因 -抑制免疫可逆性病变(炎症) -控制炎症不可逆性病变(硬化 纤维化 骨化) -维持功能改善患者生活质量,药物与方法,(一) 对症治疗 指根据患者的的不同临床症状而应用不同的药物。 1. 非甾体抗炎药：关节炎 2. 秋水仙碱：关节病变、结节红斑、口腔和外阴溃疡 3. 肾上腺皮质激素制剂的局部应用：使早期口腔溃疡停止进展或减轻其溃疡炎症性；对轻型的前葡萄膜炎有一定的疗效。 (二) 内脏血管炎和眼炎的治疗:肾上腺皮质激素和免疫抑制剂，可根据病损部位和进展来选择药物的种类、剂量和途径 (三) 手术 有动脉瘤者应结合临床而予切除。,循证医学给每一个病人目前最好最适合的治疗,用药的决策是基于患者的利益, 需要诚心诚意地( conscientiously ) 、明确地( explicitly)和明哲地( judiciously)运用现有的最佳证据。,GCs 在人体内的作用,激素是一把双刃剑,风湿病人的鸦片风湿病人生活的调味酒调酒大师风湿医生需用心斟酌,如何应用“激素”,病情较轻，大多不必用 关节炎、皮疹、痤疮等疗效确切，力争早期用 脑病、色素膜炎、胃肠血管炎等模棱两可，靠炎症说话？ 口腔溃疡、外阴溃疡等,Tid-Qd-Qod：疾病急性期，每日3次给药可以提高疗效临床缓解后,尽可能改为每日1次减少副作用维持阶段尽量隔日一次应用隔日一次不主张应用于治疗初期,不同剂量和用法(泼尼松)与肾上腺皮质受抑制的关系,注：表中“有”“无”表示对肾上腺皮质有无抑制,免疫抑制剂排排队,/663/viewspace-18226这就是我们常讲的“two TX”，掌握好了这two TX，就掌握了风湿免疫科缓解病情药物的主流。,生物治疗时代的来临,靶向治疗是希望FDA批准应用于治疗RA的生物制剂1998 etanercept1999 infliximab2001 anakinra2002 adalimumab,关于免疫增强剂和免疫调节剂,白塞病手术治疗的指征,动脉瘤瓣膜病变肠漏消化道大出血需要放支架治疗,合适的剂量和治疗方案建立在充分了解病情的基础上,磨刀不误砍柴工活动性评价疾病严重程度的评价既往治疗效果及副作用的评价,病人主觉症状,活动性评价各种评分方法=炎症=可逆性,查体和检查,治还是不治,治 疗 时 机 的 把 握,受累器官及其严重性决定治疗的力度用什么药？多大剂量？,疾病的严重程度的评价 -损伤指数评分,同病异治，异病同治,个体化治疗整体观权衡效果/风险比 以最小的副作用 发挥最大疗效,既往治疗的效果及副作用合并疾病的评价,诊断明确为什么还要检查充分的了解病情，是制定合适方案的关键,,欢迎垂询,河南风湿医生沙龙,角色转换,健康人,病人,自由人,受限制的人,亲人、朋友,病人的亲人、朋友,每个人的基因都是有缺陷的，每个人的免疫都是不稳定的，每个人都会得上这样那样的病，如果让你选择的话，得上风湿病是幸运的，因为他们都是可以治疗的，虽然我们不能根除他,与疾病交朋友既然疾病要陪伴我们一生，排斥悲观有什么用，我们为何不能做朋友？谨慎友善的对待疾病，疾病也会这样待你,医生,医生朋友,护士,护士朋友,/663/viewspace-79859.