肾病综合征

肾 病 综 合 征南方医院肾内科 任昊 主要内容n 肾病综合症的诊断标准n 临床表现及并发症n 治疗原则肾病综合征诊断标准 诊断标准大量蛋白尿低蛋白血症水肿 血脂升高病 因n 微小病变肾病n 系膜增生性肾炎n 系膜毛细血管性肾炎n 局灶节段性肾小球硬化n 膜性肾病（一）原发性肾病综合征正常肾小球肾小球纤维化，肾小管萎缩，肾间质炎症细胞浸润（二）继发性肾病综合征病因n 过敏性紫癜性肾炎n 乙肝病毒相关性肾炎n 系统性红斑狼疮肾炎n 糖尿病肾病n 多发性骨髓瘤肾病临 床 表 现 1、严重的蛋白尿：24小时尿蛋白 3.5g，是肾病综合征的 标志 。* 肾小球滤过屏障 (电荷屏障和通透性 )异常 血浆蛋白滤过增多超过肾小管重吸收是肾病综合征时蛋白尿的 基本原因 。* 高血压、高灌注、高滤过加重蛋白尿。 血浆白蛋白 6mmol/L。* 血浆胶体渗透压 促进肝脏脂蛋白合成 血酯 。5、高血压： 成人约 20 40%有高血压，多为容量依赖型。6、营养不良： 毛发稀疏、枯黄、无光泽，肌肉萎缩等。并 发 症1、感染： 常见呼吸道、尿路感染、皮肤感染及腹膜炎，感染可以使病情复发、加重，恶性循环。2、高凝状态 血栓、栓塞：常见肾静脉及下肢静脉血栓。3、急性肾功不全。4、蛋白及脂 质代谢异常：常见心绞痛、心肌梗塞、动脉硬化。 治 疗 治疗的目的不应仅以减少尿蛋白，还应重视保护肾功能，减缓肾功能恶化的程度，预防合并症的发生。 1、一般治疗 2、对症治疗 3、主要治疗 4、中医中药治疗 5、并发症的治疗 （一）一般治疗：1、休息： 以卧床休息为主，可增加肾 血流量，利于消肿利尿，减少交叉感染，但应防止发生血栓。2、饮食： 胃肠道粘膜水肿及腹水，主张进食易化、清淡饮食。 低盐饮食：摄入食盐 2-3g/d。 蛋白质：优质高蛋白的饮食 1-1.5g/kg.d。 低脂饮食：以蔬菜、豆类饮食为主。（二）对症治疗：利尿、消肿、减少尿蛋白1、利尿剂：首选速尿速尿 2060mg 3/日 口服速尿注射液 100mg静注2、提高血浆胶体渗透压：低分子右旋糖酐 250-500ml静滴 血浆或白蛋白静滴3、减少尿蛋白血管紧张素转换酶抑制剂（简称 ACEI）蒙诺、开博通、洛丁新血管紧张素 II受体拮抗剂（简称 ARB）科素亚、安博维（三）主要治疗抑制炎症与免疫反应 抑制炎症反应，抑制免疫反应，抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，影响肾小球基底膜通透性 减少蛋白尿、利尿消肿目的。1、糖皮质激素：常用的糖皮质激素：强的松、甲基强的松龙、地塞米松等。糖皮质激素使用原则： 起始足量： 强的松 1mg/kg/d，清晨顿服， 8周 -12周 ，最长不超过 16周 。 缓慢减药： 足量治疗后每 1-2周 10%，减至半量时 0.5mg/kg/d维持最少 6个月。 长期维持： 最小有效维持剂量 10-20mg/d时，维持最少 6-12个月。长期服用激素的副作用 ： 易合并感染 药物性糖尿、血压增高 骨质疏松、骨股头无菌性缺血性坏死 向心性肥胖、满月脸、水牛背、皮纹、精神兴奋、失眠、多梦等糖皮质激素的副作用糖皮质激素的副作用 根据病人对激素的反应分为：激素敏感型（治疗 8周病情缓解）激素依赖型（激素减药就复发）激素抵抗型（激素治疗无效）2、细胞毒类药物：一般作为激素协同用药，不作为首选或单独治疗，用于 激素依赖型、激素抵抗型 。 环磷酰胺（ CTX）* 口服法： 成人 2mg/kg/d,分 12次服。* 静脉滴注： 1.0g/1月 6 个 月 ,1.0g/3月 6 次 ,疗程 2年。* 环磷酰胺总量控制在 12g(累计总量：150170mg/kg) CTX主要副作用 与剂量呈明显的正相关，临床上常调节剂量来减轻副作用的发生程度。CTX副作用骨髓抑制 血白细胞 用药前后 1周检查血象出血性膀胱炎 血尿肝脏损害、黄疽 用药后定期检查转氨酶胃肠道反应 恶心、呕吐性腺抑制 精子缺乏 无生育能力远期副作用：肿瘤 氮芥、硫唑嘌呤 。均有骨髓抑制、胃肠道反应、肝脏损害等副作用，氮芥还有局部组织刺激的副作用。 其它细胞毒类药物3、免疫抑制剂选择性抑制 T辅助细胞和 T细胞毒效应细胞，作为 二线 用药。 常用环孢素 A、骁悉。 3 7mg/kg.d， 一般选择 5mg/kg/d，需要监测血药浓度， 100 200mg/ml。主要副作用是肝肾毒性、多毛、牙龈增生、高血压、高尿酸血症 。环孢素 A： 2575mg 2/日 口服。主要副作用是骨髓抑制 血白细胞降低；胃肠道症状 恶心、腹泻，与剂量正相关。骁悉：（四）中医中药治疗* 中药：雷公藤多甙* 辨证论治* 中医中药减轻激素等药物的副作用（五）并发症的治疗* 感染： 激素治疗期间通常不需要抗生素预防治疗，一旦发生感染，选择敏感、无肾损害的抗生素，长期使用激素，需要注意防止霉菌二重感染。* 抗凝治疗： 应用抗凝及抗血小板聚集的药物潘生丁 ：具有抑制血小板聚集肝素、低分子肝素 ：抑制凝血酶原激酶等* 急性肾衰治疗： 透析 * 蛋白及脂质代谢异常： 他汀类药物降胆固醇 七、预后： 个体差异大，通常根据病理类型、临床表现、并发症情况决定。病 例 讨 论 男性， 38岁。 1周前因感冒后出现颜面、双下肢浮肿，尿量减少至 500ml/日，伴腹胀而入院。查体： T37.8 ， BP 150/95mmHg，全身水肿，下肢凹陷性浮肿，阴囊水肿，双肺下部呼吸音减弱，心脏查体正常，腹部膨隆，移动性浊音阳性。n 血常规： WBC15.8g/L，中性分叶 82%，Hb154g/L， PLT384g/L；n 尿常规： PRO+， 24h尿蛋白定量 7.13g/L；n 血生化： BUN6.9/L， Scr122umol/L； CHOL 14.8mmol/L， TP30g/L， ALB13g/L；n B超：腹腔积液；n X线：双下肺炎症，双侧胸腔积液；问题：1、 病人的诊断是什么？A 肾病综合征B 急性肾炎综合征C 慢性肾炎综合征D 急进性肾炎综合征E 隐匿性肾炎综合征、 治疗措施是什么？A 卧床休息、低盐饮食B 使用白蛋白和利尿剂C 选择使用 ACEI、 ARB、他汀类药物D 选择敏感、无肾损害的抗生素E 首选足量糖皮质激素F 首选细胞毒类药物和免疫抑制剂G 使用抗凝治疗3、激素治疗原则是什么？A 起始足量B 从小剂量开始给