肺弥漫性病变晏志刚.ppt

肺弥漫性病变 泸州医学院医学影像系晏志刚 前言 肺弥漫性病变是指以弥漫性肺实质 间质炎 纤维化为基本病理改变 以活动性呼吸困难 限制性通气障碍 弥散功能降低和低氧血症为临床表现 以胸片两肺四个以上肺区 两肺上 中 下共六个肺区 弥漫分布阴影为影像表现的疾病 肺弥漫性病变不仅是影像诊断工作经常遇到的棘手问题 也是内科 感染科及儿科医生临床诊疗工作经常遇到的难题 难就难在 其一 病种繁多 不下数十种 其二 病因复杂多样 包括先天性 感染性 外源性 药源性 中毒性 心肾源性 血管性 多系统性 特发性 免疫性 肿瘤性以及原因不明等 其三 异病同症 不同疾病 临床症状 体征相同或相似 扑朔迷离 甚难区分 其四 异病同影 同病异影 不同疾病有相同或相似的影像表现 而同一种疾病在不同病理阶段影像表现各异 这些复杂因素给疾病的诊断造成巨大困难 是导致误诊 误治最常见的原因 众所周知 任何疾病要得到及时有效的治疗 使患者尽快康复 必须具备对疾病及时准确诊断的先决条件 讨论这个题目 就是为了提高对这类疾病的认识 以期在医疗工作中及时准确诊断疾病 从而制定和实施最佳治疗方案 为患者提供最优良的医疗保健服务 发病情况 肺弥漫性病变十分常见 其中感染性疾病 包括肺实质 间质感染 特异性 非特异性感染 细菌性 病毒性 寄生虫性感染等 发病率最高 占80 左右 常见者为急慢性肺间质炎 支气管肺炎 血源性肺炎 血行播散型肺结核 少见者有出血性肺炎等 第二位是各种中毒性肺水肿 包括药物中毒 气体中毒 心肾源性 急性呼吸窘迫综合症等 第三位是外源变应性肺部病变 常见者为矽肺 石工肺 少见者为农民肺 皮毛工肺 蘑菇肺等 第四位是结缔组织疾病 包括系统性红斑狼疮 风湿肺 类风湿肺 皮肌炎 多发性肌炎 组织细胞增生症等 第五位是肿瘤性病变 细支气管肺泡Ca 各种恶性肿瘤 肺内血行淋巴转移 第六位是原因不明的免疫性疾病 特发性含铁血黄素沉着症 特发性肺间质纤维化等 其它还有慢性嗜酸性粒细胞性肺炎 肺淀粉样变性 肺泡蛋白沉着症 肺泡微石症等 病例分析 肺弥漫性病变诊断难度大 易造成误诊误治 在临床诊疗工作中应采取病史 症状体征与影像检查 实验室检查 包括生化 细菌学 细胞学 相结合 动态观察以及诊断性治疗等多种手段 方能将漏诊 误诊减少到最低限度 这里仅就几种常见及部分较特殊的肺弥漫性疾病进行分析讨论 粟粒型肺结核 粟粒型肺结核是大量结核杆菌侵入血液循环 广泛播散于肺内所致 是肺弥漫性病变的典型代表 最具特征性 病理 弥漫散布于肺部如针尖大小的病灶 似粟粒状 根据细菌数量 毒力及机体抵抗力 病灶可以渗出 干酪为主或增殖为主 临床表现 起病急 寒战高热 头痛 嗜睡 气急等 症状发生3 4周 X线胸片检查方能显示 影像特征 从肺尖至肺底弥漫分布大小均匀 密度均匀 分布均匀的粟粒样病灶 病灶之间分界清晰 可融合堆集 肺纹理不增多 但常被掩盖 致肺透光度降低 似毛玻璃样 尘肺 矽肺 尘肺是吸入大量对人体有害的粉尘而引起的肺部弥漫性病变 粉尘分有机粉尘 无机粉尘两大类 以无机粉尘为多而重要 病理 含矽粉尘粒中2微米以下大部分被吞噬细胞吞噬并通过肺泡壁进入肺泡周围组织沿深部淋巴系统向肺门引流 吞噬细胞在消亡过程中释出的大量含矽尘粒引起肺间质增生性纤维样变 肺门淋巴结也同样产生水肿和纤维增生 在游离二氧化硅的化学作用下 肺内微小淋巴组织增生 玻璃样变 进而形成矽结节 0 6 1mm大小 逐渐增至2mm左右 可融合成约6mm左右大的矽结节 并可融合成更大的结节 进而形成团状以至大块状纤维化 临床表现 常见症状为咳嗽 呼吸困难 气急 晚期可导致右心衰竭 合并结核 可有发热 咯血及全身中毒症状等 影像特征 首先必须清楚 尘肺的诊断必须有粉尘接触史 在有长期接触粉尘的前提下 出现下述征像 有助于诊断 肺纹理增多 增粗显著 肺野外围出现网状纹理 肺透光度减低 肺门淋巴结增大及间隔线出现 两肺中下肺野出现轮廓清楚2 3mm大小颗粒状阴影 特征 两肺锁骨下中外带出现大块状纤维化 长轴与前肋垂直 并可超过肺段 附近有明显的肺气肿 晚期肺纤维化更弥漫 并有继发肺动脉高压 右心室增大等肺心病征像 矽肺 二期矽肺三期矽肺 农民肺 血源性肺炎 金葡肺炎 金色葡萄球菌经支气管或血行致肺部感染 经血行感染者谓之血源性金葡肺炎 病理 溶血性金色葡萄球菌破环组织能力强 毒素作用致肺部炎症 广泛发展 呈小片 大片实变 小动脉因细菌栓子栓塞使肺组织破环 形成肺脓肿 小支气管内炎性渗出及脓液形成活瓣性阻塞 导致局部肺气肿 或较大囊性空腔谓之 肺气囊 金葡肺炎易并发脓疡 脓气胸 支气管胸膜瘘 临床表现 金葡肺炎除发热咳嗽 咳脓血痰等症状外 全身症状往往很重 寒战高热等中毒症状甚为严重 影像特征 两肺广泛分布大小不等点状 片状 球形实变及肺脓肿 一个或多个大小不等液气平面 并有胸腔积液或脓气胸 随访复查影像变化快 特征性表现是出现薄壁肺气囊 以婴幼儿常见 出血性肺炎 肺钩端螺旋体病 打谷季节 田间劳作感染钩端螺旋体所致广泛肺出血谓之出血性肺炎 病理 钩端螺旋体毒素使肺末梢血管产生严重变性松解而导致肺不同程度出血 初为针尖大小点状 重症病例可扩大呈乳晕状 并逐渐扩大 相互融合成大片状实变 临床表现 打谷季节 田间劳作 1 15天后骤然起病 寒战高热 全身疼痛 腓肠肌痛更明显 咳嗽 咯血并可出现黄疸 影像特征 两肺广泛分布粟粒状 2 5mm 阴影 以中下肺为多 可稀可密 肺野透光度减低 可融合成较大小结节影 小片状或较大片状实变 可分布在单侧肺野 亦可两肺广泛分布 有流行病学史的情况下 上述征像的出现即可确诊 肺水肿 肺水肿是指液体从毛细血管渗透至肺间质 肺泡导致肺实变 肺水肿分间质性肺水肿和肺泡性肺水肿 两者可单独存在 亦可并存 肺水肿形成的机理 正常状态下 由于毛细血管压和血浆胶体渗透压的平衡及毛细血管通透性的维持 毛细血管内的液体即不会外渗而保持肺泡不过湿 当毛细血管压升高 尽管血浆胶体渗透压正常 二者之间失去平衡即可产生肺水肿 当血浆胶体渗透压降低 尽管毛细血管压正常 二者之间同样失去平衡 亦可产生肺水肿 当毛细血管压 血浆胶体渗透压均正常 保持平衡 但毛细血管通透性增加 也可产生肺水肿 从上不难看出 肺水肿产生的因素是复杂多样的 毛细血管压升高主要见于心脏病 左心衰竭 血浆胶体渗透压减低常见于低蛋白血症 贫血 补体液过量等 而毛细血管通透性增加原因则很多 大多由毛细血管壁受损所致 体内因素有低血氧 肾小球肾炎 急性风湿热 菌血症等所产生的毒素以及药物过敏等引起 体外因素主要有吸入有害气体及物质 常见者如农药中毒等 病理 间质性肺水肿 间质性肺水肿常为心脏病引起 由于左心衰所引起的肺静脉压和毛细血管高压的一种征像 毛细血管内液体渗透入肺组织间质部分 即血管周围 淋巴管周围及小叶间隔内 肺泡性肺水肿 病因多样 心脏病引起者常与间质性肺水肿并存 而由于体内或体外因素 中毒 导致毛细血管通透性增加者 则主要是肺泡实变 少有间质性水肿 临床表现 气急 端坐呼吸 咳嗽 水泡样啰音 大量泡沫痰或淡血水痰 以肺泡性肺水肿尤为严重 影像特征 间质性肺水肿 两肺静脉增粗 增多 表现为上肺静脉 中下肺静脉 肺血管模糊 透光度减低 特征是间隔线出现 以克氏B线最常出现 急性左心衰可见克氏A线 心脏病者可伴有肺泡性肺水肿 肺泡性肺水肿 典型表现为以两肺门为中心 两肺广泛分布蝶翼状大片实变影 近肺门部浓 向外渐淡 短期内影像变化大 心源性者常伴间质性肺水肿 出现间隔线 由其它病因所致者则见不到间隔线 间质性肺水肿 肺泡性肺水肿 低蛋白性 7月4日7月5日7月6日 肾性肺水肿 治疗前治疗后 心源性肺水肿 心源性肺水肿 间质性肺水肿与肺泡性肺水肿并存 急性呼吸窘迫综合征 急性呼吸窘迫综合征 adultrespiratorydistresssyndrome ARDS 是一种继发的 以急性呼吸窘迫和低氧血症为特征得综合征 病因病因复杂多样 肺内直接肺损伤 包括化学因素 吸入毒气 烟尘 胃内容物 氧中毒 物理因素 肺挫伤 放射损伤 生物因素 重症肺炎 肺外间接损伤 包括 严重休克 感染 中毒症 严重非胸部创伤 大面积烧伤 大量输血 急性胰腺炎 药物或麻醉品中毒 神经系统病变等 病理主要特点为肺微血管壁通透性增高导致高蛋白性肺水肿 肺表面活性物质缺失 凝结血浆蛋白 细胞碎片 残余表面活性物质混合形成透明膜伴灶性或大片肺萎陷 肺毛细血管内皮细胞肺泡性损伤 血管壁通透性水肿氧弥散障碍增加间质性广泛肺损伤肺微循环障碍低氧血症呼吸窘迫 痉挛 凝血 DIC 肺泡II型细胞损伤透明膜形成肺内分流增加表面活性物质缺失肺泡萎陷肺顺应性差 临床表现多见于青壮年 多无心肺疾患 主要表现为进行性呼吸困难 发绀伴烦躁 焦虑 出汗等 呼吸深快 费力 胸廓紧束 严重憋气 即呼吸窘迫 尤其在基础疾患过程 突然发生进行性呼吸窘迫 呼吸困难与体位无关 血痰常呈非泡沫样 稀水样 吸氧状态下血氧饱和度仍进行性下降 啰音广泛 影像表现早期可为轻度肺间质改变 边缘模糊的肺纹增多 继则出现斑片状以至大片状实变 可见充气支气管征 易误诊为肺炎 急性呼吸窘迫综合征 3月23日3月27日4月5日 创伤性肺水肿 类风湿及风湿性肺 类风湿性疾病所引起肺部病变 是引起肺部渐进性坏死性结节 大小多为3 7mm 常多发 呈散在大结节或广泛的细小结节 结节中心渐进性类纤维蛋白变性和坏死 非特殊性间质肺炎 肺炎吸收后逐渐出现纤维性病变 并发展成弥漫性肺间质纤维化 蜂窝肺 常出现胸膜病变 胸腔积液及胸膜增厚 风湿性心脏炎 特发性肺间质纤维化 病因不明 其病理改变可能为对各种不同刺激的非特殊性反应 目前多数学者认为为它可能是过敏反应或自体免疫性疾病 病理 早期肺泡壁水肿和纤维素沉积 并有淋巴细胞 浆细胞 嗜酸性粒细胞渗出 其后出现成纤维细胞 纤维组织增生 肺泡壁增厚 肺泡间隔消失 部分肺泡扩大形成有上皮内壁的囊肿 呈不规则细小囊性变 常 5mm 似蜂窝样 临床表现 气急 咳嗽 痰少 常无原因可查 最后可继发肺动脉高压 肺心病 常有杵状指 肺功能检查其显著改变为肺弥散功能显著减退 影像表现 早期表现为两下肺细小网织阴影 晚期表现为两肺广泛弥漫分布粗的网织阴影或网织结节影 伴广泛的3 10mm大小厚壁囊状影 似蜂窝状 通常无肺门淋巴结增大及胸腔积液 最后发展为肺动脉高压 肺心病 特发性肺含铁血黄素沉着病 病因不明 有学者认为是由于自体免疫所产生 同时并发肾病者 称出血性肺肾病 特发性肺含铁血黄素沉着病多发生于10岁以下儿童 而出血性肺肾病则多发生于青少年 病理 急性出血期 主要为肺泡内出血 可非常广泛 反复出血 可有一定程度机化作用 肺间质出现有含铁血黄素巨噬细胞 随后出现广泛肺间质纤维化和含铁血黄素沉着 弹力纤维退变 最后继发肺动脉高压 肺心病 临床表现 常见症状 咳嗽 少量痰中带血 贫血 苍白无力 嗜睡 发热 心悸 晚期则有紫绀 杵状指 肝脾肿大 黄疸等 痰中可查见含铁血黄素结晶 影像表现 早期两肺可出现广泛的斑点状或小片模糊影 细小点状至1cm大小结节 密度淡 边缘模糊 随访短期内影像变化快 片状影很快吸收 代之以网织状小结节影 反复出血 含铁血黄素和间质纤维化病变逐渐增多 形成广泛弥漫对称分布的2 3mm小点和网织状阴影 最后因弥漫肺纤维化 继发肺动脉高压和肺心病 特发性肺含铁血黄素沉着病 组织细胞增生症 本病又称组织细胞病X 包括勒雪氏病 letterr siwe病 韩 薛 柯氏病 Hand Schiiller christian氏病 和嗜酸性肉芽肿三种疾病 勒雪氏病好发于婴幼儿 预后差 韩薛柯氏病 好发于学龄初期及青少年 嗜酸性肉芽肿 好发于成人 本病属多系统侵犯 包括淋巴结 肺 皮肤 中枢神经系统 肝 脾 骨骼 病理 在肺部由于组织细胞增生 形成广泛颗粒样或结节样浸润 主要分布支气管 血管周围的肺间质 小叶间隔 后期广泛侵犯肺泡壁 病变进展 广泛小的肉芽肿 由纤维化代替 产生细小囊变 呈蜂窝样 最后形成非特异性广泛肺间质纤维化 临床表现 勒雪氏病症状重 表现为肝脾肿大 淋巴结肿大 广泛出血性皮疹 发热 贫血 死亡率高 韩 薛 柯氏病发展较慢 典型表现为突眼 尿崩 颅骨缺损三联症 嗜酸性肉芽肿主要侵犯骨骼 单骨单发者多 预后较好 上述三种病均可侵犯肺 出现咳嗽 气急等相应症状 影像表现 上述三种病的影像表现以韩 薛 柯氏病最具特征性 肺部 早期为肺纹理增多 增粗 紊乱 继则表现为广泛颗粒 结节病变1 2mm大小与网织纤维病变并存 使肺野透光度低 呈 浓雾状 后期则为弥漫性肺间质纤维化伴广泛小泡性气肿及囊变呈蜂窝肺 骨骼 颅骨 颅骨多发大小不等钻凿样骨质缺损 使之呈地图样改变 地图颅 颅内外板破坏不一致 可出现 月晕样 改变 伸向破坏区的颅骨可似小岛样形状 破坏区内的残存骨可似 纽扣样 脊柱 单发或多发跳跃性椎体破坏 压缩 前后径 左右径增加 变扁似铜钱样 椎间隙正常 骨盆 髋臼上方髂骨对称性分叶状骨破坏 韩 薛 柯氏病 细支气管Ca 为周围型肺Ca的一种特殊类型 分结节型 浸润型 广泛型 广泛型即细支气管肺泡Ca 由结节病灶 浸润病灶向两肺广泛转移而形成的两肺弥漫结节和浸润病变 临床表现 以女性为多 咳嗽 大量泡沫痰或痰中带血 影像表现 初期肺内只有单个球形阴影 轮廓清楚 肿块中出现小的较为透亮区 为未被侵犯部分肺泡形成 随访过程中 肺内病灶逐渐增多 以致呈两肺广泛弥漫结节空泡病灶并存 结节为细小Ca结节密集而成空泡则为未受侵肺泡 细支气管肺泡Ca 转移性肺肿瘤 肺是转移性肿瘤好发部位 且易于检查发现 转移包括机体其它器官组织恶性肿瘤转移至肺和肺Ca肺内转移 病理 肺转移分为血行转移和淋巴转移两种类型 肺Ca肺转移则可能还有支气管播种 其中以血行转移为多 也可以兼有两种转移病变 临床表现 症状可分为原发肿瘤的症状和肺转移的症状 一般无咯血 严重者可有呼吸急促 顽固性哮喘乃至哮鸣 痰中可能查见Ca细胞 影像表现 血行转移 特征性者两肺广泛弥漫分布大小不等球形病灶 似棉球样 轮廓清楚 密度均匀 少数可表现为两肺广泛分布2mm大小粟粒病灶 3 4mm大小者 轮廓清楚 密度均匀 一般以中下肺为多 肺尖甚少 以此可与粟粒型肺结核鉴别 淋巴转移 肺门淋巴肿大 两肺以肺门为中心向外呈放射状分布较粗大模糊索条状阴影 沿这