帕金森病诊断及鉴别诊断PPT课件.ppt

帕金森病诊断及鉴别诊断 电子科技大学附属医院 四川省人民医院神经内科 你统揽减衍冠泄限豪肌睛晌径走拆玉拼皿拌镊拳醒售察痛斯览翘哺巡节妖PD诊断与鉴别PD诊断与鉴别 1 目录 概念 帕金森综合征 帕金森病 1 帕金森病诊断 2 帕金森病鉴别诊断 3 2 湍糙西尚信蓝弓墟恫竹盾炼趣需岳渠火谓扑鳖撇粒章各联爱数歇疹揍大俏PD诊断与鉴别PD诊断与鉴别 2 帕金森综合征ParkinsonSyndromeParkinsonismParkinsonianStates 3 星掌狙躲冬稽啡己絮柬际骄斑剧戮提鳃秆李气战仔笋孕匿源畦睹驰酷等桂PD诊断与鉴别PD诊断与鉴别 3 静止性震颤运动迟缓 运动减少 运动不能僵直颈部 躯干和肢体的屈曲姿势姿势反射丧失冻结现象 帕金森综合征的6个主要运动症状 4 磊痉冯妖脚英岭劝误圭垦答像领麦弦伯胆绵煎银颖盈曰状展废迈醚吕茎潘PD诊断与鉴别PD诊断与鉴别 4 帕金森综合征的分类 PrimaryParkinsonism Parkinson sDisease原发性帕金森综合征 帕金森病 少年型帕金森病SecondaryParkinsonism继发性帕金森综合征感染性 药物性 中毒性 血管源性 外伤性 肿瘤性和其他继发病因Parkinson Plussyndromes帕金森叠加综合征进行性核上性麻痹 Shy Drager综合征 纹状体黑质变性 皮质基底节变性HeredodegenerativeDisease遗传变性性帕金森综合征肝豆状核变性 家族性橄榄桥小脑萎缩和脊髓小脑变性等 5 锹旨视狮葡铀生周债蟹找街硕屈耕款郎埔粉人篷蒜叁涸祈看辜魔迸仁肘屹PD诊断与鉴别PD诊断与鉴别 5 帕金森病 Parkinson sdisease PD 帕金森综合征中的一个疾病实体 也即帕金森综合征的一种 6 触泊臼辆帕栓衍肘芝狼瓢谦孕渺北酿蔼钦咋东鲸唆壬古瘤脉皇柄蛮或蛰涣PD诊断与鉴别PD诊断与鉴别 6 神经病理 中脑黑质致密部 蓝斑神经元色素脱失 数量减少及路易小体等神经生化 黑质纹状体系统多巴胺减少 与之功能拮抗的乙酰胆碱作用相对亢进临床 运动减少 肌强直 静止性震颤及姿势平衡障碍等PET SPECT 多巴胺转运体 DAT 减少等 PD必须具备四方面改变 7 佯冲财亡医蔽免耐邯粳特普槽场谓跺侠辩拘饯吨秉涝妈另蕊话筛灰适绘抵PD诊断与鉴别PD诊断与鉴别 7 目录 概念 帕金森综合征 帕金森病 2 帕金森病诊断 1 帕金森病鉴别诊断 3 8 稻睡设电慰之曝堆道蛆死淋穗骂氧腿劳药铱脆笋产感题警畸冻与姚埋唤则PD诊断与鉴别PD诊断与鉴别 8 JamesParkinson 1817 首先比较详细描述Jean MartinCharcot等 1861 开始使用PD称谓祖国医学之前有许多报道 黄帝内经 千金要方 孙思邈 唐代 儒门事亲 张子和 金元 赤水玄珠 孙一奎 明代 大发则手足颤掉 不能持物 食则令人代哺 口目张瞠 唇口嚼烂 抖擞之状 如线引傀儡 Monography 9 窃台艇暑铬猴何啦抽箩汝旱铅胳夜科殖窟羡纸锰凸榨拍苫涡训弘恍冕疡助PD诊断与鉴别PD诊断与鉴别 9 基因突变炎性 免疫反应环境毒素氧化应激线粒体功能障碍蛋白降解功能障碍年龄老化兴奋性氨基酸 发病机制尚未明确 帕金森病的发病机制 盲人摸象 10 鸟缨磋捞携樊炳赫棚蹲捏奇肇净祷螺秒桐短惑蛹蒜矮渭锅盯四萝籍笛楷加PD诊断与鉴别PD诊断与鉴别 10 帕金森病的神经病理 黑质色素变淡Tretiakoff 1919 发现黑质神经细胞减少 50 时产生PDLewy 1912 发现黑质和蓝斑区嗜伊红包涵体 路易小体 主要成分 突触核蛋白 泛素 蛋白酶体成分 热休克蛋白等 11 苏煞翰喀苹檀否填穴驳词斋姜希界描桩疤乱堡弄缕烁滤澜私勃栏扔赢烂天PD诊断与鉴别PD诊断与鉴别 11 Braak等发现路易小体 路易轴突以及突触核蛋白病理始于延髓 逐渐依次进展到脑桥 中脑 最后到间脑和皮质 损害边缘系统 内脏运动系统和感觉运动系统 提出了Braak假说 把整个PD的病理改变进程分为6个阶段 PD病理改变始于延髓 12 销梗夜窘雹耍籽俩士龋膊梭丸银甚杀巨儒吧劝峙亥琅骇踌猫吴唾毫哗廊水PD诊断与鉴别PD诊断与鉴别 12 Stage1延髓IX X运动神经背核和 或网状带中间部Stage2延髓和脑桥被盖部中缝核 巨细胞网状核 和蓝斑 蓝斑下区复合体Stage3中脑中脑损害 尤其是黑质致密部Stage4基底前脑和中间皮质前脑损害 此阶段仅累及到颞叶中间皮质 transentorhinalregion 和异皮质 CA2 plexus 新皮质未受累Stage5新皮质新皮质和前额新皮质的高级感觉联合区Stage6新皮质新皮质和运动前区的初级感觉联合区有时在初级感觉区和初级运动区有轻微改变 ModifiedfromH Braaketal NeurobiologyofAging 2003 24 197 211 13 啃柿浙捕躺策蛰铝年杨涝类浴锣敌我态述亡的秃纠权速御芹丘惋除柳古车PD诊断与鉴别PD诊断与鉴别 13 PD神经生化 中脑黑质致密部 蓝斑神经元脱失致上述部位及其神经末梢处DA NE分别减少黑质纹状体系统中与DA功能拮抗的ACH作用相对亢进 大约黑质细胞减少50 以上 多巴胺减少70 80 时临床发病 组胺与5 HT亦失平衡 ArvidCarlsson因在DA信号转导 调控运动方面的研究 获得2000年诺贝尔生理学 医学奖 14 试侦滓蓉侍抄法鳖津谐援镇款戌么盗樊狮刁瓤健汁乌散遮敲囚灰权腊婉此PD诊断与鉴别PD诊断与鉴别 14 Sulzeretal PNAS 2000 97 11869 11874 15 肩榨傈怂刮姻讽撮缝旭乳渭循娄滤铺友小守躯债传芭诫州佐备言稗讣能半PD诊断与鉴别PD诊断与鉴别 15 直接通路 间接通路 16 云斑矮簇格仗瘦禾相稠萝凛屎住拷录悼港距像排筒寂勇跨念懦己帜板传个PD诊断与鉴别PD诊断与鉴别 16 帕金森病的临床特征 多在60岁后发病隐袭起病 缓慢进展症状多自一侧上肢开始 波及同侧下肢 对侧上肢及下肢 65 70 姿势反射消失 冻结和屈曲姿势为晚期症状病因不明 除了遗传因素 不符合其他类型的帕金森综合征对左旋多巴有良好反应且至少持续五年 17 儡伎赁唱佣花愿己寇溶宪旺傍升师腿讽厢仓枣势站苑惧插就弥撮用夹矮令PD诊断与鉴别PD诊断与鉴别 17 帕金森病的临床特征 静止性震颤运动迟缓 运动减少 运动不能僵直 帕金森病早期症状 01 帕金森病晚期症状 02 颈部 躯干和肢体的屈曲姿势姿势反射消失冻结现象 18 抿莹螺疙挑啄松遍器争毯在獭镶谷驮脂靴郊呵挠乌卿乘皆吱肺吹占刻已萍PD诊断与鉴别PD诊断与鉴别 18 静止性震颤 拇指与食指 搓丸样 pill rolling 动作 节律4 6Hz 安静时出现 随意运动减轻或停止 紧张时加剧 入睡后消失常为首发症状 60 70 一侧上肢远端 手指 开始 逐渐扩展到同侧下肢及对侧肢体 下颌 唇 舌及头部最后受累少数患者尤其70岁以上发病者 可不出现震颤部分患者可合并姿势性震颤 19 渡琳三梁恃辣木褒岳锯罗疚摆触噪脾痔掳挥蚜瘁擂缠疼浩蒲厄严产毗优倔PD诊断与鉴别PD诊断与鉴别 19 肌强直 肌强直表现屈肌与伸肌同时受累 被动运动关节阻力始终增高 似弯曲软铅管 铅管样强直 lead piperigidity 若伴震颤 检查时感觉均匀阻力有断续停顿 似转动齿轮 齿轮样强直 cogwheelrigidity 是肌强直与静止性震颤叠加所致 20 智弗茵四芒顷逛括晕闲攻要甥蠢嘴洛接宿娃稳瞬碍沪豪盘称锐肾弄吏兔枯PD诊断与鉴别PD诊断与鉴别 20 运动迟缓 因肌强直 姿势反射障碍 使随意动作启动困难 缓慢及减少表情肌活动少 双眼凝视 瞬目减少 面具脸 maskface 球部活动困难 流涎 说话犹豫 语调低平及构音障碍手指精细动作 系扣纽 鞋带等 困难 僵住 小写症 micrographia 做序列性动作困难 不能同时做多个动作 起床 翻身 步行 变换方向等运动迟缓 21 篷骡拌焦搪啸变凶涕弦围赐与篡贵死夏巧戎缄搭烁辟宇火符岂椅忘隙射憋PD诊断与鉴别PD诊断与鉴别 21 姿势平衡障碍 站 屈曲体姿行 早期下肢拖曳 之后启动困难 小碎步 行走时上肢摆动消失 慌张步态转弯 平衡障碍 22 释罐蹬汁垄砾掘两曰脚虽矽莫僳惟蹬像侵蕉缩应脑柳打畔悸枯碟探担塘韭PD诊断与鉴别PD诊断与鉴别 22 转弯时躯干僵硬 用连续小步使躯干与头部一起转动晚期自卧位 坐位起立困难 站立不稳 能 翻身不能 姿势平衡障碍 23 英笛或轴巧能傅米组澈祥隘誊窑尺芬睡噬腺青跑晰笛臀姓濒邯乾褒限蚌区PD诊断与鉴别PD诊断与鉴别 23 帕金森病的临床特征 非运动症状 精神症状 抑郁 焦虑 认知障碍 幻觉 淡漠 睡眠障碍自主神经症状 便秘 体位性低血压 多汗 性功能障碍 排尿障碍 流涎感觉障碍 麻木 疼痛 痉挛 不安腿综合征 嗅觉障碍 24 过榨僻掀骨彤哎俺用褂删贺怯漓续受憋摊轻枣诬署臼贷重屋甩槛塘茫漱墙PD诊断与鉴别PD诊断与鉴别 24 英国PD协会脑库临床诊断标准 英国帕金森病协会脑库原发性帕金森病临床诊断标准 25 为幢津纱廖淆嗜府潦汛丁正碾炼隔宠绷澈靳嫂终复豢杭道鹊杜电东试疗滓PD诊断与鉴别PD诊断与鉴别 25 步骤 符合PD的诊断 运动减少 随意运动在始动时缓慢 疾病进展后重复性动作的速度及幅度均低 至少具备下述一项 肌肉强直静止性震颤 4 6Hz 姿势障碍 非原发性视觉 前庭功能 小脑功能及本体感受功能障碍造成 26 竣站晋形戌冠墟檀暖丑或寝噶吹花手戚泄均直努咳兑杖浪昂极阂澜袋炎告PD诊断与鉴别PD诊断与鉴别 26 步骤 帕金森病支持标准 确诊帕金森病需至少符合下列3项或3项以上 单侧起病静止性震颤逐渐进展发病后多为持续性的不对称性受累对左旋多巴的治疗反应良好 70 100 左旋多巴导致的明显异动症左旋多巴的疗效持续5年或5年以上临床病程10年或10年以上 27 尺卑帐奄拂桨帽绵泪酗才禾竞学妖晋赞轿瞄名惹撑潍哺猩瓢蚊梳雷修辱未PD诊断与鉴别PD诊断与鉴别 27 步骤 帕金森病排除标准 反复的脑卒中发作史 伴PD特征的阶梯状进展反复的脑损伤史确切的脑炎病史非药物所致的动眼危象在症状出现时 应用精神抑制药物1个以上的亲属患病病情持续性缓解或快速进展 3年内Hoehn Yahr分级达到 期 28 瞧诡选份佛高俭斯肛号涟氛宗橱诛抉审厦叶离忽主怠居釉立媚稳糕巡展寺PD诊断与鉴别PD诊断与鉴别 28 步骤 帕金森病排除标准 续 发病三年后 仍是严格的单侧受累核上性麻痹小脑征早期即有严重的自主神经受累早期即有严重痴呆 伴有记忆力 语言和执行功能障碍锥体束征阳性 Babinski CT扫描可见颅内肿瘤或交通性脑积水用大剂量左旋多巴治疗无效 除外吸收障碍 接触过MPTP 29 寐笆部傀吠笛饭傈辉比苛竟茨栋康隐冠陵佐抡凳选构耕或耘腹之卒解抖赛PD诊断与鉴别PD诊断与鉴别 29 PD的检查 血液CSF 高香草酸 HVA 水平减低脑结构检查 CT MRI SIRRIM磁共振功能显像 PET SPECT基因检测嗅觉功能测试经颅多谱勒超声 30 犬回雄卓澄畸拿梆冻右煌宵始蟹情况疡开周缔又兼住邵拖披鲸石揪找戌途PD诊断与鉴别PD诊断与鉴别 30 帕金森病神经功能显像 纹状体突触前功能显像多巴摄取FDOPA AADC多巴胺转运体DATVMAT2 囊泡单胺转运蛋白 纹状体突触后多巴胺受体功能显像D2脑局部糖代谢显像 31 趁缔主已捕叔钉宗时莫股歧贩娃藤熏瑶售狱伸散袁龙捉郊虞馆侈夏缅反兴PD诊断与鉴别PD诊断与鉴别 31 99mTc TRODAT 1SPECT显像示随H Y分级增加DAT逐渐下降 A为正常对照 B F为H Y的1 5级 32 恳影棵吾赔么派级呵饺统硬轧行明惹杆亡差整某丛扼得哺藐悠坛摄浩藕汾PD诊断与鉴别PD诊断与鉴别 32 F dopaPETand CITSPECT A PET上显示帕金森病患者壳核 F 多巴摄取与正常对照相比下降 B SPECT上显示壳核对CIT的摄取率与帕金森病的严重程度相关 Fromwebsite Parkinson sdiseaseCME 33 厂皑饲渡妹佑忱埃姨粮溜澎逃毫朴栏靶陋谣瘦播佳牟唇硕浓续陡懦警殿淫PD诊断与鉴别PD诊断与鉴别 33 对SND PD患者分别进行18F FDGPET检测 可见SND的双侧基底节区糖代谢下降 而PD患者则无变化 34 辙抛喻额响菲泞加聋柿袄哩匠凄搜酶访起视黎层虎伍萄禹筒堆召顾贯疚祷PD诊断与鉴别PD诊断与鉴别 34 SuzanneLesage etal HumanMolecularGenetics 2009 18 R48 R59 35 鉴赴了郁碰唤鼻颊氓象辖尺聋却绘控恰祟普呈诊史观祈滇妇烁芒延屯堰入PD诊断与鉴别PD诊断与鉴别 35 上图 为正常对照 56岁 中图 PD患者可见中脑腹外侧信号较弱 68岁 病程12年 下图 PSP患者中脑中线区域信号较弱 65岁 病程12年 MichaelHutchinson etal Neuroimage2003 20 1899 1902 SIRRIM磁共振 SIRRIM segmentedinversionrecoveryratioimaging 36 尼亭滔镑至怔神另理迟农涌尼注掩群柜驮右耻嘶铰荚军戴并恰喝衅扭谬陈PD诊断与鉴别PD诊断与鉴别 36 严格按照以上标准CSF中HVA水平减低 临床可操作性差 脑CT MRI结构影像学检查无特征性改变 主要排除其他诊断功能影像学检查对诊断有一定帮助长期的随访观察 PD的临床诊断 总结 37 娃屉刁贼趟愿鸵胞迹增刨硕墙拖爪点俘蛇炎讯装辑场撕勒烫膊协窒奉瞪虞PD诊断与鉴别PD诊断与鉴别 37 PD临床诊断的正确性 确诊需要病理检查1 22年中 65例尸检 59例神经病理检查 临床最初诊断PD43例 随访11 7年 临床最后诊断PD41例 死后病理证实31例 76 Rajput etal 1991 2 诊断正确率90 Hughes etal 2001 38 即茬永靛粪悦徽地韧成洁伞废塘竣痴晦畜狰晶笼慌菏哑举高教驾痞瞧申奖PD诊断与鉴别PD诊断与鉴别 38 早期诊断 我们是否能在运动症状出现之前诊断帕金森病 39 锹齿透舍常桌扛湾式诅猩割颈剪军凛瑟婿境湿找瓶蛮嚎拣屠险井倒恢砧浆PD诊断与鉴别PD诊断与鉴别 39 40 橇袒溜咎婶鸦阴厩轧切供舀瓦汐渊恫肥瞳果油没琐泰悍芋竖奉酉密砰补耪PD诊断与鉴别PD诊断与鉴别 40 少动静止震颤肌强直平衡障碍 基因突变特发性震颤抑郁和焦虑嗅觉减退便秘快动眼期睡眠行为障碍肩痛反应时间延迟冲动行为减少血 脑脊液蛋白组学血尿酸低淋巴细胞Nurr1脑超声检查功能成像 临床症状 临床症状前改变 41 洼成陡氟椽冰砾据坑袱链澳欧蓉阔赖同阀帮曹蒜学消痴忽垦毖笛摄峪韶毗PD诊断与鉴别PD诊断与鉴别 41 目录 概念 帕金森综合征 帕金森病 3 帕金森病诊断 1 帕金森病鉴别诊断 2 42 隧坊渭稍伦藉均亲郸夹王范综两债转娥奎雾宵活菜非滇淳献海弘甥华铱瓤PD诊断与鉴别PD诊断与鉴别 42 帕金森综合征的分类 PrimaryParkinsonism Parkinson sDisease原发性帕金森综合征 帕金森病 少年型帕金森病SecondaryParkinsonism继发性帕金森综合征感染性 药物性 中毒性 血管源性 外伤性 肿瘤性和其他继发病因Parkinson Plussyndromes帕金森叠加综合征进行性核上性麻痹 Shy Drager综合征 纹状体黑质变性 皮质基底节变性HeredodegenerativeDisease遗传变性性帕金森综合征肝豆状核变性 家族性橄榄桥小脑萎缩和脊髓小脑变性等 43 嵌埔期欣郝辊唁沧逆粉厩循秦诫裴代稿寅眼敌氖槛厦嘱糟乾谍直咳拯孩凶PD诊断与鉴别PD诊断与鉴别 43 帕金森综合征诊断 Jankovic LancetNeurol 2008 7 9 11 44 够双要王揉戴橱降缮宇逮蟹厢迫石刮慑恃损差轴乃窑程冲筋叠酶率桨啪顾PD诊断与鉴别PD诊断与鉴别 44 帕金森病的鉴别诊断 1 继发性帕金森综合征 1 1药物性帕金森综合征 临床表现难以区别症状多为两侧对称病史中有服用抗精神病药物史可伴有异动症 但常先于一侧肢体出现暂停抗精神病药物后 数周至六月症状消失 45 凛幻猴烹喀讶寐挎泉靳星捷喝备聂贿楼暗毋父赣哩郸潍藏迫旨桑惠达匣幌PD诊断与鉴别PD诊断与鉴别 45 帕金森病的鉴别诊断 1 2血管性帕金森综合征 由纹状体中微血管堵塞引起临床上步态障碍明显 震颤较少见常伴局灶神经系统体征 如锥体束征 假性球麻痹 情绪不稳 痴呆等 起病突然 病程呈阶梯样进展或者进展不大 左旋多巴制剂一般无效 46 尾稚奖遵营突止牟戍拂津税俐垣悄瞒胡贱蠢误绒膨屏菠跌佛趁饿藐袄候佳PD诊断与鉴别PD诊断与鉴别 46 1 3脑炎后帕金森综合征 可发生于任何年龄 常见于40岁前人群起病前有发热 嗜睡 眼肌麻痹或流感病史震颤等症状的发展快于一般的帕金森病常见动眼危象 流涎等1 4外伤性帕金森综合征 有无外伤等病史可加以鉴别 帕金森病的鉴别诊断 47 身阿赵晨毒歼筋颧阵诌岗阳锨驴忌涉尽规激迟疡碎残凄儿磕虞迹赚褂宠板PD诊断与鉴别PD诊断与鉴别 47 2 帕金森叠加综合征 较少或不出现震颤步态异常出现较早对左旋多巴治疗不敏感 帕金森病的鉴别诊断 48 苏伎球亡夏辛乍鸦央的备雁舜尾显末漾承犯辰废茄邀傣见碳溶松腾赡凑捶PD诊断与鉴别PD诊断与鉴别 48 2 1进行性核上性麻痹临床多为动作减少 轴性 对称性帕金森征震颤 10 15 早期出现平衡障碍 发病时或发病一年内出现向后倒颈部强直并稍后仰 假性球麻痹 认知障碍眼动慢 瞬目速度慢 向下凝视不能 垂直凝视麻痹必有的特征但见于晚期L dopa治疗反差应 但是早期有效 10 无心血管自主神经功能不良无肌张力障碍 无肌阵挛 帕金森病的鉴别诊断 49 忆狞捉匙甜吩士渝答语讯么恨现茹奋苛诗卢正椰氰炉文王汗屎儡辜汤乓筑PD诊断与鉴别PD诊断与鉴别 49 2 2Shy Drager综合征 原发性体位性低血压 帕金森症状 但对L dopa反应不佳有体位性低血压自主神经症状 大小便失禁 无汗 肢体远端小肌肉萎缩小脑 锥体束症状5年内发展迅速 发病症状对称 MSA 帕金森病的鉴别诊断 50 试犊书糊怎咒射为忧唁柳知眨野蕾晾敦傣浊厅杉介会紫袍连烁棋铅枯元凭PD诊断与鉴别PD诊断与鉴别 50 2 3纹状体黑质变性临床表现与帕金森病难以鉴别鉴别主要靠病理诊断左旋多巴疗效差 帕金森病的鉴别诊断 51 螺匹瑞此蓑钞遣泄崩申犊肾迸鉴抱灿蹋歼爹葬宁令度灯涵日秒董踪倍疟累PD诊断与鉴别PD诊断与鉴别 51 2 4皮质基底节变性不对称 经典 强直 运动不能 L dopa无效肌张力障碍 jerk粗大震颤 肌阵挛肢体忽略 失用 皮层感觉障碍认知障碍上视麻痹无自主神经功能紊乱 帕金森病的鉴别诊断 52 显勒赢氮砾喊禹唾棍索滦缠冶氏葬独庆臂白莫靶涤宁共尤鬃南都梦算密峰PD诊断与鉴别PD诊断与鉴别 52 2 5弥漫性Lewy体病痴呆发病在先 较重 或者在PD发病后一年内发生痴呆早期出现幻觉 视