先天性心脏病ppt

西京医院儿科张国成2013 06 先天性心脏病合并肺炎的诊治 先天性心脏病概述 胚胎发育期 孕2 3个月内 由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常 或出生后应自动关闭的通道未闭合 在胎儿属正常 的心脏 称为先天性心脏病 发病率约占出生婴儿的0 8 其中60 于 1岁死亡 到两岁时2 3死亡 发病与遗传尤其是染色体易位与畸变 宫内感染 大剂量放射性接触和药物等有关 临床上以心功能不全 紫绀及发育不良等为主要表现 先天性心脏病的分类 传统分类法Silber分类法 传统分类法 根据心脏左右两侧之间或大血管 大动脉与大静脉 之间有无异常通道存在 或根据有无青紫表现 将先天性心脏病分为 1 无分流型 无青紫型 即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流 不产生紫绀 包括主动脉缩窄 肺动脉瓣狭窄 主动脉瓣狭窄以及单纯性肺动脉扩张 原发性肺动脉高压等 2 左向右分流型 潜伏青紫型 此型有心脏左右两侧血流循环途径之间异常的通道 早期由于心脏左半侧体循环的压力大于右半侧肺循环压力 所以平时血流从左向右分流而不出现青紫 当啼哭 屏气或任何病理情况 致使肺动脉或右心室压力增高 并超过左心压力时 则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫 如房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭 主肺动脉隔缺损 以及主动脉窦动脉瘤破入右心或肺动脉等 3 右向左分流型 青紫型 该组所包括的畸形也构成了左右两侧心血管腔内的异常交通 右侧心血管腔内的静脉血 通过异常交通分流入左侧心血管腔 大量静脉血注入体循环 故可出现持续性青紫 如法洛四联症 法洛三联症 右心室双出口和完全性大动脉转位 永存动脉干等 Silber分类法 以病理变化为基础 同时结合临床表现和心电图表现对先天性心脏病进行分型 1 单纯心血管间交通包括心房水平分流 如房间隔缺损 Lutembacher综合征 部分性肺静脉异位引流 完全性肺静脉异位引流及单心房 三心房 室间隔缺损 动脉导管未闭及主肺动脉隔缺损 2 心脏瓣膜畸形包括主动脉瓣狭窄 主动脉瓣二瓣化畸形 肺动脉瓣狭窄 肺动脉瓣关闭不全 爱勃斯坦 Ebstein 畸形及二尖瓣关闭不全 3 血管畸形包括主动脉缩窄 假性主动脉缩窄 主动脉弓畸形 永存动脉干 主动脉窦瘤 冠状动 静脉瘘 肺动脉畸形起源于主动脉 原发性肺动脉扩张 肺动 静脉瘘 肺动脉狭窄及永存左上腔静脉 4 复合畸形包括法洛四联症 完全性心内膜垫缺损 大血管转位 单心室 三尖瓣闭锁及肺动脉瓣闭锁合并完整室间隔 5 立体构相异常 spatialabnormalities 包括右位心合并内脏转位 dextrocardiawithsinusinversus 单纯右位心 isolateddextrocardia 中位心 mesocardia 及左位心 levocardia 6 心律失常包括先天性房室传导阻滞 先天性束支传导阻滞 致命性家族性心律失常及预激综合征 7 心内膜弹力纤维增生症 8 家族性心肌病 9 心包缺失 pericardialdefects 10 心脏异位 ectopiacordis 和左心室憩室 先天性心脏病并发肺炎的特点 三高四难 先天性心脏病并发肺炎的三高 住院率高死亡率高风险性高 先天性心脏病并发肺炎的四难 年龄小体质弱 气道管理难感染因素复杂 有效控制难低氧性肺高压 心衰治疗难反复住院花费大 医患沟通难 年龄小体质弱 气道管理难 气道小 呼吸道分泌物清除难气道湿化 抽吸 气囊管理难吸痰易发生血氧下降及出血 导致不敢吸 不会吸 不愿吸 感染因素复杂 有效控制难 抵抗力低 反复住院及使用抗生素交叉感染和混合感染耐药感染和反复感染 低氧性肺高压 心衰治疗难 肺炎导致低氧低氧导致肺高压低氧导致心衰先心病有低氧 肺高压先心病已进入后期低氧影响洋地黄作用 反复住院花费大 医患沟通难 第一次住院第二次住院第三次住院第四次住院住院次数越多 花费越大 期望越大 先天性心脏病发生肺炎的难治原因 本身即为重症先心病及复杂型先心病并发症多 先心病并发症 肺炎并发症 先天性心血管病常有遗传病先天性心脏病终未期 重症先心病及复杂型先心病 重症先心病主要分两类 一类为左向右分流先心病伴肺动脉高血压 简称肺高压 另一类为复杂型先心病 主要包括完全性大动脉转位 右室流出道梗阻的一组先心病 并发症多 先心病并发症 肺炎心力衰竭肺高压感染性心内膜炎 除房间隔缺损 缺氧发作脑血栓和脑脓肿 法洛氏四联症 并发症多 肺炎并发症 呼吸系统 型和 型呼吸衰竭循环系统 中毒性心肌炎 心力衰竭神经系统 脑水肿 中毒性脑病消化系统 中毒性肠麻痹 消化道出血酸碱紊乱 休克 DIC 心血管病常有遗传病 1 单基因病即孟德尔遗传病 包括常染色体显性遗传 常染色体隐性遗传 X连锁遗传 Y连锁遗传 目前约有120种单基因病伴有心血管系统缺陷性综合征 其中部分已确定了分子遗传缺陷的基因定位及基因突变 如常染色体显性遗传方式的马凡综合征 Noonan综合征 Holt Oram综合征 不伴耳聋的长Q T综合征 LQT 和主动脉瓣上狭窄等 常染色体隐性遗传方式的Ellis Van综合征 伴耳聋的LQT综合征等 2 染色体病即由染色体畸变所致疾病 在人类染色体病中约有50种伴有心血管异常 常见的主要有21 三体综合征 Down综合征 该综合征心血管受累的频率为40 50 主要为心内膜垫缺损 室间隔缺损和房间隔缺损 法洛四联症和大动脉转位也有报道 18 三体综合征 Eward综合征 心血管受累的频率接近100 最常见的为室间隔缺损和动脉导管未闭 房间隔缺损也很常见 其他心脏异常包括主动脉瓣和 或肺动脉瓣畸形 肺动脉瓣狭窄 主动脉缩窄 大动脉转位 法洛四联症 右位心和血管异常 13 三体综合征 Patau综合征 心血管受累的频率约为80 常见的有动脉导管未闭 室间隔缺损 房间隔缺损 肺动脉狭窄 主动脉狭窄和大动脉转位等 这三种综合征的大部分患儿被认为染色体不分离所致也与母亲生育年龄有关 3 多基因遗传病是指与两对以上基因有关的遗传病 其发病既与遗传因素有关 又受环境因素影响 故也称多因子遗传 如法洛四联症等 4 线粒体病是一类由线粒体DNA突变所致 主要累及神经系统 神经肌肉方面的遗传性疾病 有些心肌病属于线粒体病 先天性心脏病终未期 重度的法洛氏四联症 完全性大动脉转位 肺动脉闭锁 如果不治疗 很多病人死于出生一月内 在一岁内死亡率达50 2岁内死亡率更达到80 反复心力衰竭 先天性心脏病并发肺炎的诊治关键点 明确肺炎病人有无先天性心脏病明确几个器官功能衰竭明确什么病原体感染明确肺高压程度排除耐药细菌感染和真菌感染排除电解质紊乱和休克排除洋地黄过量 先天性心脏病并发肺炎的诊治关键点 联合应用抗生素联合应用多巴胺 酚妥拉明及早应用丙种球蛋白或血浆适当应用利尿剂和洋地黄有效控制肺高压及低氧血症防止窒息及缺氧发作 明确肺炎病人有无先天性心脏病 常见的症状 1 紫绀在患儿鼻尖 口唇 指甲 眼结膜等处见皮肤粘膜青紫色 在紫绀出现的同时 患儿生长发育迟缓 智力低下 当吃奶或哭闹后可发生呼吸困难 严重者有神志丧失 抽搐 会走路的孩子 常常因有脑缺氧感觉 而自动向下蹲踞 2 心力衰竭的症状表现为呼吸困难 短促 患儿不能平卧 咳嗽 心动过速 两肺布满小水泡 肝脏肿大 面色苍白 下肢浮肿等 反复发作或迁延不愈的上呼吸道感染 面色苍白 哭声低 呻吟 声音嘶哑等 也提示有先天性心脏病的可能 发育情况 先天性心脏病患儿往往营养不良 躯体瘦小 体重不增 发育迟缓等 并可有蹲踞现象 体格检查如体格检查发现有心脏典型的器质性杂音 心音低钝 心脏增大 心律失常 肝大时 应进一步检查排除先天性心脏病 特殊检查 1 X线检查 可有肺纹理增加或减少 心脏增大 但是肺纹理正常 心脏大小正常 并不能排除先天性心脏病 2 超声检查 对心脏各腔室和血管大小进行定量测定 用以诊断心脏解剖上的异常及其严重程度 是目前最常用的先天性心脏病的诊断方法之一 先天性心脏病急性充血性心力衰竭的诊断 心力衰竭是指在正常生理静脉压的状况下 心脏不能射出足够的血液以满足身体代谢的需要 通常心脏通过以下三方面的调节达到增加射血量的目的 包括 通过神经和体液因素增快心率 通过循环中的儿茶酚胺和自身调节增加心室收缩性 通过外周静脉收缩和肾脏对血管内液体的潴留增加心脏前负荷 如果通过心脏的调节 射血量仍不能满足身体代谢的需要 就会发生心力衰竭 心力衰竭的临床表现包括心动过速 静脉充血 血儿茶酚胺水平升高及最后出现的心输出量下降 心力衰竭的病因 心脏负荷过重类小儿心力衰竭的病因 前负荷增加 心脏结构异常 如 室间隔缺损 动脉导管未闭 主动脉反流 二尖瓣反流 复杂心脏畸形 贫血 脓毒症 后负荷增加 心脏结构异常 如 主动脉瓣狭窄 肺动脉瓣狭窄 主动脉缩窄 高血压 心肌收缩力下降类小儿心力衰竭的病因 心肌炎 扩张性心肌病 营养不良 局部缺血 心室舒张期充盈障碍类小儿心力衰竭的病因 肥厚性心肌病 限制性心肌病 心包填塞 心力衰竭的诊断 小心力衰竭的诊断需综合病因 病史 症状 体征及客观检查的情况而决定 心力衰竭的临床表现是诊断的重要依据 近年来心脏器械检查与实验检查技术的发展较快 心衰已由定性诊断向半定量诊断发展 2 1临床表现 心力衰竭患儿的典型临床表现包括以下三方面 2 1 1交感神经兴奋以及心功能障碍主要表现为心动过速 婴儿 160次 分 学龄儿童 100次 分 烦躁多汗 心脏扩大 第一心音低钝 严重者可出现奔马律 末梢循环障碍以及组织长期灌注不良导致的生长发育迟缓 2 1 2肺循环静脉淤血左心衰竭可表现为肺循环淤血 临床上可出现呼吸急促 严重者可有呼吸困难和发绀 新生儿与小婴儿吸乳时多表现为气急加重 吸奶中断 肺水肿可出现湿啰音 肺动脉和左心房压迫支气管可出现哮鸣音 肺泡和支气管黏膜淤血患儿可咯血性泡末痰 但在婴幼儿少见 2 1 3体循环静脉淤血主要表现为肝脏肿大 颈静脉怒张和水肿 其中 肝脏肿大是体循环静脉淤血最早 最常见的体征 若肝脏短时间内增大伴触痛则更有诊断意义 年长儿右心衰竭多有颈静脉怒张 但在婴儿由于右心房至下颌角的距离短 颈部皮下脂肪较多 颈静脉怒张不明显 水肿在小婴儿表现不及年长儿明显 一般仅表现为眼睑轻度水肿 如每日测体重均有增加 则是体液潴留的客观指标 心力衰竭的诊断 2 2 1胸部X线检查胸部X线检查通常表现为心影增大 肺淤血或肺水肿 透视下可见心搏减弱 但是在急性心力衰竭和舒张性心力衰竭患者中 不一定有心脏增大的表现 如胸片显示肺静脉充血 肺间质及肺泡水肿提示严重左心室功能不全 心力衰竭的诊断 2 2 2心电图检查可提示房室肥厚 复极波及心律的改变 有助于病因的诊断及洋地黄药物应用的参考 2 2 3超声心动图检查超声心动图可检测心脏和大血管的解剖结构 血流动力学改变 心功能及心包情况 有助于病因诊断及对收缩和舒张功能的评估 射血分数在众多心脏收缩功能指标中最常用且最有价值 射血分数为心室泵血功能指标 前 后负荷增加及心肌收缩力下降均可导致射血分数降低 左室射血分数低于45 为左室收缩功能不全 左心室舒张末期内径指数及收缩末期室壁应力可分别反映左心室前负荷及后负荷状况 应用多普勒超声测量跨二尖瓣及肺静脉血流速度 组织多普勒测量二尖瓣环运动速度是目前最常用的左心室舒张功能检查方法 心力衰竭的诊断 二尖瓣环运动速度频谱E A比值诊断价值较血流速度频谱E A比值高 心肌工作指数或称Tei指标 是指等容收缩间期和等容舒张间期之和与射血间期的比值 可通过血流多普勒超声或组织多普勒超声检测获得 综合反映心室收缩及舒张功能 在进行超声心动图检查时 心输出量下降的患儿服用镇静药物应注意镇静剂对内源性儿茶酚胺的拮抗作用 防止心衰失代偿的发生 心力衰竭的诊断 2 2 4血浆脑利钠肽脑利钠肽 BNP 和氨基末端脑利钠肽前体 NT proBNP 主要由心室肌细胞分泌 心室负荷及室壁张力增加是刺激脑利钠肽分泌增多的主要因素 成人及儿科病例研究结果均证明心衰患者血浆BNP水平明显高于无心衰者 且与心衰严重程度相关 武育蓉等报道血浆BNP及NT proBNP升高是先心病合并心衰的标志 对小儿各种先心病引起的心衰具有较高的诊断价值 在多因素logistic回归分析中血浆NT proBNP对于小儿心力衰竭诊断有意义 是心衰诊断的独立危险因素 deLemos等提出 以血浆BNP 100ng L作为诊断心衰的阈值 有较高的敏感性和特异性 诊断准确率达83 测定1 16岁正常小儿血清NT proBnp的正常范围 结果显示NT proBnp的第10和90百分位数分别为131 71fmol ml和332 68fmol ml 平均为223 05 76 60fmol ml 血清NT proBnp浓度与年龄无关 女童略高于男童 但无显著性统计学差异 研究显示NT proBnp浓度为351 46fmol ml时 诊断心衰的敏感性为90 0 特异性为92 5 需要注意的是 血浆脑利钠肽在出生后最初几天较出生时高 3 4天后下降 在左心室肥厚 肾功能不全 川崎病急性期患者中 血浆脑利钠肽也升高 因此 评估血浆BNP升高意义时需密切结合其他临床资料 心力衰竭的诊断 2 2 5其他检查其他的检查项目主要包括血气分析及pH值测定 血细胞分析 血生化及血糖测定 左心衰竭肺水肿的患者可出现PaO2下降和PaCO2升高 提示有呼吸性酸中毒 严重心衰可出现心输出量下降 组织灌注不足 酸性产物蓄积 可导致代谢性酸中毒 血清钠 钾 氯水平的异常通常与心输出量下降导致的液体储留和肾功能下降有关 血细胞分析主要反映患儿是否存在贫血或感染 有助于判断病因及指导治疗 新生儿低血糖可以导致心力衰竭 因此在新生儿心衰患儿中要注意测血糖以明确病因 心力衰竭的诊断 血浆肾上腺髓质素 ADM 内皮素 1 ET 1 水平的变化 ADM ET 1参与重症肺炎并急性充性心力衰竭的病理生理过程 ET 1参与心力衰竭的发生发展 其血浆水平与心力衰竭程度有关 明确几个器官功能衰竭 最常见的器官功能衰竭是心力衰竭和呼吸衰竭器官功能衰竭个数多 死亡率高肺出血和消化道出血是死亡前奏 明确什么病原体感染 重视病原体检测重视相关感染指标检测重视耐药细菌感染和真菌感染 明确肺高压程度 肺高压的诊断 肺动脉高压 包括合并先天性心脏病的PAH 的诊断是首先病人有肺动脉高压 即静息时平均肺动脉压大于25mmHg 运动时平均肺动脉压大于30mmHg并且除外明显的左心功能衰竭 肺部疾病 或者慢性血栓栓塞性疾病 同时符合特殊血流动力学标准 包括肺毛细血管锲压或者左室舒张末压小于15mmHg 肺血管阻力大于3个WOOD单位 先天性心脏病合并肺动脉高压发病率高 且缺乏特异的临床症状和体征 当进展为重度肺动脉高压时 其预后比较差 死亡率比较高 病人往往死亡于右心功能衰竭 肺高压的诊断 根据静息状态下平均肺动脉压的水平可分为轻度 26 35mmHg 中度 36 45mmHg 和重度 45mmHg 因为肺动脉高压的血流动力学界定善无证据支持 且运动时肺动脉压力有强烈的年龄相关性 2008年世界肺动脉高压会议引进了新的阈值 平均肺动脉压力小于21mmHg为正常 21 25mmHg为临界值 大于25mmHg为明确的肺动脉高压超声心动图收缩期三尖瓣返流速度小于2 5m s为正常 2 5 2 8m s为临界值 大于2 8m s为明确的肺动脉高压 并且去除了运动时肺动脉压力对肺动脉高压的界定 肺高压的诊断 磁共振成像 MRI 有无创伤 无射线辐射危害 高软组织对比分辩率 可行任意方向切层及三维成像优点 其显示心脏大血管解剖 生理和病理改变目趋精细 已越来越多地用于心脏大血管疾病的诊断 Bogre等用自旋 回波磁共振成像技术对先心病肺高压病人和正常人进行肺动脉干及左 右肺动脉扩张性研究 发现肺高压病人肺动脉干及左 右肺动脉扩张程度比正常人低得多 前者为8 后者为23 Sharm