结缔组织及免疫性疾病

结缔组织及免疫性疾病 1 什么是结缔组织 2 什么是免疫器官 免疫组织 免疫细胞 免疫分子 各有何功能 3 结缔组织与免疫组织两者之间有何关联 4 本章节讲述的疾病有哪些共性 风湿热 Rheumaticfever 儿科教研室廖若莎 教学目的与要求 重点 1 中医的病因病机 2 诊断依据和鉴别诊断 3 中西医结合治疗要点 难点 西医发病机制和病理改变 一 概述风湿热是累及多系统的炎症性疾病 与A组乙型溶血性链球菌感染有关 临床以发热 心脏炎 关节炎 环形红斑 皮下结节和舞蹈病为特征 发病年龄以9 17岁多见 寒冷 潮湿环境易发 二 中医病因病机素体不足邪热内伏反复发热风 寒骨节失利关节红肿热痛湿 热心脉痹阻心悸 舌紫卫外不固风邪留滞皮肤环形红斑湿邪郁结皮下小结病因 卫阳不固 风寒湿热邪气入侵 病机 初期邪在肌表经络 进而侵入筋骨肌肉 最后内舍脏腑 甚则阴阳离决 三 病因和发病机制 一 病因 A组乙型溶血性链球菌 也有认为与病毒有关 二 发病 两种免疫反应 1 型变态反应和 型变态反应 2 自身免疫 四 病理主要病变为结缔组织的胶原纤维弥漫渗出和增生 基本病理改变是风湿小体 Aschoff 形成 病理过程分渗出变性期 增生期 肉芽肿期 纤维瘢痕期 五 临床表现有扁桃腺炎 咽炎 猩红热等前驱感染 1 5周出现风湿热症状 1 关节炎 大关节游走性 多发性2 心脏炎 心肌炎 心内膜炎 心包炎 3 舞蹈病 自限性 4 皮下结节 多伴发严重心脏炎者 5 环形红斑 风湿热的特征性 六 实验室和其他检查 一 病前有链球菌感染1 咽拭子培养2 抗链球菌抗体 ASO最常用 表明近期感染 六 实验室和其他检查 二 急性期反应物1 血常规2 血沉3 C反应蛋白4 粘蛋白 六 实验室和其他检查 三 特异性免疫指标1 抗心肌抗体 AHRA 2 抗A组链球菌菌壁多糖抗体 ASP 3 血淋巴细胞促凝血活性试验 PCA 七 诊断与鉴别诊断 一 Jones风湿热诊断标准主要表现次要表现链球菌感染证据心脏炎发热ASO或其游走性关节炎关节痛他链球菌舞蹈病血沉增快抗体增高皮下结节CRP阳性咽拭子培环形红斑P R间期延长养阳性 七 诊断与鉴别诊断 一 诊断1 是否为风湿热 2 是否合并心脏炎 3 风湿活动性判断 4 常见的误诊 七 诊断与鉴别诊断 二 鉴别诊断1 关节炎鉴别 幼年型类风湿性关节炎 化脓性关节炎 结核性风湿病 2 心脏炎鉴别 病毒性心肌炎 八 治疗 景岳全书 杂证 风痹 痹者闭也 以血气为邪所闭 不得通而病也 如痹论曰 风气胜者为行痹 盖风者 善行数变 故其为痹则走注历节 无有定所是为行痹 此阳邪也 曰寒气胜者为痛痹 以血气受寒则凝而留聚 聚者为痛 是为痛痹 此阴邪也 曰湿气胜者为着痹 以血气受湿则濡滞 濡滞则肢体沉重而疼痛 顽木留著不移 是为著痹 此阴邪也 八 治疗 景岳全书 杂证 风痹 若欲辨其轻重 则在皮肤者轻 在筋骨者甚 在脏腑者更甚 若欲辨其寒热 则多热者方是阳证 无热者便是阴证 然痹本是阴邪 故惟寒则多热者少 此者不可不察 八 治疗 一 中医治疗1 内治法 1 湿热阻络证候特点 湿热困阻 骨节失利治法 清热利湿 祛风通络方药 宣痹汤加减 2 寒湿阻络证候特点 寒湿内阻 骨节失利治法 散寒除湿 养血祛风方药 蠲痹汤合独活寄生汤加减 3 风湿淫心证候特点 湿浊阻络 心脉痹阻治法 祛湿宣痹 通络宁心方药 大秦艽汤加减 4 心脾阳虚证候特点 阳虚水泛 上凌心肺治法 温阳利水 补益心气方药 五味子汤加减 5 虚风内动证候特点 肝风扰动治法 滋阴潜阳 柔肝熄风方药 定振丸 汤 加减 2 外治法 包括外洗 外敷 适用于关节肿痛 3 其他疗法 红外线 体针 灸法 推拿 八 治疗 二 西医治疗 控制链球菌感染 抗风湿治疗 防止心瓣膜病形成 预防复发 1 抗风湿 1 关节炎或发热为主 阿司匹林80 100mg kg 共6 8周 2 心脏炎 肾上腺皮质激素 强的松1 1 5mg kg 共8 12周 2 清除感染灶 青霉素 疗程不少于2周 青霉素过敏使用红霉素 3 舞蹈病 镇静药 4 充血性心力衰竭 大剂量激素 使用洋地黄剂量偏小 5 休息 无心脏炎者卧床1个月 有心脏受累2 3个月 心脏扩大者3 6个月 6 亚临床型心脏炎的处理 根据实验室检查 心电图和体征变化而定 八 治疗 三 预防1 初次发作的 一级预防 链球菌感染者 首选青霉素 疗程10天 2 复发预防 二级预防 首选长效青霉素 四 预后平均病程3个月 关节炎持续1 4周 舞蹈病2 3个月 心脏炎迁延2 6个月 预后取决于心脏炎的轻重 瓣膜受累的程度 是否复发 有无合并症 是否早期诊断与治疗 复习提纲 1 简述风湿热的中医病因病机 2 简述风湿热Jones诊断标准 3 风湿热如何进行中西医结合治疗 黄 女 12岁 反复游走性关节疼痛20余天 发热5天 胸闷1天 20多天前左踝关节肿胀疼痛 其后出现双膝关节 右踝关节肿痛 予中药外洗 症状缓解 但间中有反复 5天前开始发热 体温38 8 服用感冒药 仍发热不退 昨天起觉胸闷 故今天来诊 体查 神清 急性热病面容 咽部充血 双扁桃体 未见脓性分泌物 心率 96次 分 心界不大 心律齐 二尖瓣听诊区闻及吹风样收缩期 杂音 无舒张期奔马律 腹软 肝脾肋下未及 双踝 双膝关节轻度肿胀 不红 肤温稍高 行走活动正常 为明确诊断需做哪些检查 检查结果 1 血常规 WBC 12 8 109 L N 74 3 L 17 4 RBC 3 97 1012 L PLT 375 109 L 2 心酶谱 ALT 178 6Iu AST 108 9Iu CK 71 1Iu CKMB 31Iu LDH 333 6Iu HBD 227 4Iu 3 ASO 901Iu CRP 4 心电图 ST T改变 心肌劳损 5 超声心动图 二