皮肤附属器和色素性皮肤病

皮肤附属器疾病 北京协和医院皮肤科王宏伟 痤疮 Acne 发病机理 痤疮的发病与多种因素有关 皮脂腺的生长是由雄激素所调控的 在青春期 由于雄激素的影响 皮脂腺增大 分泌增多 皮脂通过毛囊口排出到皮肤表面的过程中 由于痤疮患者的毛囊上皮角化异常 使毛囊口变小 皮脂排出受阻而淤积在毛囊口 形成粉刺 存在于毛囊内的微生物如痤疮丙酸杆菌 糠秕孢子菌等增殖 痤疮丙酸杆菌并产生分解皮脂的酶 使皮脂分解成游离脂肪酸 刺激毛囊 皮脂腺引起炎症反应 病因 痤疮的发生和性激素的影响 毛囊口角化 细菌的作用有密切的关系 痤疮的发生也和遗传因素以及患者的体质 免疫反应有关 临床表现 男女均可发病 多在青春期发生 好发部位为面部 胸背上部等皮脂溢出部位 皮损表现为黑头粉刺 白头粉刺 炎性丘疹 脓疱 结节 囊肿 瘢痕疙瘩等 在粉刺中可挤出豆腐渣样脂栓 为本病的特征性表现 黑头粉刺的黑色系黑素及皮脂氧化所致 临床表现 1 临床表现 2 同一病人可同时存在多种损害 也可以某一两种损害为主 结节 囊肿 瘢痕疙瘩等重症痤疮多见于男性患者 而有些女性病人皮损常在月经期间加重 多数病人无任何自觉症状 炎症明显或继发感染时可有疼痛 触痛 一般皮损持续到青春期后逐渐减轻和消退 根据损害形态 数目多少 发生部位及严重度 可将痤疮分为四级 轻 中 重 极重四级 根据皮损的主要表现分为丘疹性痤疮 脓疱性痤疮 结节性痤疮 囊肿性痤疮 聚合性痤疮等 分级和分类 聚合性痤疮 acneconglobata 是最严重的一种 多见于男性 有较多的粉刺 炎性丘疹 脓疱 结节 囊肿 瘢痕疙瘩等 结节 囊肿 可破溃形成瘢痕 窦道或瘘管 反复发作 长期不愈 影响美容 诊断 青年男女在面部以及胸背等皮脂溢出部位对称分布出现粉刺 丘疹 脓疱等损害 能挤出脂栓 鉴别诊断 酒渣鼻 rosacea 多在中年以上发病 皮损仅分布在以鼻为中心的面部 皮损除丘疹 脓疱外 还有红斑 毛细血管扩张 晚期可有结缔组织增生 治疗 1 轻度病人外用药即可 如复方硫黄洗剂 0 025 0 1 维A酸霜 5 10 过氧化苯甲酰霜剂或凝胶 1 氯洁霉素酒精溶液 1 红霉素溶液等 严重病人则需要内服药 常用有小量四环素0 5 1 0g d 米诺环素0 1g d 异维A酸0 5 lmg kg d 等 适当补充维生素 4 生活上要注意少食油腻及辛辣食物 多吃蔬菜及水果 经常用温水及硫磺肥皂洗涤 保持清洁卫生 局部不要用手挤压 以免感染 5 中医认为 本病多因肺经风热 过食辛辣油腻之物 脾胃湿热夹痰等所致 宜用宣肺清热 健脾化湿药物 如枇杷清肺饮 参苓白术散等 治疗 2 思考题 1 痤疮的发病机理是什么 2 痤疮的临床表现中哪些是原发皮疹 哪些是继发皮疹 3 痤疮的治疗原则有那些 酒渣鼻 Rosacea 病因 酒渣鼻病因目前尚不清楚 血管运动功能失可能是一个因素其他和发病有关的可能因素有病灶感染 胃肠功能紊乱 内分泌障碍等 有认为本病和毛囊虫有关 尚有不同意见 临床用杀毛囊虫药物有效 临床表现 多见于30 50岁中年人 男女均可发生 根据病情发展可分为三期 红斑期 初发在面中部特别是鼻部 面颊 颏部 额中部发生限局性红斑损害 开始为暂时性 可以消退 在外界温度变化 情绪波动 进食辛辣食物时出现 随着病情发展 红斑持续时间延长 逐渐成为持久不退 伴有毛细血管扩张 毛孔扩大 患者常伴有皮脂溢出 丘疹 脓疱期 在红斑期基础上出现丘疹 脓疱 也可有结节 毛细血管扩张更为明显 毛囊口扩大更显著 皮损常成批发出 此起彼伏 持续不断 鼻赘期 由于鼻部结缔组织 皮脂腺增生肥大 形成表面凹凸不平的结节状或肿瘤状隆起 主要在鼻尖部 绝大多数为男病人 从红斑期发展到鼻赘期需要较长时间 一般需数年到数十年 组织病理 病期不同病理变化不同 红斑期主要为真皮水肿 毛细血管扩张 血管周围有炎性细胞主要是淋巴细胞浸润 丘疹脓疱期主要为真皮非特异性炎性细胞浸润 并可有灶性结核样肉芽肿改变 脓疱形成时在毛囊上部有中性粒细胞聚集 可造成毛囊破坏 鼻赘期表现为真皮结缔组织增生 皮脂腺增生肥大 毛细血管扩张 炎性细胞浸润 皮脂及脓疱中常可查到毛囊虫 诊断 根据多发于中年人 皮疹以鼻部为中心典型的各期临床表现 鉴别诊断 痤疮 好发于青年人 有特征性皮损 粉刺形成 好发部位为面部 胸背上部 鼻部通常不受侵犯 脂溢性皮炎 sebaceousdermatitis 皮疹为红斑基础上有油性鳞屑或结痂 部位比较广泛 一般无毛细血管扩张 自觉瘙痒 治疗 1 1 局部避免理化刺激 包括寒冷 温热 过度洗涤 暴晒等 保持生活规律 不喝酒及食用辛辣食物 2 外用药 1 甲硝唑霜或凝胶剂 有较好疗效 2 5 10 过氧化苯甲酰亦有效 复方硫磺洗剂 5 硫磺霜仍然可以应用 局部外用抗生素 如红霉素 氯霉素 克林霉素等 也有一定疗效 3 内用药 甲硝唑每次0 2g 3次 日 对丘疹脓疱效果好 氯喹每次0 125g 2次 日 有效 注意本药有一定胃肠道反应和长期服用可能对眼视网膜有损伤 羟氯喹每次0 1g 2 3次 日 副作用较氯喹少 小剂量四环素每次0 25g 2 3次 日 亦可应用 4 鼻赘 可考虑外科手术治疗 毛细血管扩张 可用电解或脉冲燃料激光治疗 治疗 2 思考题 1 试述酒渣鼻的临床分期及其主要表现 2 试述酒渣鼻和脂溢性皮炎的鉴别要点 斑秃 Alopeciaareata 病因 本病的确切原因尚不清楚 一般认为是自身免疫性疾病 在患者血清中可查到抗甲状腺 抗平滑肌 抗胃壁细胞 抗核 抗毛乳头毛细血管内皮细胞等自身抗体 精神因素作为发病的诱因 在临床能经常注意到 遗传因素 病灶感染 内分泌因素等也可能与发病有关 临床表现 1 发病突然 往往在理发时或由别人无意中发现 头部出现圆形或椭圆形脱发区 局部毛发全部脱落 头皮皮色正常 无炎症 皮损边界清楚 大小 数目不定 患者一般无任何症状 个别病人有感觉异常 脱发区周围毛发松动 稍用力即可拔出 拔出的毛发上粗下细 呈惊叹号 外观 有的患者可反复发作 迁延数年 临床表现 3 斑秃一般发生在头皮 少数情况也可发生在眉毛 胡须等其他部位 10 20 病人有指甲变化 甲板出现小的凹点 排列成行 还可有甲剥离 甲板增厚 点状混浊 纵嵴或匙状甲等 病情较重者脱发区可互相融合 成大片状 严重时全部头发可以脱光 称为全秃 alopeciatotalis 患者所有毛发包括眉毛 睫毛 胡须 腋毛 阴毛 毳毛均可脱光 称为普秃 alopeciauniversalis 临床表现 3 预后 本病预后良好 绝大部分毛发能自然恢复 少数病人特别是发病年龄早 脱发区广泛和全秃 普秃患者 预后较差 自然恢复的可能性较小 诊断 临床特点一头部突然出现圆形 椭圆形片状脱发区 局部无炎症表现 鉴别诊断 假性斑秃假性斑秃是一种炎症性瘢痕性脱发常继发于一些皮肤病如扁平苔藓 红斑狼疮等 脱发局部皮肤明显萎缩 表面光滑 发亮如羊皮纸 毛囊已破坏消失 毛发不能再生 治疗 1 1 去除可能的诱发因素 保持乐观精神 2 局部治疗 斑蝥酊 10 辣椒酊 10 樟脑酊 1 升汞酒精 1 一3 敏乐啶溶液等外用 可促进毛发生长 皮质类固醇制剂 如去炎松霜 氟轻松醑等 外用亦有效 也可用泼尼松龙 去炎松局部注射 局部紫外线 UVB 照射 亦有一定效果 治疗 2 3 全身治疗 内服维生素B A E 胱氨酸0 1g 3次 日 有一定帮助 对严重病例或全秃 普秃病例 可用皮质类固醇激素口服 一般用泼尼松20 30mg d 1 2个月后逐渐减量维持 4 中医中药 以养血 补肾 活血 祛风为治疗原则 常用首乌 熟地 白芍 威灵仙 木瓜 丹参 当归等 中成药如斑秃丸 养血生发胶囊 局部梅花针刺激 也有效 思考题 1 斑秃的临床表现有那些 2 什么是普秃 什么是全秃 男性型秃发 Malepatternalopecia 男性型秃发又称雄激素原性秃发 androgenicalopecia 早秃 脂溢性秃发 病因 和雄激素有关 主要发生在男性的头前部渐进性脱发 发病机理 已证实本病是一种雄激素依赖的多基因遗传性秃发 由于雄激素在局部代谢异常 通过5 羟还原酶的作用 使睾丸酮转变为活性较高的二氢睾丸酮 并与细胞内的雄激素受体结合 产生一系列的生物学效应 如抑制腺苷酸环化酶 使cAMP降低 引起脱发 临床表现 绝大多数发生于男性中青年 常有家族史 脱发先从额部两侧的鬓角和头顶部的两侧开始 逐渐向后发展 头发变细 柔软无力 失去光泽 前额发线后退 前额变高 病情缓慢发展 经过数年至数十年后 额上部和顶部的头发可完全脱光 形成 秃顶 局部皮肤光滑 毛孔缩小 可留下少数细小 稀疏 毳毛样毛发 患者枕部及两侧颞部的毛发往往不脱落 一般无自觉症状 本病仅头部毛发受累 不影响胡须及其他部位毛发 男性脱发示意图 治疗 1 外用药 1 3 敏乐啶 minoxidil 溶液外用 有一定效果 其他治疗斑秃方法也可试用 2 内服药 口服非那雄胺1mg d 需长期服用 3 毛发移植术 将枕部毛发移植到秃发部 可收到一定的美容效果 臭汗症 Brorahidrosis 病因 汗液有特殊臭味时称为臭汗症 大汗腺及小汗腺汗液均可引起臭汗症 多汗是发病的基础 发病机制 汗液多而不能及时清洗时 皮肤表面的细菌可分解被汗液浸渍的角质层 因而发出臭味 大汗腺分泌的汗液可被细菌分解产生低链脂肪酸和氨以及其他物质 具有强烈臭味 细菌在发病中起重要作用 腋臭发生还和种族 遗传因素有关 腋臭 腋臭为腋部大汗腺臭汗症 临床常见 患者常有家族史 女性较多 一般在青春期开始发病 腋部发出的一种特殊的刺鼻臭味 夏天炎热时更明显 至老年时症状可减轻 有的病人外阴 肛周 乳晕部也可散发出此种特殊臭味 足部臭汗症 为小汗腺臭汗症 常伴有多汗症 尤其在炎热夏天 不勤洗脚或穿不透气鞋 袜时 足部有刺鼻臭味 治疗 1 注意皮肤卫生 经常洗澡 勤换衣袜 保持清洁 干燥 同时治疗多汗症 2 局部用药 可用消毒 杀菌 收敛 止汗的药物 如2 一3 甲醛溶液 0 1 新洁尔灭溶液等 3 严重腋臭可用液氮冷冻 激光 外科手术切除腋部有毛的皮肤 可以根治 甲病 甲病可以由甲本身疾病引起 也可以是系统性疾病产生的甲变化 或是某种皮肤病产生的甲损害 原因包括先天发育异常 微生物感染 甲肿瘤 各种理化刺激 职业因素 药物因素等 还有一些原因尚不清楚 厚甲 pachyonychia 甲肥大表现为甲板增厚 可为先天性 如先天性厚甲症 Jadassohn Lewandowsky s综合征 为常染色体显性遗传病 甲板厚而硬 患者还可有掌跖角化 毛囊角化 掌跖多汗 足部大疱及毛发异常等表现 后天性厚甲 见于甲真菌病 银屑病 湿疹及外伤后 老年人甲亦可变厚 如果甲板过度肥厚 弯曲 不平 形成钩状 名钩甲 足趾特别是姆趾易发生 常见于长途跋涉者和老人 脆甲 Onychorrhexis 甲板菲薄 变脆 易脆裂 在游离缘可发生孤立或多数裂片 有的呈层状 见于银屑病 斑秃 甲状腺机能低下 湿疹 扁平苔藓 甲癣 维生素A或B缺乏 外伤 局部理化刺激等 某些全身疾病如缺铁性贫血也可发生 20甲营养不良 twenty nai1dystrophy 全部手足20个指 趾 甲发生营养不良变化 称为20甲营养不良 表现为甲板混浊 失去光泽 粗糙不平 变薄 纵嵴 纵裂 游离缘可有甲分离 可发生于儿童或成人 一般无皮肤 毛发或牙齿损害 病因不明 可能是多种因素造成的甲损害 扁平苔藓 银屑病 斑秃可有类似的甲损害 有的患者经过一段时间后可自行改善 治疗无有效办法 甲萎缩 onychoatrophia 甲板变薄 变小 可发生甲碎裂 最后可形成瘢痕 见于先天性或后天性疾病如大疱性表皮松解症 扁平苔藓 毛囊角化病 脊髓空洞症 麻风等 甲剥离 onycholysis 甲板与甲床分离 常自游离缘开始 一般不超过甲板的一半 可首先在一个指甲或双手几个指甲同时发生 但很少有手足甲同时发生者 某些皮肤病和一些系统疾病也引起甲剥离 如甲癣 银屑病 扁平苔藓 大疱病 斑秃 红斑性狼疮 缺铁性贫血 甲状腺疾病 黄甲综合征等 外伤 药物 博来霉素 5 Fu 维A酸等 也可引起 有的原因不明 反甲 koilonychia 又称匙状甲 由于甲板中间凹陷 周边翘起 形成匙状 甲板本身可增厚或变薄 有时变软 常见于血液病或心血管病 如贫血 红细胞增多症 雷诺病 血色病 冠状动脉疾病等 某些内分泌疾病如甲亢 甲低 创伤 职业因素 接触汽油 酸 碱等 维生素缺乏也可引起 少数病人可为先天性 甲凹点 pittednail 甲板表面出现点状凹陷 一般如针头大小 正常人偶可出现 深凹点常见于银屑病 浅凹点常见于斑秃 湿疹皮炎或职业接触因素 某些病例与遗传有关 甲横沟 transversefurrowsofnail 甲板上出现横行沟线 又名Beau s线 常发生在麻疹 伤寒等发热性疾病以及湿疹 甲沟炎 雷诺病等 外伤或过度修剪指甲亦可发生 甲纵沟 longitudinalfurrowsofnail 甲板出现纵行沟纹 常因甲基质受损所致 表示某些长期病变所造成 如扁平苔藓 毛囊角化病 甲下疣 甲营养不良以及一些先天性疾病等 甲纵嵴 longitudinalcristaofnail 甲板上发生小的纵行的线状突起 可从近端甲皱襞一直到游离缘 甲板变薄 变脆 主要发生于大拇指和食指 常是甲营养不良的表现 也可见于扁平苔藓 斑秃等疾病 白甲 leukonychia 部分或全部甲板发白 也可以是点状或线状白斑 白甲的原因可以是先天性 甲真菌病 外伤 系统疾病如伤寒 肾炎 Hodgkin病等 部分正常人也可出现点状白甲 黄甲 yellownail 所有指 趾 甲都变成黄色 见于先天性外胚叶缺损 先天性厚甲症 梅毒 严重银屑病 毛发红糠疹 斑秃等 长期内服四环素或外用蒽林 驱虫豆素亦可引起黄甲 黄甲还可以是黄甲综合征的一个表现 甲肿瘤 tumorofnail 血管球瘤 glomustumor 是发生在甲床的良性血管瘤 有阵发性疼痛 甲板下方可见到紫色到蓝色斑点 有压痛 甲下黑素瘤 常在甲出现色素沉着带后发生 怀疑时应做活检 甲部还可以发生鳞癌 Bowen病等 甲下血管瘤 甲母痣 色素性皮肤病 北京协和医院皮肤科王宏伟 白癜风 白癜风为一种常见后天性色素脱失性皮肤病 发病率约为1 肤色深的人群比肤色浅的发病率高 病因 白癜风的病因尚不清楚 与自身免疫病有一定关系 伴发甲状腺病 糖尿病 斑秃等其他自身免疫病的频度较正常人高 患者血清中可查到多种自身抗体 如抗核抗体 抗甲状腺抗体 抗胃壁细胞抗体等 约50 80 病人可查到抗黑素细胞抗体 临床表现 可见于任何年龄 男女无差别 约50 病人在20岁以前发病 初发时为一片或几片色素减退斑 境界不清 逐渐扩大成为境界清楚的色素脱失斑 皮损可发生在任何部位 面部较常见 绝大多数病人无自觉症状 病情反复迁延 有时可自行好转或消退 有的病人可长期限局在某些部位 部分病人有明显季节性加重 一般春末夏初病情发展迅速 冬季缓慢 本病主要影响美容 给患者精神上带来压力 分型 分为两型 寻常型和节段型 寻常型 限局 白斑局限于某一部位散发 散在多发性白斑 多对称分布 总面积不超过体表面积50 泛发 白斑泛发全身 累及体表面积50 以上肢端 白斑主要分布于肢端 面部 节段型 节段型的皮损沿皮节或神经分布 一般为单侧性 分期 进展期 皮损仍在不断发展扩大 同形反应可阳性 稳定期 皮损不再扩大 同形反应阴性 组织病理 主要变化为表皮基底层黑素细胞消失 多巴染色阴性 角质形成细胞可有空泡变性 在白斑边缘部尤为明显 真皮浅层可有少数淋巴细胞浸润 非白斑部位皮肤也有类似变化 诊断 临床表现后天性原因不明的色素脱失斑 逐渐发展扩大 周边局限清楚 鉴别诊断 1 炎症后色素减退 有原发疾病史 如湿疹 皮炎 单纯糠疹 银屑病 花斑癣等 色素减退局限在原发疾病皮损部位 一般为暂时性 能自行恢复 单纯糠疹引起的色素减退 鉴别诊断 2 贫血痣 naevusanemlcus 为限局性色素减退斑 一般单侧分布 出生后或生后不久即发生 以后皮损本身不再继续扩大 用力摩擦或加热后 局部不发红 鉴别诊断 3 无色素痣 出生或生后不久即发生为色素减退斑 常单侧分布 持续终身不变 鉴别诊断 4 特发性滴状色素减退 idiopathicguttatehypomelanosis 常发生于中老年 为多发的境界清楚的圆形 椭圆形白斑 直径1cm以下 不融合 随年龄增长而数目增多 治疗 早期治疗 并应坚持 一个疗程至少3个月 最好采用综合疗法 全身治疗 1 8 甲氧补骨酯素 8 methoxypsoralen 8 MOP 口服每次0 3 0 6mg kg 或8 甲基补骨酯素 trimethylpsoralen TMP 每次0 6 0 9mg kg 口服1 2小时后照长波紫外线 UVA 为光化学疗法 PUVA 每周2 3次 连续治疗3个月以上 治疗过程中应注意补骨酯素可能产生的副作用 胃肠道反应 血常规 肝功损害 白内障等 皮质类固醇 一般用泼尼松15 20mg d 见效后再逐渐减量至停药 一般只应用于泛发型进行期患者 免疫制剂 如转移因子 左旋咪唑 胎盘组织液等也可作为辅助治疗 全身治疗 2 局部治疗 0 1 8 MOP溶液外用 也可结合照紫外线或日晒 皮质类固醇外用 常用的制剂有0 1 去炎松霜 或醑剂 0 05 地塞米松霜等 0 05 氮芥酒精外用 有一定效果 但有时有局部刺激副作用 自体表皮移植 autoepidermalgrafting 一般用负压或液氮冷冻起疱法 在皮损和正常皮肤部位同时起疱 然后将正常皮肤疱顶移植于皮损部 局部疗效较好 适用于局限型 节段型的静止期病人 中医治疗 采用调和气血 舒肝理气 活血祛风 扶正固本的治则 常用药物有何首乌 白蒺藜 茯苓 紫草 鸡血藤 当归 丹参 桃仁 红花 赤芍 苍术 补骨脂 旱莲草 黄芪等药物 外用25 50 补骨脂酊 也有一定效果 思考题 1 白癜风的发病原因有哪些 2 白癜风的临床表现有哪些 如何分型 3 白癜风需要与哪些疾病鉴别 4 白癜风的全身治疗包括哪些 局部治疗包括哪些 黄褐斑 Chloasma melasma 病因 尚未完全清楚 和下列因素有关 内分泌 雌激素 孕激素 MSH均可使黑素合成增加 故在妊娠 口服避孕药时易发生黄褐斑 药物 如苯妥英钠 冬眠灵等慢性病 如肝病 结核 女性生殖器疾病 慢性盆腔炎 附件炎等 慢性酒精中毒 甲状腺疾病等 化妆品 与其中某些成分如氧化亚油酸 枸橼酸 水杨酸盐 防腐剂 香料有关 劣质化妆晶更易产生 遗传 特别是男性病人关系更密切 紫外线照射 亦为重要因素之一 临床表现 好发于青 中年妇女 男性少见 皮损分布于面部 尤以颧部 颊部 额部 鼻部及上唇部 对称分布 大小不一 边缘清楚 常呈蝶形 为淡褐到深褐色斑片 皮损日晒后加重 夏天重 冬天轻 无自觉症状 病程不定 可持续数月或数年 分型 蝶形型面上部型面下部型泛发型 诊断 根据典型临床表现年轻女性 鉴别诊断 1 雀斑 Freckles 发病早 约7 10岁 有家族史 皮疹为面部斑点状 散在分布 不融合 鉴别诊断 2 颧部褐青色痣皮疹主要分布于双侧颧部 为散在境界清楚小斑片 不融合 病理检查真皮有痣细胞 治疗 尽可能找出病因 对症处理 防晒 避免阳光照射 可应用防晒剂 遮光剂 如5 二氧化钛霜 5 对氨基苯甲酸 PABA 霜等 脱色剂 2 5 氢醌 hydroquinone l 一2 曲酸 15 20 壬二酸 azelaicacid 为酪氨酸酶活性抑制剂 超