很重要都要记

糖的生理功能 1 氧化供能 这是糖的主要功能 2 机体的重要碳源 糖可转变成氨基酸 脂肪 核苷等 3 组织结构的重要成分 如糖蛋白 蛋白聚糖 糖脂 4 特殊生理功能及形成生理活性物质 如NAD FAD ATP等 糖代谢的概况 糖的无氧分解 葡萄糖或糖原在不消耗氧的情况下 生成乳酸 lactate 的过程 又称为糖酵解 glycolysis 部位 胞浆 第一节糖的无氧分解 重点 一 糖酵解的反应过程 第一阶段 由葡萄糖分解成丙酮酸 pyruvate 的过程 这一过程又称为糖酵解途径 glycolyticpathway 第二阶段 由丙酮酸转变成乳酸的过程 一 糖酵解途径 1 葡萄糖磷酸化为6 磷酸葡萄糖 glucose 6 phosphate G 6 P 4种己糖激酶 HK 肝中己糖激酶也称葡萄糖激酶 糖酵解由糖原G 6 P 不消耗ATP 2 6 磷酸葡萄糖转变为6 磷酸果糖 fructose 6 phosphate F 6 P 3 6 磷酸果糖转变为1 6 双磷酸果糖 1 6 fructose biphosphate ATP ADP Mg2 6 磷酸果糖激酶 1 4 磷酸己糖裂解成2个磷酸丙糖 5 磷酸丙糖的同分异构化 磷酸二羟丙酮 3 磷酸甘油醛 6 3 磷酸甘油醛氧化为1 3 二磷酸甘油酸 1 3 二磷酸甘油酸 3 磷酸甘油醛 d 7 1 3 二磷酸甘油酸转变为3 磷酸甘油酸 1 3 二磷酸甘油酸 ADP ATP 磷酸甘油酸激酶 3 磷酸甘油酸 8 3 磷酸甘油酸转变为2 磷酸甘油酸 2 磷酸甘油酸 3 磷酸甘油酸 磷酸甘油酸变位酶 9 2 磷酸甘油酸转变为磷酸烯醇式丙酮酸 phosphoenolpyruvate PEP 磷酸烯醇式丙酮酸 H2O 2 磷酸甘油酸 烯醇化酶 10 磷酸烯醇式丙酮酸转变成ATP和丙酮酸 磷酸烯醇式丙酮酸 二 丙酮酸转变成乳酸 NADH H 来自于上述第6步反应中的3 磷酸甘油醛脱氢反应u 糖酵解的代谢途径及特点 1 3 二磷酸甘油酸 3 磷酸甘油酸 2 磷酸甘油酸 丙酮酸 磷酸二羟丙酮 3 磷酸甘油醛 NAD NADH H ADP ATP ADP ATP 磷酸烯醇式丙酮酸 E2 E1 E3 1分子Glu净产能量2ATP若从糖原开始 净生成3ATP 三 红细胞的糖酵解 存在2 3二磷酸甘油酸 2 3 BPG 支路 四 糖酵解的生理意义 重点 1 为机体迅速提供能量 尤其对肌肉收缩重要 五 其他单糖的分解代谢与糖酵解的关系 果糖 fructose F 半乳糖 galactose Gal 甘露糖 mannose M 等 六 糖酵解的调节 重点 关键酶 己糖激酶 6 磷酸果糖激酶 1 丙酮酸激酶 调节方式 6 磷酸果糖激酶 1 6 PFK 1 ATP 柠檬酸为抑制剂 ADP AMP 1 6 2PF 正反馈 2 6 2PF为激活剂 丙酮酸激酶 PK 1 6 2PF激活 ATP 丙氨酸 肝内 抑制 胰高血糖素抑制酶活性 己糖激酶 HK 6 PG抑制 负反馈 GK不受影响 糖在有氧情况下 彻底氧化成水和CO2的过程 是机体主要供能方式 部位 胞液及线粒体 糖的有氧氧化 aerobicoxidation 第二节糖的有氧氧化 重点 葡萄糖有氧氧化概况 葡萄糖 胞液 线粒体 一 有氧氧化的过程 第一阶段 糖酵解途径 同前 第二阶段 丙酮酸氧化生成乙酰CoA 第三阶段 三羧酸循环和氧化磷酸化 胞液 线粒体 一 丙酮酸的氧化脱羧 丙酮酸脱氢酶复合体的组成 酶辅助因子所含维生素丙酮酸脱氢酶E1TPP维生素B1二氢硫辛酰胺转乙酰酶E2硫辛酸 HSCoA硫辛酸 泛酸二氢硫辛酰胺脱氢酶E3FAD NAD VitB2 VitPP 二 三羧酸循环TricarboxylicacidCycle TAC 柠檬酸循环 Krebs循环 1 反应过程 均在线粒体中进行 1 柠檬酸的合成乙酰辅酶A 草酰乙酸柠檬酸 HSCoA反应由柠檬酸合酶 citratesynthase 催化 2 异柠檬酸的形成 顺乌头酸酶柠檬酸异柠檬酸 3 第一次氧化脱羧 异柠檬酸脱氢酶异柠檬酸 酮戊二酸 CO2 4 第二次氧化脱羧 酮戊二酸脱氢酶复合体 酮戊二酸琥珀酰CoA 5 底物水平磷酸化 琥珀酰CoA合成酶琥珀酰CoA琥珀酸 HSCoA三羧酸循环中唯一直接生成高能磷酸键的反应 GDP PiGTP 6 琥珀酸脱氢生成延胡索酸 琥珀酸脱氢酶 琥珀酸延胡索酸 FADFADH2 7 延胡索酸加水生成苹果酸 延胡索酸苹果酸 延胡索酸酶 8 苹果酸脱氢生成草酰乙酸 苹果酸脱氢酶 苹果酸草酰乙酸 2 小结 要点 经过1次三羧酸循环 消耗一分子乙酰CoA 4次脱氢 1分子FADH2 3分子NADH H 2次脱羧 2分子CO2 1次底物水平磷酸化 1分子GTP 可产能12分子ATP 2 3 3 1 什么是三羧酸循环 整个循环反应为不可逆反应 为什么 中间产物需要补充 表面上看来 三羧酸循环运转必不可少的草酰乙酸在三羧酸循环中是不会消耗的 它可被反复利用 但是 例如 机体内各种物质代谢之间是彼此联系 相互配合的 TAC中的某些中间代谢物能够转变合成其他物质 借以沟通糖和其他物质代谢之间的联系 机体糖供不足时 可能引起TAC运转障碍 这时苹果酸 草酰乙酸可脱羧生成丙酮酸 再进一步生成乙酰CoA进入TAC氧化分解 所以 草酰乙酸必须不断被更新补充 草酰乙酸 其来源如下 异柠檬酸脱氢酶 酮戊二酸脱氢酶系 柠檬酸合酶 三羧酸循环总反应 CH3 SCoA 3NAD FAD GDP Pi 2H2O2CO2 3NADH 3H FADH2 GTP HSCoA 3 三羧酸循环的生理意义 1 TAC是体内糖 脂 蛋白质三大营养物质分解代谢的最终共同途径代谢通路 都产生乙酰CoA 进入三羧酸循环进行降解 2 TAC本身并不是主要释放能量循环 作用是通过4次脱氢 为氧化磷酸化提供NADH H 和FADH2 还原当量 3 TAC是糖 脂 AA等代谢联系的枢纽糖 乙酰CoA 脂肪 FA AA碳架是TAC的中间产物 草酰乙酸 NH2Asp 酮戊二酸 NH2Glu 4 提供某些物质生物合成的前体 二 有氧氧化生成的ATP 反应 辅酶 ATP 第一阶段 葡萄糖6 磷酸葡萄糖 1 6 磷酸果糖1 6 双磷酸果糖 1 2 3 磷酸甘油醛2 1 3 二磷酸甘油酸 NAD 2 3或2 2 2 1 3 二磷酸甘油酸2 3 磷酸甘油酸 2 1 2 磷酸烯醇式丙酮酸2 丙酮酸 2 1 第二阶段 2 丙酮酸2 乙酰CoA 2 3 第三阶段 2 异柠檬酸2 酮戊二酸 2 3 2 酮戊二酸2 琥珀酰CoA 2 3 2 琥珀酰CoA2 琥珀酸 2 1 2 琥珀酸2 延胡索酸 FAD 2 2 2 苹果酸2 草酰乙酸 NAD 2 3 净生成 38 或36 ATP 三 有氧氧化的调节 关键酶 糖酵解途径 己糖激酶丙酮酸激酶6 磷酸果糖激酶 1 丙酮酸脱氢酶复合体 变构调节 NADH H 乙酰CoA 共价修饰 磷酸化 激酶作用 三羧酸循环 柠檬酸合酶 酮戊二酸脱氢酶复合体异柠檬酸脱氢酶 NADH H ATP抑制ADP Ca2 线粒体激活 四 巴斯德效应 Pastuereffect 指有氧氧化抑制糖酵解的现象 重点 一 亚细胞定位 胞液二 反应过程 Pentosephosphatepathway 第一阶段 氧化反应生成磷酸戊糖 NADPH H 及CO2 第二阶段 非氧化反应 基团转移反应 第三节 磷酸戊糖途径 重点 磷酸戊糖途径 第一阶段 第二阶段 概括 3分子的磷酸戊糖生成2分子6 磷酸果糖和1分子磷酸甘油醛 三 磷酸戊糖途径的调节 四 磷酸戊糖途径的生理意义 重点 1 为核酸的生物合成提供核糖 2 为多种代谢反应提供NADPH NADPH是体内许多合成代谢的供氢体 NADPH参与肝内生物转化作用 NADPH可维持GSH的还原性蚕豆病病因 缺乏6 磷酸葡萄糖脱氢酶 6 磷酸葡萄糖脱氢酶 糖原的种类及其生理意义 肌糖原 主要供肌肉收缩所需 肝糖原维持血糖平衡 糖原 glycogen 葡萄糖单位 1 4糖苷键 1 6糖苷键 还原端和非还原端 一条糖链有一个还原端和非还原端 第四节糖原的合成与分解 重点 1 葡萄糖单元以 1 4 糖苷键形成长链 2 约10个葡萄糖单元处形成分枝 分枝处葡萄糖以 1 6 糖苷键连接 分支增加 溶解度增加 3 每条链都终止于一个非还原端 非还原端增多 以利于其被酶分解 葡萄糖的活化 葡萄糖 6 磷酸葡萄糖 a 在肌肉为己糖激酶 在肝为葡萄糖激酶 b 磷酸葡萄糖变位酶 反应过程 一 糖原的合成代谢 合成部位 胞浆 尿苷二磷酸葡萄糖 uridinediphosphateglucose UDPG UDPG是Glu的活化形式 作为合成糖原时Glu的供体 糖原的合成 糖原n为肝内的较小糖原分子 称为糖原引物 primer 作为UDPG上葡萄糖基的接受体 引物以其非还原端接受糖基 二者以 1 4糖苷键连接 糖原分枝的形成 二 糖原的分解代谢 1 糖原分解 glycogenolysis 习惯上指肝糖原分解成为葡萄糖的过程 2 反应过程 经以上酶的共同作用 最终产物中约85 为1 磷酸葡萄糖 15 为游离葡萄糖 糖原的合成与分解 糖原n 糖原引物 糖原n 三 糖原合成与分解的调节 2 别构调节 磷酸化酶由二种构像 紧密型 T 和疏松型 R 其中T型的14位Ser暴露 便于接受共价修饰调节 磷酸化酶还受别构调节 葡萄糖是其别构抑制剂 四 糖原积累症 glycogenstoragedisease 由于先天性缺乏与糖原代谢有关的酶类 使体内大量糖原堆积的遗传代谢病 糖异生 gluconeogenesis 是指从非糖化合物 乳酸 甘油 生糖氨基酸等 转变为葡萄糖或糖原的过程 部位 主要在肝 肾 原料 丙酮酸 乳酸 甘油 生糖氨基酸 TAC中的各种羧酸 第五节糖异生 重点 一 糖异生途径 gluconeogenicpathway 1 定义 从丙酮酸生成葡萄糖的具体反应过程称糖异生途径 丙酮酸转变成磷酸烯醇式丙酮酸 PEP 1分子丙酮酸变为1分子PEP消耗2分子ATP 丙酮酸羧化支路 丙酮酸 乳酸 丙氨酸 线粒体 胞液 1 6 二磷酸果糖转变为6 磷酸果糖 6 磷酸葡萄糖水解为葡萄糖 底物循环 无效循环 葡萄糖 6 磷酸葡萄糖 6 磷酸果糖 1 6 双磷酸果糖 3 磷酸甘油醛 磷酸二羟丙酮 1 3 二磷酸甘油酸 3 磷酸甘油酸 糖酵解途径 1 磷酸葡萄糖 糖原 PEP 丙酮酸 胞液 糖异生途径 二 糖异生的调节 调节的目的是使糖异生途径与糖酵解途径相互协调 主要是对这两条途径中的关键酶进行调节 6 磷酸果糖激酶 1与果糖二磷酸酶 1丙酮酸激酶丙酮酸脱氢酶和丙酮酸羧化酶磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶 6 磷酸果糖 1 6 双磷酸果糖 ATP ADP 6 磷酸果糖激酶 1 Pi 果糖二磷酸酶 1 1 6 磷酸果糖激酶 1与果糖二磷酸酶 1的调节 6 磷酸果糖与1 6 双磷酸果糖之间