急进性肾炎急性肾功能不全文献复习

急进性肾炎急性肾功能不全文献复习 急进性肾炎 Rapidlyprogressiveglomerulonephritis RPGN 又称急性快速进展性肾小球肾炎 系肾炎综合征 血尿 蛋白尿 水肿 高血压 基础上短期内出现少尿 无尿 肾功能急剧下降的临床症候群 疾病概念 发病原因 A B D C 伴发于多系统疾病 临床化学药物使用 原发性肾小球疾病 继发于感染性疾病 病因概述 型IgG颗粒样沉积 免疫复合介导 抗中性粒细胞浆抗体 ANCA 诱发血管炎 型IgG线性沉积 抗肾小球基底膜抗体介导 型少或无Ig沉积 寡免疫沉积 病因概述 乙型肝炎病毒相关性肾炎 分流性肾炎 HIV相关性肾病 急性或亚急性感染性心内膜炎 内脏化脓性病灶引起的慢性败血症 急性链球菌感染后肾小球肾炎 病因概述 系统性红斑狼疮 肺出血 肾炎综合征 过敏性紫癜 弥散性血管炎 混合性冷球蛋白血症 类风湿伴血管炎 恶性肿瘤 复发性多软骨炎 病因概述 青霉胺 肼苯哒嗪 别嘌呤醇 利福平 丙基硫氧嘧啶 病因概述 抗GBM抗体相应抗原结合 抗原抗体形成免疫复合物 ANCA相关小血管炎 巨噬细胞T细胞侵润 细胞免疫介导炎症 小血管炎肾损害 免疫复合物型肾炎 抗肾小球基底膜抗体型肾炎 发病机理 可见免疫复合物呈颗粒状沉积和抗基底膜抗体呈线状沉积两型 基底膜断裂 纤维素性沉积及系膜基质溶解或增生为本病特征性改变 肾小囊大量充塞新月体 超肾小囊面积50 细胞新月体为主 受累肾小球大于50 病理改变 以肾小球新月体形成为病理特征新月体形成数量 程度与预后密切关联 抗GBM抗体型新月体 PAS染色 PAM染色 病理改变 新月体型IgA肾病 纤维细胞性新月体HE染色 病理改变 IgG沿GBM沉积 C3在新月体沉积 免疫荧光 病理改变 影像学检查双肾偏大或不小 多数呈肉眼血尿部分呈肾病综合征 血压多呈轻中度升高 全身症状重肾功能急剧恶化 严重贫血 本病患病率占肾穿刺病人中的2 5 临床表现 各年龄段均可发病 存在青年 中老年2个发病高峰 男性多见 转归 转归 转归 急骤起病 进展迅速 肾功能进行性损害在数日 数周或数月发展至肾功能衰竭终末期 损害进展缓慢几个月或1年内尿毒症 迅速发展为尿毒症呈急性肾功能衰竭 痊愈或残留不同程度肾功能损害 临床表现 急性起病迅速进展 急进性或亚急性肾衰 肾脏偏大或无明显缩小应尽早活检 同时送检血清抗GBM抗体和ANCA 少尿或无尿 肉眼血尿伴大量蛋白尿 小球新月体形成 进行性肾功能损害 M1 M2 M4 M3 临床诊断 明确诊断后 应区别原发性 继发 重视基本病因诊断不同疾病引起急进性肾炎预后不同 治疗及其效果迥异急性链球菌感染后肾小球肾炎 紫癜性肾小球肾炎引起者预后较周身疾患引起者为好多动脉炎 抗GBM型肺出血 肾炎综合征导致的急进性肾炎预后最差 鉴别诊断 军团病引起者急性肾功能衰竭 溶血性尿毒症综合征恶性高血压肾损害 与肾前性及肾后性急性肾功能衰竭鉴别 与急性间质性肾炎或急性肾小管坏死鉴别 重型链球菌感染后肾小球肾炎 肾前因素加重急进性肾炎肾功能损害 鉴别诊断 肾前性肾后性 有效血浆容量减少心排血量减少低血容量肾血管阻塞肾血管动力学自身调节紊乱 肾小管疾患 急性肾小管坏死 肾小球疾患 急进性肾炎综合征 肾间质疾患肾血管疾患 尿路梗阻结石 肿瘤 压迫等 肾性 鉴别诊断 RPGN鉴别诊断 肾后性氮质血症 慢性肾衰急性进展 肾前性氮质血症 鉴别诊断 积极清除免疫复合物 积极减少或防止新月体形成 及早治疗评估预后 临床治疗 抗凝 临床治疗 激素免疫抑制剂 CTX0 5g 1g 月 连续用6 12月 冲击治疗对II型及III型效果较好 尤其是ANCA相关性肾衰 对抗GBM型效果不明显 临床治疗 5 GS250ml 肝素50 75mgivdripQd 5000UihQd 6 10万UivQd 抗凝治疗 尿激酶 低分子肝素 肝素 临床治疗 早期 持续肝素治疗剂量适中严密观察出血倾向 若无出血等禁忌证发 生应长期连续使用肝素类制剂并配合潘生丁 波立维口服 发挥协同作用 透析治疗 血浆置换 血液净化 非透析疗法无肯定疗效 ESRD阶段 透析治疗较长期使用激素或免疫抑制剂为安全 透析方式的选择 每日置换血浆2L 4L或每周3次 联合应用激素 细胞毒药物治疗RPGN 尤其肾小球内Ig线性沉积者近期效果显著 对非抗基底膜抗体介导RPGN 血浆置换联合免疫抑制剂治疗亦可获得疗效 可能存在 顿挫型 系统性坏死性血管炎 缺乏糖皮质激素冲击加免疫抑制 和血浆置换加醣皮质激素和免疫抑制剂疗效的对比性前瞻性研究 血浆置换疗效尚能肯定 新型血浆置换技术节省血浆 降低丙型肝炎发病率 临床治疗 肾移植后RPGN存在复发可能 循环中存在抗GBM抗体 血透治疗后3 6个月 评估后考虑肾移植 肾移植前 双肾切除术能否降低复发并无定论 临床治疗 肾脏移植 急进性肾炎 相关并发症 基本病因 肾病综合征 早期诊断 新月体形成数量与程度 增殖病变 间质病变 疾病预后 1 中华医学会 临床诊疗指南肾脏病学分册