心脏瓣膜病新版

第三篇循环系统疾病 第八章 心脏瓣膜病 ValvularHeartDisease 讲授目的和要求 1 掌握二尖瓣和主动脉瓣膜病变的病理生理 临床表现及诊断方法2 熟悉二尖瓣和主动脉瓣膜病变的病因 鉴别诊断 并发症 治疗原则及手术适应证3 了解瓣膜病的检查方法及治疗上的新进展 心脏瓣膜 心脏瓣膜病 心脏瓣膜病是由于炎症 黏液样变性 退行性改变等原因引起的单个或多个瓣膜结构的功能或结构异常 导致瓣口狭窄及 或 关闭不全 二尖瓣最常受累 其次为主动脉瓣风湿性心脏病 rheumaticheartdisease 简称风心病 是风湿性炎症过程所致瓣膜损害 主要累及40岁以下人群 减少 概述 瓣膜受累情况 最常受累为二尖瓣 约占70 二尖瓣 主动脉瓣 占20 30 单纯主动脉瓣病变为2 一5 三尖瓣和肺动脉瓣 少见 第一节二尖瓣狭窄 MirtralStenosisMS 病因和病理风湿热 风湿热或反复链球菌扁桃体炎 咽峡炎 2 3为女性 甲组乙型溶血性链球菌感染急性期过后至少2年形成明显二狭 先天性畸形 累及瓣叶 腱索及乳头肌特征 二尖瓣降落伞状畸形 左室仅一组乳突肌连接于两个瓣膜 老年人二尖瓣环或环下钙化 一般无粘连结缔组织病 SLE 病因和病理 风湿热反复发作 二尖瓣结构粘连融合 瓣膜交界处 瓣叶游离缘 腱索 以上部位的结合 二尖瓣狭窄 二尖瓣开放受限 瓣口横断面积 狭窄的二尖瓣呈漏斗状 瓣口常呈 鱼口样 病因和病理 风湿热为二尖瓣狭窄的最常见病因 90 2 3的患者为女性 约半数患者无急性风湿热病史 但多有反复链球菌扁桃体炎或咽峡炎史 急性风湿热后 至少需2年始形成明显二尖瓣狭窄 病理生理血流从左房回流至左室受阻 左房血量 左房扩大 左房压力 肺静脉及肺毛细血管压力 肺淤血 肺动脉高压 右心肥厚扩张 右心衰竭严重MS时可有左心室的失用性萎缩 MS主要累及左心房与右心室 左房压升高对肺循环影响 左房压 肺静脉压 肺毛细血管压 肺动脉高压 左房压升高压力向后传递 肺小动脉收缩 长期严重二狭使肺毛细血管床闭塞 肺动脉高压对右心室影响 严重肺动脉高压 右心室扩张和右心衰竭 可继发三尖瓣和肺动脉瓣关闭不全 二尖瓣狭窄对左房室跨瓣压差和左房压的影响 临床表现 一 症状 一般中度以上二狭有临床症状 一 呼吸困难为肺淤血的表现 劳力性呼吸困难 夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸 急性肺水肿 多有诱因 二 咯血 大咯血 重度二狭 肺静脉压增高 支气管静脉破裂 血性痰或痰中带血丝 毛细血管破裂 左心衰 粉红色泡沫状痰 急性肺水肿 暗红色血痰 晚期肺梗死 三 咳嗽 干咳无痰或泡沫痰 支气管粘膜淤血水肿及左房增大致左支气管受压 四 血栓栓塞 20 患者发生 其中80 患者合并房颤 五 声音嘶哑 扩大的左房和肺动脉压迫左喉返神经 吞咽困难 压迫食管 右心衰症状 二 体征 二尖瓣面容 双颧绀红 一 二尖瓣狭窄的心脏体征 心尖区可闻及第一心音亢进和开瓣音 提示前叶柔顺 活动度好 心尖区有低调的隆隆样舒张中 晚期杂音 递增型 局限 不传导 常伴舒张期震颤 瓣膜狭窄程度与杂音有关 部分哑型 二 肺动脉高压和右心室扩大的心脏体征P2亢进或分裂 相对性肺动脉瓣关闭不全时 在胸骨左缘第2肋间闻及舒张早期吹风样杂音 称Graham Steel杂音右心室扩大伴相对性三尖瓣关闭不全时 三尖瓣区闻及收缩期杂音 吸气时增强 右心衰竭体征 颈静脉征 肝脏肿大 下肢水肿 实验室检查 一 X线检查双房影 梨形心脏 左房右室增大 主动脉结缩小 肺动脉扩张 肺淤血 增大的左房压迫食管下段后移二 心电图重度二狭可有 二尖瓣型P波 P波宽度 0 12s 伴切迹 QRS波群示电轴右偏和右心室肥厚 晚期合并房颤 二尖瓣型心 瓣口面积1 2cm2 左侧位 右图 示食管左心房段有明显压迹 三 超声心动图为明确二尖瓣狭窄最敏感及可靠方法M型 二尖瓣城墙样改变 EF斜率降低 A峰消失 后叶向前移动及瓣叶增厚二维UCG可显示狭窄瓣膜的形态和活动度 测绘二尖瓣口面积 M型见 城垛样 改变 M型 二尖瓣前叶活动双峰消失 舒张早期形成E峰 形成城墙样改变 二尖瓣前后叶同向运动 1 二尖瓣黏连狭窄及气球样改变 2 主动脉瓣黏连狭窄 3 左房内云雾状影 诊断和鉴别诊断 心尖区有隆隆样舒张期杂音伴X线或心电图示左心房增大 一般可诊断二尖瓣狭窄 UCG检查可确诊心尖区舒张期杂音尚见于如下情况 需鉴别 经二尖瓣口的血流增加 左 右分流先天性心脏病 VSDPDA 和高动力循环 甲亢 贫血等 功能性狭窄 杂音时间短 无递增性 无震颤及开瓣音 Austin Flint杂音 见于严重主动脉瓣关闭不全 左房黏液瘤 最常见心脏原发肿瘤常见于中年女性舒张期杂音随体位改变 伴呼吸困难 头晕等症状其前有肿瘤扑落音 常伴发热 贫血 关节痛 栓塞 并发症 一 心房颤动 排血量减少20 25 心衰加重二 急性肺水肿 感染 劳累 心律失常三 血栓栓塞 脑 四肢 脾 肾 肠系膜四 右心衰竭 晚期并发症五 感染性心内膜炎 血流冲击内皮损伤 微生物生长六 肺部感染 治疗 一 一般治疗1 预防风湿热复发一般应坚持至患者40岁甚至终身应用苄星青霉素120万u 每月肌注一次2 预防感染性心内膜炎3 无症状者避免剧烈体育活动 定期 6 12个月 复查一次4 呼吸困难者应减少体力活动 限制钠盐摄人 口服利尿剂 避免和控制诱发急性肺水肿的因素 如急性感染 贫血等 二 并发症的处理1 大量咯血 坐位 镇静剂 利尿及降低肺静脉压 硝酸甘油 防窒息 止血2 急性肺水肿 半卧位腿下垂吸氧吗啡 选用扩张静脉系统 减轻心脏前负荷为主的药物 避免使用扩张小动脉为主的药物 正性肌力药仅在快速房颤时可静注西地兰 以减慢心室率3 右心衰竭 限钠盐摄入 利尿 强心等 治疗目的控制心室率 维持窦性心律 预防血栓栓塞急性发作伴快速心室率如血流动力学稳定 控制心室率 受体阻滞剂 维拉帕米 地尔硫卓或洋地黄如血流动力学不稳定 立即电复律慢性心房颤动 首先争取介入或手术治疗狭窄 4 心房颤动 电复律或药物转复 条件 心房颤动病程 1年 左心房直径 60mm 无高度或完全性AVB和SSS注意事项 1 成功恢复窦性心律后需长期口服抗心律失常药物 预防或减少复发2 复律之前3周和成功复律之后4周需服抗凝药物3 不宜复律或复律失败者 控制心室率 抗凝 华法林 静息时HR在70 80次 min左右 日常活动时的HR在90 110次 min左右抗凝INR2 3药物 胺碘酮心律平 4 心房颤动 三 介入和手术治疗为治疗本病的有效方法 当二尖瓣口有效面积 1 5cm2 伴有症状 尤其进行性加重时 应采用介入或手术方法扩大瓣口面积 减轻狭窄 介入和手术治疗 1 经皮球囊二尖瓣成形术 PBMV 为缓解单纯二尖瓣狭窄的首选方法系将球囊导管从股静脉经房间隔穿刺跨越二尖瓣 用生理盐水和造影剂各半的混合液体充盈球囊 分离瓣膜交界处的粘连融合而扩大瓣口 在瓣叶 尤其是前叶 活动度好 无明显钙化 瓣下结构无明显增厚者效果更佳 PBMV的适应症 1 中重度MS伴症状 NYHA2级以上 或无症状但有肺动脉高压瓣膜适合介入左房无血栓无中重度MR 2 妊娠伴严重呼吸困难 3 外科分离术后的再狭窄 4 对高龄 伴有严重冠心病或严重的肺 肾 肿瘤等疾病不宜手术或拒绝手术 PBMV的禁忌症 1 近3个月有血栓栓塞史 2 伴中重度二尖瓣关闭不全 3 右心房明显增大 4 脊柱畸形 2 二尖瓣分离术 闭式分离术 现少用 直式分离术 适于瓣叶钙化严重 累及腱索及乳头肌左房血栓3 人工瓣膜置换术适应证 中重度MS伴症状 NYHA3 4级 不能介入或左房血栓严重瓣叶和瓣下结构钙化 畸形 不宜作分离术 二狭合并中重度二闭者生物瓣易钙化失效 抗凝3月机械瓣经久耐用需终生抗凝测INR 预后 在未开展手术治疗的年代 从发生症状到完全致残平均7 3年 手术及介入治疗以及抗凝治疗明显提高了患者的生活质量和10年存活率 死亡原因 心力衰竭 栓塞 心内膜炎 第二节二尖瓣关闭不全 病因和病理二尖瓣关闭依赖二尖瓣装置 瓣叶 瓣环 腱索 乳头肌 和左心室的结构和功能完整 其中任何部分的异常均可导致二尖瓣关闭不全 mitralincompetenceMR 一 瓣叶1 风湿性损害最为常见 占1 32 二尖瓣脱垂先天性结缔组织病粘液样变性症状胸痛 乏力 晕厥等3 感染性心内膜炎 外伤破坏瓣叶4 先心病心内膜垫缺损合并二尖瓣前叶裂5 肥厚型心肌病 SAM征阳性二尖瓣关闭不全 二 瓣环 任何原因引起的左室扩大瓣环钙化退行性变三 腱索先天性异常 自发断裂 由其他疾病引起的断裂如心内膜炎 风湿热四 乳头肌冠心病AMI并乳头肌坏死及其他少见原因 脓肿 肉芽肿及淀粉样变等 乳头肌功能不全 二尖瓣关闭不全病理生理急性 正常肺静脉回流血液及左室收缩时部分返流血量 左房血量 舒张期左室容量负荷骤增左室舒张末压急剧 左房压急剧 肺淤血 肺水肿 二尖瓣关闭不全病理生理慢性 肺静脉回流 左心室返流 左心房血量 左室容量负荷 左室代偿性扩张 心搏量 左心房顺应性增加 左房扩大 代偿期内 扩大的左房左室可适应容量负荷的 房压及左室压无 无肺淤血 持久严重的过度负荷终使左室失代偿 左房压及左室舒张末压 左心衰 肺淤血 肺动脉高压 右心衰竭 全心衰 临床表现 一 症状 一 急性轻度二尖瓣反流症状较轻 严重反流 如乳头肌断裂 迅速出现急性左心衰 甚至发生急性肺水肿或心源性休克 二 慢性轻度二尖瓣关闭不全可终身无症状 病程可长达20年 严重反流者早期因体循环灌注减少出现疲乏无力 晚期发生左心衰 右心衰甚至全心衰 二 体征心脏杂音 心尖部全收缩期吹风样杂音 高调 响亮 心尖区最响 向左腋下传导 可伴震颤典型二尖瓣脱垂 喀喇音 收缩晚期杂音腱索断裂 收缩期杂音如海鸥鸣或乐音性心尖搏动 增强 抬举样搏动左心房强力收缩致第四心音心界向左下扩大心音 心尖区可有S1 或正常S2分裂 P2亢进分裂 严重返流时心尖区有S3右心衰时右心衰体征 二尖瓣关闭不全的全收缩期杂音在心尖区明显 并向左腋下和左肩胛下区传导 并发症 一 心房颤动见于3 4患者二 感染性心内膜炎较二狭多见三 体循环栓塞较二狭少见四 心力衰竭急性者早期出现 慢性者晚期发生 实验室和其他检查 一 X线检查急性者心影正常或左心房轻度增大伴明显肺淤血 甚至肺水肿 慢性重度反流常见左心房 左心室增大 左心室衰竭时可见肺淤血和间质性肺水肿征 胸正位示两肺充血 肺门大而模糊 心脏以左心室扩大为主 心尖下沉 侧位示食道左心房段有明显压迹及后移 实验室和其他检查 二 心电图急性者心电图正常 慢性者有左心房增大 左心室肥大劳损及非特征性ST T改变房颤双峰P窦速 三 超声心动图二尖瓣心房侧探及收缩期反流束 诊断二尖瓣关闭不全敏感性几乎达100 且可半定量反流程度 射流面积8cm2每搏返流量 60ml为重度反流 二维超声可显示二尖瓣装置的形态特征 有助于明确病因 彩色多普勒UCG示左心房内探及收缩期反流束 二尖瓣反流的多普勒UCG血流显像图 诊断标准 急性者 如突发呼吸困难 心尖区出现典型收缩期杂音 X线心影不大而肺淤血明显和有病因可寻者 如二尖瓣脱垂 AMI慢性者 心尖区有典型的杂音伴左心房室增大 诊断可成立 确诊有赖UCG 鉴别诊断 一 三尖瓣关闭不全为全收缩期杂音 在三尖瓣区最清楚 杂音在吸气时增强 不传导 少有震颤 伴颈静脉和肝脏收缩期搏动二 室间隔缺损为全收缩期杂音 在胸骨左缘第三 四肋间最清楚 常伴胸骨旁收缩期震颤 彩超可确诊三 主动脉瓣狭窄胸骨右缘第2肋间 四 肥厚型梗阻型心肌病杂音 胸骨左缘第3 4肋间 伴相对性二尖瓣关闭不全UCG确诊 治疗 一 内科治疗急性治疗目的减少返流降低肺静脉压 增加心排血量内科扩张动脉药可减轻体循环阻力 减少返流 IABP 慢性1 预防IE 风心病者预防风湿活动2 无症状 心功能正常者无需特殊治疗 应定期随访预防风湿热及心内膜炎 无房室扩大及肺动脉高压则不限运动 如有则限制竞技性运动3 心房颤动复律 控制心室率 抗凝 华法林 4 心力衰竭限钠盐摄入 ACEI或ARB 利尿剂 洋地黄类 二 外科治疗根本治疗措施 应在心室功能不可逆转之前进行手术适应证 急性二闭手术指征 药物治疗基础上紧急或择期手术慢性二闭手术指征 重度二尖瓣关闭不全伴心功能NYHA 或 级 心功能NYHA 级伴心脏大 左室收缩末期容量指数 LVESVI 30ml m2 重度二尖瓣关闭不全 LVEF 左室收缩及舒张末期内径增大 LVESVI 60ml m2 无症状者也应考虑手术治疗 手术方法 1 瓣膜修补术 死亡率低 70 能行此手术瓣膜损坏较轻 瓣叶无钙化 瓣环有扩大 但瓣下腱索无严重增厚者2 人工瓣膜置换术 手术死亡率5 瓣叶钙化 瓣下结构病变严重 感染性心内膜炎或合并二尖瓣狭窄者 预后 急性严重反流伴血流动力学不稳定者 如不及时手术干预 死亡率极高年龄 50岁 有明显收缩期杂音和二尖瓣反流 瓣叶冗长增厚 左心房增大者预后较差 手术患者较内科治疗患者预后好 第三节主动脉瓣狭窄 aorticstenosis 病因一 先天性畸形先天性二叶瓣畸形三叶瓣畸形血流冲击引起瓣膜钙化 增厚瘢痕形成二 老年性主动脉瓣钙化老年人主狭主要原因大量钙质沉积于瓣膜基底部引起狭窄65岁以上老年人患病率2 85以上4 高血压 糖尿病 吸烟 高血脂有关 他汀类能延缓进展 三 风心病几乎无单纯的风湿性主动脉瓣狭窄 aorticstenosis 大多伴有关闭不全和二尖瓣损害 病理生理 成人主动脉瓣口 3 0c 瓣口 1 0c 时 左心室收缩压明显升高 跨瓣压差明显 主动脉瓣狭窄 收缩期左心室排血受阻 左心增强收缩 左心室向心性肥厚 顺应性下降左室舒张末压升高 左房代偿性肥厚 左心室功能衰竭 冠状动脉及脑动脉缺血 临床表现 一 症状 三联征面积 1 0cm2时出现 一 呼吸困难 劳力性呼吸困难 夜间阵发性呼吸困难 端坐呼吸 急性肺水肿 95 出现 二 心绞痛 最早出现最常见常由运动诱发 休息后缓解肥厚心肌相对供血不足及冠脉受压所致 三 晕厥或接近晕厥 见于1 3的有症状者 多发生于直立 运动中或运动后即刻 少数在休息时发生 由于脑缺血引起 晕厥的机制 运动时周围血管扩张 而狭窄的主动脉瓣口限制心排血量相应增加 运动致心肌缺血 左心室收缩功能 心排血量 脑缺氧 运动后发生者 为运动后回心血量 左心室心排出量 休息时晕厥由于心律失常 房颤 室颤 心排血量 心绞痛的机制左室厚心肌需氧量增加心肌毛细血管密度相对减少舒张期心腔内压力增高 压迫心内膜下冠状动脉冠状动脉灌注压降低 二 体征心界正常或轻度左下扩大心尖抬举样搏动SBP下降脉压缩小心音 S1正常 S2逆分裂 左室射血时间延长 左房收缩可闻及明显的S4杂音 胸骨左缘第二肋间粗糙吹风样 递增 递减型 左颈部传导伴震颤 并发症 一 心律失常 房颤钙化累及传导系统出现传导阻滞心肌缺血致室性心律失常二 心脏性猝死 10 20 猝死前常有三联征症状三 心力衰竭 不手术50 在2年内死亡四 感染性心内膜炎 不多见五 体循环栓塞 少见二叶式主动脉瓣易形成微血栓钙化性主动脉瓣 钙质脱落引起钙化栓塞六 胃肠道出血 部分患者胃肠道血管发育不良行人工瓣膜置换术可止血 实验室和其他检查 一 X线检查心影正常或左心室轻度增大 升主动脉扩张 晚期可有肺淤血征象主动脉瓣膜钙化二 心电图可有左心室肥厚伴ST T改变和左房大的表现 三 超声心动图二维UCG探测主动脉瓣异常敏感 显示瓣叶数目 大小 增厚 钙化 活动度 交界处融合 瓣口大小和形状及瓣环大小等瓣膜结构 有助于确定狭窄的病因用彩色多普勒可见五彩镶嵌的射流测定通过主动脉瓣的最大血流速度 可计算出平均跨瓣压差及瓣口面积 评估狭窄程度 轻度射流速度1 5cm2 中度射流速度1 0 1 5cm2 重度射流速度 4m s 平均压力阶差 40mmHg 瓣口面积 1 0cm2 诊断标准 典型主动脉瓣狭窄杂音时 较易诊断 如合并关闭不全和二尖瓣损害 多为风心病单纯主动脉瓣狭窄 16 65岁者 先天性二叶瓣钙化可能性大 65岁者 退行性老年钙化性病变多见确诊有赖UCG 主动脉瓣狭窄与其他左心室流出道梗阻疾病的鉴别 先天性主动脉瓣上狭窄 冠状动脉以上主动脉狭窄杂音在右锁骨下最响向右颈动脉及胸骨上缘传导 先天性主动脉瓣下狭窄 合并主闭无喷射音 肥厚梗阻型心肌病 有收缩期二尖瓣前叶前移以上情况的鉴别除体征外 有赖于UCG 治疗 一 内科治疗目的确定狭窄程度 观察狭窄进展情况 选择合理手术时间 有手术指征患者 治疗措施 预防感染性心内膜炎 定期复查 包括UCG定量测定 心电图 胸片等 2 3年复查一次 严重狭窄3 6月复查 限制体力活动 抗心律失常 治疗心绞痛 治疗心力衰竭 收缩功能不全用洋地黄 谨慎使用利尿剂 血管扩张剂以免引起低血压 二 外科治疗人工瓣膜置换术为主要方法 重度狭窄 平均跨瓣压差 50mmHg 伴心绞痛 晕厥或心力衰竭症状为手术指征无症状的重度狭窄患者 伴有进行性心脏增大和 或 明显左心室功能不全 也应考虑手术术后的远期预后优于二尖瓣疾病和主动脉瓣关闭不全的换瓣患者 三 经皮球囊主动脉瓣成形术主要治疗对象为高龄 有心力衰竭和手术高危患者适应证 严重主动脉瓣狭窄的心源性休克者 严重主动脉瓣狭窄需急诊非心脏手术 因有心力衰竭具有极高手术危险性 可作为过渡治疗措施 严重主动脉瓣狭窄的妊娠妇女 严重主动脉瓣狭窄拒绝手术治疗者 预后 可多年无症状 一旦出现症状 预后不良 出现症状后的平均寿命仅2 3年左右人工瓣膜置换术后存活患者的生活质量和远期存活率显著优于内科治疗的患者 主动脉瓣关闭不全 aorticinsufficiency 病因和病理由于主动脉瓣 瓣环受损及 或 主动脉根部扩大至主动脉瓣关闭不严 导致血液从主动脉返回左心室一 急性1 感染性心内膜炎所致主动脉瓣膜穿孔或瓣周脓肿2 创伤致瓣膜 瓣叶 瓣环毁损3 主动脉夹层致主动脉瓣关闭不全4 人工瓣撕裂 二 慢性 一 主动脉瓣本身病变1 风心病约2 3的主动脉瓣关闭不全由风心病所致2 先天性畸形 二叶主动脉瓣 室间隔缺损时由于无冠瓣失去支持可引起主动脉瓣关闭不全3 感染性心内膜炎瓣叶破损或穿孔等4 主动脉瓣粘液样变性 致主动脉瓣脱垂 二 主动脉根部扩张 相对关闭不全1 马方综合征 Marfan综合征 遗传性CT病 累及骨 眼 关节 心脏及血管 升主动脉瘤样扩张2 梅毒性主动脉炎 严重破坏主动脉中层3 其他 强直性脊柱炎特发性升主动脉扩张严重高血压动脉粥样硬化致升主动脉瘤 病理生理 急性正常左心房血流 主动脉反流血流 舒张期左心室 左心室血量 扩张 舒张压 左房压 肺淤血 肺水肿 病理生理 慢性正常左心房血流 主动脉反流 舒张期左心室 左心室舒张未容量 左心室扩张 舒张末压无明显增加 维持较长时间晚期失代偿则左心扩大 左心衰竭主动脉反流 舒张压 冠脉灌注低 心绞痛 临床表现 一 症状 一 急性轻者可无症状 重者出现急性左心衰竭 二 慢性可多年无症状 甚至可耐受运动 最先的主诉与心搏量增多有关如心悸 心前区不适 头部强烈搏动感等症状 晚期出现左心衰竭表现心绞痛症状头晕等 二 体征 一 急性S1减弱或消失收缩压 舒张压和脉压正常或舒张压稍低 脉压稍增大 无明显周围血管征 肺动脉高压时P2亢进病理性第三心音心尖搏动正常 心动过速常见 心衰体征 二 慢性1 血管收缩压 舒张压 脉压 周围血管征常见 点头征水冲脉枪击音毛细血管搏动征2 心尖搏动向左下移位 呈抬举性3 心音A1减弱或消失 主动脉瓣第二心音减弱4 心脏杂音高调叹气样递减型舒张早期杂音 坐位前倾和深呼气时更易听到 杂音为乐音性时 提示瓣叶脱垂 撕裂或穿孔 常在心尖区听到舒张早中期杂音 Austin Flint杂音 并发症 1 感染性心内膜炎 常见好发于压力低的