生物化学-第十章-核苷酸代谢VIP

第10章核苷酸代谢 第1节核苷酸的合成代谢 一 嘌呤核苷酸的合成二 嘧啶核苷酸的合成三 脱氧核苷酸的合成 一 嘌呤核苷酸的合成 嘌呤核苷酸结构嘌呤核苷酸合成方式 嘌呤核苷酸结构 AMP GMP 合成方式 从头合成途径补救合成途径 一 嘌呤核苷酸从头合成 定义 P134 部位 主要器官 肝次要器官 小肠 胸腺 嘌呤碱合成的元素来源 谷氨酰胺 酰胺基 谷氨酰胺 酰胺基 甲酰基 一碳单位 天冬氨酸 CO2 甘氨酸 合成过程 1 PRPP 磷酸核糖焦磷酸 的生成2 IMP 次黄嘌呤核苷酸 的生成3 由IMP合成AMP及GMP 1 PRPP 磷酸核糖焦磷酸 的生成 R 5 PATPAMPPP 1 R 5 P 5 磷酸核糖 PRPP合成酶 磷酸核糖焦磷酸 PP 1 R 5 P 磷酸核糖焦磷酸 IMP H2N 1 R 5 P 5 磷酸核糖胺 2 IMP合成过程 在谷氨酰胺 甘氨酸 一碳单位 二氧化碳及天冬氨酸的逐步参与下 IMP生成详细反应过程 3 AMP和GMP的生成 二磷酸和三磷酸核苷酸合成 从头合成过程概括 关键反应 从头合成途径的特点 参与从头合成途径的酶均在胞液中 嘌呤核苷酸是在磷酸核糖分子上逐步合成的 合成过程需消耗ATP 从IMP出发再合成AMP和GMP 二 嘌呤核苷酸的补救合成 定义 P134部位 脑 骨髓 腺嘌呤磷酸核糖转移酶 APRT 次黄嘌呤 鸟嘌呤磷酸核糖转移酶 HGPRT 腺苷激酶 参与补救合成的酶 合成过程 补救合成的生理意义节省能量和一些氨基酸的消耗 体内某些组织器官 如脑 骨髓等只能进行补救合成 自毁容貌综合征 Lesch Nyhansyndrome LNS 遗传方式 X连锁隐性遗传 缺乏的酶 次黄嘌呤鸟嘌呤磷酸核糖基转移酶 HGPRT 基因定位 Xq26 q27 临床表现 高尿酸血症和高尿酸尿症 痛风性关节炎 智力迟钝 大脑瘫痪 舞蹈样动作 自残行为 二 嘧啶核苷酸合成 嘧啶核苷酸的结构 从头合成途径补救合成途径 嘧啶核苷酸合成方式 一 嘧啶核苷酸从头合成 定义 P134部位 主要在肝细胞的胞夜 嘧啶合成的元素来源 合成过程1 UMP的合成 1 氨基甲酰磷酸合成 2 氨基甲酰天氡氨酸合成 3 嘧啶环合成2 GMP的合成 1 尿嘧啶核苷酸的合成 2 胞嘧啶核苷酸的合成 UDP UTP UMP CTP 从头合成途径的特点 参与合成的酶大多数在胞液中 个别在线粒体 首先合成尿嘧啶环 再与磷酸核糖连接生成尿嘧啶核苷酸 由UMP合成GMP 二 嘧啶核苷酸的补救合成 三 脱氧核糖核苷酸的生成 脱氧核苷酸是在核苷二磷酸水平上经核糖核苷酸还原酶催化还原生成 NTPdNDP 脱氧胸苷酸 dTMP 的生成 二 核苷酸的分解代谢 一 嘌呤核苷酸分解二 嘧啶核苷酸分解 一 嘌呤核苷酸的分解 分解代谢部位 肝脏 小肠和肾分解代谢过程分解代谢异常 嘌呤核苷酸分解过程 核苷酸 核苷 核苷酸酶 Pi 核苷磷酸化酶 碱基 1 磷酸核糖 1 嘌呤碱的最终代谢产物 AMP GMP H I 次黄嘌呤 G X 黄嘌呤 黄嘌呤氧化酶 黄嘌呤氧化酶 2 分解代谢异常 痛风症 痛风症是一种嘌呤代这几年来障碍性疾病 其基本生化特征是高尿酸血症 痛风症治疗 能够竞争性地抑制或干扰核苷酸合成代谢的某些步骤 这些物质统称为核苷酸抗代谢物 这些物质通常具有抗肿瘤的作用 嘌呤类似物 嘧啶类似物 二 嘧啶核苷酸分解