神经整理 复习资料 原版.doc

名解1急性脊髓炎：是指非特异性炎症引起的脊髓白质脱髓鞘病变或坏死，导致急性横贯性脊髓损 害，也称急性横贯性脊髓炎。2脊髓空洞症：是慢性进行性脊髓病变性疾病，可单发或者多发，病变常累及颈、胸髓，亦可发生于延髓。3急性脊髓炎腰穿检查：CSF压力正常，外观无色透明，细胞数、蛋白含量正常或轻度增高， 淋巴细胞为主，糖、氯化物正常。压颈实验通畅，少数病例可有不完 全梗阻。4脑梗塞：各种栓子沿血液循环进入脑动脉，造成脑血管腔急性闭塞而产生相应的脑供血区组织缺血坏死，脑功能障碍。5杰克逊发作；癫痫的运动症状发作抽搐从对侧拇指-腕部-前臂-肘-肩-口角-面部逐渐发展。6开-关现象：指症状在突然缓解（开期）与加重（关期）之间波动，开期常伴有多动，持续10分钟至3-4小时，多见于病情严重者，处理困难。7K-F环；HLD（WD）（肝豆状核变性）的特征性表现，由铜沉积于角膜后弹力层所致，绝大数见于双眼，个别单眼，次环宽约13mm,呈褐绿色或金褐色，位于角膜边缘。8大脑脚梗死（WEBER综合症）病变侧动眼N麻痹，交叉性感觉障碍9脑桥腹侧梗死（闭锁综合症）四肢瘫，不能说话，仅能闭眼及眼球上下运动，由于脑血管病变，脑桥基底部血栓形成。10蛋白细胞分离现象；蛋白增高而细胞数正常，出现在病后23周，以病后第三周最明显。出现于GBS与脊髓炎。11眼动脉交叉瘫：一侧眼动脉受损，导致同侧眼瘫，对侧肢体肢体交叉瘫。见于TIA12脊髓半切综合症：病变节段以下同侧上运动神经元性瘫、深感觉障碍及血管舒缩功能障碍，对侧痛温觉障碍，触觉保留。常见疾病慢性脊髓压迫症。13疗效减退：又称剂末恶化：指每次用药的有效作用时间缩短，症状随血液药物浓度发生规律性的波动，在下一次服药前1-2小时症状恶化，再服药恶化的症状消失，处理可增加每日给药次数或每次服药剂量、改用控释剂等。SE：癫痫持续状态.。指一次癫痫持续发作30分钟以上或连续多次发作，发作间歇期意识未能完全恢复。SE的治疗原则：1选用强有力、见效快、作用时间长，对呼吸、循环、意识状态影响小的抗惊厥药物，及时控制发作。2维持患者生命功能，预防和控制并发症如脑水肿、代谢性酸中毒、肺部感染等。3积极寻找引起SE的原因，针对病因治疗，是控制、预防SE的重要措施。4在SE终止后，应给予抗癫痫药物维持。SE首选药：地西泮（安定）是治疗各型SE的首选药物，静脉给药。PD：（帕金森病，又称震颤麻痹）的四主症是：静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态异常。PD诊断依据：1中年以后起病，病因不明，病史中无脑炎、中毒、脑血管病、颅脑外伤及服用易导致锥体外系症状药物史等。2呈隐袭发病，缓慢进展3具有静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态异常等四个症状中的两项。4除锥体外系症状外，无锥体系统、小脑、感觉障碍、周围神经损害等症状和体征，并为CT或MRI等所证实。5排除其他椎体外系统疾病所引起的帕金森综合症。PD的治疗：治疗目标是减轻症状、延缓进程，提高生存质量。药物治疗：PD目前仍以药物治疗为主，疾病早期无需特殊治疗，应鼓励患者多做主动运动。常用的药物有1抗胆碱能药物，对震颤和强直有一定效果.但对运动迟缓疗效差。适用于震颤突出且年龄较轻的患者，常用的有苯海索、丙环定 ，禁忌症有：青光眼及前列腺肥大等。2金刚烷胺：可促进神经末梢释放DA和减少DA再摄取。肾功能不全、癫痫、严重胃溃疡、肝病患者慎用，哺乳期妇女禁用。3多巴胺替代疗法：补充多巴胺的不足，使乙酰胆碱与多巴胺系统重新获得平衡而改善症状，但多巴胺本身不通过血脑屏障，故需要用其前体左旋多巴。4 DA受体激动剂。5单胺氧化酶B抑制剂6儿茶酚胺甲基转移酶抑制剂外科治疗：1苍白球毁损术2丘脑毁损术3深部脑刺激疗法4细胞移植术 伽玛刀治疗 康复治疗 MG中ossma分型中的二型:a型(轻度全身型)：四肢肌群轻度受累，常伴眼外肌无力，一般无咀嚼、吞咽和构音困难，生活能自理，对药物治疗反应及预后较好b（中度全身型）:四肢肌群中度受累，常伴眼外肌无力，一般有咀嚼、吞咽和构音困难，生活难自理，对药物治疗反应及预后一般MG（重症肌无力）(辅助检查)：1.抗乙酰胆碱受体抗体；2.抗突触前膜抗体；3.抗肌联蛋白抗体；4.肌肉特异性酪氨酸激酶抗体；5.电生理检查重复神经电刺激；6. 胸部CT/MRI或X线断层扫描MG诊断依据：早期重症肌无力因疲乏、无力和复视等不具特异性，常被误诊为心因性疾病。典型患者根据晨轻暮重的骨骼肌无力，病态性的疲劳而无其他神经系统体征可做出初筛诊断，但需做如下检查进一步确认：1疲劳试验 让病肌反复收缩或持续收缩后观察受累骨骼肌的疲劳情况。2药理学实验，新斯的明实验做常用，观察疲劳肌肉症状改善情况。3重复神经刺激，记录刺激远端肌肉产生的动作电位。4单纤维肌电图MG各危象的形成及治疗原则：1肌无力危象：指重症肌无力患者本身病情加重或治疗不当引起呼吸肌无力所致的严重呼吸困难状态，是重症肌无力最危急状态2胆碱能危象：在重症肌无力治疗的过程中，若胆碱酯酶抑制剂量过大，乙酰胆碱在神经-肌肉接头处积聚过多、持续作用于乙酰胆碱受体，最终导致呼吸肌无力。应立即停用胆碱酯酶抑制剂，待药物排出后重新调整剂量或改用其他疗法。3反拗危象：又名物反应性危象，对胆碱酯酶抑制剂治疗无反应。此时应停止抗胆碱酯酶药而用输液维持，过一段时间后抗胆碱酯酶药物有效时再重新调整剂量，呼吸肌麻痹时行气管插管或气管切开，并予正压人工通气。处理原则：不管何种危象基本处理原则是1保持呼吸道通畅 2严格气管切开和鼻饲护理，无菌操作，保护呼吸道湿化，严防窒息和呼吸机故障3积极控制感染，选用有效、足量和对神经-肌肉接头无阻滞作用的抗生素控制肺部感染4大剂量免疫球蛋白和或血浆置换5肾上腺皮质激素 ，选用大剂量甲泼尼松龙针，胆碱能危象禁用胆碱酯酶抑制剂，反拗危象主要是对症治疗。 辅助检查有P260MG与肌无力综合症鉴别：MG患者肌无力特点是明显晨轻暮重，活动后加重，休息后减轻，新斯的明或依芬氯铵试验阳性，抗胆碱酯酶药物治疗有显著疗效，血清抗乙酰胆碱受体抗体阳性，肌电图低频、高频重复神经刺激波幅递减。而肌无力综合症肌无力是晨重暮轻，肌无力于活动后减轻，再活动又加重，肌电图重复神经刺激则为低频、波幅递减，高频波幅递增。多发性肌炎（PM）皮肌病（DM）：诊断：根据急性或亚急性起病的四肢近端肌无力，肌痛，肌压痛，不伴感觉障碍，血清酶活性增高，肌电图呈肌源性损害，肌活检为炎性改变可确诊。治疗：肾上腺皮质激素，首选用药，如泼尼松；免疫抑制剂，激素治疗不满意时可加用，可选用甲氨蝶呤等；血浆置换治疗，以上方法均无效并伴有吞咽困难，构音障碍者；其他，卧床休息，高蛋白高纤维素饮食，防治并发症等。单纯疱疹病毒性脑炎（HSE）临床特点：1可发生于任何年龄，10岁以下以下和20-30岁间两高峰，一般急性起病，也可亚急性起病2有发热全身不适等前驱症状，25%患者有口唇疱疹史3头痛呕吐，意识障碍、精神症状、癫痫发作、神经局灶症状4脑脊液早期大量红细胞，脑电图异常常出现弥漫性高波幅慢波中枢神经系统感染途径：（1）血行感染（2）直接感染（3）通过神经干逆行感染脑囊虫病的感染途径:1. 外源感染：虫卵污染食物手-口 2.自身感染：肛门-口途径或绦虫节片逆行入胃(少见) 病例分析：一 PD（帕金森）（至少说出一种鉴证疾病）：老年性震颤，特点：1震颤幅度小，频率快；2震颤出现于随意运动中；3肌张力不高；4用苯海索等无效 二 WD（肝斗状核变性）(20岁男性，脾切除的一个病例)诊断依据:4条 标准:1.肝病史或肝病征锥体外系征; 2.血清CP显著降低和（或）肝铜增高和（或）尿排铜量升高；3.角膜K-F环；4.阳性家族史。符合123或124为确诊的WD；符合134很可能的典型WD；符合234为很可能的症状前WD；如符合4条中的2条为可能的WD三 MS（多发性硬化）（poser分型，临床确诊依据，首选治疗）：（一）Poser分型：1.临床确诊的MS：（1）病程中有两次发作史，临床提示两个分离病灶部位（2）病程中有两次发作史，临床提示一个病灶部位，并有一个亚临床病灶2.实验室检支持确诊的MS：（1）病程中有两次发作史，临床提示一个病灶部位或一个亚临床病灶，脑脊液OBIgG阳性（2）病程中有一次发作史，临床提示两个病灶部位，脑脊液OBIgG阳性（3）病程中有一次发作史，临床提示一个病灶部位和一个亚临床病灶，脑脊液OBIgG阳性3.临床拟诊的MS：（1）病程中有两次发作史，临床提示一个病灶部位（2）病程中有一次发作史，临床提示两个病灶部位（3）病程中有一次发作史，临床提示一个病灶部位和一个亚临床病灶4.实验室支持拟诊的MS：病程中有两次发作史，并有脑脊液OBIgG阳性，两次发作需累及CNS不同部位，需间隔至少一个月，每次发作需持续至少24小时（二）确诊依据：临床表现+实验室检查（三）首选治疗:首次发作首选肾上腺皮质激素；复发者首选干扰素GBS:是一组病因尚未完全阐明的，可能与感染有关和免疫机制参与的急性（或亚急性）起病的特发性多发性神经病。临床表现：病前14周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。多为急性或亚急性起病，于数日至2周达到高峰；1运动障碍：首发症状出现四肢完全性对称性弛缓性瘫痪及呼吸肌麻痹，2感觉障碍：感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感3脑神经症状: 表现双侧周围性面瘫最常见，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见4自主神经损害:常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍，严重患者可见窦性心动过速、体位性低血压、高血压和暂时性尿潴留诊断：根据病前1-3周感染史急性或亚急性起病，四肢对称性弛缓性瘫，末梢型感觉障碍及脑神经损害，常有CSF蛋白细胞分离神经电生理异常做出判断。选择：1、均匀血性脑积液是蛛网膜下腔的出血的特征性表现 2、脑出血受累的动脉多为豆纹动脉 3.脊髓压迫最常见病因（占位，即肿瘤） （1）肿瘤，最常见 (2）炎症(3）脊柱外伤(4）脊柱退行性变(5）先天性疾病 4急性脊髓炎的好发部位（T3T5） 5 SAH确诊依据腰穿见均匀血性脑脊液 脊髓内病变 脊髓外病变 根痛 极少 早期出现脑脊液冲击征 无 有感光障碍 分离性，节段型 传导束性 自上而下发展 自下而上发展会阴部感觉 很少受累 早期出现障碍括约肌功能障碍 早期出现 晚期出现锥体束正 出现晚 出现早病变范围 节段较多 节段较少椎管阻塞 不明显 明显脑积液 蛋白轻微增高 蛋白明显增高脊髓x线片 椎间孔无变化 椎间孔可见扩大脊髓造影充盈缺损 梭形膨大 杯口状MRI 检查 脊髓梭形膨大 髓外肿大及脊髓移位 典型偏头痛（有先兆）与普通偏头痛（无先兆）区别有先兆偏头痛临床上可分为三个阶段：（1） 先兆期：常见视觉障碍，其次为躯体性先兆，可有言语障碍，但是没有运动障碍。先兆持续数分钟至1小时。（2） 头痛期：伴先兆同时或先兆期后发生。多为一侧眼眶后或额颞部搏动性头痛，可扩展至半侧头部或全头部，易激惹，头颈部活动使头痛加重，睡眠后减轻。（3） 头痛后期：头痛缓解后常有疲劳、倦怠、无力和食欲差，12天即可好转。无先兆偏头痛，是临床最常见的类型。与典型偏头痛不同缺乏典型的先兆，头痛可为一侧、双侧或全头痛。椎动脉系统与与颈动脉系统所致TIA特点与常见症状临床特点：（1）好发于5070岁，男性多于女性；（2）发作突然，历时短暂，一次发作持续1015分钟，多在1小时内，最长不超过24小时；