【精品】系统性红斑狼疮.ppt - 主编王玉忠59

第三章 系统性红斑狼疮 （SLE）,教学目的与要求,1、掌握本病的临床表现、治疗原则。 2、熟悉本病的诊断及实验室检查特点。 3、了解本病的病因、发病机理。,概 述,系统性红斑狼疮（SLE）是一种累及多系统、多器官的自身免疫性疾病，其主要临床表现除皮疹外，尚有肾、肝、心等器官损害，且常伴有发热、关节疼痛等全身症状。,系统性红斑狼疮主要影响年轻女性，发病高峰在1540岁，男女的比例为1:59，也见于儿童和老人，且在儿童和老人中男女发病差别缩小，男女比例大约是1：2。系统性红斑狼疮的生存率近年大有改善。国外报道5年生存率90，10年生存率80，我国分别达到98及84，达到国际先进水平。,【病因和发病机理】,一、遗传因素本病有明显的遗传倾向，近亲患病率高达512。 二、感染因素一般认为本病可能与C型病毒（慢病毒）有关。 三、环境因素本病约有40患者对日光过敏。寒冷、强烈电光照射、创伤或精神紧张亦可诱发或加重本病。,四、内分泌因素由于本病以女性较多，且多在生育期发病。故认为本病的发生与雌激素有关。此外，口服避孕药可促进狼疮样综合征的发生亦支持上述观点。 五、药物因素可引起所谓药物性狼疮。,【临床表现】,多数起病缓慢，但也有急性或暴发性发病者，一般先累及一个系统，以后扩展到多系统损害。一、发热 发热是本病的特点，缓慢起病多呈低热，急性起病或活动期大多有高热。,二、皮肤和粘膜 80以上患者有皮肤损害，为重要体征之一。1.颊部红斑：在面颊部首发，突然出现为小片淡红，鲜红或紫红色斑，逐渐扩展到鼻梁，并相连成如蝴蝶样斑-称为蝶形红斑。病愈可完全消退而不留痕迹，也可留下色素沉着。复发此斑可再次出现。,2.盘状红斑：皮疹外周略高于中心，周边色素加深，中心色素消失，毛细血管扩张，旧病灶有皮肤萎缩。 3.皮疹:为红色斑疹，丘疹或片状皮疹。伴灼热，瘙痒或刺痛。有时为多形红斑，蕁麻疹，盘状红斑或大疱性皮疹。,4.脱发 5.粘膜溃疡：以口腔，硬腭，颊粘膜和唇部粘膜最易受累。 6.雷诺现象：皮肤颜色显示三相变化，即苍白紫绀潮红，伴麻木及疼痛）。,雷诺现象- 手指或足趾遇冷后颜色发白、变紫，这种现象称为雷诺现象，当遇冷或精神紧张时手指毛细血管和动静痉挛收缩，血液供应障碍使得手指变得苍白，然后转为青紫，在去除诱因后血管痉挛解除，手指颜色转为正常红色。,某些正常人在精神紧张或冷刺激后，手指变白，但由于没有血管结构改变，所以不会发生持久的缺血而变为青紫色。雷诺现象也可继发于某种疾病，如其它结缔组织病、药物或毒物、动脉结构异常、职业因素影响（汽车司机的手臂振动综合征）和血液系统疾病等。,面颊对称性片状红斑,面部典型红斑,典型红斑,额头、面颊、双手红斑,头皮盘状狼疮,颈后片状红斑,面颊红斑恢复期改变,面颊暗褐色斑,三、关节和肌肉,本病90以上患者有关节肿痛，常为SLE的首发症状之一。约50患者有肌痛和压痛。,四、肾损害,50以上本病患者有尿液异常，主要系免疫复合物沉着于肾小球毛细血管丛基底膜所致，表现为持续性或间歇性蛋白尿，红细胞尿及管型尿。严重者可有全身水肿、高血压，甚至肾功能不全。狼疮性肾损害的临床表现、尿液异常和肾活检改变之间不完全一致，后者检出率高于前两者。,五、心血管,（一）心包炎最多见。以纤维素性心包炎为多，主要表现有心前区疼痛和心包摩擦音等。 也可有渗出性。少数可形成缩窄性心包炎。 （二）心肌炎较常见。一般可有心动过速、心音低钝、心脏扩大、出现奔马律，甚至心力衰竭等。 （三）心内膜炎多数发生于二尖瓣和左室壁心内膜，少数也可累及主动脉瓣或三尖瓣，心瓣膜上常有特殊的疣状赘生物。,（四）心律失常主要由心肌炎及冠状动脉炎导致房性、室性早搏，各种快速心律失常及各级传导阻滞。 （五）动脉炎和静脉炎50病例可有发生，常见者为冠状动脉炎和锁骨下静脉的血栓性静脉炎，前者少数可引起心绞痛甚至心肌梗塞。,六、呼吸系统,约10患者有狼疮性肺炎，其特征为肺部有斑片状浸润，激素治疗能使阴影消退。,七、消化系统约40病例可有消化道症状；如食欲减退、恶心、呕吐、吞咽困难、腹痛、腹泻、便血、腹水等。,八、神经系统表现有头痛，偏瘫或癫痫发作。往往在急性期或终末期出现症状，由于中枢神经系统受累而发生脑炎、脑膜炎、脑血管炎、颅内压增高、脊髓炎等而出现相应的症状。 九、其他,【实验室和辅助检查】,一、一般检查周围血象中，红细胞、白细胞、血小板常减少。510患者有溶血性贫血，Coombs试验阳性。血沉增快，血清球蛋白及丙种球蛋白增高。尿中有蛋白、红细胞、管型。,二、免疫学检查 （一）狼疮细胞临床上常在血液或骨髓中检查狼疮细胞，其阳性率为60左右。（二）自身抗体抗核抗体阳性抗双链DNA抗体阳性抗Sm抗体阳性抗红细胞抗体、抗白细胞抗体及抗血小板抗体阳性类风湿因子阳性及循环免疫复合物升高等。,三、其他本病活动期血清补体如C3、C4、CH50减少，尤以C3减少显著。皮肤狼疮带试验（LBT）可阳性。,【诊断和鉴别诊断】,诊断:我国风湿病学会建议采用下列13项，符合其中4项者即可确诊。蝶形红斑或盘形红斑光过敏口腔溃疡非畸形关节炎或关节痛浆膜炎（胸膜炎或心包炎）肾炎（蛋白尿、血尿或管型尿）神经系统损害（抽搐或精神症状),血象异常（白细胞4.0109L或血小板80109L或溶血性贫血狼疮细胞或抗双链DNA抗体阳性抗Sm抗体阳性抗核抗体阳性狼疮带试验阳性血清补体低于正常,鉴别诊断:1.关节疼痛肿胀 可误诊为类风湿关节炎2.水肿和尿液异常 可误诊为肾小球肾炎或肾病3.血小板减少而误诊为特发性血小板减少症4. 其他风湿性疾病如皮肌炎、多发性肌炎、硬皮病及结节性多动脉炎等。,【治疗】,一、一般治疗急性活动期患者应卧床休息，慢性期或病情稳定者可参加适当锻炼和工作，注意劳逸结合，保持乐观情绪。 二、药物治疗 （一）非甾体类抗炎药 这些药能抑制前腺素合成，可做为发热、关节痛、肌痛的对症治疗。如消炎痛对SLE的发热、胸膜、心包病变有良好效果。由于这类药物影响肾血流量，合并肾炎时慎用。,（二）抗疟药 抗疟药氯喹和羟氯喹，具有抗炎、免疫抑制、抗光过敏和稳定核蛋白的作用。 尤其适用于系统性红斑狼疮病人的低热、关节炎、皮疹，并有减缓和稳定狼疮非致命性病变进展的作用。 如与泼尼松(强的松)同用，则可减少泼尼松的剂量。以关节炎症状为主者，可与非甾体类抗炎药同用。,（三）糖皮质激素是目前治疗本病的主要药物，适用于急性或暴发性病例，或者主要脏器如心、脑、肺、肾、浆膜受累时，发生自身免疫性溶血或血小板减少作出血倾向时，也应用糖皮质激素。强的松或甲基强的松龙为首选药物重型SLE患者适合大剂量甲基强的松龙静滴冲击疗法。,（四）免疫抑制剂用于治疗系统性红斑狼疮的免疫抑制剂有：环磷酰胺、硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥(又称CBl348)、甲氨喋呤、长春新碱和环孢素(环孢菌素人)等。如环磷酰胺.15-2.5mg/kg/d，静脉注射或口服，或200mg隔日使用。毒副作用主要是骨髓抑制、性腺萎缩、致畸形、出血性膀胱炎、脱发等。应当注意的是，细胞毒药物并不能代替激素。,（五）其他临床