儿童营养性缺铁性贫血.ppt

儿童营养性缺铁性贫血中南大学湘雅医院儿科曹励之 小儿贫血概述 世界卫生组织6月 6岁 110g l6 14岁 120g l 血红蛋白正常值 中国儿科血液学组新生儿 145g l1 4月 90g l4 6月 100g l 海拔每升高1000m hb上升4 贫血定义 外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常 贫血分度 极重度重度中度轻度血红蛋白 g l 30 60 90 120 60 90 120 145 rbc数 1 0 2 0 3 0 4 0 1012 l 括号内为新生儿分度标准 贫血分类 病因分类红细胞和血红蛋白生成不足红细胞破坏增加 溶血 红细胞丢失过多 红细胞和血红蛋白生成不足 造血物质缺乏缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血 b12 叶酸缺乏 vitb6缺乏 vitc缺乏蛋白质缺乏 铜缺乏 骨髓造血功能障碍再生障碍性贫血单纯红细胞再生障碍性贫血 其它感染 炎症 肾病 癌症 铅中毒等 红细胞破坏增加 红细胞内在异常 红细胞膜结构异常 遗传性球形红细胞增多症 红细胞酶缺陷 g6pd缺乏 pk缺乏 血红蛋白结构或合成障碍 地中海贫血 异常血红蛋白病 红细胞外在因素 免疫性 新生儿溶血症 自身免疫性溶血 药物性免疫性溶血 非免疫性 感染 理化因素 毒素 脾亢 dic 红细胞丢失过多 急性失血性贫血 慢性失血性贫血牛奶过敏 钩虫 月经过多 mcv fl mch pg mchc 正常80 9428 3232 38大细胞 94 3232 38正细胞80 9428 3232 38单纯小细胞 80 2832 38小细胞低色素 80 28 32 mchc红细胞平均血红蛋白浓度 mcv红细胞平均容积 mch红细胞平均血红蛋白 形态分类 贫血临床表现 与不同病因 起病急慢 贫血轻重有关一般表现 皮肤 面 耳轮 手掌等 黏膜 口唇 脸结膜 苍白为突出表现 易疲倦 头晕 耳鸣 毛发干枯 营养低下 体格发育迟缓髓外造血表现 肝 脾 淋巴结轻度肿大 非造血系统表现 循环 呼吸系统 呼吸 心率加快 脉速 毛细血管搏动 重度时心脏扩大 杂音 心衰 消化系统 食欲减退 恶心 腹胀 便秘 偶有舌炎 舌乳头萎缩 神经系统 精神不振 注意力不集中 情绪易激动 免疫系统 免疫功能下降 易感染 小儿贫血的诊断 病史 发病年龄 出生时产前 产时出血生后48小时内伴黄疸新生儿溶血病婴儿期营养性 遗传性儿童期失血 再障 其他 病程经过和伴随症状 起病快 病程短 急性溶血或急性出血 起病缓慢 营养性贫血 慢性溶血 慢性失血 伴随症状 黄疸 血红蛋白尿 出血感染 神经症状 骨痛 肿块 肝脾肿大等 喂养史 添加辅食 饮食质和量 食物搭配等过去史 感染史 结核 钩虫 慢性疾病史 肾病 风湿等 服药史 氯霉素 磺胺等 家族史 遗传性贫血 体格检查 生长发育 发育障碍和特殊面容 营养状况 皮肤 黏膜 指甲 毛发 肝 脾淋巴结 实验室检查 血常规 血细胞形态 大小 异型 靶形 染色情况 帮助判别贫血原因rbc和hb判断有无贫血及程度wbc和plt帮助判别贫血原因网织红细胞判断溶血或造血功能 骨髓检查 对有些病有诊断价值 血红蛋白分析检查 hbf hb电泳 包涵体等 红细胞脆性 增高 hs 降低 地贫 特殊检查红细胞酶活力测定抗人球蛋白试验 coombs 血清铁代谢的检查 si sf fep zpp 基因分析 营养性缺铁性贫血 营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏 血红蛋白 hb 合成减少的一种贫血 临床上以小细胞低色素性贫血 血清铁蛋白减少 铁剂治疗有效为特征 婴幼儿发病率最高 对儿童危害大 是我国重点防治的儿童期常见病 贫血为公共卫生问题的分类 who 发生率分类40 高 prevalenceofanemiainchildren0 5yearsoldwhoregion 1998 铁的代谢 人体内铁含量及其分布 铁含量与年龄 性别 体重 hb有关新生儿75mg kg成人男性50mg kg女性35mg kg 分布血红蛋白约64 肌红蛋白约3 2 铁蛋白及含铁血黄素 肝 脾 骨髓等 约32 微量 1 存在于含铁酶和运转铁 铁的来源 食物血红素 动物性食物 铁吸收率高含铁高且吸收率达10 25 母乳含铁0 05mg dl 吸收率49 牛乳含铁0 05mg dl 吸收率4 非血红素铁 植物性食物 吸收率低1 7 7 9 食物铁含量 吸收率比较食物铁含量 mg 100g 吸收率 菠菜2 91 3蛋黄6 53牛乳0 54黄豆8 27肉类3 425 10 70 母乳0 549 70 铁吸收的百分比 米菠菜谷物麦大豆鱼小牛肝小牛肉 红细胞释放的铁 衰老红细胞释放的铁全部再利用 概念血清铁 serumiron si 与血浆中约1 3转铁蛋白 transferrin tf 结合的铁 未饱和铁结合力 其余约2 3血浆tf仍具有与铁结合的能力 体外加入一定量的铁即可成饱和状态 加入的铁量为未饱和铁结合力 血清总铁结合力 totalironbindingcapacity tibc si 未饱和铁结合力转铁蛋白饱和度 transferinsatura tion ts si tibc 铁的吸收和运转吸收部位 十二指肠和空肠上段吸收途径 食物铁以fe2 形式吸收进入细胞的fe2 氧化成fe3 一部分与去铁蛋白 apoferritin 结合 形成铁蛋白 ferritin 保存在肠黏膜细胞中 另一部分与肠黏膜胞浆中的载体蛋白 胞外 血液 与血浆中转铁蛋白 trans ferrin tf 结合 随循环铁运到需铁及贮铁组织 红细胞破坏后释放铁在血浆中与转铁蛋白结合 随血循环运送骨髓利用或贮存铁组织 促进铁吸收 还原物质 如vitc 稀盐酸 果糖 氨基酸等 使fe3 fe2 铁吸收下降 与磷酸 草酸等与铁形成不溶性铁酸盐 抑制铁吸收 植物纤维 咖啡 蛋 牛奶 抗酸药等 影响铁吸收因素 铁的排泄 极少排出 小儿约每日15 g kg 主要由肠道排出少数经肾 汗腺 表皮细胞排出铁的需要量 早产儿 约2mg kg d 4月 3岁 约1mg kg d 各年龄儿总摄入量 15mg d 胎儿期铁代谢特点 从母体获得 通过胎盘 孕后期3个月获铁多 约4mg d 足月儿从母体获铁可供生后4 5月之需 早产儿从母体获铁少 易发生缺铁 孕母严重缺铁可影响其对胎儿的铁供应 婴幼儿期铁代谢特点 足月儿早期不缺铁 从母体获铁多 体内总铁75mg kg 生理性溶血 铁释放 生理性贫血 造血减低 早产儿 易发生缺铁6月 2岁 缺铁性贫血高峰 4月后从母获铁耗尽 生长发育快 造血活跃 需铁量 食物铁不足 儿童期和青春期铁代谢特点较少发生缺铁 摄入不足 偏食 食物搭配不合理 慢性肠道失血 牛奶过敏 钩虫等 青春期 发育快 需铁增加 女性月经过多至铁丢失 病因 先天储铁不足 早产 多胎 胎儿失血 孕母严重缺铁 铁摄入量不足 婴儿食物转换期未及时补足强化铁的食物或铁剂 生长发育过快 铁的吸收障碍 铁的丢失过多 铁吸收障碍 食物搭配不合理 慢性肠道病 铁的丢失过多 长期慢性失血 如牛奶过敏 息肉 钩虫等 发病机制 缺铁对血液系统的影响缺铁 血红素 hb合成 胞内hb 胞浆少 细胞变小 小细胞低色素性贫血 铁减少期 irondepletion id 储存铁减少 合成hb的铁未少 红细胞生成缺铁期 irondeficienterythropoiesis ide 储存铁进一步减少 红细胞生成的铁不足 但循环中hb量未减少 缺铁性贫血期 irondeficiencyanemia ida 小细胞低色素性贫血 非造血系统症状 缺铁的病理生理过程分三期 缺铁对其他系统的影响 影响肌红蛋白合成 多种含铁酶活性减低 细胞功能紊乱 体力减弱 易疲劳 表情淡膜 注意力不集中 智力减退 组织器官的异常 口腔黏膜异常角化 舌炎 胃酸减少 脂肪吸收不良 反甲等 免疫功能降低 易感染 任何年龄可发病 6月 2岁最多见 发展缓慢 临床表现随病情轻重而异 一般表现皮肤黏膜苍白 唇 口腔黏膜 甲床明显 易疲乏 不爱活动 年长儿诉头晕 眼前发黑 耳鸣等 临床表现 髓外造血表现肝 脾 淋巴结轻度肿大 非造血系统症状消化系统 食欲减退 异食癖 呕吐 腹泻 口腔炎 舌炎或舌乳头萎缩 严重者萎缩性胃炎或吸收不良综合征神经系统 烦躁不安或萎靡不掁 精神不集中 记忆力减退 智力多低于同龄儿 心血管 心率增快 严重者心脏扩大 心衰 免疫功能降低 易感染 上皮组织异常 如反甲 实验室检查 血常规 呈小细胞低色素贫血 红细胞 大小不等 小细胞为多 中央浅染区扩大 缺铁性贫血红细胞形态 图示成熟红细胞大小不等以小细胞为主 中心浅染区扩大 mcv 80fl mch 28pg mchc 0 31 网织红细胞减低或正常 白细胞 血小板无改变 少数患儿血小板减少 骨髓象 增生活跃 以中 晚幼红细胞为主 各期红细胞小 胞浆少 染色偏蓝 显示胞浆发育落后于胞核 粒 巨核系无异常 缺铁性贫血骨髓 缺铁性贫血骨髓细胞内铁减少 缺铁性贫血骨髓细胞外铁减少 铁代谢检查血清铁蛋白 serumferritin sf 较敏感反映体内贮存铁情况 12 g l提示缺铁id期已降低 ide和ida期更明显 感染 肿瘤 肝脏和心脏疾病时sf 缺铁性贫血发展过程中铁营养指标的变化 血红蛋白铁 储存铁 血清铁蛋白 运铁蛋白饱和度 mcv mchc 红细胞游离原卟啉 freeerythrocyteprotoporphyrin fep fep 0 9 mol l 500 g dl 提示胞内缺铁缺铁 胞内fep不完全与铁结合成血红素 反馈使fep合成 fep fep sf 为ide特征 铅中毒 慢性炎症和先天性原卟啉增多症 血清铁 总铁结合力 转铁蛋白饱和度 反映血浆中铁含量 si 9 0 10 7 mol l 50 60 g dl 为缺铁ida期出现异常 si和ts tibc 感染 肿瘤 慢性炎症时降低 tibc 62 7 mol l 350 g dl 生理变异较小 病毒肝炎时可增高 ts 15 有意义 骨髓可染铁 外铁减少 0 红细胞内铁粒细胞数 15 诊断 根据病史 尤其是喂养史 临床表现 血象特点 可作初步诊断 铁代谢检查 确诊意义 骨髓检查 必要时做 诊断性治疗 铁剂有效可证实 地中海贫血 血红蛋白病家族史 特殊面容 肝 脾肿大 红细胞 异型更明显 靶形 溶血证据 hbf和hb电泳 基因分析 鉴别诊断 维生素b6缺乏 铁粒幼红细胞性贫血顽固贫血 铁剂治疗无效部分vitb6治疗有效si sf fep升高骨髓可见环状铁粒幼红细胞 感染 炎症性贫血 感染和炎症表现 治疗反应 肺含铁血黄素沉着症 发作性苍白咳嗽咯血影像学改变痰和胃液查到含铁血黄素细胞 治疗 原则 去除病因 补充铁剂 一般治疗护理 睡眠 预防感染 贫血重者保护心功能 饮食含铁丰富 易吸收 合理搭配 去除病因 纠正不良饮食习惯和食物组成 治疗慢性失血性疾病 铁剂治疗特效药口服 餐间口服为宜二价铁盐 易吸收元素铁剂量 每日4 6mg kg 次 日 每次 1 5 2mg kg 或小剂量 间歇性补铁 每日或每周1次 mg kg 注意影响吸收因素 药品名称剂型规格含元素铁量每日剂量硫酸亚铁0 3 片20 20 30mg kg2 5 合剂5mg ml0 8 1 2ml kg富马酸铁每片0 05或0 233 15 20mg kg干糖浆3 3 90 180mg kg葡萄糖酸亚铁0 3 片12 40 50mg kg糖浆0 3g 10ml1ml kg琥珀酸亚铁0 1 片35 9 18mg kg多糖铁化合物150mg 胶囊46 8 12mg kg 力蜚能 常用铁剂剂量表 注射铁剂副作用多 慎用适应证口服铁剂治疗无效 口服反应严重 改变剂型 剂量无改善者 胃肠手术后无法口服者 常用剂型山梨醇构椽酸铁复合物 肌注 右旋糖酐铁复合物 肌注 静注 葡萄糖氧化铁 静注 铁剂治疗反应12 14小时 含铁酶恢复 烦躁等精神症状好转 食欲增加 网织红细胞 2