雷氏症候群.docx

雷氏症候群雷氏症候群好发于幼儿，但是可能发生在任何年龄。任何季节皆可发生，但最常见于上呼吸道感染盛行的冬春季。它有一个双峰式的病程，(biphasic course)，通常患儿先感染到流感、一般感冒、或是水痘之类的病毒感染，在上呼吸道的症状渐渐缓解的时候，或者水痘出现后的3-5天，患儿突然开始不断的呕吐，在几个小时到1-2天之内开始出现哭闹、意识不清、接着可能发生抽搐，意识越来越差，终致昏迷，最后可能导致死亡。1950年代，澳洲有一家医院发现，每年总会有一、两个年幼的小孩因某种怪病被送进这家医院治疗，进而死在这家医院。他们之间有一些相似的病程进展：刚开始时只是一些咳嗽、喉咙痛、流鼻水或是耳朵痛等感冒的症状。但是就在这些症状好转之后不久，小孩子开始不断的呕吐，接着出现意识混乱、痉挛发作、并出现暴力行为，而后昏迷、死亡。尸体解剖发现，他们的大脑肿胀，肝脏细胞内充满了脂肪！ 这家医院里的一位雷氏医师(Dr. Douglas Reye)当时认为这可能是药物或是毒物引起的一种特异疾病，但是他们一直找不到确实的证据。1963年，美国北卡州的一个小镇暴发流感，当时也发现了16名因类似病程而死亡的个案。雷氏医师收集了这些病程及解剖发现都类似的致死个案，提出了所谓的雷氏症候群(Reye syndrome)。 接下来几年，世界各地也开始报告出雷氏症候群的案例，它们通常都是在B型流感或是水痘流行的时间及地点发生。后来经由越来越多的个案资料的统计发现，雷氏症候群的发生和罹患流感或水痘时用来退烧的阿司匹林(Aspirin)有强烈的相关。终于，医师们开始呼吁不要让罹患水痘及流感的小孩以阿斯匹灵来退烧。之后几年，用于小孩的阿司匹林用量大减，而雷氏症候群的个案数也成比例大为下降。雷氏症候群和阿斯匹灵的相关性因此更受到进一步的怀疑。雷氏症候群的临床表现由于患者通常之前健康，只是染上了不太可能致命的上呼道感染或是水痘，却在症状好转的当时，突然病情恶化而丧命，家属往往无法接受，经常衍生医疗纠纷。为什么会发生雷氏症候群雷氏症候群的病因至目前仍不清楚。但是，由统计上发现，雷氏症候群好发于流感及水痘之类病毒感染流行的1月到3月，通常流感流行之后，雷氏症候群的个案就开始增加。所以，雷氏症候群和病毒感染有关，尤其是流感和水痘。 根据追溯调查，至少有90%以上的雷氏症候群个案，在之前的病毒感染中使用了阿司匹林之类的含水杨酸(salicylate)药品。而且，就在医界发现了这种强烈的相关，而开始呼吁不要在病毒感染时使用阿司匹林来退烧后，雷氏症候群的个案便开始显著的减少。所以，雷氏症候群的发生可能和阿司匹林的使用有关。吊诡的是，在病毒感染的病程当中，因使用阿司匹林，而引发雷氏症候群的机率可能不到千分之一。也就是说，不是在病毒感染中用了阿司匹林就一定会发生雷氏症候群。所以，这中间可能还有个人体质的因素存在。 总的来说，雷氏症候群的致病机转虽然仍不清楚，但以目前的证据看来，可能是病毒感染、个人的特异体质、以及和阿司匹林之类的水杨酸药物的使用这三个因素综合影响所致。雷氏症候群的诊断及治疗对于罹患感冒、流感、及水痘之类的病毒性感染的患者，若在病程好转的当时，突然出现厉害呕吐及意识混乱的情形时，就应该提高警觉，注意是否有雷氏症候群的可能，应该及早送医。 雷氏症候群其实是全身多器官性的影响，但最主要的变化是肝脏的脂肪变性(fatty degeneration)及大脑水肿。肝脏的脂肪变性使三酸甘油脂(triglyceride)在肝脏大量堆积，肝功能衰竭，患者的肝指数会升高，凝血时间延长，血中氨会增加、血糖会降低。大脑水肿会使脑内压升高，是患者意识混乱、痉挛发作及昏迷死亡的主要原因。 因为雷氏症候群的致病机转并不清楚，所以医疗人员所能给予的主要是支持性的治疗。治疗的方向主要有二：一是，对异常的肝功能给予支持性的治疗，以待肝功能自行复原；另一是，控制升高的脑压，尽量减少脑组织的伤害。 随着病情严重程度的不同，患者需要的医疗可能有很大的差异。对于症状轻微的患者，需要的可能只是观察。而对于脑内压明显升高的患者，则需住进加护病房，积极介入脑压的控制，因为这是患者将来脑神经功能恢复程度，以及是否致命的最大决定因素。预后如何轻微的雷氏症候群可能很快而且完全的康复，严重者则可能在几个小时内就步入死亡，就算有幸存活也可能留下神经学上的后遗症。由于雷氏症候群的病程进展快速，必须以内科急症来看待。唯有提高警觉，早期诊断，及早积极介入治疗，才能使患者有较好的预后及较低的死亡率。所以，雷氏症候群的预后好坏与是否能早期诊断出来密切相关。 在雷氏症候群被提出来的早期，它的死亡率高达80%，随着诊断及治疗的进步，死亡率曾降低到20-30%。近几年来，阿斯匹灵的使用减少，雷氏症候群的患者较少发现，但，相对的，大家对它的警觉性也就降低了，反而不容易早期诊断，而使得死亡率有再度提高的趋势。如何预防雷氏症候群的发生还是老话，预防胜于治疗！谨以以下几点，提醒大家小心防范雷氏症候群的发生： 1.不要以阿斯匹林之类的含水杨酸制剂来让病童退烧。 2.有些成药可能含有阿斯匹林或水杨酸成份，尽量不要用于小孩。 3.对罹患感冒、流感或是水痘的小孩，若是出现厉害呕吐、活动力明显变差、意识表现异常时，应该立即送医诊察。 4.免疫力较差，容易遭受病毒感染的小孩，应该让他们接受水痘疫苗及流感疫苗的接种。死亡率仍居美国儿童第十位此症几乎只发生于小孩，其中以年龄3岁以下的婴幼儿占大部分。在过去，此症的死亡率非常高，大约60左右。近年来，由于大家警惕性提高，加上治疗的进步，死亡率已降低至15左右，但统计仍高居美国孩童十大死因之一。即或侥幸存活者，仍有大约13的病例会造成神经学上后遗症。由此可见雷氏症候群的发生对小儿的健康是深具险性的。 此症的原因，至今仍不很清楚，但其特点在于感染滤过性病毒，尤其有流行感冒或水痘感染后才发生，这显示病毒感染是一重要因素。在生化学上，学者已确知细胞内粒绿体的失去功能或不足，可造成雷氏症候群的临床症状，然而这种变化是否表示本症的主因，或者与个人体质差异有关，则有待进一步的研究。其他被认为可能有关的困素，包括自然界毒素、化学品及药物等，目前也都未能明确证实。 无法预知病发，必须保持警觉 对于不幸罹患此症，及早就医治疗是很重要的。治疗原则，主要是针对如何快速控制