神经病总结.doc

第 18 页 共 18 页枕叶视中枢损害一侧完全损害引起偏盲，但偏盲侧对光反射存在。外侧膝状体、视放射、枕叶病变光反射不消失格林巴利综合症GBS：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病AIDP，是以周围神经和神经根的脱髓鞘及周围淋巴细胞、巨噬细胞炎性反应为特点的自身免疫病。表现迟发型、过敏性，前驱症状胃肠道/呼吸感染； 首发症状四肢远端对称性无力，很快向近端发展（下肢上升至躯干称landry上升性麻痹）； 感觉异常、脑神经麻痹、自主神经症状； 单项病程，4周时恢复； 蛋白-细胞分离现象，发病后第1周内脑脊液检查正常，第2周后蛋白增高而细胞数正常。分型经典型，即AIDP； 急性运动轴索型，纯运动型，重症，呼吸肌受累； 急性运动感觉轴索型，累及运动及感觉，预后更差； Fisher综合征，三联征见眼外肌麻痹、共济失调、腱反射消失。辅助检查脑脊液、心电图、神经传导速度、肌电图、腓肠神经活检。鉴别诊断低钾型周期性瘫痪、脊髓灰质炎、重症肌无力（波动，无感觉障碍）。治疗辅助呼吸、对症治疗、防止并发症（血浆置换、免疫球蛋白静注、激素）。单纯疱疹病毒性脑炎：最常见的中枢神经系统感染性疾病。病原：HSV-1三叉神经节，HSV-2骶神经节。病理：额叶眶部、颞叶内侧、边缘系统。脑实质出血性坏死（重要病理特征），嗜酸性包涵体（DNA颗粒+抗原，最具特征病理学改变）。临床表现：急性起病，疱疹病史，前驱感染高热6天。精神症状突出（情感、人格改变、行为异常），局灶表现，全脑表现，癫痫。辅助检查：脑脊液、脑电图、CT（出血）、MRI（如水）、病原检查（HSV抗原、HSV抗体，IgM或IgG血脑比40或双份脑脊液IgG比值4）重症肌无力MG：乙酰胆碱受体抗体介导的一种神经-肌肉接头处传递障碍的获得性自身免疫性疾病。重症肌无力危象：发病早期迅速恶化或进展过程中突然加重，出现呼吸肌受累以致不能维持正常换气功能。肌无力危象，疾病严重的表现，瞳孔散大，注射新斯的明后好转，诱因为感染、胸腺手术、激素、呼吸抑制剂； 胆碱能危象，抗胆碱酯酶药物过量，瞳孔缩小，多汗、腹痛，注射新斯的明后加重； 反拗性危象，注射药物无效。多发性硬化MS：以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘为主要病理特点的自身免疫疾病。20-40岁女性多见，特点为时间和空间的多发性，累及脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干小脑（侧脑室旁、近皮质区、幕下、脊髓）。病因：人类疱疹病毒-6（HHV-6），EBV感染。CD4的Th1细胞介导细胞免疫，B细胞和抗体介导体液免疫。临床表现：急性起病，诱因最常见为上呼吸道感染。视力障碍（首发）； 肢体无力（不对称瘫痪最常见）； 感觉异常（lhermitte征，被动屈颈刺痛/闪电感，背部放射）； 共济失调（晚期charcot三主征，眼球震颤、意向性震颤、吟诗样语言）； 精神症状、认知功能障碍； 自主神经功能障碍； 发作性症状。分型：复发缓解型、继发进展型、原发进展性、进展复发型。辅助检查：细胞学，急性期小淋巴细胞为主，伴有激活型淋巴细胞和浆细胞，偶见多核细胞，是疾病活动的标志； IgG指数、IgG寡克隆带； 电生理检查（视觉、听觉、体感诱发电位）； 影像学检查（MRI，最有效的辅助手段，水样表现，脑室旁病灶椭圆形，垂直于脑室长轴）诊断：侧脑室旁、近皮质区、幕下、脊髓至少两个部位见病灶。治疗：激素（急性发作和复发）、IFN-、免疫抑制剂（CTX，米托蒽醌，预防复发）帕金森病PD：中老年人常见的神经系统变性疾病，临床表现为静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势步态异常。临床表现：静止性震颤（首发，上肢远端开始，不对称性，搓丸样，静止时明显，紧张时加剧，随意运动时减轻，睡眠时消失）； 肌强直（铅管样、齿轮样）； 运动迟缓（面具脸）； 姿势步态异常（慌张步态）； 其他症状（自主神经、抑郁、认知）诊断：四大主征除运动迟缓外至少还有一个； DA治疗有效； 排他。1.神经系统的解剖以及病损的定位诊断（1）内囊以及丘脑内囊损害引起三偏偏瘫、偏盲、偏身感觉障碍丘脑对侧感觉缺失，深感觉和精细感觉障碍重于浅感觉，伴感觉异常和自发性疼痛（2）脑干1）延髓延髓背外侧综合症（wallenberg syndrome）：交叉性感觉障碍，同侧面部浅感觉丧失，对侧偏身痛，浅感觉丧失；同侧软腭、咽喉肌瘫痪，表现为吞咽困难、构音困难、咽反射消失等2）脑桥脑桥腹外侧综合征（Millard-Gulber syndrome）：同侧展神经、面神经麻痹，对侧中枢性偏瘫，对侧偏身感觉障碍。脑桥腹内侧综合征（Foville syndrome）：两眼向病灶对侧凝视，同侧展神经、面神经麻痹，对侧中枢性偏瘫闭锁综合征：又称去传出状态，是双侧脑桥基底部病变，典型临床症状为意识清醒，咽部、四肢不能活动，仅以眼部的某些动作与外界交流（2）中脑大脑脑脚综合症（weber syndrome）：动眼神经交叉瘫，病侧动眼神经麻痹，对侧中枢性面舌瘫和上下肢瘫（3）脊髓1）不完全性脊髓损害 脊髓前角损害：节段性下运动神经元瘫痪，表现为下运动神经元瘫痪如肌肉萎缩、腱反射消失，无感觉障碍和病理反射。 后角损害：同侧痛温觉缺失、触觉保留的分离性感觉障碍，常见于脊髓空洞症。 侧角损害：C8L2是脊髓交感神经中枢，受损出现血管舒缩功能障碍、泌汗障碍和营养障碍等，C8T1病变时出现Horner综合征；S24侧角为副交感中枢，损害时产生膀胱直肠功能障碍和性功能障碍。 前联合型：见于脊髓中央部病变（肿瘤、脊髓空洞症），双侧对称性节段性分离性感觉障碍（对称性、节段性、浅感觉障碍，而深感觉保留） 前索损害:对侧病变水平以下粗触觉障碍，刺激性病变出现病灶对侧水平以下弥散性疼痛 后索损害：振动觉、位置觉障碍，感觉性共济失调、精细触觉障碍。 侧索损害：对侧肢体病变水平以下上运动神经元瘫痪和痛温觉障碍 脊髓束性损害：以选择性侵犯脊髓个别传导束为特点 脊髓半切综合征（Brown-Sequard Syndrome)：表现为病变对侧浅感觉丧失，同侧深感觉丧失和上运动神经元瘫痪。其中颈膨大两上肢呈下运动神经元瘫痪，两下肢呈上运动神经元瘫痪；胸髓病变双下肢呈上运动神经元性瘫痪。常见于髓外椎管内肿瘤2）脊髓横贯性损害：病变平面以下深、浅感觉均发生障碍，伴有截瘫或四肢瘫，尿便功能障碍。见于急性脊髓炎、脊髓压迫症。 高颈髓：四肢上运动神经元性瘫痪 颈膨大（C5T2）：两上肢下运动神经元性瘫痪，两上肢呈上运动神经元瘫痪。 胸髓：双下肢呈上运动神经元性瘫痪 腰膨大（L1S2）：受损出现双下肢下运动神经元性瘫，双下肢及会阴部各种感觉缺失、尿便障碍。损害平面在L12膝反射消失，S12踝反射消失，S13受损时出现阳痿。腰膨大上段受损时神经根痛区在腹股沟或下背部，下段受损时根痛表现为坐骨神经痛 脊髓圆锥（S35和尾节）：无下肢瘫痪和椎体束征，肛门周围以及会阴部感觉缺失，肛门反射消失和性功能障碍。为括约肌的副交感中枢，可出现真性尿失禁。 马尾（L2以下10对神经根组成）：临床表现类似脊髓圆锥病变，但多为单侧或不对称，会阴部、股部或小腿有严重根性疼痛，下肢可有下运动神经瘫，括约肌障碍不明显。脊髓圆锥和马尾损伤的鉴别要点为是否有下肢瘫痪脑神经1） 三叉神经三叉神经脊束核同侧面部剥洋葱样分离性感觉障碍，痛温觉消失触觉存在。运动核同侧咀嚼肌无力、张口时下颌向患侧偏斜。2) 动眼、滑车和外展神经【核性眼肌麻痹】脑干内，可选择性损害个别神经团出现分离性眼肌麻痹，常伴有脑干内临近结构的损害，常可累及双侧。（双侧损伤）【核间性眼肌麻痹】内侧纵束综合征。前核间性眼肌麻痹病变位于脑桥侧视中枢与动眼神经核之间的内侧纵束上行纤维。双眼向病变对侧注视时，患侧眼球不能内收，对侧眼球外展时伴震颤，辐辏反射正常。后核间性眼肌麻痹病变位于脑桥侧视中枢与展神经核之间的内侧纵束下行纤维。双眼向病变同侧注视时，患侧眼球不能外展，对侧眼球可内收，辐辏反射正常。一个半综合征一侧脑桥背盖部病变。患侧眼球水平注视时既不能内收也不能外展，对侧眼球不能内收可以外展，但有水平眼震。【核上性眼肌麻痹】皮层侧视中枢。（核上型眼肌麻痹临床有三个特点：双眼同时受累；无复视；反射性运动保留）在皮质损害刺激性病灶：双眼凝视健侧、破坏性病灶：双眼凝视患侧。在脑桥损害刺激性病灶：双眼凝视患侧、破坏性病灶：双眼凝视健侧。3） 面神经面神经麻痹分为中枢型和周围型。 中枢型：为核上组织（包括皮质、皮质脑干纤维、内囊、脑桥等）受损时引起，出现病灶对侧颜面下部肌肉麻痹。从上到下表现为鼻唇沟变浅，露齿时口角下垂（或称口角歪向病灶侧，即瘫痪面肌对侧），不能吹口哨和鼓腮等。周围型：为面神经核或面神经受损时引起，出现病灶同侧全部面肌瘫痪，从上到下表现为不能皱额、皱眉、闭目、角膜反射消失，鼻唇沟变浅，不能露齿、鼓腮、吹口哨，口角下垂（或称口角歪向病灶对侧，即瘫痪面肌对侧）。多见于受寒、耳部或脑膜感染、神经纤维瘤引起的周围型面神经麻痹。此外还可出现舌前2/3味觉障碍。【面神经分段】面神经核损害周围性面瘫、展神经麻痹、对侧锥体束征。膝状神经节损害面神经受损、外耳道疱疹、舌前2/3味觉消失，亨特综合征hunts syndrome。面神经管镫骨肌支水平损害听觉过敏。面神经管镫骨鼓索神经水平损害面瘫、舌前2/3味觉受累。茎乳孔以外病变单纯面瘫。2） 舌咽迷走神经真假球麻痹的鉴别：真性球麻痹病变部位为舌咽、迷走神经，假性球麻痹的病变部位为皮质脑干束。假性球麻痹咽反射存在，下颌反射亢进，无舌肌萎缩。4）舌下神经周围舌下神经病变表现为患侧舌肌瘫痪，伸舌偏向患侧，伴有舌肌萎缩和肌束颤动【舌肌瘫痪鉴别】中枢性周围性伸舌偏斜健侧患侧舌肌萎缩无有病变部位皮质脑干束舌下神经核或舌下神经（5）反射1）深反射肱二头肌反射：C5-6肱三头肌反射：C6-7桡骨膜反射：C5-8膝反射：L2-4踝反射：S1-2Hoffmann征：C7-T1Rossolimo征：L5-S12)浅反射腹壁反射：T7-12（肋弓T7-8；脐孔水平T9-10；腹股沟上T11-12）提睾反射：L1-2跖反射：S1-2肛门反射：S4-53)病理反射巴宾斯基(Babinski)征：检查方法同跖反射，阳性反应为，拇指背屈，有时可伴有其他足趾呈扇形展开。是最经典的病理反射，提示锥体束受损 Babinski等位征：包括chaddock征、Oppenheim征、Schaeffer征、Gordon征、 Gonda征2.神经系统常见症状（1）意识障碍嗜睡状态：患者处于睡眠状态，可被唤醒，唤醒后对外界反应基本正常。昏睡状态：处较深睡眠，可被唤醒，但对外界反应不正常。刺激消失后迅速转入睡眠状态。昏迷状态：意识丧失，不能被任何刺激唤醒。1)浅昏迷：除不能被唤醒外，生命体征平稳，所有反射存在。 2)中度昏迷：不能被唤醒，正常刺激均无反应，对强烈刺激的反应减弱，生命体征有波动。压眶反射区别浅昏迷和中度昏迷。3)深昏迷：对任何刺激均无反应，生命体征严重变化，所有生理、病理反射均消失。4)脑死亡：表现为深昏迷、无自主呼吸、脑干反射消失、脑电图呈直线；上述情况持续12小时以上。去皮质综合征：上肢屈曲，下肢伸直无动性缄默症：又称为睁眼昏迷，由脑干上部和丘脑的网状激活系统受损引起，患者貌似清醒但不能活动或言语，二便失禁，肌张力减低，无椎体束征（2）认知障碍失语症1）Broca失语：即运动性失语，是Broca区(额下回后部)受损引起，表现为对语言理解能力正常，发声器官正常，但运动性语言表达能力障碍。2）Wernicke失语：即感觉性失语，受损部位位于优势半球的颞上回后部。表现为对口语无法理解，但运动性语言正常3）传导性失语：复述不成比例受损为其最大特点。（3）眩晕按解剖部位分为系统性眩晕和非系统性眩晕，前者有前庭神经病变引起。系统性眩晕又分为中枢性眩晕和周围性眩晕，重点区别如下。临床特点周围性眩晕中枢性眩晕程度以及持续时间发作性、时间短、症状重症状轻、持续时间长平衡障碍倾倒方向与眼球震颤慢相一致，与头位有关倾倒方向不定，与头位无关自主神经症状恶心、呕吐、出汗、面色苍白不明显脑功能损害无有（4）视觉障碍1）FosterKennedy综合征：由额叶底部肿瘤引起，表现为同侧嗅觉丧失和原发性视神经萎缩，对侧视乳头水肿。2）皮层盲：双侧视中枢病变引起的视力障碍称为皮层盲。它不伴瞳孔散大，光反射在在。3）视野缺损 视神经病变可引起单眼全盲。 双眼颞侧偏盲：由垂体瘤、颅咽管瘤等压迫视交叉中部引起。 对侧同向性偏盲：由病变影响视交叉、外侧膝状体、视辐射及枕叶视中枢引起。 对侧视野同象限盲：颞叶后部(肿瘤、血管病)病变可引起双眼同向上象限盲(视辐射下部)；顶叶病变(肿瘤、血管病)可引起双眼、同向下象限盲(视辐射上部)。（5）瘫痪与运动系统1）上运动神经元（椎体系统）瘫痪的特点：瘫痪肌肉肌张力高（典型者呈折刀样改变），腱反射亢进，浅反射消失，出现病理反射，瘫痪肌肉无萎缩，肌电图显示神经传导正常，无失神经支配电位。损害程度上升下屈，即上肢屈肌张力高，下肢伸肌张力高上运动神经元瘫痪分为皮质型（即单瘫，可出现一个上肢、下肢或面部的中枢性瘫痪）、内囊型（三偏征，偏瘫、偏盲和偏身感觉障碍完全性 / 对侧偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲）、脑干型（交差瘫，病变侧脑神经麻痹和对侧肢体中枢性瘫痪）和脊髓型。球麻痹（“球”指脑干的延髓，过去称其“球”）又称延髓麻痹，是神经系统疾病常见的并发症。按受损部位，可划分为两种类型，即真性球麻痹（下运动神经元延髓麻痹）与假性球麻痹（上运动神经元延髓麻痹）。真性球麻痹是由支配延髓运动神经的核团或脊髓神经病变引起。临床表现为喉、咽、腭、舌的肌肉瘫痪、萎缩，咽腭反射消失。假性球麻痹咽反射存在。2）下运动神经元瘫痪的特点：瘫痪肌肉肌张力降低,腱反射减弱或消失,瘫痪肌肉有萎缩,无病理反射,肌电图显示神经传导异常和失神经支配电位。下运动神经元瘫痪的定位诊断：脊髓前脚细胞，引起弛缓瘫痪，其分布呈节段型，而无感觉障碍；前根，其分布也呈节段型，不伴感觉障碍；神经丛，其损害多为单肢的运动、感觉以及自主神经功能障碍；周围神经，瘫痪及感觉障碍的分布与每个周围神经分布的支配关系一样。3）锥体外系主要组成部分为基底节，又称纹状体，包括尾核、壳核及苍白球，其主要功能是维持肌张力、身体姿势和协调运动。损伤后只要表现为肌张力变化和不自主运动。苍白球和黑质病变表现为运动减少和肌张力增高，如帕金森病；尾状核和壳核病变多表现运动增多和肌张力减低，如舞蹈病。4）共济失调感觉性共济失调：深感觉障碍不能辨别肢体位置和方向，落脚不知深浅，有踩棉花感，常见于脊髓后索和周围神经病变。（6）感觉障碍1）感觉障碍的临床分类抑制性症状：感觉径路受损时会出现感觉的减退或缺失。它分为完全性感觉丧失和分离性感觉缺失（如深感觉缺失，浅感觉正常）。刺激性症状：是感觉径路受到病变刺激所引起。表现有：感觉过敏、感觉倒错、感觉过度（阈值高、延时性、潜伏期长）、感觉异常（无刺激时）和疼痛。2）感觉障碍的临床表现末梢型：肢体远端对称性完全性感觉缺失。呈手套、祙子样分布。见于多发性神经病。后根型：单侧完全性节段性感觉障碍，见于一侧脊神经根病变。常伴放射生根痛。髓内型不完全性脊髓损害 脊髓前角损害：节段性下运动神经元瘫痪，表现为下运动神经元瘫痪如肌肉萎缩、腱反射消失，无感觉障碍和病理反射。 后角损害：同侧痛温觉缺失、触觉保留的分离性感觉障碍，常见于脊髓空洞症。 侧角损害：C8L2是脊髓交感神经中枢，受损出现血管舒缩功能障碍、泌汗障碍和营养障碍等，C8T1病变时出现Horner综合征；S24侧角为副交感中枢，损害时产生膀胱直肠功能障碍和性功能障碍。 前联合型：见于脊髓中央部病变（肿瘤、脊髓空洞症），双侧对称性节段性分离性感觉障碍（对称性、节段性、浅感觉障碍，而深感觉保留） 后索损害：振动觉、位置觉障碍，感觉性共济失调、精细触觉障碍。 侧索损害：对侧肢体病变水平以下上运动神经元瘫痪和痛温觉障碍 脊髓半切综合征（Brown-Sequard Syndrome)：表现为病变对侧浅感觉丧失，同侧深感觉丧失和上运动神经元瘫痪。其中颈膨大两上肢呈下运动神经元瘫痪，两下肢呈上运动神经元瘫痪；胸髓病变双下肢呈上运动神经元性瘫痪 脊髓横贯性损害：病变平面以下深、浅感觉均发生障碍，伴有截瘫或四肢瘫，尿便功能障碍。见于急性脊髓炎、脊髓压迫症。 脊髓圆锥（S35和尾节）：无下肢瘫痪和椎体束征，肛门周围以及会阴部感觉缺失，肛门反射消失和性功能障碍。为括约肌的副交感中枢，可出现真性尿失禁。 马尾：临床表现类似脊髓圆锥病变，但多为单侧或不对称，会阴部、股部或小腿有严重根性疼痛，下肢可有下运动神经瘫，括约肌障碍不明显。 脑干型：为交叉感觉障碍，表现为病变同侧面部感觉障碍，病变对侧躯干、肢体感觉障碍。为脑干病变特征性改变。见于血管病，肿瘤等。 偏身型：脑桥、中脑、丘脑及内囊等处病变均可导致病变对侧面、躯干及肢体的感觉障碍。 单肢型：大脑皮层病变引起，表现为对侧上肢或下肢的感觉缺失，有复合感觉障碍是其特点。皮层的刺激性病灶可引起局灶性感觉性癫痫发作。（7）眼球运动障碍司眼球动动的颅神经有动眼、滑车和外展神经。滑车神经支配上斜肌；外展神经支配外直肌；其余的眼外肌和所有的眼内肌均由动眼神经支配。1）动眼神经麻痹：表现为上脸下垂、瞳孔散大和对光反射消失、眼球居外展位和眼球向内、上和下动动不能。有复视。2）滑车神经麻痹：多合并动眼神经麻痹，表现为眼球向外、下方动动受限。有复视。3）外展神经麻痹：表现为眼球居内收位，眼球外展不能。复视明显。阿罗瞳孔（Argyll-Robertson pupil）. 表现光反射消失，调节反射存在。为顶盖前区病变使光反射径路受损，经典病因为神经梅毒如脊髓痨艾迪瞳孔（Adie pupil）. 又称强直性瞳孔，其临床意义不明。表现一侧瞳孔散大，只在暗处用强光持续照射时瞳孔缓慢收缩，停止光照后瞳孔缓慢散大。（8）步态异常痉挛性偏瘫样步态画圈样步态痉挛性截瘫样步态剪刀样步态腓总神经损伤跨阈样步态脑脊液检查操作：弯腰侧卧位，L3-4（L2-S3间隙均可）椎间隙穿刺。正常压力80-180mmH2O为无色透明液体，细胞数正常为0-5X106/L，多为单核细胞，蛋白含量0.15-0.45g/L，糖含量2.5-4.4mmol/L，氯化物120-130mmol/LFroin综合征：CSF呈黄色，离体后不久自动凝固，提示CSF蛋白量过高。脑血管疾病1短暂性脑缺血发作：TIA，因脑血管病变引起的短暂性、局限性脑功能缺失或视网膜功能障碍，临床症状一般持续10-20min，多在1h内缓解，不超过24h，不遗留神经功能缺损症状，结构影像学检查无责任病灶。2脑梗死：缺血性脑卒中，指各种原因所致脑部血液供应障碍，导致脑组织缺血、缺氧性坏死，出现相应神经功能缺损。 分为：脑血栓形成、闹栓塞、腔隙性脑梗死一、脑血栓形成：病理生理：分期：超早期（1-6h）；急性期（6-24h）；坏死期（24-48h）；软化期（3d-3w）；恢复期（3-4w后）脑梗死最常见类型，动脉硬化是本病基本病因，最常发生在大脑中动脉。脑组织对缺血、缺氧性损害非常敏感：脑血流中断30s发生脑代谢改变1min后神经元功能活动停止5min后造成脑组织梗死。不同神经元对缺血损伤耐受程度不同：轻度某些神经元坏死，完全持久缺血区各种神经元、胶质细胞、内皮细胞全部坏死。缺血半暗带脑细胞损伤的可逆性是缺血性脑卒中患者急诊溶栓治疗的病理学基础时间限制治疗时间窗；超早期治疗时间窗一般不超过6h；超过后主要通过引起自由基过度产生等导致神经细胞损伤。临表：不同脑血管闭塞的表现1颈内动脉闭塞：单眼一过性黑蒙，偶永久性失明Horner征；远端大脑供血不足对侧偏瘫、偏身感觉障碍、同向性偏盲；优势半球失语；非优势半球体象障碍。体检颈动脉搏动减弱、血管杂音。2大脑中动脉闭塞：主干闭塞三偏，头眼病侧凝视，优势完全失语、非优势体象障碍，意识障碍。皮质支闭塞上部分支：对侧面上下肢瘫，上重于下，Broca失语，体象障碍，无意识障碍；下部分支：对侧同向性上四分一视野缺损，Wernicke失语，急性意识模糊，无偏瘫深穿支闭塞对侧中枢性均等性轻偏瘫、对侧偏身感觉障碍。3大脑前动脉闭塞：额叶、额级、旁中央小叶4大脑后动脉闭塞：视力视野改变、失读、失语、失认，下丘脑综合征，旁正中动脉综合征。5椎-基底动脉闭塞：闭锁综合征脑桥腹外侧综合征脑桥服内测综合症基底动脉尖综合征：眼球运动障碍、瞳孔异常、觉醒和行为障碍。延髓背外侧综合症4.蛛网膜下腔出血（SAH）病因：1颅内动脉瘤2血管畸形3其他：moyamoya、肿瘤、垂体卒中、血液病（动脉瘤好发部位：主要位于Willis环及其主要分支血管，尤其是动脉分支处）临表：1一般症状：A头痛：突发性异常剧烈头痛（一生中最严重）。伴发一过性意识障碍和恶心、呕吐。发病前数日或数周有轻微头痛小量前驱出血，动脉瘤牵拉持续数日，2w后逐渐减轻，局部头疼提示动脉瘤破裂部位B脑膜刺激征：颈强直、Kernig征和Brudzinski征，3-4w消失C眼部症状：20%玻璃体下片状出血（颅内压增高、眼静脉回流受阻），眼球活动障碍（提示动脉瘤位置）D精神症状：25%欣快、谵妄、幻觉，2-3w消失E其他症状：脑心综合征、消化道出血、急性肺水肿、局限性神经功能缺损症状（3）常见并发症主要包括：再出血：是SAH致命的并发症。出血后1个月内再出血危险性最大，2周内再发率占再发病例的5480脑血管痉挛：血凝块环绕的血管痉挛，导致脑实质缺血波动性轻偏瘫、失语；死亡和致残的重要原因；脑积水(4)辅助检查颅脑CT是确诊SAH的首选诊断方法，检查可见蛛网膜下腔高密度出血征象；腰穿&CSF检查确诊SAH：若CT不能确诊SAH, 可腰穿&CSF检查，表现为均匀一致血性CSF，压力增高；MRI；DSA;TCD;其它(血常规、肝功能、凝血功能)诊断：突发性剧烈头痛、呕吐脑膜刺激征阳性，伴或不伴有意识障碍，检查无局灶性神经系统体征，同时CT证实脑痴和蛛网膜下腔高密度征象或腰穿检查示压力增高和血性脑脊液诊断治疗：急性期目的：防治再出血，降低颅内压，防止继发性脑血管痉挛，减少并发症，寻找出血元原因、治疗原发病和预防复发。*慎用阿司匹林等可能影响凝血功能的非甾体类药物；吗啡、哌替啶等影响呼吸功能的药物。预防血管痉挛的3H疗法：扩血容量、血液稀释和升高血压疗法预防血管痉挛，应在派出了脑梗死和颅内高压，并已夹闭动脉瘤后进行。多发性硬化（MS）：以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病。最常累及：脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干、小脑主要临床特点：中枢神经系统白质散在分布的多病灶与病程中呈现的缓解复发，症状和体征的空间多发性，病程的时间多发性。临表：时间和空间多发性1肢体无力：下肢比上肢明显；不对称瘫痪最常见；腱反射先正常后亢进、腹壁反消失2感觉异常：麻木感、疼痛感、瘙痒感，定位不明确3眼部症状：急性视神经炎、球后视神经炎。眼球震颤、核间性眼肌麻痹4共济失调5发作性症状：持续短暂，特殊因素诱发强直痉挛、感觉异常、构音障碍、共济失调、癫痫、疼痛不适6精神症状：抑郁、易怒、脾气暴躁7其他症状：膀胱功能障碍8合并其他自身免疫疾病。诊断：CSF-IgG寡克隆区带（OB）：IgG鞘内合成的定向指标，阳性率高达95%以上，但应同时检测CSF和血清，只有CSF存在OB而血清缺如才支持MS诊断诱发电位：视觉诱发电位、脑干听觉诱发电位、体感诱发电位病中枢神经系统白质内同时存在两处以上的病灶起病年龄10-50岁之间有缓解和复发胶体的病史，间隔1m以上，每次持续24h以上；或缓慢进展方式、病程6m以上。可排除其他疾病中少一为“临床可能的多发性硬化”，只有1病变部位为“临床可疑的多发性硬化”治疗?治疗目的：抑制炎性脱髓鞘病变进展，防止急性期病变恶化及缓解期复发，晚期采取对症和支持疗法，减轻神经功能障碍带来的痛苦。?分型：复发缓解型（RR）；继发进展型（SP）；原发进展性（PP）、进展复发型（PR）、良性型运动神经元病MND是一系列以上下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。临床表现为上下神经元损害的不同组合，特征表现为肌无力、肌萎缩、延髓麻痹和锥体束症。通常感觉系统不受累。（1）临床表现1)脑干后组运动神经元导致进行性延髓麻痹,脊髓前角细胞导致进行性脊肌萎缩症,上运动神经元导致原发性侧索硬化,上下运动神经元受累表现为ALS（肌萎缩侧索硬化）2) 肌萎缩性侧索硬化:临床最常见的类型.多在40岁后发病, 男性较多，多数散发性，少数家族性颈髓最先受累,首发症状手指运动不灵力弱,持续进展, 最终因呼吸肌麻痹或呼吸道感染死亡, 生存期短者数月,长者10余年, 平均35年 3) 进行性脊肌萎缩:首发症状双上肢远端肌肉萎缩无力，也可单侧起病。生存期较长，常十年以上，早期波及延髓者存活时间短，常死于肺病感染4）进行性延髓麻痹：真性球麻痹表现5）原发性侧索硬化：首发症状双下肢对称痉挛性无力，缓慢进展, 渐波及双上肢单纯疱疹病毒（1）又称坏死性脑炎，是CNS最常见的病毒感染性疾病。HSV最常累及大脑颞叶、额叶以及边缘系统、引起脑组织出血性坏死和变态反应性脑损害。（2）HSV是一种嗜神经DNA病毒，分为I型和型，近90的人类HSE是由I型引起，病毒沿三叉神经各分支经轴索逆行至三叉神经节，并在此潜伏。数年后或机体免疫力低下时，非特异性刺激可诱发病毒激活，病毒经嗅球和嗅束直接侵入脑叶，或口腔感染后病毒经三叉神经人脑而引起脑炎。儿童期发病的HSE多为病毒新近感染；绝大多数新生儿的HSE系HSV-引起，母亲分娩时，生殖道分泌物与胎儿接触是导致新生儿感染的主要原因。（3）临床表现：1）多急性起病, 潜伏期221 d(平均6d)；前驱症状: 发热全身不适头痛肌痛嗜睡腹痛&腹泻等；口唇疱疹史(1/4患者)；病程数日至12个月； 2）轻度意识障碍人格改变&记忆丧失 1/3病人出现全身性部分性癫癎发作、精神症状突出；3）病情在数日内快速进展, 多有意识障碍(嗜睡昏迷或去皮质状态, 早期也可出现昏迷重症者脑实质广泛坏死&脑水肿引起颅内压增高, 脑疝形成而死亡(4)实验室检查1）脑电图常出现弥漫性高波幅慢渡，以单侧或双侧颞、额区异常更明显，甚至可出现颥区的尖渡与棘波。2）脑脊液检查压力正常或轻度增高，以单个核细胞为主，可有红细胞数增多，除外腰椎穿刺损伤则提示出血性坏死性脑炎；蛋白质呈轻、中度增高，糖与氯化物正常。3）确诊: HSV-IgG特异性抗体滴度呈4倍增加 (=2次) 早期快速诊断: HSV-DNA(+)4）脑活检是金标准 （5）诊断：口唇或生殖道疱疹史，本次发病皮肤黏膜有疱疹起病急，病情重，有发热、咳嗽等上呼吸道感染前驱症状明显精神行为异常，早期出现的局灶性神经系统损害体征红白细胞数增多，糖氯化物正常以额颞区损害为主头颅、发现颞叶局灶性出血性闹软化灶7特异型抗病毒药物治疗有效。帕金森病（PD）（1）病因以及发病机制遗传因素；环境因素（某些杀虫剂和除草剂）；神经系统老化（2）病理典型病理表现：多巴胺神经元减少50%，神经元胞质内有Lewy体（3）生化病理黑质-纹状体内多巴胺减少，Ach增多（4）临床表现多60岁以后发病，起病隐匿、缓慢进展，症状常始及一侧上肢、逐渐波及同侧下肢，在波及对侧上下肢。1） 静止震颤：70%为首发症状，搓丸样动作。2） 肌强直：铅管样强直（屈肌&伸肌均受累,被动运动关节阻力，始终增高, 似弯曲软铅管；齿轮样强直-肌强直静止性震颤, 均匀阻力有断续停顿, 似转动齿轮3） 运动迟缓：指随意运动减少，动作缓慢变笨。面具脸（表情肌活动少, 双眼凝视, 瞬目减少）；写字过小症4） 姿势步态障碍：病情进展的重要标志，早期下肢拖曳, 上肢摆动消失；后期:小步态, 启动困难, 慌张步态 5） 其他：便秘、体位性低血压、多汗，溢脂性皮炎、口水过多、流涎、抑郁、睡眠障碍（5）诊断运动减少：随意运动在始动时缓慢，疾病进展后重复性动作的速度及幅度均低至少符合下述一项： A 肌肉强直 B 静止性震颤（4-6Hz）C 直立不稳（非原发性视觉，前庭功能，脑功能及本体感受功能障碍造成）（6）治疗复方左旋多巴（最有效）、多巴胺受体激动剂（首选）抗胆碱能药物适用于震颤明显的较年轻患者卡比多巴为多巴胺脱羧酶抑制剂，需与L-dopa联合使用1. 小舞蹈病与A型溶血性链球菌感染有关，是风湿热在神经系统的表现；确诊后均需应用抗链球菌治疗，目的在于最大限度防止复发和避免心肌炎、心内膜病的发生；即使不治疗也可自行缓解，复发率1/42. 肝豆状核变性又称Wilson病，是铜代谢障碍导致脑基底节核仁肝功能损害的疾病，属于常染色体隐形遗传病；（3）辅助检查血清铜蓝蛋白降低、血清铜降低、尿铜增加，肝铜测定是诊断此病的金标准（4）治疗低铜饮食、及早驱铜和使用减少铜吸收的药物如D-青霉胺癫痫1.概述定义：癫痫：是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电的临床综合症，临床表现具有发作性、短暂性、重复性和刻板性的特点。3.诊断癫痫的诊断：三步：明确发作性症状是否为癫痫发作确定是哪类型的癫痫，或癫痫综合征明确发病的病因鉴别?癫痫发作和假性癫痫发作的鉴别特点癫痫发作 假性癫痫发作发作场所任何情况 有精神诱因及有人在场发作特点 突然刻板发作 发作形式多样，有强烈的自我表现眼位 上睑抬起，眼球上窜或向一侧偏转 眼睑紧闭，眼球乱动面色 发绀 苍白或发红瞳孔 散大，对光反射消失 正常，对光反射存在对抗被动运动 不能 可以摔伤、舌咬伤、尿失禁 可有 无持续时间及终止方式1-2min，自行停止 可长达数小时，需安慰及暗示Babinski征常+ -药物治疗的一般原则：【苯妥英钠对强直-痉挛型效果最好。乙琥胺对失神型发作效果好。卡马西平适用于强直痉挛发作、部分性发作和复杂部分型发作（效果最好）。Lennox-Gastaut综合症、单纯部分性发作首选丙戊酸钠。】确定是否用药：半年发作两次以上者；首发或隔半年则知情同意后用正确选择药物：根据癫痫发作类型、癫痫及癫痫综合征类型选择用药药物的用法：根据实际情况选相应的代谢特点、作用原理、不良反应出现规律的药严密观察不良反应尽可能单药治疗合理的联合治疗：A有多种类型的发作B针对药的不良反应合用抗不良反应的药C针对患者的特殊情况D单药治疗无效联合用药注意：A不宜合用化学结构相同的药物B尽量避开副作用相同的药物合用C合并药物时要注意药物的相互作用增减药、停药、换药原则A增减药：增药可适当的快，减药一定要慢B AEDs控制阀座后必须坚持长期服用C换药：一线达最大可耐受仍不能控制，可加用一种一线或二线药，至发作控制或最大可耐受剂量后换掉原用的药。D停药：缓慢和逐渐减量的原则5. 癜痫持续状态（1）定义：或称癫瘌状态，癫痫状态，是癫痫发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发，或癫痫发作持续30min以上未自行停止。致残率和死亡率相当高。任何类型癫痫均可出现癫痫持续状态，但通常是指全面强直阵挛发作持续状态。脊髓疾病脊髓：上端于枕骨大孔水平与延髓相接，下端至第一腰椎下缘形成脊髓圆锥。颈神经分31节段：颈C8对+胸T12对+腰L5对+骶S5对+尾神经Co1对两个膨大：颈膨大（C5-T2）；腰膨大（L1-S2）【发出支配上肢 下肢的神经根】脊髓=灰质（神经细胞核团）+白质（上下行传导束）脊髓半切综合征：脊髓半侧损害导致，出现同侧上运动神经元瘫痪和对侧痛温觉障碍。脊髓白质：上行纤维束：薄束和楔束位置觉、运动觉、振动觉；脊髓丘脑束痛温觉和触觉下行纤维束：皮质脊髓束等2.急性脊髓炎急性脊髓炎：各种感染后引起的自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎性病变，以病损平面以下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍和尿便障碍为特征。病变以胸髓（T3-5）最常见，其次是颈髓和腰髓（2）临床表现1）运动障碍：早期为脊髓休克期，表现为肌张力低、反射低、病理征阴性2）感觉障碍3）自主神经障碍（3）辅助检查脑脊液压力正常，外观无色透明，细胞和蛋白轻度增高或正常，糖和氯化物正常（4）治疗：急性期应该采用激素治疗周围神经疾病1.三叉神经痛（1）临床特点：多发于成年和老年人，女性多见。多为单侧，第2、3支最多见。电击样、刀割样或撕裂样剧痛，数秒至一分钟。具有扳机点。严重者可出现痛性抽搐。突发、突止，间歇期正常，病程可呈周期性。查体无阳性体征。（2）鉴别诊断：继发性三叉神经痛为持续性感觉减退，角膜反射迟钝，常合并其他脑神经损害症状。（3）治疗：首选药物治疗。卡马西平为首选，苯妥英钠、氯硝安定也有一定疗效；射频消融术选择性破坏三叉神经的痛觉纤维，简便、并发症少，复发率低，对老年患者不宜接受手术者尤为适宜。2.面神经炎特发性面神经麻痹或Bell麻痹(Bell palsy)是骨性面神经管内面神经非特异性炎症导致的周围性面瘫。（1）发生于任何年龄，除了患侧表情肌瘫痪（额纹减少或消失、Bell征眼睑闭合无力或不能、口角歪斜（健侧）、流涎、食物颊部存留、言语不清、鼓腮漏气），根据病变发生在鼓索镫骨肌支膝状神经节（Hunt综合征）不同节段，出现相应症状、体征。鼓索以上面神经受累同侧舌前2/3味觉丧失镫骨肌支受累同侧舌前2/3味觉丧失、听觉过敏膝状神经节受累除听觉过敏、同侧舌前2/3味觉丧失、周围性面瘫，外耳道以及骨膜的带状疱疹（Ramsay-Hunt综合征）（2）治疗方法：急性期用糖皮质激素减轻神经水肿，如确系带状疱疹病毒引起，口服无环鸟苷；维生素B族药物及理疗康复也起一定作用；预防眼部并发症。3. 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病或吉兰巴蕾综合症（GBS）是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病；其发病机制一般认为属迟发性超敏性自身免疫病。临表：1急性或亚急性起病，病前1-3w有呼吸道或胃肠道感染症状或疫苗接种史2首发症状多为肢体对称性无力，自远端渐向近端发展或自近端向远端加重。3发病时患者多有肢体感觉异常。4脑神经受累以双侧面神经麻痹最常见5自主神经功能紊乱症较明显6GBS多为单相病程，病程中可有短暂波动。辅助检查：CSF特征表现为“蛋白-细胞分离”，既蛋白含量增高而细胞数目正常。诊断：病前1-4周有感染史，急性或亚急性起病；四肢对称性迟缓性瘫痪可有感觉异常、末梢型感觉障碍、可有脑神经损害；脑脊液蛋白细胞分离；电生理改变：（早期F波或H反射延迟NCV减慢、远端潜伏期延长)Fisher综合征：GBS变异型，表现为眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。（3）治疗(病因治疗、支持治疗、药物治疗、康复治疗)：IVIG（免疫球蛋白静脉滴注）和PE（血浆交换）是AIDP的一线治疗；激素的应用尚有争议；密切观察生命体征，保持呼吸道通畅，有应用呼吸机指征时要及早应用呼吸机。4. 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病也称慢性Guillain-Barr综合征，是慢性进展或复发性周围神经疾病。CIDP主要临床特点：起病隐袭，慢性进行性病程或具有复发的特点；激素治疗效果肯定。神经-肌肉接头疾病和肌肉疾病神经-肌肉接头(NMJ，传出神经元与肌细胞之间的突触)疾病是指神经-肌肉接头传递障碍所引起的疾病，主要包括重症肌无力和Lambert-earson肌无力综合症。肌肉疾病是指骨骼肌疾病，主要包括周期性瘫痪、多发性肌炎、进行性肌营养不良症、强制性肌营养不良症和线粒体疾病。1.重症肌无力：是一种神经-肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。主要由于神经-肌肉接头突触后膜上AchT受损引起。临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳，活动后症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。临床表现：受累骨骼疾病态疲劳，肌无力晨轻暮重（最具诊断意义的症状）受累肌无力呈斑片状，不按神经分布，脑神经支配肌肉最先受累，首发症状眼肌麻痹，如上睑下垂、斜视和复视，但瞳孔括约肌不受累；颈肌受损时抬头困难。腱反射通常不受影响，感觉正常。重症肌无力危象：指呼吸肌受累时出现咳嗽无力甚至呼吸困难，需用呼吸机辅助通气，是MG致死的主要原因。诱因包括感染、手术、妊娠、精神创伤、疲劳等分为以下三类：A.肌无力危象：抗胆碱酯酶药不足最常见。大多是由于疾病本身发展所致。临床表现肌无力症状突然加重，出现咽喉肌和呼吸肌无力，伴缺氧表现。注射新斯的明可改善症状B.胆碱能危象：抗胆碱酯酶药过量，发生危象前有明显的胆碱酯酶抑制剂的副作用表现毒蕈碱样反应（恶心呕吐、腹痛腹泻、口腔分泌物增多）肌束震颤等。注射依酚氯胺（氯化腾喜龙）可加重，立即停用抗胆碱酯酶抑制剂。C.反拗危象：抗胆碱酯酶药不敏感。腾喜龙试验无反应（因此可静注滕喜龙来鉴别肌无力危象与其他危象）。停用抗胆碱酯酶抑制剂胆碱酯酶抑制剂治疗有效病程特点：起病隐匿，缓解复发交替。晚期患者休息后不能完全恢复。（4）临床分型1）成年型（Osserman分型）被国内外广泛采用，便于临床治疗分期和预后判断。I型：眼肌型仅眼肌受累。A型：轻度全身型可累及眼面四肢肌肉，无明显咽喉肌受累B型：中度全身型骨骼肌和延髓部肌肉严重受累，但无危象 型：重症急进型症状危重，进展迅速，在数周至数月内达到高峰，有呼吸危象，药效差，胸腺瘤高发，常需做气管切开或借助呼吸机进行辅助呼吸。死亡率高。型：迟发重症型症状同型，常从I、A、B型经2年以上的进展期逐渐发展而来。2）儿童型 新生儿型：母亲患MG，新生儿有吸吮困难、哭声无力、肢体瘫痪，特别是呼吸功能不全的典型症状。生后48小时内出现症状，持续数日至数周，症状逐步改善，直至完全消失。是母亲将AChR抗体lgG经胎盘传给新生儿所致。先天性MG：少见，但症状严重。新生儿期通常无症状，婴儿期主要表现眼肌麻痹和肢体无力，有家族史。（5）辅助检查:脑脊液、血、尿检查正常，常规肌电图正常。重复神经点刺激：低频重复电刺激波幅衰减。血清乙酰胆碱受体抗体滴度增高。胸腺的影像学检查：MG病人可伴胸腺病变，如胸腺肿瘤或胸腺增生等（6）诊断:疲劳试验(Jolly试验) 重复活动后受累肌肉肌无力明显加重；抗胆碱酯酶药物试验：新斯的明试验：腾喜龙试验：（7）鉴别诊断MGLambert-Eaton综合征病变性质及部位自身免疫病, 突触后膜AChR病变自身免疫病, 突触前膜钙通道和Ach囊泡释放区患者性别女性居多男性居多伴发疾病其他自身免疫病癌症, 如肺癌临床特点：全身骨骼肌波动性肌无力, 眼外肌受累常见，活动后加重、休息后减轻, 晨轻暮重 四肢近段肌无力为主, 下肢症状重, 脑神经支配肌不受累或轻疲劳试验(+)短暂用力后肌力增强、持续收缩后又呈病态疲劳新斯的明试验(+)可呈(+), 但不明显低频高频重复电刺激波幅均降低低频更明显低频使波幅降低,高频可使波幅增高200%以上血清AChR-Ab水平增高不增高（8）治疗1）胸腺治疗胸腺切除适用于伴有胸腺肥大和高AchR抗体效价者；伴胸腺瘤的各型MG患者；年轻女性全身型MG患者；对抗胆碱酯酶药治疗效果不佳者；胸腺放射治疗适用于不适合做胸腺切除者2）药物治疗胆碱酯酶抑制剂（抑制乙酰胆碱的水解）。肾上腺皮质激素（抑制免疫反应，减少AchAb的生成，症状可以加重）。免疫抑制剂（对激素效果差或不能用激素患者）。血浆置换（仅适用于危象和难治性重症肌无力）禁用药物：氨基糖苷类抗生素、新霉素等一、名词解释(1) 意识障碍：包括意识水平受损，如昏迷和急性意识模糊状态；以及意识水平正常而意识内容改变，如痴呆和遗忘等。但通常指前者。(2) 眼球震颤：为眼球不自主，有节律的来回振荡，方向可为水平、垂直或旋转或混合性。多数在向某一方向注视时出现。多见于前庭及小脑病变。(3) 阿-罗瞳孔：对光反射消失，调节反射存在，多见于神经梅毒，此由于光反射径路在中脑顶盖区受损所致(4) Brown-Sequard综合征：又称为脊髓半切损害，表现为病侧损害节段的根性疼痛和感觉过敏带，病侧损害平面以下的上运动神经元瘫痪和深感觉消失，对侧痛、温觉缺失。常见于髓外肿瘤、外伤、脊髓血肿等。(5) Wallenberg综合征：即延髓背外侧综合征，表现为交叉性感觉障碍（病侧面部痛温觉缺失，对侧偏身痛、温觉缺失），病侧Horner征、软腭与咽喉肌瘫痪、咽反射消失、共济失调等。(6) Weber综合征：即大脑脚综合征，病变在中脑的大脑脚，表现为动眼神经交叉瘫病侧动眼神经瘫痪，对侧面下半部、舌以及肢体瘫痪。(7) 闭锁综合征：又称去传出状态，是双侧脑桥基底部病变，典型临床症状为意识清醒，咽部、四肢不能活动，仅以眼部的某些动作与外界交流(8) Horner征：由于颈上及脑干网状结构等交感纤维损害，临床表现为病侧眼球凹陷、瞳孔缩小、眼裂变小，可伴有同侧面部少汗或无汗。(9