干燥综合征科室讲课.ppt

干燥综合征 中大五院钟淑萍 慢性进展性自身免疫病 主要累及外分泌腺淋巴细胞侵润并取代上皮细胞致外分泌腺分泌功能低下 外分泌腺病 相对特异的自身抗体 抗SSA SSB Genetic susceptibility EnvironmentVirusesSmokingDesicationStress SexhormoneFemale 发病 干燥综合征的分类 诊断 标准干燥综合征的主要临床表现干燥综合征的治疗 2002年修订的干燥综合征国际分类 诊断 标准 RevisedInternationalClassificationCriteriaforSj gren sSyndrome 2002 I 口腔症状 3项中有1项或1项以上1 每日感口干持续3个月以上 2 成年后腮腺反复或持续肿大 3 吞咽干性食物时需用水帮助 II 眼部症状 3项中有1项或1项以上1 每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上 2 有反复的砂子进眼或砂磨感觉 3 每日需用人工泪液3次或3次以上 III 眼部体征 下述检查任1项或1项以上阳性1 Schirmer试验 5mm 5分 2 角膜染色 4vanBijsterveld计分法 IV 组织学检查 下唇腺病理示FLS 1 V 唾液腺受损 下述检查任1项或1项以上阳性 1 唾液流率 1 5ml 15分 2 腮腺造影 3 唾液腺同位素检查 VI 自身抗体 抗SSA或抗SSB 干燥综合征分类标准的项目 1 原发性干燥综合征 无任何潜在疾病的情况下 有下述2条则可诊断 a 符合表1条目中4条或4条以上 但必须含有条目IV 组织学检查 和条目VI 自身抗体 b 条目III IV V VI4条任3条阳性 2 继发性干燥综合征 患者有潜在的疾病 如任一结缔组织病 符合表1条目I和II中任1条 同时符合条目III IV V中任2条 3 必须除外 颈头面部放疗史 丙肝病毒感染 AIDS 淋巴瘤 结节病 GVH病 抗乙酰胆碱药的应用 如阿托品 莨菪碱 溴丙胺太林 颠茄等 符合下列中两项 1 SICCA眼染色 3分2 灶性淋巴细胞侵润性唾液腺炎 且灶性指数 13 自身抗体 抗SSA SSB RF或ANA 2012SICCA协作组的初步分类标准 提交ACR 2020 4 12 9 眼科 角结膜染色 刚果红 丽丝胺绿对外露结膜染色 轻度 1级 重度 3级 符合下列中两项 1 SICCA眼染色 3分2 灶性淋巴细胞侵润性唾液腺炎 且灶性指数 13 自身抗体 抗SSA SSB RF或ANA 2012SICCA协作组的初步分类标准 提交ACR 唇腺病理的诊断 正常非特异性慢性唾液腺炎慢性硬化性唾液腺炎肉芽肿性炎症 如 结节病 TB等 灶性淋巴细胞侵润性唾液腺炎 FLS 如 SS 灶性指数 0to10foci 4mm2 ifconfluent12 生发中心形成导管增生肥大 灶性淋巴细胞侵润性唾液腺炎 FLS 的组织学特征 腺体中淋巴细胞密集聚集 50cells 少量浆细胞侵润腺泡被侵润的淋巴细胞取代 相邻腺泡大体正常少有纤维化 少有导管扩张 少有腺体萎缩灶性指数 FS 是评价FLS严重程度的指数 FS 1和SS密切相关 淋巴细胞灶 不同大小的4个淋巴细胞灶 伴有生发中心形成 x40 组织学特征 符合下列中两项 1 SICCA眼染色 3分2 灶性淋巴细胞侵润性唾液腺炎 且灶性指数 13 自身抗体 抗SSA SSB RF或ANA SICCA协作组的初步分类标准 提交ACR 慢性进展性自身免疫病 主要累及外分泌腺淋巴细胞侵润并取代上皮细胞致外分泌腺分泌功能低下 外分泌腺病 相对特异的自身抗体 抗SSA SSB 干燥综合征的分类 诊断 标准干燥综合征的主要临床表现干燥综合征的治疗 乏力突出发热低热为主 偶在活动性呈高热抑郁较其他CTD为多 全身性症状 部分内分泌腺病变 主要为柱状上皮 甲状腺 卵巢 脑垂体高 球蛋白血症及相关临床表现所有SLE的临床表现 眼科表现 眼干 欲哭无泪 磨砂感 异物感 眼睑 肿胀 Mikulicz 眼科表现 2020 4 12 28 肺系统表现 气道病变 间质血管病变 呼吸系统 肾脏表现 肾小管间质病变临床30 亚临床50 肾小球肾炎 少见 约1 3 肾脏 白细胞 血小板减少贫血 自身免疫性溶血性溶血缺铁性贫血慢性病贫血 血液系统受累 重视神经系统病变 神经系统 神经病变 中枢神经病变 周围神经病变 中枢神经病变 重视肿瘤的发生 淋巴系统肿瘤 BenignReactiveproliferation MalignantNHL MALT MM 风险是正常人群的20 44倍 恶性肿瘤 腺体或淋巴结持续肿大或变硬高球蛋白血症 低球蛋白血症多克隆球蛋白 寡或单克隆球蛋白自身抗体转阴性 恶性肿瘤 干燥综合征的分类 诊断 标准干燥综合征的主要临床表现干燥综合征的治疗 干燥综合征至少有4个方面的问题 每一方面都需要不同的治疗 2 淋巴细胞浸润淋巴瘤间质性 4 疲劳 纤维肌痛 神经 免疫内分泌 1 眼干口干 3 狼疮样表现抗体介导免疫复合物ITP 溶血性贫血 眼干 口干的治疗 人工泪液泪点封闭潮湿眼镜 眼干治疗 人工唾液饮水口腔卫生 口干治疗 淋巴