泌尿系统13.doc

泌尿系统疾病 概述 泌尿系统由肾、输尿管、膀胱和尿道组成。肾的基本结构和功能单位是肾单位,由肾小球和与之相连的肾小管构成。肾的主要功能是形成尿液,通过尿液的生成和排出,调节水、电解质和酸碱平衡,排泄代谢产物和毒物；肾还具有内分泌功能,通过分泌肾素、红细胞生成素、前列腺素、1，25-二羟维生素D3等多种活性物质,参与血压的调节、红细胞生成以及钙的吸收等。正常情况下,肾一般只要有25左右的肾单位交替活动就能维持其正常的生理功能,因而具有强大的储备代偿能力,只有肾发生严重损伤,才会出现肾功能障碍第 一 节 肾 小 球 肾 炎肾小球肾炎是一种以肾小球病变为主的变态反应性炎性疾病(简称为肾炎)。根据肾小球的受累情况,可有：1、弥漫性肾小球肾炎：指两侧肾脏的大多数（超过50%）肾小球均受累。2、局灶性肾小球肾炎-仅为一部分肾小球受累（50%以下）。3、节段性肾小球肾炎-仅为肾小球内一部分受累（部分小叶或毛细血管袢）。肾小球肾炎的类型临床类型：急性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎（普通型、高血压型、肾病型、急性发作型）隐匿性肾小球肾炎病理类型?急性类型 急性弥漫性增生性肾小球肾炎 新月体性肾小球肾炎（快速进行性肾小球肾炎）?慢性类型 膜性肾小球肾炎（膜性肾病） 膜性增生性肾小球肾炎 微小病变性肾小球肾炎（脂性肾病） IgA肾病 慢性硬化性肾小球肾炎常见类型（一）病理变化：肾小球的病变：* -以增生改变为主，主要表现为肾小球毛细血管内皮细胞及系膜细胞明显增生。（二）临床病理联系-急性肾炎综合征：1、尿的改变： 尿量变化： 肾小球的增生性改变肾小球毛细血管腔狭窄/闭塞肾小球缺血肾小球滤过率下降（GFR） 肾小管的重吸收功能正常2、水肿：由于GFR，且肾小管重吸收钠、水不减少，甚反而增多； 肾缺血时，肾素-血管紧张素-醛固酮系统活性增强，钠、水重吸收增加钠、水潴留水肿（肾性水肿最先出现于面部及眼睑，尤以晨起时显著）。（三）结局 1、儿童链球菌感染后发生的急性肾炎，预后最好； 2、儿童非链球菌感染后发生的急性肾炎，及成人发生预后不好； 成人约则可转为慢性；约可转化为新月体性肾炎新月体性肾炎（急进性、快速进行性）此型少见，多见于成人，为各型肾炎中预后最差的一型，起病急，发展快，常可在数周数月内死于尿毒症。病理特征*： 肾球囊壁层上皮细胞显著增生，并成层堆积，于肾球囊内环绕肾小球毛细血管丛形成上皮性新月体或环状体。后果-快速进行性肾炎综合征： 大量新月体形成?肾球囊闭塞，并严重压迫肾小球毛细血管从?严重滤过障碍?大量代谢废物迅速蓄积?严重水、电解质、酸碱平衡紊乱?急性尿毒症结局：此型形成新月体的肾小球数目若能少于总数一半，病人可度过急性期，但全部转为慢性。膜性肾小球肾炎光镜：毛细血管壁增厚、通透性升高临床表现为典型的肾病综合症。 为引起成人肾病综合症的最常见肾炎类型。（轻微病变型肾小球肾炎为引起儿童肾病综合症的最常见肾炎类型）。 肾病综合症：表现为大量蛋白尿、高度水肿、高脂血症及低蛋白血症一组综合临床表现者，称肾病综合症。 本型预后较差，大多数患者病变缓慢进展，可在数年后转为慢性硬化性肾炎。膜性增生性肾小球肾炎病变特点：弥漫性毛细血管基底膜增厚和系膜增生，系膜区增宽。 增生的系膜组织可逐渐包围毛细血管并伸入毛细血管基底膜和内皮细胞之间，使毛细血管壁增厚呈车轨状或分层状（PAS或银染色可见），毛细血管腔狭窄。临床病理联系：主要见于儿童和青年；多表现为肾病综合症；多为慢性进行性经过，可逐渐发展为慢性肾功能衰竭。系膜增生性肾小球肾炎病变特点：以肾小球系膜细胞增生和系膜基质增多使系膜区增宽为特征。 本病是一种形态学诊断，可以发生于多种肾小球疾患，常根据免疫荧光检查是否有IgA沉积而分为IgA肾病和非IgA系膜增生性肾小球肾炎。一般所指的系膜增生性肾小球肾炎系无IgA者，在我国较为多见，常发生于青少年，临床表现具有多样性。临床病理联系 多见于青少年，男多于女；临床表现多种多样，可表现为无症状血尿、蛋白尿、慢性肾炎综合征或肾病综合征等。结局 多为慢性进行性经过，病变轻者预后较好，病变重者(约30)可逐渐发展为慢性肾功能衰竭，预后差。微小病变性肾小球肾炎 病变特点：光镜下的肾小球并无明显病变，但其肾小管上皮细胞内有大量脂质沉积（又称为脂性肾病 ）。（又因电镜下可见肾球囊脏层上皮细胞足突肿胀、消失而称为足突病 ）微小病变性肾小球肾炎是引起儿童肾病综合征的最常见病理类型。 （患者多为28岁儿童，起病缓慢。病因和发病机制尚不清楚）。IgA肾病病变特点：以肾小球系膜区IgA沉积为特征（免疫荧光显示）。 IgA肾病发病率较高，多见于儿童和青年，常于呼吸道、消化道或泌尿道感染后发病，故其发病可能与粘膜产生分泌型IgA增多，并沉积于肾小球有关。临床病理联系 临床表现最主要为反复发作性血尿，多为肉眼血尿，少数为镜下血尿，可伴轻度蛋白尿。少数患者可出现肾病综合征 。 IgA肾病是引起反复发作性镜下或肉眼血尿最常见的原因。慢性硬化性肾小球肾炎 此型大多发生于成人，为个型肾炎发展到晚期的病理类型，也有少数可为起病即为此型（多在尿常规检查时偶尔发现）。 （一）病理变化：肉眼特征：颗粒性固缩肾 两肾对称性缩小，重量减轻（每肾50g），颜色苍白，质地变硬，肾表面可见无数弥漫分布的细颗粒；镜下：（二）临床病理联系： 本型可表现为典型的慢性肾炎综合症：尿的变化： 由于大量肾单位丧失，肾血流只能通过少数残存的肾单位残存肾单位的血流量相对增多滤过速度及原尿通过肾小管的速度均加快严重影响肾小管的重吸收，且肾小管的浓缩机能严重障碍多尿、夜尿、底比重尿且固定，低渗或等渗尿。 高血压： （肾素依赖型高血压） 大量肾单位丧失肾严重缺血肾素-血管紧张素生成增多外周细小动脉痉挛动脉血压升高；结局大多数患者病变缓慢进展可在几年到几十年后死于尿毒症；少数可在病程中死于严重高血压所至左心衰；在缓慢进展过程中，尚可反复急性发作残存肾单位的不断破坏，促使尿毒症发生；经积极治疗仍可控制病变发展，现临床上采取透析治疗，配合同种肾移植及中医药治疗，已取得很好疗效。肾盂肾炎是由细菌感染引起的肾盂粘膜与间质的化脓性炎。绝大多数发生于女性（约为男性10倍）病因及发生机制一、本病由细菌直接感染引起；二、感染途径主要有两条：上行性感染占90%，其主要致病菌为大肠杆菌。主要来自肛门周围及尿道外口，沿尿道上行膀胱并繁殖，沿输尿管腔及其周围淋巴管上行，引起肾盂粘膜炎症直接蔓延引起肾间质炎? 上行性感染时，可为一侧或双肾受累。临床特点：全身症状：发热、WBC 腰痛-肾区疼痛（以酸痛为主）及肾区叩击痛 尿：血尿、管型尿、脓尿、菌尿（中段尿培养阳性） 病理变化 光镜：肾盂粘膜、肾间质化脓性炎 伴脓肿形成; 肾小管内充满脓细胞和细菌 急 性 肾 盂 肾 炎二.慢性肾盂肾炎 多由急性反复发作转变而来（主要为尿路阻塞的因素未解除）。 光镜： 1.肾盂粘膜、肾间质纤维组织增生伴 慢性炎细胞