泌尿系统23.doc

五.肾病综合征 (一)诊断标准包括三个方面：1确诊肾病综合征其依据是：尿蛋白过3.5g/d；血浆白蛋白低于30g-L；水肿：血脂升高。其中两项为诊断所必需。（zy2006-3-004；zy2003-1-323；zy1999-2-049；zl2003-1-093；zl1999-2-064）2.确认病因 必须首先除外继发性病因和遗传性疾病，才能诊断为原发性肾病综合征，最好进行肾活检，做出病理诊断。引起原发性肾病综合征的肾小球病主要病理类型有微小病变型肾病，系膜增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎、膜性肾病及局灶性节段性肾小球硬化。（zy2006-3-008；zy2000-2-49）3判定有无并发症。(二)继发性肾病综合征的常见病因及主要特点。继发性肾病综合征的原因很多，常见的有：1系统性红斑性狼疮性肾炎 多见于青年女性，伴不同程度的多系统受损表现，如发热、皮疹、关节炎、多发性浆膜炎、脱发及口腔溃疡等。血清免疫学检查可有多种异常，如抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm及RNF抗体及其他抗体的阳性。血补体(总补体及C3)降低。2过敏性紫癜肾炎 好发于青少年，有典型的皮肤紫癜，可伴有非游走性多发性关节肿痛、腹痛及黑粪，多在皮疹出现后l4周出现血尿和(或)蛋白尿，肾脏免疫病理检测见IgA沉积于系膜区。3糖尿病肾病 多见于中老年，除肾病外，常有如高血压、心脏、视网膜病变及血糖增高，早期可发现尿微量白蛋白排出增加，肾病综合征常见于病程510年以上者。4淀粉样变性 好发于中老年人，为全身性疾病，是淀粉样物质沉积于全身脏器所引起。5多发性骨髓瘤 好发于5060岁老年人，男性多见。可见贫血、骨痛等多发性骨髓瘤的特征性表现，血清单株球蛋白增高，蛋白电泳可见到异常M蛋白峰。尿中可测出本一周蛋白。（zy2008-3-003；zl2003-1-007） 【典型考题】 老年人继发性肾病综合征常见的疾病是 A.乙肝病毒相关性肾炎 B.狼疮肾炎 C.过敏性紫癜肾炎 D.轻链沉积病 E.糖尿病肾病 答案：E (三)治疗1糖皮质激素 原发性肾病综合征的治疗主要为免疫抑制剂，糖皮质激素目前为止仍是首选药物通过其抑制免疫和炎症反应，抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，影响肾小球基底膜通透性等发挥治疗作用。用药原则为：起始量要足，减撤药要慢，维持用药要久。起始剂量泼尼松为1mg/(kgd)，持续812周，足量有利于诱导疾病缓解。（xl2007-2-076；zy2005-2-128130；zy2004-1-108；zl2005-1-076；zl2003-1-194；zl2000-1-084）2环磷酰胺 最常用的细胞毒药物，有较强的免疫抑制作用。主要副作用为骨髓抑制、中毒性肝损害、脱发、胃肠道副反应、出血性膀胱炎及性腺抑制。主要用于“激素依赖”及“激素无效”患者，与激素配合治疗。3.其他治疗 包括：注意休息，饮食中蛋白摄入正常量：lg/(kg.d)，以含必需氨基酸的动物蛋白为主。少进富含饱和脂肪酸的饮食，多进富含不饱和脂肪酸及富含可溶性纤维素的饮食。适当的利尿消肿，包括利尿剂，血浆蛋白制品及抗血小板聚集、抗凝、降脂等。(zy2001-2-051；zl2007-1-077；zl2006-1-078；zl2001-2-051)(四)并发症及其防治1感染 感染是肾病综合征的常见并发症，与蛋白质营养不良、免疫功能紊乱及应用糖皮质激素治疗有关。常见感染部位顺序为呼吸道、泌尿道、皮肤。一旦发现感染，应及时选用对致病菌敏感、强效且无肾毒性的抗生素积极治疗，有明确感染灶者应尽快去除。严重感染难控制时根据具体情况减少或停用激素。（zy2008-2-102；zy2001-2-117；zy1999-4-053；zl1999-1-092） 【典型考题】女，58岁，双下肢进行性水肿2月，尿蛋白2g/24小时，血红蛋白19g/L，1天来出现肉眼血尿，首先应考虑的诊断是 A.肾小球病进展 B.尿路感染 C.尿路结石 D.急性肾炎 E.肾静脉血栓 答案：E2血栓、栓塞 并发症由于血液浓缩及高脂血症造成血液粘稠度增加；蛋白丢失及肝代偿合成蛋白增加引起机体凝血、抗凝和纤溶系统失衡；血小板功能亢进以及利尿剂和糖皮质激素等加重高凝，肾病综合征患者易发生血栓、栓塞并发症。常见部位为肾静脉血栓，其他肺血管血栓、栓塞，下肢静脉、下腔静脉、冠状血管血栓和脑血管血栓也不少见。（zy2006-1-108；zy2005-3-001；zy2003-1-364；zy2000-2-119）3急性肾衰竭 肾病综合征可因有效血容量不足，肾血流量下降而诱发肾前性氮质血症；少数患者可因肾间质高度水肿，压迫肾小管以及大量蛋白管型阻塞肾小管，而发生急性肾衰竭。肾前性氮质血症经扩容利尿后可望恢复，急性肾衰竭达到透析指征者及时予以透析治疗并强化肾病综合征本身的治疗，如予以激素冲击等。口服碳酸氢钠以碱化尿液，减少管型。对袢利尿剂仍有反应者应积极应用，以冲刷掉阻塞肾小管的管型。4蛋白质及脂肪代谢紊乱 调整蛋白和脂肪饮食结构外，降脂药可选择降胆固醇为主的羟甲戊二酸单酰辅酶A还原酶抑制剂或降甘油三酯为主的氯贝丁酯类药物。中药黄芪可明显促进肝的白蛋白合成，并可能兼有减轻高脂血症的作用。（xl2007-1-108；zy2005-1-108）六.IgA肾病(一)定义和诊断 依据IgA肾病为免疫病理诊断，是一组临床上以血尿为主要表现的原发性肾小球疾病。病理类型主要为系膜增生性肾小球肾炎，免疫病理以IgA为主呈颗粒样或团块样在系膜区或伴毛细血管壁分布，常伴有C3沉积，电镜下可见电子致密物主要沉积于系膜区。(二)临床表现 本病好发于青少年，男性居多，临床表现多样，常表现为发作性肉眼血尿，特别是在上呼吸道感染后，也可表现为无症状性镜下血尿或蛋白尿，在体检时偶尔发现。大都不伴水肿、高血压及肾功能减退。少数病人可以肾病综合征、急性肾炎综合征为临床表现。前驱感染与肉眼血尿发作的间期很短，常在感染后数小时即出现肉眼血尿，一般不超过3天，有时伴全身症状如腰痛、肌肉痛、低热等，10的IgA肾病患者可合并急性肾衰竭。（zy2008-2-099） 【典型考题】 男，30岁，反复发作肉眼血尿，感染后加重，无水肿、高血压及肾功能减退，最可能的诊断是 A.泌尿系统肿瘤 B.急性肾小球肾炎 C.慢性肾小球肾炎 D.IgA肾病 E.急进性肾小球肾炎 答案：D七.隐匿型肾炎（旧大纲有而新大纲没有的内容）隐匿性肾小球肾炎是以无症状性蛋白尿(尿蛋白一般1.0gd，以白蛋白为主)和(或)单纯性血尿(持续或间断镜下血尿、偶见肉眼血尿)为临床表现的一组肾小球疾病。血尿性质为肾小球源性。除尿常规异常外，病人无水肿、高血压及肾功能损害等临床表现。病理改变皆较轻，主要为轻微病变、轻度系膜增生性肾炎及局灶性节段性增生三类。免疫病理分为IgA及非IgA病两类。（zy2008-1-148-150；xl2007-2-132；zl2006-1-100；zl2005-1-132）八.薄基底膜肾病（旧大纲有而新大纲没有的内容）多数患者无症状，只在因其他目的进行检查时，发现镜下血尿，无或轻度蛋白尿及肾功能正常。偶见蛋白尿或肉眼血尿为初发症状。罕见有类似于IgA肾病的反复腰痛。薄基底膜肾病往往能通过病史及临床表现与其他引起血尿的疾病（如IgA肾病，遗传性肾炎）相鉴别。IgA肾病患者常常并无血尿的家族史。而遗传性肾炎患者往往在男性有肾外表现（如耳聋，眼部病变），肾功能衰竭及血尿的家族史。由于早期组织学相近，薄基底膜肾病可能难以与遗传性肾炎相鉴别。在X连锁遗传的肾炎患者中，不存在父子之间的遗传，薄基底膜肾病患者没有典型的肾外表现或明显的肾功能衰竭家族史。肾组织与抗肾小球基底膜抗体一同温育，在遗传性肾炎组织常不能被染色，而薄基底膜肾病则被染色诊断单纯性蛋白尿要排除功能性蛋白尿(仅发生于剧烈运动、发热或寒冷时)、体位性蛋白尿等生理性蛋白尿；诊断单纯性血尿前要排除狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎、Alport综合征早期和薄基底膜肾病及非典型的急性肾炎恢复期等。该病无需特别治疗，平时注意保养，避免感染、劳累，勿用肾毒性药物。尿常规异常时轻时重，长期迁延。绝大多数病人肾功能长期保持正常。（13题共用题干）女，25岁，发热，咽痛2天后出现肉眼血尿，1天后肉眼血尿消失，但6周后尿沉渣镜检RBC2025/HP，以变形红细胞为主，尿蛋白阴性。查体未见异常，BP130/80mmHg。血肌酐正常，ANA及ANCA均阴性，C3正常，父母及哥哥体健。 【典型考题】 最可能的临床诊断是 A.急性肾小球肾炎 B.急进行肾小球肾炎 C.慢性肾小球肾炎 D.隐匿性肾小球肾炎 E.肾病综合征 答案：D 【典型考题】 还应除外的疾病是 A.薄基底膜肾病 B.Alport综合征 C.狼疮肾炎D急性肾小球肾炎 E.小血管炎 答案：A 【典型考题】 最合理的处理是 A.肾活检明确病理类型 B.青霉素治疗 C.定期复查尿常规、血压、肾功能 D.膀胱镜检查 E.肾盂造影 答案：A第三节 泌尿男生殖器感染一急性肾盂肾炎急性肾盂肾炎是细菌及其他微生物病原体引起的感染性肾脏疾病。本文指细菌感染所致。（一）感染途径1.上行感染 为最常见的感染途径.机体抵抗力下降，尿道粘膜损伤或刺激(月经期、性生活后)，或细菌毒力强等都为原因。女性较男性多见。（zy1999-1-068；zl1999-2-063）2.血行感染 血行感染的肾盂肾炎由肾皮质开始沿肾小管向下扩散至肾乳头、肾孟等。（zl2001-1-043）3.直接感染 腰部外伤、肾周围器官炎症，细菌直接侵入肾脏引起炎症。4.淋巴管感染 盆腔脏器与肾之间有淋巴管交通，升结肠与右肾之间有淋巴管相通，所以盆腔脏器有细菌感染，如阑尾炎及结肠炎时，均可引起肾盂肾炎。(二)致病菌 最常见的细菌为革兰阴性杆菌，主要为大肠杆菌，其次为副大肠杆菌、变形杆菌、产碱杆菌、铜绿假单胞菌等；球菌有金黄色葡萄球菌、粪肠球菌等。(zy2005-3-008；zy2004-3-003；zl2007-1-075；zl2004-1-075)(三)临床表现1.全身感染中毒的表现 急性起病、高热伴寒战为主要特点，其他症状可轻可重。2.局部表现 主要为泌尿系刺激症状：表现为尿频、尿急和尿痛。肾区或腰轻度疼痛，肾区可有轻压痛或叩击痛，如有肾周围脓肿则压痛及叩痛明显。（zy1999-2-046）3.尿液变化 尿外观可混浊，可见脓尿或血尿.(四)实验室检查1.尿常规检查 离心沉淀后尿沉渣在显微镜下可见大量白细胞或脓细胞(白细胞变性)，可成堆或满视野，有时可见白细胞管型，对鉴别肾盂肾炎或膀胱炎有重要意义。在显微镜下也可见到红细胞增多，有时可有肉眼血尿。尿蛋白定性一般为(+)，也可(+)，定量不超过2gd。（zy2002-2-044；zy2001-2-048；zy2000-2-51；zl2001-2-048）2.尿细菌定性检查 3.尿细菌培养 如细菌为革兰阴性杆菌，细菌数大于l00000ml有诊断意义，小于10000ml为污染，l0000100000ml为可疑。如细菌为球菌，因其繁殖较慢，细菌量在100010000ml即有诊断意义。（zy2008-3-001；zy2003-1-510；zy2003-1-511） 【典型考题】 .尿细菌培养为粪肠球菌，具有诊断意义的菌落计数至少应大于 A.10/ml B.100/ml C.1000/ml D.10000/ml E.100000/ml 答案：C4.尿细胞计数5.尿路感染的定位诊断6.血常规检查 白细胞总数升高，因感染程度及机体反应不同，白细胞升高程度可从轻度到重度。 (五)诊断有上述全身及局部的临床表现，尿液检查及尿细菌学检查阳性,可明确诊断。（zl2002-1-028；zl2001-2-098；zl2000-1-148）(六)鉴别诊断1.全身性感染疾病 2.慢性肾盂肾炎 需与反复发作尿感作鉴别诊断，目前认为影像学检查发现有局灶粗糙的肾皮质瘢痕伴有相应的肾盏变形者，才能诊断为慢性肾盂肾炎，否则尿路感染病史虽长，亦不能诊断为本病。 3.肾结核 本病尿频、尿急、尿痛更突出，一般抗菌药物治疗无效，晨尿培养结核杆菌阳性，尿沉渣可找到抗酸杆菌，而普通细菌培养为阴性。结核菌素试验阳性，血清结核菌抗体测定阳性。静脉肾盂造影可发现肾结核病灶X线征，部分患者可有肺、附睾等肾外结核，可资鉴别。 4.尿道综合征 患者虽有尿频、尿急、尿痛，但多次检查均无真性细菌尿， (七)治疗1.用抗生素前先留尿培养标本，当高热寒战严重时应同时采集血培养标本，随后则根据病情轻重，可能感染细菌等，依经验选用抗生素。（zl2000-1-148；zy1999-2-0854）2.抗菌药的选用肾盂肾炎常选用的抗菌药有：(1)氨基苷类 主要用于革兰阴性杆菌。氨基苷类抗生素有耳