诊疗常规书(儿科分册)(印3本).doc

儿科诊疗常规营养缺乏性疾病营养不良定义：营养不良又称蛋白质能量营养不良，多见于岁以下的婴幼儿。病因与发病机制：病史多有长期喂养不当、消化吸收障碍或（及）患寄生虫等慢性疾病史。临床表现：体重不增或皮下脂肪减少是最早出现的症状。皮下脂肪消减的顺序：自腹部开始，依次为胸、背、腰、四肢及臀部，最后为面颊部。根据疾病的严重程度，可将营养不良分成轻、中、重三度（表1）。表7-1婴幼儿不同程度营养不良的临床表现营养不良程度I度（轻）度（中）度（重）体重低于于均值腹部皮裙厚度身高（长）消瘦皮肤肌张力精神状态15%25%0.80.4cm正常不明显干燥正常正常25%40%0.4cm低于正常明显干燥、苍白明显降低、肌肉松弛烦燥不安40%以上消失明显低于正常皮包骨样苍白、干皱、无弹性肌张力低下、肌肉萎缩委靡、反应低下、控制与烦燥交替诊断及鉴别诊断：按临床表现不同，营养不良又可分为三型。消瘦型以能量缺乏为主，消瘦为主要特征。实验室检查，血浆总蛋白和白蛋白正常。病理上肝脏无形态学改变。水肿型以蛋白质缺乏为主，水肿为主要特征。临床除有水肿外，还伴有毛发稀疏、干燥、失去光泽，黑发变成红棕色，皮肤色素沉着或脱屑、溃疡，皮炎与脂肪肝等表现，又称为夸希奥科（washior）症。混合型消瘦和水肿同时存在。有时小儿呈虚胖状，面色苍白，肌肉松弛，或伴下肢浮肿，这是长期用淀粉类喂养，蛋白质缺乏的表现，称“泥膏样”体质。婴儿常表现为免疫低下，易感染。营养不良病人经常合并有缺铁性贫血，多种维生素缺乏，腹泻，继发感染。治疗原则：针对病因进行治疗。注意除蛋白质和热量供应不足外，还存在多种营养素缺乏。（一）首先重视三个问题，即电解质紊乱、感染和贫血。（二）调整饮食、补充营养，加强护理。必须遵守逐步增加，由少到多的原则。补充优质蛋白及各种维生素，适当补充钾、腹泻控制后可给予铁剂。1能量的供给也由少渐增2.蛋白质摄入量从每日1.5g/kg开始逐步加至3.0.5/。严重病儿可输少量血浆或全血。药物治疗：1.给予各种消化酶帮助消化。2.补充多种维生素及微量元素，多次输氨基酸混合液。3.食欲明显减退，可用小剂量苯丙酸诺龙0.51.0mg/kg，每周12次，连用23周或胰岛素，后者每天1次，每次皮下注射，可连续用12周，使用前先口服葡萄糖，以防低血糖。4.重者可输血浆或全血。必要时白蛋白静脉应用。5.营养不良约有/者缺锌或其他微量元素，应补充锌制剂，每日服元素锌0.51mg/kg。可用4，每日/,疗程一般不少于个月。维生素D缺乏性佝偻病定义：维生素D缺乏性佝偻病，是婴幼儿（3岁以下）重点防治的四病之一。主要的病因是维生素D缺乏，由于维生素D的缺乏，导致钙磷代谢紊乱，钙盐不能正常沉积于骨骼中，影响骨骼发育而出现骨骼病理改变和临床表现。病因与发病机制：导致维生素D缺乏的因素有四方面：（一） 阳光照射不足：阳光照射不足，使皮肤中的7脱氢胆固醇不能转变为胆骨化醇（VD3）这是人体同获取VD的主要来源，又称内源性来源；（二） VD的摄入不足：乳类（母、牛乳）中维生素D含量均低，不能满足婴儿生长需要，若不及时补充VD，户外活动又少会导致VD缺乏；（三） 生长发育过快：婴儿、早产儿、双胎或多胎儿，他们的生长发育速度很快，需要量大，易致相对缺乏，应注意补充或提前补充；（四） 疾病：1、肠道疾病：如腹泻，影响VD和钙磷的吸收或丢失增加；2、肝肾疾病：影响VD的代谢或活化，使体内活性VD减少，实际上是VD缺乏。临床表现：本病在临床上可分期如下：（一）早期：生后2-3个月起病，主要表现：睡眠不安、哭闹、夜惊、多汗、枕秃等。（二）激期：主要是骨骼改变，其次是肌肉韧带松驰。1） 骨骼改变：1头部：颅骨软化：3-6个月小儿出现，用手指尖压枕骨或顶骨的后部，可有压乒乓球的感觉，此体征是最有活动期诊断价值，又是最早出现的体征；方颅：7-9个月患儿可出现，正前位观看小儿双侧额骨由于骨样组织堆积形成方颅；前囟迟闭：1岁半后未关闭；出牙迟：10个月后口腔内无牙或出牙数不足。2胸部：1）肋骨串珠：用手触摸可发现胸部肋骨处有半球状隆起；2）鸡胸：胸部的正中前位的胸骨有隆突；3）肋膈沟：肋骨软化受膈肌牵拉而内陷，形成一条浅的横沟。3四肢：手镯、足镯；O形腿或X形腿4脊柱：弯曲，以后实多见（猫背）2） 肌肉韧带松驰：坐、立、行等运动功能发育慢，腰部膨隆。3） 血生化：血钙稍低、血磷明显下降、钙磷乘积下降、碱性磷酸酶增高（200IU）4） X光：长骨干骺端膨大，临时钙化带模糊或消失，骨干骨密度下降。（三）恢复期：症状减轻或消失，骨骼畸形中的颅骨软化消失，出牙、前囟正常。血生化、X光正常。（四）后遗症期：症状消失、留下不同程度的骨畸形，这种情况见于岁以上的孩子诊断： 要解决是否有佝偻病、如有属于哪个期、是否需要治疗。正确的诊断必须依据维生素D缺乏的病因、临床表现、血生化及骨骼X线检查。应注意早期的神经兴奋性增高的症状无特异性，如多汗、烦闹等，仅据临床表现的诊断准确率较低；骨骼的改变可行；血清25-(OH)D3水平为最可靠的诊断标准，但很多单位不能检测。血生化与骨骼X线的检查为诊断的“金标准”。鉴别诊断：1.粘多糖病：粘多糖代谢异常时，常多器官受累，可出现多发性骨发育不全，如头大、头型异常、脊柱畸形、胸廓扁平等体征。此病除临床表现外，主要依据骨骼的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断。2.软骨营养不良：是一遗传性软骨发育障碍，出生时即可见四肢短、头大、前额突出、腰椎前突、臀部后凸。根据特殊的体态（短肢型矮小）及骨骼X线作出诊断。3.脑积水：生后数月起病者，头围与前囟进行性增大。因颅内压增高，可见前囟饱满紧张，骨缝分离，颅骨叩诊有破壶声，严重时两眼向下呈落日状。头颅B超、CT检查可做出诊断。治疗原则：Vit D治疗根据病情的程度和小儿的接受采取不同的方法；对于轻度佝偻病的患儿，可口服VD1000IU-2000IU/日服用一个月；肌注VD315-30万IU/次，或肌注VD220-40万IU/次，肌注一次即可，以后改为预防量口服VD400-800IU/日，一直服用到2-3岁。对于激期佝偻病患儿，可口服3000-6000IU/日，服用一个月；肌注VD315-30万IU/次，或肌注VD220-40万IU/次，肌注可用2-3次，（不超过3次），每次间隔2-4周，未次完后一个月，即可改为预防量口服VD400-800IU/日，一直服用到2-3岁。预防：（一）接受日光照射：这是最简单、经济、可行的方法；注意事项：1. 冬春季多照，夏季不能直接照射，坐在树荫、屋檐下接受反射阳光即可；2. 能暴露的部位尽量暴露：如头、颈、手、足、臀部3. 不能隔着玻璃晒太阳，因玻璃可阻隔紫外线；4. 晒太阳的时间每天至少一小时。（二）提倡母乳喂养；（三）辅食添加：逐渐添加如鱼肝油、蛋黄等。（四）维生素D的补充：开始补的年龄：生后1个月（早产儿可在半个月添加。补充量：400-800IU/日，制剂选择：小儿鱼肝油等（五）骨畸形的预防：某些骨畸形可以预防。防止过早、过久的坐、立、行的锻炼，是可以预防孩子下肢畸形、脊柱弯曲。新生儿窒息与复苏定义：新生儿窒息（asphyxia of newborn）是指婴儿出生后无自主呼吸或呼吸抑制而导致低氧血症和混合性酸中毒，是引起新生儿死亡和儿童伤残的重要原因之一。病因：窒息的本质是缺氧，凡是影响胎盘或肺气体交换的因素均可引起窒息。可出现于妊娠期，但绝大多数出现于产程开始后。新生儿窒息多为胎儿窒息（宫内窘迫）的延续。1孕母因素 孕母有慢性或严重疾病，如心、肺功能不全、严重贫血、糖尿病、高血压等；妊娠并发症：妊娠高血压综合征；孕妇吸毒、吸烟或被动吸烟、年龄35岁或16岁及多胎妊娠等。2胎盘因素 前置胎盘、胎盘早剥和胎盘老化等。3脐带因素 脐带脱垂、绕颈、打结、过短或牵拉等。4胎儿因素 早产儿或巨大儿；先天性畸形：如食道闭锁、喉蹼、肺发育不全、先天性心脏病等；宫内感染；呼吸道阻塞：羊水、黏液或胎粪吸入等。5分娩因素 头盆不称、宫缩乏力、臀位，使用高位产钳、胎头吸引、臀位抽出术，产程中麻醉药、镇痛药或催产药使用不当等。发病机制：1窒息时胎儿向新生儿呼吸、循环的转变受阻 窒息时新生儿呼吸停止或抑制，致使肺泡不能扩张，肺液不能清除；缺氧、酸中毒引起表面活性物质产生减少、活性降低，以及肺血管阻力增加，胎儿循环重新开放、持续性肺动脉高压。后者可进一步造成组织严重缺氧、缺血、酸中毒，最后导致不可逆器官损伤。2窒息时各器官缺血缺氧改变 窒息开始时，缺氧和酸中毒引起机体产生经典的“潜水”反射，即体内血液重新分布，肺、肠、肾、肌肉和皮肤等非生命器官血管收缩，血流量减少，以保证脑、心和肾上腺等生命器官的血流量。同时血浆中促肾上腺皮质激素、糖皮质激素、儿茶酚胺、精氨酸加压素、肾素、心钠素等分泌增加，使心肌收缩力增强，心率增快，心排出量增加，以及外周血压轻度上升，心、脑血流灌注得以维持。如低氧血症持续存在，无氧代谢使代谢性酸中毒进一步加重，体内储存糖原耗尽，脑、心肌和肾上腺的血流量也减少，心肌功能受损，心率和动脉血压下降，生命器官供血减少，脑损伤发生。非生命器官血流量则进一步减少而导致各脏器受损。3呼吸改变（1)原发性呼吸暂停（primary apnea）：胎儿或新生儿缺氧初期，呼吸代偿性加深加快，如缺氧未及时纠正，随即转为呼吸停止、心率减慢，即原发性呼吸暂停。此时患儿肌张力存在，血压稍升高，伴有紫绀。此阶段若病因解除，经清理呼吸道和物理刺激即可恢复自主呼吸。（2）继发性呼吸暂停（secondary apnea）：若缺氧持续存在，则出现几次喘息样呼吸，继而出现呼吸停止，即继发性呼吸暂停。此时肌张力消失，苍白，心率和血压持续下降，此阶段需正压通气方可恢复自主呼吸，否则将死亡。临床上有时难以区分原发性和继发性呼吸暂停，为不延误抢救，均可按继发性呼吸暂停处理。4血液生化和代谢改变（1）PaO2、 pH及混合性酸中毒：为缺氧后无氧代谢、气道阻塞所致。（2）糖代谢紊乱：窒息早期儿茶酚胺及高血糖素释放增加，血糖正常或增高，继之糖原耗竭而出现低血糖。（3）高胆红素血症：酸中毒抑制胆红素与白蛋白结合，降低肝脏酶活力，使未结合胆红素增加。（4）低钠血症和低钙血症：由于心钠素和抗利尿激素分泌异常，发生稀释性低钠血症；钙通道开放、钙泵失灵、钙内流引起低钙血症。诊断：1胎儿宫内窒息 早期有胎动增加，胎心率160次/分；晚期则胎动减少，甚至消失，胎心率100 次份；羊水胎粪污染。2新生儿窒息 Apgar评分系统在1953年由麻醉科医生Apgar博士提出，是一种简易的、临床上评价刚出生婴儿情况和复苏是否有效的可靠指标。内容包括皮肤颜色（appearance）、心率（pulse）、对刺激的反的反应（grimace）、肌张力（activity）和呼吸（respiration）五项指标；每项02分，总共10分（表7-4）。分别于生后1分钟、5分钟和10分钟进行，如婴儿需复苏，15、20分钟仍需评分。以往把Apgar评分作为判断窒息的标准，即810分为正常，47分为轻度窒息，03分为重度窒息。但近年来，国内外许多学者认为，单独的Apgar评分不应作为评估低氧或产时窒息以及神经系统预后的唯一指标，尤其是早产儿或存在其他严重疾病时。因共同制订了以下窒息诊断标准：脐动脉血显示严重代谢性或混合性酸中毒，pH7；Apgar评分03分，并且持续时间5分钟；有神经系统表现，如惊厥、昏迷或肌张力低；多脏器受损。新生儿Apgar评分标准体征评分标准评分0121分钟 5分钟皮肤颜色心率（次/分）弹足底或插鼻管反应肌张力呼吸青紫或苍白无无反应松弛无身体红，四肢青紫100哭，喷嚏四肢活动正常，哭声响3多脏器受损症状 缺氧缺血可造成多器官受损，但不同组织细胞对缺氧的易感性各异，其中脑细胞最敏感，其次为为心肌、肝和肾上腺；而纤维、上皮及骨骼肌细胞耐受性较高，因此各器官损伤发生的频率和程度则有差异。中枢神经系统：缺氧缺血性脑病和颅内出血；呼吸系统：羊水或胎粪吸入综合征、肺出血以及急性肺损伤或急性呼吸窘迫综合征等；心血管系统：持续性肺动脉高压、缺氧缺血性心肌损害，后者表现为心律紊乱、心力衰竭、心源性休克等；泌尿系统：肾功能不全、衰竭及肾静脉血栓形成等；代谢方面：低血糖或高血糖、低血钙及低钠血症等；消化系统：应激性溃疡、坏死性小肠结肠炎及黄疸加重或时间延长等；血液系统：DIC（常在生后数小时或数天内出现）；血小板减少（骨髓缺血性损伤可致骨髓抑制57天后可逐渐恢复）。辅助检查：对宫内缺氧胎儿，可通过羊膜镜了解羊水胎粪污染程度或胎头露出宫口时取头皮血行血气分析，以评估宫内缺氧程度；生后应检测动脉血气、血糖、电解质、血尿素氮和肌酐等生化指标。治疗原则：生后应立即进行复苏及评估，而不应延迟至1分钟Apgar评分后进行，并由产、儿科医生、助产士（师）及麻醉师共同协作进行。1.复苏方案 采用国际公认的ABCDE复苏方案。A（airway）清理呼吸道；B（breathing）建立呼吸；C（circulation）维持正常循环；D（drugs）药物治疗；E（evaluation）评估。前三项最重要，其中A是根本，B是关键，评估贯穿于整个复苏过程中。呼吸、心率和皮肤颜色是窒息复苏评估的三大指标，并遵循：评估决策措施程序，如此循环往复，直到完成复苏。应严格按照ABCD步骤进行复苏，其步骤不能颠倒。大多数经过A和B步骤即可复苏，少数则需要A、B及C步骤，仅极少数需A、B、C及D步骤才可复苏。2.复苏步骤和程序 根据ABCDE复苏原则：（1）最初评估：出生后立即用数秒钟快速评估4项指标：是足月儿吗？羊水清吗？有呼吸或哭声吗？肌张力好吗？如以上任何1项为“否”，则进行以下初步复苏。（2）初步复苏步骤：保暖：新生儿娩出后立即置于预热的开放式抢救台上，设置腹温度为36.5；摆好体位：置新生儿头轻微伸仰位（鼻吸气位）(图7-3)；清理呼吸道：在肩娩出前助产者用手挤捏新生儿的面、颏部，排出其口、咽、鼻中的分泌物。新生儿娩出后，立即用吸球或吸管（12或14），先口咽，后鼻腔，吸净口、咽和鼻腔的黏液。应限制吸管的深度和吸引时间（10秒），吸引器的负压不超过100（13.3KPA）.如羊水混有较多胎粪，且新生儿无活力，在婴儿呼吸前，应做气管插管，将胎粪吸出。如羊水清或羊水污染但新生儿有活力（有活力的定义：呼吸规则、肌张力好及心率100次/分），则可以不进行气管内吸引。擦干：用温热干毛巾快速揩干全身,拿掉湿毛巾。刺激：用手拍打或手指轻弹患儿的足底或摩擦背部2次以诱发自主呼吸。以上步骤应在30秒内完成。如这些努力无效表明新生儿处于继发性呼吸暂停，需要正压通气。（3）气囊面罩正压人工呼吸：如新生儿仍呼吸暂停或抽泣样呼吸：心率100次/分；或持续性中心性青紫，应立即应用100%的氧进行正压通气（目前证据还不足以证明空气复苏与100%氧同样成功）。最初的几次正压人工呼吸需要3040cm H2O（1cm H2O0.098 kPa），以后维持在20cm H2O；频率4060次/分（胸外按压时为30次/分）；以心率增加接近正常、胸廓起伏、听诊呼吸音正常为宜。经30秒充分正压人工呼吸后，如有自主呼吸，再评估心率，如心率100次/分，可逐步减少并停止正压人工呼吸。如自主呼吸不充分，或心率100次/分，须继续用气囊面罩或气管插管正压通气。（4）胸外心脏按压：如无心率或气管插管正压通气30秒后心率持续60次/分，应同时进行胸外心脏按压。用双拇指见图7-5，或中示指见图7-6，按压胸骨体下1/3处，频率为90次/分（每按压3次，正压通气1次），按压为深度为胸廓前后径的1/3。（5）药物治疗：肾上腺素：经100%氧充分正压人工呼吸、同时胸外按压30秒后，心率仍60次/分，应立即给予1：10000肾上腺素静脉0.10.3ml/kg，气管导管内注入，剂量为0.31ml/kg，5分钟后可重复一次。扩容剂：给药30秒后，如心率510分)。纳洛酮（naloxone）：仅用于正压人工呼吸使心率和肤色恢复正常后仍出现严重的呼吸抑制，并且其母产前46小时有注射麻醉药史的新生儿，每次0.1mg/kg，静脉或气管内注入，间隔0.51小时可重复12次（注意：母亲疑有吸毒者或持续使用美沙酮的新生儿不可用纳洛酮，否则会导致新生儿严重惊厥）。3复苏后监护与转运 复苏后仍需监测体温、呼吸、心率、血压、尿量、肤色及窒息引起的多器官损伤。如并发症严重，需转运到NICU治疗，转运中需注意保温、监护生命指标和予以必要的治疗。新生儿缺氧缺血性脑病定义：新生儿缺氧缺血性脑病（hypoxic-ischemic encephalopathy，HIE）是指各种围生期窒息引起的部分或完全缺氧、脑血流减少或暂停而导致胎儿或新生儿脑损伤。早产儿发生率明显高于足月儿，但由于足月儿在活产新生儿中占绝大多数，故以足月儿多见。HIE 是引起新生儿急性死亡和慢性神经系统损伤的主要原因之一。病因：缺氧是发病的核心，其中围生期窒息是最主要的病因。另外，出生后肺部疾患，心脏病变及严重失血或贫血也可引起脑损伤。发病机制：1脑血流改变 当缺氧缺血为部分性或慢性时，体内血液出现代偿性重新分配，以保证小脑的血液供应。随着缺氧时间延长，这种代偿机制丧失，脑血流最终因心功能受损、全身血压下降而锐减，遂出现第2次血流重新分配，大脑半球血流减少，以保证代谢最旺盛部位，如基底神经节、脑干、丘脑及小脑的血液供应。而大脑皮层矢状旁区及其下部的白质（大脑前、中、后动脉的边缘带）最易受损。2. 脑组织代谢改变 葡萄糖是人类脑组织能量的最主要来源。缺氧时，由于脑组织无氧酵解增加，组织中乳酸堆积、能量产生急剧减少，最终因能量衰竭，出现一系列使损害进一步恶化而导致脑细胞死亡的瀑布样反应，最终导致细胞水肿、凋亡和坏死。临床表现：根据意识、肌张力、原始反射改变、有无惊厥、病程及预后等，临床上分为轻、中、重度。急性损伤、病变在两侧大脑半球者，症状常发生在生后24小时内，其中5070可发生惊厥，特别是足月儿。惊厥最常见的表现形式为轻微发作型或多灶性阵挛型，严重者为强直型，同时有前囟隆起等脑水肿症状体征。病变在脑干、丘脑者，可出现中枢性呼吸衰竭、瞳孔缩小或扩大、顽固性惊厥等脑干症状，常在2472小时病情恶化或死亡。少数患儿在宫内已发生缺血缺氧性脑损伤，出生时Apagar评分可正常，多脏器受损不明显，但生后数周或数月逐渐出现神经系统受损症状。HIE临床分度临床表现分度轻度中度重度意识肌张力兴奋正常嗜睡减低昏迷松软原始反射 拥抱反射 吸吮反射惊厥中枢性呼吸衰喝瞳孔改变前囟张力病程及预后活跃正常可有肌阵挛无正常或扩大正常症状在72小时内消失，预后好不完全减弱常有有常缩小、对光反射迟钝正常或稍饱满症状在14天内消失，可能有后遗症消失消失多见，频繁发作严重不对称或扩大饱满、紧张症状可持续数周，病死率高存活者多有后遗症辅助检查：1血清肌酸磷酸激酶同工酶（creatine kinase，CPK-BB） 正常值10U/L，脑组织受损时升高。2，神经元特异性烯醇化酶（neuron-specific enolase，NSE） 正常值7.9810.64kPa（6080mmHg）、PaCO2和pH在正常范围。可酌情予以不同方式的氧疗，严重者可用机械通气、NO吸入，但应避免PaO2过高或PaCO2过低。维持脑和全身良好的血液灌注是支持疗法的关键措施，避免脑灌注过低或过高。低血压可用多巴胺，也可同时加用多巴酚丁胺。维持血糖在正常高值（4.165.55mmol/L，75100mg/dl），以提供神经细胞代谢所需能源。2控制惊厥 首选苯巴比妥，负荷量20mg/kg，于1530分钟静脉滴入，若不能控制惊厥，1小时后可加10mg/kg。1224小时后给维持量，每日35mg/kg。肝功能不良者改用苯妥英钠；顽固性抽搐者加用地西泮，每次0.10.3mg/kg静脉滴注；或加用水合氯醛50mg/kg。3治疗脑水肿 避免输液过量是预防和治疗脑水肿的基础，每日液体总量不超过6080ml/kg。颅内压增高时，首选利尿剂呋塞米，每次0.5lmg/kg，静注；严重者可用20甘露醇，每次0.250.5g/kg，静注，每46小时1次，连用35天。一般不主张使用糖皮质激素。4新生儿期后治疗 病情稳定后尽早智能和体能的康复训练，有利于促进脑功能恢复，减少后遗症。胎粪吸入综合症定义：胎粪吸入综合征（meconium aspiration syndrome，MAS）是由胎儿在宫内或产时吸入混有胎粪的羊水，而导致以呼吸道机械性阻塞及化学性炎症为主要病理特征，以生后出现呼吸窘迫为主要表现的临床综合征。多见于足月儿或过期产儿。据文献报道，分娩时羊水混胎粪的发生率约为515，但仅其中5%10%发生MAS；而MAS中10%20%患儿并发气胸，5%患儿可死亡。病因和发病机制：1胎粪吸入 胎儿在宫内或分娩过程中出现缺氧，其肠道及皮肤血液量减少，继之迷走神经兴奋，最终导致肠壁缺血痉挛，肠蠕动增加，肛门括约肌松弛而排出胎粪。同时缺氧使胎儿产生呼吸运动（喘息），将胎粪吸入气管内或肺内，或在胎儿娩出建立有效呼吸后，使其吸入肺内。2不均匀气道阻塞和化学性炎症 MAS的主要病理变化是由于胎粪的机械性阻塞所致。肺不张：部分肺泡因其小气道被较大胎粪颗粒完全阻塞，其远端肺泡内气体吸收，引起肺不张，使肺泡通气/血流降低，导致肺内分流增加，从而发生低氧血症。肺气肿：黏稠胎粪颗粒不完全阻塞部分肺泡的小气道，则形成“活瓣”，吸气时小气道扩张，使气体能进入肺泡，呼气时因小气道阻塞，气体不能完全呼出，导致肺气肿，致使肺泡通气量下降，引起CO2潴留。若气肿的肺泡破裂则发生肺气漏，如间质气肿、纵隔气肿或气胸等。正常肺泡：部分肺泡的小气道可无胎粪，但该部分肺泡的通换气功能均可代偿性增强。由此可见，MAS的病理特征为不均匀气道阻塞，即肺不张、肺气肿及正常肺泡同时存在，其各自所占的比例决定患儿临床表现的轻重。3肺动脉高压 严重缺氧和混合性酸中毒导致肺小动脉痉挛，甚至血管平滑肌肥厚（长期低氧血症），导致肺动脉阻力增加，右心压力增加，发生卵圆孔水平右向左分流；肺血管阻力的持续增加，使肺动脉压超过体循环动脉压，从而导致已功能性关闭或尚未关闭的动脉导管发生导管水平的右向左分流，即新生儿持续肺动脉高压（persistent pulmonary hypertension of newborn，PPHN）。上述变化将进一步加重低氧血症及混合性酸中毒，并形成恶性循环。临床表现：1吸入混胎粪的羊水 是诊断MAS的前提。分娩时可见羊水混胎粪；患儿皮肤、脐带和指、趾甲床留有胎粪污染的痕迹；口、鼻腔吸引物中含有胎粪；气管插管时声门处或气管内吸引物中可见胎粪（即可确诊）。2呼吸系统表现 患儿症状轻重与吸入羊水的物理性状（混悬液或块状胎粪等）和量的多少密切相关。若吸入少量或混合均匀的羊水，可无症状或症状轻微；若吸入大量混有黏稠胎粪羊水者，可致死胎或生后不久死亡。常于生后数小时出现呼吸急促（60次/分）、发绀、鼻翼扇动和吸气性三凹征等呼吸窘迫表现，少数患儿也可出现呼气性呻吟。体格检查可见胸廓前后径增加，早期两肺有鼾音或粗湿啰音，以后出现中、细湿啰音。如呼吸窘迫突然加重，并伴有呼吸音明显减弱，应怀疑气胸的发生。3PPHN 多发生于足月儿，在有文献报道的PPHN患儿中，约75%其原发病是MAS。重症MAS患儿多伴有PPHN。主要表现为严重的发绀，其特点为：当FiO20.6时，发绀仍不缓解；哭闹、哺乳或躁动时发绀加重；发绀程度与肺部体征不平行（发绀重，体征轻）。部分患儿在胸骨左缘第2肋间可闻及收缩期杂音，严重者可出现休克和心力衰竭。尽管发绀PPHN的主要临床表现，但常需与青紫型先天性心脏病或严重肺部疾病所导致的发绀相鉴别，故应做如下试验：高氧试验（hyperoxia test）：吸入纯氧15分钟，如动脉氧分压（PaO2）或经皮血氧饱和度（TcSO2）较前明显增加，提示为肺实质病变；PPHN和青紫型先心病则无明显增加。动脉导管前、后血氧差异试验：比较动脉导管前（右桡或颞动脉）和动脉导管后（左桡、脐或下肢动脉）的PaO2或TcSO2，若动脉导管前、后PaO2差值2kPa（15mmHg）或TcSO2差值4%，表明动脉导管水平有右至左分流。若无差值也不能除外PPHN，因为也可有卵圆孔水平的右至左分流。高氧-高通气试验（hyperoxic hyperventilation test）：应用气管插管纯氧抱球通气，频率6080次/分，通气1015分钟，使动脉二氧化碳分压（PaO2）下降和血pH值上升，若PaO2较通气前升高4kPa（30mmHg）或TcSO2升高8，则提示PPHN存在。严重MAS可并发红细胞增多症、低血糖、低钙血症、HIE、多器官功能障碍及肺出血等。辅助检查：1实验室检查 血气分析：pH值及PaO2降低，PaCO2增高；血常规、血糖、血钙和相应血生化检查；气管内吸引物及血液的培养。2X线检查 两肺透亮度增强伴有节段性或小叶肺不张，也可仅有弥漫性浸润影或并发纵隔气肿、气胸等（图7-7、图7-8）。临床统计尚发现：部分MAS患儿胸片改变不与临床表现成正比，即胸片严重异常者症状却很轻，胸片轻度异常甚或基本正常，症状反而很重。3超声波检查 彩色Doppler超声检查有助于PPHN的诊断。治疗原则：1促进气管内胎粪排出 为促进气管内胎粪排出，可采用体位引流、拍叩和震动胸部等方法。对病情较重且生后不久的MAS患儿，可气管插管后进行吸引，胎粪黏稠者也可气管内注入0.5ml生理盐水后再行吸引，以减轻MAS的病变程度及预防PPHN发生。此外，动物实验结果表明，即使胎粪进入气道4小时后，仍可将部分胎粪吸出。2对症治疗（1）氧疗：当PaO28.0kPa（60mmHg）或TcSO290%是，应依据患儿缺氧程度选用鼻导管、面罩或氧气涵等吸氧方式，以维持PaO2 8.010.6kPa（6080mmHg）或TcSO2 9095为宜。若患儿已符合上机标准，应尽早机械通气治疗（见本章第八节）。（2）纠正酸中毒：纠正呼吸性酸中毒：可经口、鼻或气管插管吸引，保持气道通畅，必要是进行正压通气；纠正代谢性酸中毒：纠正缺氧，改善循环，当血气结果中碱剩余为-6-10是地，应在保证通气的前提下予碱性药物。（3）维持正常循环：出现低体温、苍白和低血压等休克表现者，应用血浆、全血、5白蛋白或生理盐水等进行扩容，同时静脉点滴多巴胺和（或）多巴酚丁胺等。（4）其他：限制液体入量：严重者常伴有脑水肿，肺水肿或心力衰竭，应适当限制液体入量；抗生素：不主张预防性应用抗生素，但对有继发细菌感染者，根据血、气管内吸引物细菌培养及药敏结果应用抗生素；肺表面活性物质：目前有应用其治疗MAS的临床报道，但病例数较少，确切疗效尚有待证实；预防肺气漏：需机械通气病例，PIP和PEEP不宜过高，以免引起气胸等；气胸治疗：应紧急胸腔穿刺抽气，可立即改善症状，然后根据胸腔内气体的多少，可反复胸腔穿刺抽气或行胸腔闭式引流；其他：保温、镇静，满足热卡需要，维持血糖和血钙正常等。3PPHN治疗 去除病因至关重要。（1）碱化血液：是治疗PPHN经典而有效的方法之一。采用人工呼吸机进行高通气，以维持动脉血气：pH值7.457.55，PaCO2 3.34.7kPa（2535 mmHg），PaO2 10.613.3kPa（80100mmHg）或TcSO2 9698，从而降低肺动脉压力。但应注意，低碳酸血症可减少心搏量和脑血流量，特别是早产儿增加了脑室周围白质软化的发生机会，帮PPHN治疗中应避免造成过度的低PaCO2。此外，静脉应用碱性药物如碳酸氢钠，对降低肺动脉压也有一定疗效。（2）血管扩张剂：静脉注射妥拉唑啉虽能降低肺动脉压，但也引起体循环压相应或更严重下降，鉴于妥拉唑啉可使肺动脉和体循环压同时下降，其压力差较前无明显改变甚或加大，帮非但不能减少反而可能增加右向左分流，目前目前临床已很少应用。近年来，磷酸二酯酶抑制剂如西地那非（sildenafil）等，可选择性扩张肺血管，被试用于新生儿PPHN，也取得一定疗效。（3）一氧化氮吸入（inhaled nitric oxide，iNO）：NO是血管舒张因子，由于iNO的局部作用，使肺动脉压力下降，而动脉血压不影响，故不乏是PPHN治疗的选择之一。近年来的临床试验也表明，iNO对部分病例有较好疗效。（4）其他：在PPHN的治疗中，有报道肺表面活性物质能使肺泡均匀扩张，降低肺血管阻力；关于是否应用激素及CPAP治疗尚存在争议；液体通所尚在试验中；高频震荡通气取得一定效果；体外膜肺（ECMO）对严重MAS（并发PPHN）疗效较好，但人格昂贵，人员及设备要求高。新生儿黄疸定义：新生儿黄疸（neonatal jaundice）是因胆红素在体内积聚引起的皮肤或其他器官黄染。若新生儿血中胆红素超过57mg/dl（成人超过2mg/dl），即可出现肉眼可见的黄疸。部分高未结合胆红素血症患儿可发生胆红素脑病（核黄疸），一般多留有不同程度的神经系统后遗症，重者甚至死亡。病因与发病机制：病理性黄疸根据其发病原因分为如下三类。1胆红素生成过多 因过多红细胞的破坏及肠肝循环增加，使血清未结合胆红素升高。（1）红细胞增多症：即静脉血红细胞61012/L，血红蛋白220g/L，红细胞比容65。常见于母-胎或胎-胎间输血、脐带结扎延迟、青紫型先天性心脏病及糖尿病母亲所分娩出的婴儿等。（2）血管外溶血：如较大的头颅血肿、皮下血肿、颅内出血、肺出血和其他部位出血。（3）同族免疫性溶血：见于血型不合如ABO或Rh血型不合等，我国以ABO溶血病较为多见。（4）感染：细菌、病毒、螺旋体、衣原体、支原体和原虫等引起的重症感染皆可致溶血，以金黄色葡萄球菌及大肠杆菌引起的败血症多见。（5）肠肝循环增加：先天性肠道闭锁、先天性幽门肥厚、巨结肠、饥饿和喂养延迟等均可使胎粪排泄延迟，使胆红素吸收增加；母乳性黄疸，可能与母乳中的-葡萄糖醛酸苷酶进入患儿肠内，使肠道内未结合胆红素生成增加有关，见于母乳喂养儿，黄疸于生后38天出现，13周达高峰，612周消退，停喂母乳35天，黄疸明显减轻或消退有助于诊断。（6）红细胞酶缺陷：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）、丙酮酸激酶和己糖激酶缺陷均可影响红细胞正常代谢，使红细胞膜僵硬，变形能力减弱，滞留和破坏于单核吞噬细胞系统。（7）红细胞形态异常：遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、遗传性口形红细胞增多症、婴儿固缩红细胞增多症等均由于红细胞膜结构异常使红细胞在脾脏破坏增加。（8）血红蛋白病：地中海贫血，血红蛋白F-Poole和血红蛋白Hasharon等，由于血红蛋白肽链数量和质量缺陷而引起溶血。（9）其他：维生素E缺乏和低锌血症等，使红细胞膜结构改变导致溶血。2肝脏胆红素代谢障碍 由于肝细胞摄取和结合胆红素的功能低下，使血清未结合胆红素升高。（1）缺氧和感染：如窒息和心力衰竭等，均可抑制肝脏UDPGT的活性。（2）Crigler-Najjar综合征：即先天性UDPGT缺乏。型属常染色体隐性遗传，酶完全缺乏，酶诱导剂治疗无效，很难存活；型属常染色体显性遗传，酶活性低下，酶诱导剂治疗有效。（3）Gilbert综合征：即先天性非溶血性未结合胆红素增高症，属常染色体显性遗传，是由于肝细胞摄取胆红素功能障碍，黄疸较轻。也可同时伴有UDPGT活性降低，此时黄疸较重，酶诱导剂治疗有效。预后良好。（4）Lucey-Driscoll综合征：即家族性暂时性新生儿黄疸，由于妊娠后期孕妇血清中存在一种孕激素，抑制UDPGT活性所致。本病有家族史，新生儿早期黄疸重，23周自然消退。（5）药物：某些药物如磺胺、水杨酸盐、维生素K3、吲哚美辛、毛花苷丙等，可与胆红素竞争Y、Z蛋白的结合位点。（6）其他：先天性甲状腺功能低下、垂体功能低下和21-三体综合征等常伴有血胆红素升高或黄疸消退延迟。3胆汁排泄障碍 肝细胞排泄结合胆红素障碍或胆管受阻，可致高结合胆红素血症，但如同时伴有肝细胞功能受损，也可有未结合胆红素增高。（1）新生儿肝炎：多由病毒引起的宫内感染所致。常见有乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、肠道病毒及EB病毒等。（2）先天性代谢缺陷病：1-抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、果糖不耐受症、酪氨酸血症、糖原累积病型及脂质累积病（尼曼匹克病、戈谢病）等可有肝细胞损害。（3）Dubin-Johnson综合征：即先天性非溶血性结合胆红素增高症，是由肝细胞分泌和排泄结合胆红素障碍所致。（4）胆管阻塞：先天性胆道闭锁和先天性胆总管囊肿，使肝内或肝外胆管阻塞，结合胆红素排泄障碍，是新生儿期阻塞性黄疽的常见原因；胆汁黏稠综合征是由于胆汁淤积在小胆管中，使结合胆红素排泄障碍，见于严重的新生儿溶血病；肝和胆道的肿瘤也可压迫胆管造成阻塞。诊断及鉴别诊断：1生理性黄疸（physiologicaljaundice） 由于新生儿胆红素代谢特点，约5060的足月儿和80的早产儿出现生理性黄疸，其特点为：一般情况良好。足月儿生后23天出现黄疸，45天达高峰，57天消退，但最迟不超过2周；早产儿黄疸多于生后35天出现，57天达高峰，79天消退，最长可延迟到34周。每日血清胆红素升高221mol/L（12.9mg/dl）、早产儿257mol/L（15mg/dl），或每日上升85mol/L（5mg/dl）；黄疸持续时间足月儿2周，早产儿4周；黄疸退而复现；血清结合胆红素34mol/L（2mg/dl）。若具备上述任何一项者均可诊断为病理性黄疸。治疗原则：（1）光照疗法（phototherapy）：简称光疗，是降低血清未结合胆红素简单而有效的方法。1）原理：未结合胆红素在光的作用下，转变成水溶性异构体，经胆汁和尿液排出。波长425475nm的蓝光和波长510530nm的绿光效果较好，日光灯或太阳光也有一定疗效。光疗主要作用于皮肤浅层组织，因此皮肤黄疸消退并不一定表明血清未结合胆红素已降至正常。2）设备：主要有光疗箱、光疗灯和光疗毯等。光疗箱以单面光160W、双面光320W为宜，双面光优于单面光；上、下灯管距床面距离分别为40cm和20cm；蓝光灯管使用300小时其能量减少20，900小时减少35，2000小时减少45。光照时，婴儿双眼用黑色眼罩保护，以免损伤视网膜，除会阴、肛门部用尿布遮盖外，其余均裸露。照射时间以不超过4天为宜。3）副作用：可出现发热、腹泻和皮疹，但多不严重，可继续光疗；蓝光可分解体内核黄素，光疗超过24小时可引起核黄素减少，并进而降低红细胞谷胱甘肽还原酶活性而加重溶血，故光疗时应补充核黄素（光疗时每日3次，5mg/次；光疗后每日1次，连服3日）。当血清结合胆红素68mol/L（4mg/dl），并且血清谷丙转氨酶和碱性磷酸酶增高时，光疗可使皮肤呈青铜色即青铜症，此时应停止光疗，青铜症可自行消退。此外，光疗时应适当补充水分及钙剂。4）指征：血清总胆红素205mol/L（12mg/dl）；已诊断新生儿溶血病，若生后血清胆红素85mol/L（5mg/dl）便可光疗；超低出生体重儿（ELBW）的血清胆红素85mol/L（5mg/dl），极低出生体重儿（VLBW）的血清胆红素103mol/L（6mg/dl）（因小早产儿易发生胆红素脑病）。此外，也有学者主张，对所有高危儿进行预防性光疗。（2）药物治疗：供给白蛋白：输血浆每次1020ml/kg或白蛋白1g/kg，以增加其与未结合胆红素的联结，减少胆红素脑病的发生。纠正代谢性酸中毒：应用5碳酸氢钠提高血pH值，以利于未结合胆红素与白蛋白联结。肝酶诱导剂：能增加UDPGT的生成和肝脏摄取未结合胆红素能力。常用苯巴比妥每日5mg/kg，分23次口服，共45日；也可加用尼可刹米每日100mg/kg，分23次口服，共45日。静脉用免疫球蛋白：可阻断单核-吞噬细胞系统Fc受体，抑制吞噬细胞破坏致敏红细胞，用法为lg/kg，于68小时内静脉滴入，早期应用临床效果较好。（3）换血疗法（exchange transfusion）1）作用：换出部分血中游离抗体和致敏红细胞，减轻溶血；换出血中大量胆红素，防止发生胆红素脑病；纠正贫血，改善携氧，防止心力衰竭。2）指征：大部分Rh溶血病和个别严重ABO溶血病。符合下列条件之一者即应换血：产前已明确诊断，出生时脐血总胆红素68mol/L（4mg/dl），血红蛋白低于120g/L，伴水肿、肝脾大和心力衰竭者；生后12小时内胆红素每小时上升12mol/L（0.7mg/dl）者；总胆红素已达到342mol/L（20mg/dl）者；不论血清胆红素水平高低，已有胆红素脑病的早期表现者；小早产儿、合并缺氧、酸中毒者或上一胎溶血严重者，应适当放宽指征。3）方法：血源：R