先天性巨结肠.ppt

先天性巨结肠,新生儿外科,先天性巨结肠是一种常见消化道畸形，发病率为1/20005000，仅次于直肠肛门畸形，在新生儿胃肠道畸形中居第2位，男女之比为510:1，有明显的家族发病倾向，有关资料表明本病可能为多基因遗传。,病因,肠壁神经节细胞在胚胎发育时缺陷：可能在妊娠早期，因病毒感染或代谢紊乱、中毒等，产生运动神经原发育障碍，使远端肠道神经节细胞缺乏。 遗传因素：有人认为巨结肠遗传因子可能在第21对染色体出现异常。环境因素：包括出生前、出生时、出生后的环境因素影响,临 床 表 现 生后2448小时内无胎便排出或仅排出少量胎便，可于23日内出现低位部分甚至完全性肠梗阻症状，呕吐腹胀不排便，营养不良、消瘦、贫血。体检可见腹部膨胀，腹部皮肤菲薄，皮下静脉怒张，可见肠蠕动波，听诊可闻及亢进的肠鸣音，直肠指诊检查，大多数患儿在直肠壶腹部可有空虚的感觉，有裹手感，有大量臭气和粪便排出。,分 型,短段型 常见型 全结肠型 长段型,常 见 并 发 症,小肠结肠炎肠梗阻肠穿孔、腹膜炎水电解质代谢紊乱败血症继发感染休克甚至死亡,诊 断,临床表现X线检查钡剂灌肠造影直肠内压测定直肠活检,鉴 别 诊 断,新生儿单纯性胎粪便秘 先天性回肠闭锁 新生儿败血症 新生儿坏死性小肠结肠炎 左半小结肠综合征 甲状腺功能低下,治 疗,纠正全身营养状况 水电解质平衡开塞露中西药泻剂扩肛回流洗肠,手 术 治 疗,结肠造口术回肠造口术 根治术 结肠切除、直肠后结肠拖出 术(Duhamel手术) 直肠外翻结肠拖出肛门外结 肠直肠吻合术(Swenson手术) 结肠与直肠黏膜剥离肌鞘内拖出法（Soave手术） Rehbein手术 全结肠巨结肠Matin手术,护理措施,焦虑恐惧营养失调低于机体需要量皮肤完整性受损的危险体液不足摄入过少舒适的改变有受伤的危险口腔黏膜改变睡眠形态紊乱潜在并发症的可能,手术后,舒适的改变：与患儿术后带管固定，伤口疼痛有关有受伤的危险：与术后患儿躁动、哭闹有关体液不足摄入过少：与禁饮食有关口腔黏膜改变：与禁饮食有关睡眠形态紊乱：与术后伤口疼痛有关潜在并发症的可能：小肠结肠炎，便秘，出血，感染，吻合口狭窄,先天性巨结肠 回流灌肠术,目的,清除其扩张段结肠内的积粪，排出气体，解除便秘，减轻腹胀，维持其排便功能，达到进食及营养吸收的目的。并为医生施行根治手术做好充分的肠道准备。,操作前准备,1.在操作前至少1h内患儿应禁饮食；2.查看患儿家属是否已签侵袭性操作知情同意书；3.认真阅读患儿的造影结果及与医生联系;4.观察患儿的病情与患儿家属沟通，了解患儿的一般情况和专科情况 。,用物准备,橡胶肛管，一次性注洗器50ml，3841生理盐水(按需准备)，石蜡油、棉签、手套、便盆、中单，冬天备棉脚套1副，调好室温2530，必要时根据医师要求备好药物如：甲硝唑等。 对于长段型的还可以备12号胃管。,操作方法,灌肠前,灌肠后,常见的问题及对策,1.肛管通过狭窄段困难。 2.灌液时，有阻力并且液体从肛门口喷出(肛管反折)。3.灌液后，肛管外口无液体吸出或流出(肛管孔被粪块堵塞)。4.液体流出不畅。,5.灌出液中微含血丝。6.灌肠后腹胀改善不明显。7.肛门口皮肤发红,注意事项,1.在插管过程中，切勿使用暴力2.灌洗液选择；3.每人灌洗总量；4.灌洗液温度为3841；5.灌肠过程中要求；6.警惕肠穿孔的发生。,肠造口术后护理,什么是肠造口?,肠造口是将一端肠管外翻,缝合于腹壁，做成一个开口，俗称“人工肛门”。目的主要是将肠腔内容物输出，减轻肠梗阻，保护远端肠道吻合口的愈合，促进肠疾病的愈合，肠道减压等。,肠造口并发症,国内报道肠造并发症达16.3% -53.8 %。包括：直接有关的并发症肠造口出血肠造口坏死肠造口感染,肠造口水肿肠造口狭窄肠造口回缩或内陷肠造口膨出或脱出肠造口旁疝肠造口内疝或肠梗阻,间接有关的合并症瘘口周围炎（粪性皮炎、过敏性皮炎）肠造口损伤,1.焦虑恐惧：与家长对患儿疾病预后担忧及患儿对环境陌生感有关2.营养失调低于机体需要量：与肠道手术后营养物质吸收障碍有关3.皮肤完整性受损的危险：与大便失禁有关4.语言沟通障碍：与婴幼儿语言功能未发育有关,护理问题,手术前,新生儿造口护理措施,正常的肠造口术后第1天或第2天会出现不同程度的造口处暗紫，而局部水肿几乎是不可避免的，可用50%硫酸镁或甘油湿敷。对初期造口黏膜水肿采用10%高渗盐水湿敷伤口连续数天。,1.肠造口水肿,2.瘘口周围炎,一种最常见的并发症，应严密观察局部皮肤红肿、压痛、糜烂、溃疡等。保持局部皮肤干燥、清洁，排便后用温开水清洗造瘘口周围皮肤，用碘伏棉球消毒皮肤，最后涂氧化锌软膏。,3.造口狭窄,多因腹壁组织切口过小或造口受粪便污染，分泌物刺激使腹壁切口发生感染，瘢痕挛缩有关。因此应定时护肛，术后1周开始。4.皮肤黏膜分离因缝合不当、造口周围感染、血循环不良引起。清洗伤口，去除黄色腐肉和坏死组织保持