造血系统疾病

造血系统疾病 授课对象 预防医学专业本科 重点 1 贫血的分类2 缺铁贫的病因 临床表现 实验室检查及防治3 巨幼贫的病因 临床表现及实验室检查 难点1 贫血的形态学及病因分类2 铁代谢特点 第一节小儿造血和血象特点 一 造血特点 胚胎期造血胎1 中胚叶造血期 胚胎3周 卵黄囊6周减退12周消失 2 肝 脾 造血期肝脏 胚胎6 8周开始4 5月高峰 6月后逐渐减退生后数周 2 5w 停止脾脏 8周开始5月后造红 粒细胞渐停终生保持造淋巴细胞胸腺 6 7周 淋巴细胞淋巴结 11周 淋巴细胞 终生 3 骨髓造血期胚胎6周出现骨髓胚胎4月开始造血生后2 5周正常人唯一造血场所造血终生 生后造血1 骨髓造血红髓 造血场所 生后前几年 所有骨髓均为红髓 满负荷 无潜力 黄髓 潜在造血场所 5 7岁后长骨逐渐被黄髓 脂肪 取代 2 骨髓外造血 生后早期发生感染 贫血等病理情况下造血需要增加时 肝脾淋巴结恢复胎儿造血状态 出现肝脾淋巴结肿大 外周血出现有核红细胞或 和幼稚中性粒细胞 感染 贫血纠正后恢复正常造血 满负荷 无造血潜能 二 血象特点1 RBC和Hb出生 高 5 7 1012 L 150 220g L 6 12小时更高2 3个月低 出现生理性贫血约RBC3 1012 L Hb150 220g L12岁时达成人水平生理性溶血 2 WBC与分类出生时高 达15 20 109 L 6 12小时更高婴儿期10 12 109 L8岁以后接近成人水平分类 N和L的两次交叉 4 6天4 6岁 456d4567y birth 10 30 50 65 80 G L 3 PLT和成人相似4 Hb种类 6种肽链 6种Hb胚胎Hb Gower1 Gower2 Portland12周胎儿Hb HbF生后早期成人Hb HbA HbA25 血容量 新生儿占体重10 儿童占体重8 10 成人占体重6 8 年龄越小 相对血容量越多 第二节小儿贫血 贫血 外周血中单位容积RBC或Hb量低于正常 海拔升高1000米 Hb升4 新生儿Hb 145g L1 4月Hb 90g L4 6月Hb 100g L6月 6岁Hb 110g L6岁 12岁Hb 120g L 贫血程度分类 Hbg L 形态学分类 红细胞指数MCV80 94flMCH28 32pgMCHC32 38 a正细胞性正常b大细胞性MCV 94fl MCH 32pgc单纯小细胞性MCV 80fl MCH 28pgd小细胞低色素性MCV 80fl MCH 28pg MCHC 32 病因分类1 生成不足造血物质缺乏骨髓造血功能障碍其他炎症 慢肾 癌症2 溶血RBC内在因素膜 酶 HbRBC外在因素免疫 非免疫3 失血急性和慢性失血 临床表现1 一般表现苍白 苍黄2 髓外造血反应3 各系统症状 诊断要点 病史 年龄 病程 伴随症状 喂养史 过去史 家族史休格检查 发育营养 皮肤粘膜 指甲毛发 肝脾淋巴结实验室检查 血象 骨髓 Hb分析 第三节营养性贫血 一 缺铁性贫血 IDA irondeficiencyanemia 由于体内缺铁导致Hb合成减少小细胞低色素性贫血血清铁蛋白减少铁剂治疗有效婴幼儿好发重点防治的小儿疾病之一 特点 铁代谢 1 含量 成男50mg kg 成女35mg kg 新生儿75mg kg2 分布 Hb64 Mb3 2 32 贮存铁 1 含铁酶 运转铁3 来源 食物中摄取血红素铁吸收率高10 25 外源性 非血红铁吸收率低1 7 7 9 母乳吸收率高于牛乳5 6倍RBC释放再利用 内源性 2 3 4 吸收运转Fe2 12指肠空肠上段粘膜细胞Fe3 去铁蛋白载体蛋白铁蛋白ferritin血转铁蛋白Tf利用或贮存肠粘膜细胞调节作用TfR ferritin合成缺铁 合成TfR ferritin 足铁 合成TfR ferritin 其他影响吸收因素促进 VitC 果糖 氨基酸 稀盐酸抑制 磷酸 草酸 牛奶 咖啡 茶 纤维 抗酸药血清铁 SI 与Tf结合的铁 占1 3Tf总铁结合力 TIBC SI 未饱和铁结合力转铁蛋白饱和度 TS SI占TIBC百分比 5 铁的利用HbMb含铁酶贮存铁蛋白含铁血黄素6 铁的排泄极少 主要经肠道15 g kg d7 铁的需要量足月儿4mo 3y1mg kg d早产儿2mg kg d总量 15mg d 胎儿铁代谢特点通过胎盘获得 妊娠后3月最多 约4mg d足月儿够生后4 5月之需 无私供铁 有限供铁 婴幼儿铁代谢特点足月儿早产儿 生理性溶血 生理性贫血 生长发育快 乳中含铁低辅食添加6月 2岁NIDA发生率最高 儿童期和青春期铁代谢特点饮食偏食 食物搭配肠道失血青春发育快月经过多 缺铁的病因 储铁不足早产 多胎 胎儿失血孕母缺铁摄入不足主因 食物含铁低生长发育快吸收障碍食物搭配不合理 慢性腹泻丢失过多慢性肠出血 肠道畸形牛奶过敏 肠道寄生虫 发病机制 1 血液系统的影响铁是合成Hb的原料 胞浆少 增殖分裂影响小 小细胞低色素性贫血 三个阶段 铁减少期 ID 储铁减少红细胞生成缺铁期 IDE 红细胞生成需铁不足 循环血中Hb量未减少缺铁性贫血期 IDA 出现典型缺铁性贫血 铁 原卟啉血红素 珠蛋白Hb RBC的体积 RBC的增殖能力和成熟过程影响小RBC的量减少不明显 对其他系统的影响肌红蛋白合成 体力 含铁酶活性 神经介质变化 精神状态 智力 免疫力 消化功能 临床表现 好发年龄6月 2岁 发病缓慢1 贫血一般表现 皮肤粘膜苍白 睑 唇 口腔 甲床 乏力 头晕 眼花 耳鸣 2 髓外造血表现 肝脾淋巴结肿大 与年龄 病程 病情有关 3 非造血系统症状消化系统 纳差 恶心 呕吐 腹泻 口腔炎 舌炎 异食癖神经系统 烦躁或萎靡 注意力记忆力减退 智力低循环系统 心率增快 心脏扩大 杂音免疫力低下 容易感染反甲 实验室检查 1 外周血 RBC Hb MCV MCH MCHC 呈小细胞低色素性贫血血涂片 RBC大小不等 中央淡染区扩大网织红细胞 Ret 正常或轻度减少2 骨髓 增生活跃 以中晚幼红为主 细胞小 胞浆少 骨髓铁染色 细胞内铁外铁减少或消失 0 铁粒幼细胞 15 铁生化 两低两高 SFFEPSITIBCID期 IDE期 IDA期 有关铁检查减少 血清铁和血清铁蛋白增多 RBC游离原卟啉 总铁结合力 SF 正常3M18 91 g L 缺铁0 9 mol L 500 g dl SI 正常12 8 31 3 mol L 75 175 g dl 缺铁62 7 mol L 350 g dl TS 15 诊断 1 年龄 婴幼儿多见 2 病史 尤其是喂养史 3 临床表现 4 血象特点 5 有条件可做铁生化检查 6 必要时骨髓检查 7 铁剂治疗有效 治疗 原则 祛除病因 补充铁剂1 一般治疗 注意营养 护理 防治感染2 去除病因 查找病因 去除病因合理饮食 及时添加辅食 治疗慢性疾病 驱虫 3 补充铁剂 1 剂量 按元素铁1 5 2mg kg 次 4 6mg kg d常用2 3次 d新法1 2d w硫酸亚铁含元素铁20 葡萄糖酸亚铁含元素铁12 富马酸铁含元素铁33 琥珀酸亚铁含元素铁35 2 用法 口服注射铁剂基本不用 3 注意事项服用时间 餐间 小剂量始 1 2d同服 VitC不能同服 茶 钙 牛奶 咖啡 抗酸剂疗程 一般用至Hb正常后6 8w 补充储存铁 4 疗效观察A 12 24h后 精神症状改善 B Ret2 3d 5 7d 达高峰2 3w恢复正常C Hb1 2w 10 20g L w3 4w可达正常 4 输血严重贫血 Hb 60g L 尤其是有心衰者合并感染急需外科手术者输浓缩红细胞4 6ml kg 次贫血越重输血速度越慢 分次少量 预防 1 加强卫生宣教2 母乳喂养3 喂养指导 按时添加辅食4 铁强化食品5 早产儿 低出生体重儿生后2月开始补充铁剂 二 营养性巨幼细胞性贫血nutritionalmegaloblasticanemia 缺乏VitB12和 或叶酸所致的大细胞性贫血特点 贫血神经精神症状RBC体积大骨髓出现巨幼红细胞VitB12和 叶酸治疗有效 病因 1 摄入不足 孕妇乳母缺乏VitB12 辅食添加不及时 偏食植物性食物者 羊乳喂养 叶酸含量低2 需要量增加 生长发育快 严重感染3 吸收或代谢障碍 VitB12 胃底壁细胞分泌糖蛋白 转钴蛋白 叶酸 慢性腹泻 遗传性叶酸代谢障碍 抗癫痫药 抗叶酸代谢药 发病机理叶酸 四氢叶酸 血细胞DNA合成 VitB12 粒 巨噬细胞杀菌作用 红系 巨幼贫神经髓鞘TB易感白系 白细胞 中脂蛋白 甲基丙二酸 血小板系 血小板 的合成 神经精神症状 临床表现 好发年龄6月 2岁 起病缓慢一般表现 虚胖 发稀黄 皮下出血贫血表现 睑结膜口唇指甲苍白 皮肤蜡黄 乏力 髓外造血之肝 脾肿大神经精神症状 烦躁 易怒消化系统症状 厌食 恶心 呕吐 腹泻 舌炎 VitB12缺乏 神经系统症状 表情呆滞 目光发呆 迟钝 嗜睡 不认人 少哭不笑 智力 动作发育落后 退步 严重者震颤 无意识运动 抽搐 感觉异常 共济失调 踝阵挛 实验室检查1 外周血 RBC Hb RBC大小不等 呈大细胞性贫血 嗜多色和嗜碱点彩红细胞 Ret plt和WBC G过度分叶 骨髓 增生明显活跃 红系为主 红系巨幼变粒系巨幼变 中性粒细胞胞浆空泡 核过分叶巨核细胞核过分叶 巨大血小板特殊 血清生化VitB12 100ng L 200 800ng L 叶酸 3 g L 5 6 g L 诊断 临床表现血象骨髓象有以上三条可诊断如有精神神经症状 为VitB12缺乏有条件测血清VitB12 叶酸更明确 治疗 一般治疗 营养 辅食 护理 防治感染祛除病因补充VitB12和叶酸 补充VitB12有精神神经症状 以VitB12为主VitB12500 1000 g一次肌注 或100 g 次 2 3次 周连用数周 临床症状好转 血象正常 如神经系统症状明显 VitB121mg dim 2wVitB12吸收缺陷者每月im1mg 长期应用 疗效观察 6 7h骨髓正常2 4d精神症状好转2 4dRet 6 7d达高峰 2w后降至正常精神神经症状恢复较慢 补充叶酸口服叶酸5mgTid 直至症状好转 血象正常 同时加服VitC 贫血好转后可加服铁剂 疗效观察 1 2d食欲好转 骨髓正常2 4dRet 4 7d达高峰2 6WRBC和Hb恢复正常抗叶酸代谢药物所致者 用亚叶酸钙治疗 治疗初期预防性补钾 以防低血钾对症治疗 震颤明显加用镇静剂贫血明显可输浓缩红细胞 预防 注意乳母营养及时添加辅食注意饮食均衡及时治疗肠道疾病合理应用抗叶酸代谢药物及其解毒剂 小结 贫血的定义 形态学分类 缺铁贫的铁生化特点 典型临床表现及补铁注意事项 巨幼贫临床特点 临床表现 思考题 1 何时发生WBC中N L的两个交叉 2 贫血形态学分类有何临床意义 3从缺铁到缺铁性贫血经过哪几个阶段 3 试述婴幼儿缺铁性贫血的