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双肺多发动静脉瘘伴发全身多发先天性发育畸形1例作者：侯明伟,李胜单位：442000 湖北，十堰市人民医院 郧阳医学院附属人民医院放射科【关键词】 双肺；动静脉瘘；畸形，多发性 肺动静脉瘘是指肺动静脉直接相通，多为先天性发育异常所致，为一种少见病例，同时合并先天性白癜风、左手多指畸形、先天性唇裂、先天性腭裂者更为罕见，我科遇到1例，现总结资料报告如下。 1 病历摘要 患儿，男，3岁，先天性唇腭裂术前常规X线胸片发现左下肺大片状密度增高影，右侧第四前肋间见一小结节影。查体：唇裂、腭裂、左手六指畸形、全身多处白斑，心肺听诊阴性；常规生化指标检查均在正常范围内，无发热、血压不高。既往史无特殊；家族史：父亲一年前去世，死因不明，生前有反复鼻出血，具体病因不详。CT检查：平扫示双肺见多发大小不等类圆形高密度影，纵隔窗呈软组织密度，边界清楚。增强扫描上述病灶均可见供血血管及引流血管显影，三维重建示左下肺较大病灶由肺动脉供血，直接引流至肺静脉。诊断：双肺多发动静脉瘘。脑部CT增强扫描未见明显异常。唇腭裂术前及术中异常表现：术前评估静息状态下动脉血氧饱和度为92%；术中吸氧状态下血氧饱和度始终位于65%75%。 2 讨论 肺动静脉瘘是肺部的动脉和静脉直接相通而引起的血流短路和异常血管瘤样扩张。先天性居多，极少数为后天获得性，如胸部创伤累及肺血管。患者多无症状，在行胸部X线检查时偶然发现。先天性者30%40%伴肺外动静脉畸形，为常染色体ENG基因异常引起的显性遗传，称遗传性出血性毛细血管扩张症1。病理上可分为两种类型：（1）肺动脉和肺静脉之间的直接交通，此型由于肺动脉内未经氧化的血液直接进入体循环，临床上可见发绀、杵状指及右向左分流型表现。（2）体循环和肺循环间的直接交通，此型为主动脉分支（如支气管动脉、肋间动脉或胸主动脉）的异常分支和肺静脉发生直接交通，表现为左向右分流，故不产生发绀及红细胞增多2。 本病男女均可发病，可有心悸、气短、咯血痰、口唇发绀、杵状指等。临床症状主要取决于血液分流的程度，多发生于青年期，严重者可见于幼儿期或学龄前期。X线胸片上病灶表现多样，如单发或多发结节影，大小可变，可呈分叶状，透视下可有瘤样搏动等，但确诊需依靠血管造影。较典型的肺动静脉瘤在增强CT上亦可获得确诊，CT平扫病灶可表现为圆形或分叶的致密影，常位于肺门附近的肺内带。在不少病例中可见到输入动脉的血管和引流静脉注入左心房。双期增强扫描可显示病灶与肺门之间有粗大明显强化的血管影相连，密度与主动脉相同，连续扫描可见密度改变与主动脉变化一致。本病在X线片上与肺囊肿、肺肿瘤、肺部炎症等疾病不易区别，极易误诊；CT增强扫描根据特征性伴行的输入动脉和输出静脉一般不难鉴别。【参考文献】1 李铁一.中华影像医学：呼吸系统卷.北京：人民卫生出版社，2002,104-111.2 吴恩惠.医学影像诊断学.北京：人民卫生出版社，2
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