小儿造血和血液特

小儿造血和血液特点 造血特点 胚胎期造血1 中胚期造血胚胎第3周 第6周2 肝脏造血胚胎2月 6月3 骨髓造血胚胎6周出现 6月稳定并成为造血的主要器官 至出生后2 5周骨髓成为唯一的造血场所 生后造血 1 骨髓造血婴儿期所有骨髓为红骨髓 全部参与造血 儿童时期黄髓逐渐代替长骨中的红髓 但黄髓仍然有造血功能 需要时它可以转化成红髓恢复造血功能 2 骨髓外造血婴幼儿当发生贫血 大失血 溶血时肝 脾 淋巴结可恢复到胎儿时期造血状态而出现肝 脾 淋巴结肿大 外周血可出现有核红细胞或幼稚中性粒细胞 年龄越小越明显 血象特点 红细胞数和HB出生时红细胞5 7 1012后下降至3 41012 L 血红蛋白150 220g L下降至110g L 2 4月起出现生理性贫血 白细胞数与分类出生时15 20 109 L生后6 12小时达到21 28 109 L 一周岁平均为12 109 L 婴儿期在10 109 L分类两个交叉4 6天和4 6岁 N L 血红蛋白的种类 胎儿期血红蛋白为HBF 成人为HBA HBA2成人时HBA约为95 HBA2约占2 3 HBF 2 出生后 1岁时HBF 5 2岁时HBF 2 贫血总论 贫血 anemia 定义和标准 定义 单位容积内的红细胞数或血红蛋白量低于正常 标准 新生儿 145g L1 4月 90g L4 6月 100g L6月 6岁 110g L6岁 12岁 120g L 分类 细胞形态分类 MCV fl MCH pg MCHC 正常值80 9428 3232 38大细胞性 94 3232 38正细胞性80 9428 32小细胞性 80 28小细胞低色素 80 28 32 病因分类 红细胞和血红蛋白生成不足1 原料的缺乏 铁 叶酸 维生素B122 其它因素影响骨髓造血 血液系统恶性疾病如 白血病 淋巴瘤 3 骨髓造血障碍 再障 溶血性贫血 红细胞内在异常 1 红细胞膜结构异常 遗传性球形 椭圆形 口形等红细胞增多症 2 红细胞酶的问题 G 6 PD 蚕豆病 PK 丙酮酸激酶 3 血红蛋白合成缺陷 地中海贫血 红细胞外在因素 1 免疫性疾病自身免疫性溶血性贫血 Rh同种 A或B同种免疫性溶血性贫血等 2 非免疫性疾病 感染 化学 毒素 挤压等 失血性贫血 急性失血 外伤 消化道出血 慢性失血 常见钩虫病 营养性缺铁性贫血 一 概述 缺铁性贫血 IDA 铁缺乏 血红蛋白合成 小细胞低色素性贫血 为小儿贫血中最常见者 尤以婴幼儿发病率最高 为我国重点防治的小儿疾病之一 二 铁代谢1 铁含量及其分布正常成人男性约为50mg kg 女性约为35mg kg 新生儿约75mg kg 总铁量的60 70 存在于血红蛋白和肌红蛋白中 约30 以铁蛋白及含铁血黄素贮存于肝 脾和骨髓中 极少量存在于含铁酶 如各种细胞色素酶 及血浆中 2 铁的来源 11 自食物中摄取铁 每天约1 1 5mg 2 衰老的红细胞破坏 释放铁几乎全部被再利用3 铁的吸收和运转吸收部位 十二指肠和空肠上部 进入肠粘膜细胞 一部分与细胞内的去铁蛋白结合 SF铁蛋白 另一部分通过肠粘膜细胞 血浆中的转铁蛋白相结合SI 血循环 骨髓等需铁和贮铁组织 种类铁吸收率人乳 50 肉类 鱼类 肝脏等动物性10 30 牛乳10 植物1 促进吸收 维生素C 果糖 氨基酸 还原物质能使Fe3 Fe2 抑制吸收 磷酸 草酸 与铁形成不溶性铁盐 难于吸收 植物纤维 茶 咖啡 蛋 牛奶 4铁的需要量和排泄量正常人每日铁的排泄量相对恒定 约为1mg 主要由胆汁 尿 汗和脱落的粘膜细胞排出 小儿由于不断生长发育 每日自饮食中摄入较多铁以满足生长发育的需要和补充排泄量 成熟儿自生后4个月至3岁每天约需1mg kg 早产儿需铁量较多 约为2mg kg各年龄小儿每天摄人总量不宜超过15mg 5 胎儿和儿童期铁代谢的特点 1 胎儿期铁代谢特点胎儿通过胎盘从母体获得铁 以孕期后3月获铁 均每天可从母体获得4mg铁 故足月新生儿从母体所获铁量足够其生后4 5月之用 未成熟儿则容易发生缺铁 如孕母严重缺铁即可影响对胎儿铁供应 2 婴儿和儿童铁代谢的特点足月新生儿体内总铁平均为75mg kg 其中25 来源于存铁 生后由于 生理性溶血 释放的铁较多 故暂时用于贮存的 节余铁 较多中吸收的铁较少 在生后6 8周时 血红蛋白降至最低点 平均约110g L 第二阶段 约2月龄 时 造血又复活跃 骨髓幼红细胞增加 网织红细胞上升至成人水平以上 血红蛋白上升并维持在125g L水平 肝黄嘌呤氧化酶活跃而动用贮存铁 加之适量吸收外源铁 故此期不易发生缺铁情况 第3阶段 约4月龄以后 的特点是由于生长发快速 对膳食铁的需要增加 而婴儿的主食人乳和牛乳含铁量均很低 难以满足需要 贮存铁耗竭故6月 2岁或3岁小儿缺铁的发生率高 未成熟儿生长发育快 贮存铁耗竭更早 对外源铁的需量更大 更容易早期即发生IDA 儿童期缺铁主要原因为 食物搭配不合理 铁吸收受抑制 钩虫 蛲虫感染的隐性失血 性成熟期生长发育加快对铁的需要增加 初潮后少女月经过多失铁也可成为缺铁原因 一 缺铁的原因 先天储铁不足 铁摄入量不足 生长发育快 吸收障碍 铁的丢失过多 主要原因 缺铁对各系统的影响血液 缺铁时血红素形成不足 血红蛋白合成减少 因而新生的红细胞内血红蛋白含量不足 细胞浆较少 而缺铁对细胞的分裂 增殖影响较小 故红细胞数量减少的程度不如血红蛋白减少明显 从而形成小细胞低色素性贫血 应该指出 不是体内 有缺铁即很快表现为贫血 而是要经过3个阶段 铁减少期 ID 这阶段体内贮存铁减少 但是供给血红蛋白的铁尚未减少 红细胞生成缺铁期 IDE 此期贮存铁进一步耗竭 红细胞生成所需的铁亦不足 但循环中 血红蛋白量尚不减少 缺铁性贫血期 IDA 此期出现低色素小细胞贫血和一些非血液系统症状 各期均有实验室检查方面的特点其他 缺铁可影响肌红蛋白的合成 可使某些酶 如细胞色素C 单胺氧化酶 核糖核苷酸还原酶 琥珀酸脱氢酶等 的活性降低 这些酶与生物氧化 组织呼吸 神经介质的合成和分解有关 酶活性降低时 细胞功能发生紊乱 因而出现一些非血液系统症状 如影响小儿神经精神行为 消化吸收 免疫 肌肉运动等功能 经铁剂治疗后 这些症状可消失 缺铁还可引起皮肤 粘膜上皮损害 出现口腔炎 舌炎 胃酸缺乏 反甲等 临床表现 任何年龄均可发病 以6个月至2岁最多见 起病缓慢 多不能确定发病时间 就诊时贫血已较重 不少患儿因其他疾病就诊时才发现患有本病 二 临床表现1 一般表现皮肤粘膜逐渐苍白 以唇 口腔粘膜及甲床最为明显 易疲乏无力 不爱活动 年长儿可诉头晕 眼前发黑 耳鸣等 2 髓外造血表现由于骨髓外造血反应 肝 脾可轻度肿大 年龄愈小 病程愈久 贫血愈重 肝 脾肿大愈明显 3 非造血系统症状A 消化系统症状食欲减退 少数有异食癖 如喜食泥土 墙皮 煤渣等 常有呕吐 腹泻 可出现口腔炎 舌炎或舌乳头萎缩 重者可出现萎缩性胃炎或吸收不良综合征症状 B 神经系统症状常有烦躁不安或萎靡不振 年长儿常精神不集中 记忆力减退 智力多数低于同龄儿 C 心血管系统症状明显贫血时心率增快 心脏扩大 重者可发生心力衰竭 D 其他因细胞免疫功能低下 常合并感染 可因上皮组织异常而出现反甲 三 实验室检查1 血象血红蛋白降低比红细胞数减少明显 呈小细胞低色素性贫血 血涂片见红细胞大小不等 以小细胞为多 中央淡染区扩大 平均红细胞容积 MCV 80fl 平均红细胞血红蛋白量 MCH 26pg 平均红细胞血红蛋白浓度 MCHC 0 3L 网织红细胞数正常或轻度减少 白细胞 血小板一般无特殊改变 1 0 1012 30g L 2 骨髓象幼红细胞增生活跃 以中 晚幼红细胞增生为主 各期红细胞均较小 胞浆量少 边缘不规则 染色偏蓝 显示胞浆成熟程度落后于胞核 粒细胞系和巨核系一般无明显异常 3 有关铁代谢的检查A 血清铁蛋白 SF SF值可较敏感的反映体内贮铁情况 在铁缺的ID期即已降低 IDE和IDA期更明显 缺铁合并感染 肿瘤 肝脏和心脏疾病时 SF值可不降低 此时可测定不受这些因素影响的红细胞内碱性铁蛋白帮助诊断 IDE期的典型表现 FEP增高也见于铅中毒 慢性炎症 先天性原卟啉增多症等 应予鉴别 B 红细胞游离原卟啉 FEP 红细胞内缺铁时 原扑啉不能完全与铁结合成血红素 血红素减少又反馈性地使原卟啉合成增多 因而未被利用的原卟啉在红细胞内堆积 使FEP值增高 SF值降低 FEP值增高而尚未出现贫血 即为缺铁 C 血清铁 SI 总铁结合力 TIBC 和转铁蛋白饱和度 TS IDA时SI降低 TIBC增高 SI正常值为12 8 31 3pmol L 75 175btg d1 62 7gmol L 350t g d1 有意义 其生理变异较小 在病毒性肝炎时可增高 TS 15 有诊断意义 D 骨髓可染铁骨髓涂片用普鲁士蓝染色 镜检 缺铁时细胞外铁粒减少 铁粒细胞数亦可减少 15 o这是一个反映体内贮存铁的敏感而可靠的指标 四 诊断根据病史特别是喂养史 临床表现和血象特点 一般可作出初步诊断 必要时可作骨髓检查 进一步作有关铁代谢的生化检查有确诊意义 用铁剂治疗有效可证实诊断 异常红蛋白病 珠蛋白生成障碍性贫血 地中海贫血 维生素B6缺乏性贫血 铁粒幼细胞性贫血等也可表现为小细胞低色素性贫血 可根据各病特点加以鉴别 五 治疗主要原则为去除病因及给予铁剂 1 一般治疗对重症患者应加强护理 避免感染 注意休息 保护心脏功能 2 去因治疗对饮食不当者应合理安排饮食 纠正不合理的饮食习惯和食物组成 此外 如驱除钩虫 手术治疗肠道畸形 控制慢性失血等 3 铁剂治疗 口服铁剂二价铁盐较易吸收 常用制剂有硫酸亚铁 含铁20 富马酸铁 含铁30 糖酸亚铁 含铁11 等 口服剂量以元素铁计算 一般为每次1 2mg kg 每日2 3次 最好于两餐之间服药 既减少对胃粘膜的刺激 又利于吸收 同时口服维生素C促进铁的吸收 铁剂应继续服用至血红蛋白达正常水平后2个月左右再停药 以补足铁的贮存量 治疗中最好测定血清铁蛋白 以避免铁过量 如口服3周仍无效 应考想到诊断错误或其他影响疗效的