常见肾脏疾病的诊断标准.doc

.常 见 肾 脏 疾 病 的 诊 断 标 准原 发 性 肾 小 球 疾 病原发性肾小球疾病临床分型：（一） 急性肾小球肾炎（简称急性肾炎）1起病焦急，病情轻重不一。2一般有血尿（镜下及肉眼血尿），蛋白尿，可有管型尿（如红细胞管型、颗粒管型等）。常有高血压及水钠潴留症状（如水肿等），有时有短暂的氮质血症。B超检查双肾无缩小。3部分病例有急性链球菌或其他病原微生物的前驱感染史，多在感染后1-4周发病。4大多数预后良好，一般在数月内痊愈。（二）急骤进行性肾小球肾炎（简称急进性肾炎）1起病急，病情中，进展迅速，多在发病数周或数月内出现较重的肾功能损害。2一般有明显的水肿、血尿、蛋白尿、管型尿等，也常有高血压及迅速发展的贫血，可有肾病综合征表现。3肾功能损害呈进行性加重，可出现少尿或无尿。如病情未能得到及时、有效的控制，常于数周至数月内需以替代疗法延长生命。（三）慢性肾小球肾炎（简称慢性肾炎）1起病缓慢，病情迁延，临床表现可轻可重，或时轻时重。随着病情发展，可有肾功能减退、贫血、电解质紊乱等情况出现。2可有水肿、高血压、蛋白尿、血尿及管型尿等表现中的一项（如血尿或蛋白尿）或数项。临床表现多种多样，有时可伴有肾病综合征或重度高血压。3病程中可有肾炎急性发作，常因感染（如呼吸道感染）诱发，发作时有类似急性肾炎之表现。有些病例可自动缓解，有些病例出现病情加重。（四）隐匿性肾小球疾病（无症状性血尿或蛋白尿）1无急、慢性肾炎或其他肾脏病病史，肾功能基本正常。2无明显临床症状、体征，而表现为单纯性蛋白尿或（和）肾小球源性血尿。3可排除非肾小球性血尿或功能性血尿。4以轻度蛋白尿为主者，尿蛋白定量3.5g/24h）；2低蛋白血症（血清白蛋白6.0，远端肾小管性酸中毒诊断即可成立。如出现低血钙、低血磷、骨病、肾结石或肾钙化，则更支持诊断。出现AG正常的高血氯性代谢性酸中毒、低钾血症，化验尿中HCO3-增多，近端肾小管性酸中毒诊断即可成立。对疑诊病例可做碳酸氢盐重吸收试验，患者口服或静脉滴注碳酸氢钠后，HCO3-15%即可诊断。间 质 性 肾 炎 间质性肾炎是一组常见病，以肾间质炎症及肾小管损害为主，而无原发性肾小球和肾血管损害的肾脏病变，又称肾小管-间质性肾炎。根据病程可分为急性和慢性两大类。急性肾小管-间质性肾炎（AIN）急性肾小管-间质性肾炎有多种原因引起，起病急骤，主要病变为肾间质的炎性细胞浸润，肾小管呈不同程度的退行性变伴肾功能不全，简称急性间质性肾炎。肾小球和血管大多数正常或轻度病变。急性间质性肾炎一般不包括以下两种情况：严重的肾小球肾炎伴发的间质性炎症；由于局部的缺血、或毒物对肾脏的直接毒害引起的急性肾小管坏死伴有明显的肾间质浸润。据病因可分为药物过敏性AIN、感染相关性AIN及病因不明的特发性AIN。药物过敏性AIN的临床诊断依据为：有过敏药物使用史；全身过敏反应；尿检查异常：无菌性白细胞尿（包括嗜酸性白细胞尿）可伴白细胞管型，镜下血尿或肉眼血尿，轻度至重度蛋白尿（常为轻度蛋白尿，但非类固醇抗炎药引起者蛋白尿可达重度）；于短期内出现进行性肾功能减退：近端和（或）远端肾小管功能部分损伤及肾小球功能损害。B超示双肾大小正常或偏大。凡具备以上及和（或）者，临床诊断可以成立。对可疑病例，需要肾活检确诊，并可了解间质损害类型和程度，有助于制定治疗方案及判断预后。特发性AIN以非少尿型急性肾衰为突出表现。凡女孩或成年女性发生急性非少尿型急性肾衰，有轻至中度蛋白尿、糖尿、血沉加快及高 球蛋白血症，且无病因可寻时，应警惕特发性急性间质性肾炎，如并发眼色素膜炎时可诊断为肾小管-间质性肾炎-眼色素膜炎综合征。确诊必须做肾活检病理检查。慢性肾小管-间质性肾炎（CIN）慢性肾小管-间质性肾炎是一组以小管（萎缩）和间质（细胞浸润和纤维化）病变为突出表现的疾病，相应的肾小球及血管病变较轻微。临床上，特别是疾病早期，以肾小管功能损害为主要表现，而不是大量蛋白尿；至疾病后期则表现为慢性进展性肾功能衰竭。临床发展过程愈隐匿，其病变间质纤维化的程度也愈严重。其诊断依据为：长期滥用镇痛药病史，累积量kg；有间质性肾炎与肾乳头坏死的临床表现；尿中发现脱落的坏死肾乳头组织；静脉肾盂造影见肾乳头坏死的环影；肾活检呈慢性肾小管-间质性炎症伴肾小球硬化。泌 尿 系 统 感 染 性 疾 病尿路感染广义来说，尿路感染（简称尿感）是指尿路内有大量微生物繁殖而引起的尿路炎症，可以有或者没有临床症状。根据致病微生物的不同，尿感可分为细菌性和真菌性尿感等。但以细菌性尿感为最常见，临床上尿感这个术语，指的是尿路的细菌性感染。凡是有真性细菌尿者，均为尿感。真性细菌尿临床上可由清洁中段尿定量培养测知。根据临床症状的有无，尿感可分为有症状的尿感和无症状细菌尿，无症状细菌尿是指病人有真性细菌尿而无尿感的临床症状，是一种无症状尿感；既有真性细菌尿又有临床症状者称为有症状尿感。根据感染发生部位，尿感可分为上尿路感染和下尿路感染，前者为肾盂肾炎，后者主要为膀胱炎。肾盂肾炎又可分为急性和慢性。根据有无尿路功能上或解剖上的异常，尿感还可分为复杂性尿感和非复杂性尿感。复杂性尿感指伴有尿路梗阻、尿流不畅、结石、尿路先天性畸形及膀胱输尿管返流等解剖和功能上的异常，或在慢性肾脏实质疾病基础上发生的尿感。非复杂性尿感则无上述情况。根据尿感是初发还是再发，可分为初发（首次发作的）尿感和再发性尿感。后者又可分为复发和重新感染。尿感的诊断不能单纯依靠临床症状和体征，而要依靠实验室检查。凡是有真性细菌尿者，均可诊断为尿感。真性细菌尿是指：膀胱穿刺尿定性培养有细菌生长；到尿细菌定量培养105/ml；清洁中段尿定量培养105/ml。但如临床上无尿感症状，则要求二次中段尿培养，结果细菌数均105/ml，且为同一菌种，才能确定为真性细菌尿。1985年第二届全国肾脏病学术会议讨论通过的尿感诊断标准为：正规清洁中段尿（要求尿停留在膀胱中46小时以上）细菌定量培养，菌落数105/ml。参考清洁离心中断尿沉渣白细胞数10个/HFP，或有尿路感染症状者。具备上述可以确诊。如无则应再做尿细胞计数复查，如仍105/ml，且两次的细菌相同者，可以确诊或做膀胱穿刺尿培养，如细菌阳性（不论菌数多少），亦可确诊。未有条件做尿菌培养计数，可用治疗前清晨清洁中段尿（尿停留在膀胱中46小时以上）正规方法的离心尿沉渣革兰染色找细菌，如细菌1个/油镜视野，结合临床尿感症状，亦可确诊。尿细菌在104-5个/ml之间者，应复查，如仍为104-5个/ml，需结合临床表现或作膀胱穿刺尿培养来确诊。必须指出，有明显急性膀胱刺激症的妇女，尿中有较多白细胞，如中段尿含菌数102/ml，亦可疑诊为尿感，并等待培养报告。无症状细菌尿又称隐匿性细菌尿，是一种隐匿型尿路感染，即指病人有真性细菌尿而无任何尿路感染症状，常在健康人群中进行筛选、或因其他肾脏疾病做常规尿细菌学检查是发现。无症状细菌尿可以由症状性尿感演变而来，即症状性尿感自然或经治疗后症状消失，而仅留有细菌尿，并可持续多年。有些细菌尿者，可以无急性尿感既往史，此外，在尿路器械使用后发生的和在慢性肾脏疾病的基础上发生的尿感，常常无明显症状。无症状细菌尿的致病菌多为大肠杆菌，菌尿可为持续性，有时会自动消失，但常为消失与复现交替。病者可长期无症状，尿常规也无明显异常。在病程中亦可间歇出现急性尿感症状。在无症状细菌尿患者中，出现症状性尿感的发病率及肾功能减退、肾疤痕形成，均明显高于正常人群。如果尿路解剖或功能上无缺陷，一般不会发生肾功能不全。但在下列情况下，无症状细菌尿易导致肾损害：原有各种慢性肾脏病，糖尿病，妊娠，留置导尿管，尿路梗阻及婴幼儿患者。婴幼儿的无症状菌尿，较易引起肾组织疤痕，因婴幼儿肾脏处于生长发育期，很容易受感染的损害。慢性肾盂肾炎慢性肾盂肾炎的病程经过很复杂：尿路感染表现：很不明显，一般平时没有表现，少数病人可间歇发作症状性肾盂肾炎，但更为常见的表现为间歇性无症状细菌尿，和（或）间歇性尿急、尿频等下尿路感染症状，和（或）间歇性低热。慢性间质性肾炎表现：如尿浓缩能力损害，而出现多尿、夜尿，易于发生脱水；肾小管重吸收钠的能力差而致低钠；可发生低或高血钾；可发生肾小管性酸中毒。上述肾小管功能损害往往比肾小球功能损害更为突出。慢性肾盂肾炎的诊断有赖于尸解、典型病理表现或X线静脉肾盂造影的特殊征象，即局灶的粗糙的皮质疤痕，伴有附属的肾乳头收缩和肾盏的扩张和变钝，疤痕常见于肾上、下极。慢性肾盂肾炎的病理诊断标准为：除慢性间质性肾炎改变外，还有肾盏、肾盂炎症、纤维化及变形，且在病史或细菌学上有尿感证据。肾 血 管 疾 病肾动脉血栓及栓塞肾动脉血栓及栓赛是指肾动脉主干及其分支的血栓或栓赛，致肾动脉官腔狭窄或闭塞，引起肾功能恶化。肾动脉血栓可因血管壁病变（血管炎，粥样斑块，创伤等）或血液凝固性增高而产生。肾动脉栓塞的栓子主要产生与心脏，但也偶有心脏以外的来源。肾动脉血栓与栓塞的病因有多种，临床表现极不相同，甚至无症状、体征，造成临床诊断困难。可疑病例应监测肾功能、血清酶，必要时肾动脉造影明确诊断，争取早诊断，及时处理，肾功能可以完全恢复。由于肾动脉血栓与栓塞病因多种多样，且临床表现极不相同，有时完全无症状、体征，而且缺乏特异性表现，因此容易忽略，造成诊断困难，以致生前可能未诊断。为正确诊断，对本病应提高警惕，注意：肾动脉血栓或栓塞的可能性，如遭受外伤，或进行主动脉、肾动脉血管造影，肾病综合征患者，心脏病患者；可疑的症状及体征，如突然的腰疼、腹痛，恶心，呕吐，发热，血压升高；化验检查异常，如白细胞升高，蛋白尿，镜下血尿，白细胞尿，尿酶升高，血清酶升高（GOT、LDH、AKP）；肾功能改变，出现急性少尿、无尿、肾功能衰竭。以上均应怀疑有动脉血栓、栓塞并发症。确切诊断需做肾脏影像学检查。肾静脉血栓形成肾静脉血栓形成指肾静脉主干和（或）分支内血栓形成，导致肾静脉部分或全部阻塞而引起一系列病理变化和临床表现。肾静脉血栓可发生在于单侧或双侧肾脏，发生于肾静脉主干、一个分支或数个分支、或肾静脉主干与分支并存。急性肾静脉主干血栓可并发急性肾功能衰竭，预后较差。慢性肾静脉血栓常借助于侧支循环，肾静脉回流得以改善。肾静脉血栓可产生于严重脱水的婴幼儿，亦常见于成人的肾病综合征。肾病综合征患者突然出现腰痛、腹痛、发热，腹壁静脉出现怒张。镜下血尿增多，甚至呈肉眼血尿，尿蛋白突然增多。肾功能突然下降。这些症状均提示肾静脉血栓的可能性。此外，肾病综合征病人出现肺栓塞时亦应怀疑有肾静脉血栓。不过，绝大多数肾静脉血栓病人无临床症状，此应注意。此外可通过特殊检查来诊断。1.无创性检查：主要用于肾静脉主干血栓的诊断。2.有创性检查：目前临床上应用最广的是经皮股静脉穿刺选择性肾静脉造影，确诊肾静脉血栓。有人建议对肾病综合征或膜性肾病应常规进行造影检查，以发现肾静脉血栓。肾动脉狭窄肾动脉狭窄常由动脉粥样硬化、纤维肌性发育不良及大动脉炎引起。青年患者多见后两种疾病，而老年患者以动脉粥样硬化为主；西方国家常见前两种疾病，而中国大动脉炎发病率高。肾动脉狭窄常引起肾血管性高血压，这是由于肾缺血刺激肾素分泌，体内肾素血管紧张素醛固酮系统活化，外周血管收缩，水钠潴留而形成。动脉粥样硬化所致肾动脉狭窄还能引起缺血性肾脏病，肾缺血导致肾小球硬化，肾小管萎缩及肾间质纤维化。诊断肾动脉狭窄主要依靠如下5项检查，前两项检查仅为初筛检查，后3项检查才为主要诊断手段，尤其是肾动脉血管造影常被认做诊断的“金指标”。1.超声检查：B型超声能准确测定双肾大小，彩色多普勒超声能观察肾动脉主干及肾内血流变化，从而提供肾动脉狭窄间接信息。2.放射性核素检查：仅做核素肾显像意义不大，阳性率极低。需做卡托普利肾显像试验（服卡多普利2550mg，比较服药前后肾显像结果），肾动脉狭窄侧肾对核素摄入减少，排泄延缓，而提供诊断间接信息。3.磁共振显像或螺旋CT血管造影：能清楚显示肾动脉及肾实质影像，并可三维成像，对诊断肾动脉狭窄敏感性及特异性均高，不过它们显示的肾动脉狭窄程度常有夸张。由于螺旋CT血管造影的造影剂对肾脏有一定损害，故血管肌酐221mol/L的肾功能不全患者不宜应用，此外应选用磁共振显像血管造影。4.肾动脉血管造影：需经皮插管至肾动脉进行选择性肾动脉造影，能准确显示肾动脉狭窄部位、范围、程度及侧支循环形成情况，是诊断的“金指标”。肾功能不全患者宜选用非离子化造影剂，造影毕输液、饮水，以减轻造影剂肾损害。表现为肾血管性高血压者，还应检验外周血血浆肾素活性（PRA），并作卡托普利试验（服卡多普利2550mg，测定服药前及服药1小时后外周血PRA，服药后PRA明显增高为阳性），有条件时还应做两肾肾静脉PRA检验（分别插管至两侧肾静脉取血化验，两侧PRA差别大为阳性）。检测PRA不但能帮助诊断，而且还能在一定程度上帮助预测治疗疗效（PRA增高的单侧肾动脉狭窄患者，血管成形术后降血压疗效较好）。急 性 肾 衰 竭急性肾衰竭是由于各种原因引起的肾功能在短时间（几小时至几天）内突然下降而出现的临床综合征。肾功能下降可发生在原来无肾功能不全的患者，也可发生在原已稳定的慢性肾脏病者，突然有急性恶化。急性肾衰竭主要表现为氮质废物血肌酐（Cr）和尿素氮（BUN）升高，水、电解质和酸碱平衡紊乱，及全身各系统并发症。常伴有少尿（400ml/d），但也可以无少尿表现。急性肾衰竭发病率、病因学和结局高度依赖所涉及的人群和所应用的急性肾衰竭的定义。急性肾衰竭有广义和狭义之分，广义的急性肾衰竭可分为肾前性、肾性和肾后性三类。狭义的急性肾衰竭是指急性肾小管坏死（ATN）。肾前性急性肾衰竭的常见病因包括血容量减少（如各种原因的液体丢失和出血），有效动脉血容量减少和肾内血流动力学改变（包括肾前小动脉收缩或肾后小动脉扩张）等。身后性急性肾衰竭的特征是急性尿路梗阻，梗阻可发生在尿路从肾盂到尿道的任一水平。肾性急性肾衰竭有肾实质损伤，最常见的是肾缺血或肾毒性物质（包括药物性或色素性肾病如血管内溶血及横纹肌溶解）损伤肾小管上皮细胞（如ATN）。在这一分类中也包括肾小球病，血管病和间质炎症伴有的肾功能突然下降。以急性肾小管坏死（ATN）最为常见。急性肾衰竭一般是基于血肌酐的绝对或相对值的变化诊断，如血肌酐绝对值每日平均增加44.2mol/L或88.4mol/L；或在2472小时内血肌酐相对增加25%100%。根据原发病因，肾功能进行性减退，结合相应临床表现和实验室检查，对ATN一般不难作出诊断。在鉴别诊断方面，首先应排除CKD基础上的急性肾衰竭；CKD可从存在贫血、尿毒症面容、肾性骨营养不良症、神经病变和双侧肾萎缩等得到提示。其次应排除肾前性和肾后性原因。在确定为肾性急性肾衰竭后，尚应排除是肾小球、肾血管或肾间质病变引起。因为引起急性肾衰竭综合征（广义急性肾衰竭）的疾病有多种，均需与ATN鉴别。近年来为了对急性肾衰竭定义的标准化，在诊断上强调识别四个关键问题：肾损伤程度、肾损伤时间、肾损伤严重性和是否原有CKD的存在。诊断要点包括：既往无肾脏病史，此次发病前有引起急性肾小管坏死的原因（如肾缺血或肾中毒等）。在补液扩容后或者控制心力衰竭、纠正心律紊乱后，尿量仍不增多。肌酐清除率较原来下降50%以上，血BUN、Scr迅速升高；如急性肾衰发生在慢性肾衰基础上，Ccr较原来又下降15%，血Scr升达400mmol/L（4.5mg/dl）以上。B超示双肾增大或正常大小。无大量失血或溶血证据者多无严重贫血，血红蛋白多不低于80g/L。能肯定排除肾前性及肾后性氮质血症和其他肾脏病所致的急性肾衰。慢 性 肾 衰 竭慢性肾功能衰竭（CRF）是各种原因引起肾脏损害和进行性恶化的结果，在原发性肾脏病中，常见于慢性肾小球肾炎，其次为小管间质性肾炎。继发性肾脏病中，常见于糖尿病肾病等。不论何种病因，肾功能受损可以有三种情况：肾单位减少；肾单