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结直肠血管瘤 腹组读片刘婧2010 2 3 流行病学 少见的良性肿瘤 极少发生恶变男女比例约1 1多位于直肠及直乙交界处可导致大出血死亡 引起重视早期报道未经治疗的死亡率为40 50 诊断困难 误诊 漏诊率高 病因 先天性 起源于中胚层的胚胎残余血管内皮细胞增大导致微小动脉 毛细血管和微小静脉之间产生异常交通或扩张不同组织类型 异常发生于干细胞不同阶段毛细管型 初期 海绵窦型 2期可能与毛细血管括约肌功能丧失或静脉扩张 毛细血管慢性炎症阻塞有关 临床特点 可单发 也可多发可并发胃及小肠血管瘤也可成为全身系统性疾病累及的一部分 包括脾脏 肾脏 颅脑及皮肤的 与胃肠道血管瘤相关的皮肤病综合征 分型 Kaijser 1936 毛细管型海绵窦型局限型 息肉样或非息肉样 弥漫浸润型 最常见 多发静脉曲张混合型血管瘤病 毛细管型 占5 10 小肠多见起源于粘膜下层的血管丛 由小 薄壁 密集的血管组成多单发 边界清楚常无症状 海绵窦型 最常见 约占85 局限于粘膜下层 由大血管组成血栓常见 静脉石 息肉样 体积大 伴有症状弥漫型 多发 累及肠道20 30cm 70 直肠受累 多发静脉曲张 多发 分散的小血管瘤 直径小于1cm 混合型 占5 10 具有毛细管型和海绵窦型两种特征典型表现为息肉样 弥漫多发血管瘤病 多发血管瘤病综合征多为海绵窦型肠道血管瘤超过50个以上 临床表现 便血 80 不伴腹痛海绵窦型更常见最初症状多起源于儿童时期 逐渐严重最初发病到确诊时间间隔 2月 79年平均时间为16年 Nader和Margolin 慢性缺铁性贫血 大于50 临床表现 肠梗阻弥漫型会包绕肠壁 引起肠腔狭窄 梗阻里急后重巨大肿瘤腹泻 14 诊断特点 三联征 长期间断便血多发静脉石皮肤多发血管瘤 检查方法 腹平片钡灌肠CTMR结肠镜检查 腹平片 静脉石 钡灌肠 观察息肉样血管瘤以及肠道梗阻肠腔充盈缺损 息肉样远端肠腔狭窄直肠前间隙增宽 占位效应 CT 定位 肠壁不均匀增厚 直肠周围血管充血确定病变范围明确有无周围
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