心血管系统疾病课件

心血管系统疾病 DiseasesofCardiovascularsystem 第四节风湿病 Rheumatism 是一种与A组乙型溶血性链球菌感染有关的变态反应性疾病 病变累及全身结缔组织 呈急性或慢性结缔组织炎症 主要为胶原纤维的变性和坏死 最常累及心脏 关节和血管等处 以心脏病变最为严重 急性期称为风湿热 rheumatismfever 临床上 除有心脏和关节症状外 常伴有发热 皮疹 皮下结节 小舞蹈病等症状和体征 血液检查 抗链球菌溶血素O抗体滴度增高 血沉加快等 与咽部A组乙型溶血性链球菌感染相关 但并不是细菌直接作用所致 一 致病因素 一 病因和发病机制 链球菌的溶血素 O 诱导机体产生抗 O 抗体的时间 与风湿病发病的时间相一致 因此 临床检测血中抗 O 抗体作为风湿病的血清学的诊断指标 二 发病机制 链球菌感染时 细菌在局部释出菌体蛋白 M抗原 糖蛋白 C抗原 溶血素 O 等大分子进入血液 刺激体液免疫细胞 B淋巴 浆细胞 产生抗M 抗C 抗O多种抗体 M抗体与心 血管平滑肌 C抗体与心 血管 皮下结缔组织产生交叉反应 型变态反应 抗原抗体复合物激活补体产生活性物质引发变态反应性病损 二 基本病理变化 根据病变发展过程大致可分为三期 3 瘢痕期 愈合期 1 变质渗出期 2 增生期 肉芽肿期 病变部位浆液 纤维素性渗出 结缔组织基质黏液变性 胶原纤维肿胀 基质蛋白多糖 肿胀的胶原纤维断裂 崩解 基质 纤维蛋白沉积 胶原纤维素样坏死 少量淋巴 浆 单核细胞浸润 本期持续约1个月 风湿性心内膜炎心内膜胶原纤维黏液变性 肿胀 纤维素样坏死 毛细血管增生 炎细胞浸润 在变质渗出的病变基础上形成具有特征性的病变 风湿小体或阿少夫小体 Aschoffbody 又称风湿小结或风湿性肉芽种 对风湿病具有诊断意义 本期病变持续约2 3个月 风湿小体 在纤维素样坏死物质周边围绕数量不等的风湿细胞 伴有少量淋巴细胞 浆细胞浸润 主要分布于心肌间质 心内膜下和皮下结缔组织 心外膜 关节和血管等处少见 心肌间质处风湿小体 多位于小血管旁 由增生的巨噬细胞吞噬纤维素样坏死物质转变而来 也称阿少夫细胞 Aschoffcell 或Anitschkow细胞 细胞体积较大 圆形 卵圆形 胞浆丰富 略嗜碱性 核大圆形或卵圆形 核膜清晰 核染色质集中于中央 横切面呈枭眼状 纵切面呈毛虫状 风湿小体 风湿小体 风湿细胞 纤维素样坏死物质逐渐被吸收 风湿细胞逐渐转变为纤维细胞 产生胶原纤维 使风湿小体纤维化形成梭形小疤痕 本期病变持续约2 3个月 整个病程约经4 6个月 由于风湿病常有反复急性发作 因此受累器官或组织中有新旧病变并存 病变反复发展 纤维化和瘢痕形成 导致器官功能障碍 三 风湿病各器官的病变 一 风湿性心脏病 二 风湿性关节炎 三 皮肤的风湿性病变 四 风湿性动脉炎 五 风湿性脑病 风湿性心脏病 rheumaticheartdisease 风湿性心内膜炎 rheumaticendocarditis 风湿性心肌炎 rheumaticmyocarditis 风湿性心外膜炎 rheumaticpearicarditis 若病变累及心脏全层则称为风湿性全心炎 rheumaticpancarditis 儿童风湿病患者中 65 80 有心脏炎的临床表现 1 风湿性心内膜炎 rheumaticendocarditis 是风湿病最重要的病变 主要累及心瓣膜 引起瓣膜炎 也可累及瓣膜邻近的心内膜和腱索 引起瓣膜变形和功能障碍 病变主要累及二尖瓣 其次是二尖瓣和主动脉瓣同时受累 肉眼观 疣状心内膜炎 瓣膜闭索缘形成串珠状单行排列的 粟粒大小 1 2mm 灰白色 半透明的 与瓣膜粘连牢固不易脱落的疣状赘生物 由纤维素和血小板构成白色血栓 镜下观 瓣膜胶原纤维肿胀 黏液样变性及纤维素样坏死 病理变化 二尖瓣之疣状心内膜炎瓣膜闭索缘可见细小疣状赘生物 风湿性心内膜炎二尖瓣游离缘增厚 纤维化 顶部有一个红染的新生物 风湿性心内膜炎游离缘正被机化 可见淋巴和浆细胞浸润 心内膜病变纤维化 疣状赘生物机化 瘢痕 病变反复发作 结缔组织增多 瓣膜 增厚 变硬 卷曲 缩短 腱索增粗和缩短 左心房后壁可出现马氏斑 McCallum spatch 内膜机化增厚 粗糙 临床病理联系 由于病变反复发作后使瓣膜变形引起慢性心瓣膜病 可出现心脏杂音和心房 心室肥大 扩张 全身淤血等心力衰竭表现 2 风湿性心肌炎 rheumaticmyocarditis 病变主要累及心肌间质结缔组织 特别是小血管周围的结缔组织 病理变化 病变早期心肌间质结缔组织发生黏液样变性和纤维素样坏死 继而形成风湿小体 风湿小体灶性分布 呈梭形 大小不一 发生于心肌各处 以室间隔 左室后壁 左心房及左心耳等处较多 后期 风湿小体纤维化 形成梭形小瘢痕 儿童的心肌炎常为弥漫性间质性心肌炎 风湿性心肌炎 Aschoffbody Aschoffbody组成阿少夫小体的单核细胞象巨噬细胞 核大 多形性明显 核仁突出 临床病理联系 风湿性心肌炎时 在心肌间质形成的多少不等的灶状风湿小体逐渐机化形成瘢痕 影响心肌收缩力 临床上表现为心搏加快 第一心音低钝 3 风湿性心外膜炎 rheumaticpearicarditis 常伴有风湿性心内膜炎和风湿性心肌炎的同时发生 病理变化 风湿性心外膜炎的病变特点是浆液和 或纤维素渗出 有时可见风湿小体形成 心外膜大量浆液渗出时 形成心包积液 大量纤维素渗出覆盖在心脏表面形成绒毛心 恢复期 浆液 纤维素逐渐溶解吸收 少数患者心脏表面纤维素未被溶解吸收而发生机化粘连可引起缩窄性心包炎 致使心脏功能发生障碍 纤维素性心包炎由于红褐色的纤维蛋白沉积 心包表面由光滑发光变得粗糙 绒毛心 纤维素性心包炎心外膜表面可见粗糙的纤维蛋白渗出物 临床病理联系 当心外膜大量浆液渗出时则表现为心包积液 听诊时心音遥远 叩诊左 右心界扩大 X线检查心脏呈烧瓶状 当心外膜大量纤维素渗出时 患者有心前区疼痛 可闻及心包摩擦音 少数病例 心包脏 壁两层发生粘连 形成缩窄性心包炎导致心功能障碍 风湿病急性发作时约70 的病人可出现风湿性关节炎 多见于成年人 儿童少见 风湿性关节炎 rheumaticarthritis 病理变化 病变常侵犯大关节 如膝 踝 肩 腕 肘等关节 各关节先后受累 反复发作 呈游走性 受累关节局部出现红 肿 热 痛和功能障碍 镜下 主要为关节滑膜的浆液性炎症 滑膜及关节周围组织充血 水肿 胶原纤维黏液样变性和纤维素样坏死 有时可见少数不典型的风湿小体形成 病程较短 预后良好 不留后遗症 临床病理联系 风湿性关节炎时 风湿病变可先后累及各关节 反复发作 形成游走性关节疼痛 由于局部炎症反应的作用 关节局部发生红 肿 热 痛和局部活动障碍 是皮肤的风湿性病变中最多见的和具有诊断意义的病变 常在1 2天内消失 见于躯干及四肢 直径约3cm 边缘红晕 中心保持皮肤本色 镜下 为渗出性病变 真皮浅层血管扩张充血 血管周围组织水肿 淋巴细胞 单核细胞及少许中性粒细胞浸润 1 皮肤环形红斑 2 皮下结节 多发生于大关节处伸侧面的皮下结缔组织 结节直径0 5 2cm 圆形或椭圆形 质地较硬 境界清楚 可活动 压之不痛 镜下 为增生性病变 结节中央为纤维素样坏死 周围有增生的纤维母细胞和风湿细胞围绕呈放射状排列 伴有淋巴细胞浸润 皮下结节的出现常与风湿性心脏病的发生有关 风湿活动停止后 结节纤维化 形成小瘢痕 可发生于大小动脉 并以小动脉受累较多见 急性期 血管壁发生黏液样变性及纤维素样坏死和炎细胞浸润 可有阿少夫小体形成 后期 血管壁增厚 管腔狭窄 甚至闭塞 风湿性冠状动脉炎时 临床上可出现与冠心病相似的心肌缺血症状 风湿性动脉炎 rheumaticarteritis 多见于5 12岁儿童 女孩多见 病变主要累及大脑皮质 基底节 丘脑及小脑皮质 表现为非特异性脑膜炎或风湿性动脉炎 病变局部充血 血管周围淋巴细胞浸润 神经细胞变性及胶质细胞增生等改变 当病变侵犯锥体外系统时 患儿出现面肌及肢体不自主运动 临床上称为小舞蹈病 风湿病小舞蹈症 第五节感染性心内膜炎 InfectiveEndocarditis 是指由病原微生物直接侵犯心内膜而引起的炎症性疾病 病原微生物主要是细菌 又称细菌性心内膜炎 bacterialendocarditis 本病可分为急性感染性心内膜炎和亚急性感染性心内膜炎两种 因心内膜病变溃烂或脱落 又称溃疡性心内膜炎 一 急性感染性心内膜炎 acuteinfectiveendocarditis 此类心内膜炎起病急剧 症状迅猛而严重 病因及发病机制 本病的病原菌主要是由毒力较强的化脓菌引起 其中大多数为金黄色葡萄球菌 其次是溶血型链球菌 由肺炎球菌也可引起 多发生于正常心内膜上 多单独侵犯二尖瓣或主动脉瓣 三尖瓣和肺动脉瓣很少受累 病变多发生在二尖瓣的心房面和主动脉瓣的心室面 这与血流冲击瓣膜发生机械性损伤有关 病理变化 肉眼 赘生物大 质松软 灰黄或灰绿 易脱落 镜下 赘生物 血栓 由血小板 纤维素 大量坏死物质和细菌构成 溃疡底部组织坏死 大量中性炎细胞浸润 肉芽组织形成 急性感染性心内膜炎 见主动脉瓣处有一大而不规则的红褐色赘生物 急性细菌性心内膜炎 见赘生物由纤维蛋白和血小板 淡红色 炎性细胞和菌落 蓝色 组成 易碎 极易脱落和引起栓塞 急性细菌性心内膜炎见多量细菌菌落 伴有大量中性粒细胞浸润 急性细菌性心内膜炎 非细菌性心内膜炎 临床病理联系 合并症 瓣膜穿孔 腱锁断裂 猝死 血栓入血 栓塞 梗死 脓毒败血症 多发性栓塞性小脓肿 由于广泛应用抗生素 使本病的死亡率大大下降 但因瓣膜破坏严重 治愈后可形成大量瘢痕 可引起瓣膜口关闭和 或瓣膜口开放发生障碍 导致慢性心瓣膜病 二尖瓣的感染性心内膜炎已蔓延到三尖瓣的隔膜 并穿孔 瓣膜穿孔 通常由毒力较弱的细菌感染所引起 又称亚急性细菌性心内膜炎 subacutebacterialendocarditis SBE 二 亚急性感染性心内膜炎 subacuteinfectiveendocarditis 病程经过6周以上 可迁延数月乃至1 2年 病因及发病机制 本病的病原菌主要为毒力较弱的草绿色链球菌所引起 其次是肠球菌 肺炎球菌 淋球菌乃至真菌也可引起 常发生在已有病变的瓣膜上 大多数病例发生在风湿性心内膜炎的基础上 常见于二尖瓣和主动脉瓣 并可累及其它部位心内膜 三尖瓣和肺动脉瓣少见 病理变化 肉眼 大小不一 单个或多个息肉状或菜花样赘生物 污秽灰黄 干燥 质脆 易脱落形成栓塞 亦可引起穿孔 镜下 血栓由血小板 纤维素 细菌菌落 炎细胞 少量坏死物质构成 瓣膜溃疡底部有肉芽组织 细菌被包在血栓内部 亚急性细菌性心内膜炎 亚急性细菌性心内膜炎 血栓内可见蓝染的菌落和钙化 临床病理联系 瓣膜损害动脉性栓塞变态反应败血症 病变瓣膜僵硬 部分机化瘢痕形成 极易造成严重的瓣膜变形 增厚和腱索增粗缩短 导致瓣膜口狭窄和 或关闭不全 体检时可听到相应部位杂音 由于赘生物中的细菌和毒素不断侵入血流 患者有长期发热 皮肤 黏膜和眼底部有出血 脾大 脾功能亢进患者